（優選）出血性疾病本科h學員本文檔共57頁；當前第1頁；編輯于星期三\1點51分重點和難點：

重點：出血性疾病（總論及各論）的概念、 臨床表現、治療原則及護理要點。

難點：出血性疾病的病因及發病機制本文檔共57頁；當前第2頁；編輯于星期三\1點51分

第一節概述

出血性疾病是指因正常止血功能障礙，出現以自發性出血或輕微創傷后出血不止為主要表現的一組疾病。

第一節概述本文檔共57頁；當前第3頁；編輯于星期三\1點51分

一.正常止血、凝血與抗凝機制（一）止血機制（二）凝血機制血液凝固是一系列無活性的酶原被激活后，轉化為具有活性的酶的連鎖反應。本文檔共57頁；當前第4頁；編輯于星期三\1點51分

接觸膠原或異物ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaCaCa、ⅧⅩ組織損傷組織因子、Ca、Ⅶ凝血酶原凝血酶ⅩⅢa纖維蛋白原可溶性纖維蛋白穩定纖維蛋白ⅩⅢ磷脂、Ⅹa、Ca、V血液凝固示意圖ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaCa磷脂、Ⅷ、CaⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaCa第1階段凝血活酶第2階段凝血酶第3階段纖維蛋白凝血活酶+Ca本文檔共57頁；當前第5頁；編輯于星期三\1點51分（三）抗凝機制抗凝系統主要包括抗凝物質和纖維蛋白溶解系統

1.抗凝物質

以抗凝血酶III(AT-III）最重要，占血漿抗凝血酶總活性的75%。

2.纖維蛋白溶解系統抗凝機制本文檔共57頁；當前第6頁；編輯于星期三\1點51分纖維蛋白原降解示意纖溶酶原激活物（血、組織、尿）纖溶酶原纖溶酶

纖維蛋白原碎片X碎片Y碎片E小分子多肽碎片D碎片DD-二聚體A、B、C纖維蛋白原降解產物FDP本文檔共57頁；當前第7頁；編輯于星期三\1點51分二.出血性疾病的分類（一）血管壁功能異常：遺傳性、獲得性、過敏性（過敏性紫癜）（二）血小板質和量異常：血小板減少（特發性血小板減少性紫癜、彌散性血管內凝血）、血小板增多、血小板功能缺陷本文檔共57頁；當前第8頁；編輯于星期三\1點51分

（三）凝血功能障礙 1.遺傳性 2.獲得性（四）循環中抗凝物質增多或纖溶亢進二.出血性疾病的分類本文檔共57頁；當前第9頁；編輯于星期三\1點51分三.出血性疾病的病情判斷（一）臨床表現 詢問和觀察出血的誘因、發生的時間、出血的部位、程度及止血效果。

本文檔共57頁；當前第10頁；編輯于星期三\1點51分項目血小板及血管性疾病凝血性疾病

性別女性多見 男性多見（血友?。?/p>

家族史少有 多有

疾病過程短暫 遺傳性常為終身性

淤點淤斑多見 罕見

內臟出血較少 較多見

肌肉出血少見 多見

關節腔出血罕見 多見（血友?。?/p>

出血誘因自發性較多 外傷較多血小板、血管性疾病與凝血性疾病的臨床特點本文檔共57頁；當前第11頁；編輯于星期三\1點51分

（二）輔助檢查

1.篩選試驗：束臂試驗、血小板計數、出血時間、凝血時間、血塊收縮試驗、凝血酶原時間、部分凝血酶原時間2.特殊檢查：血小板異常的檢查、凝血功能障礙的檢查三.出血性疾病的病情判斷血管異常與血小板異常凝血功能障礙本文檔共57頁；當前第12頁；編輯于星期三\1點51分（三）診斷要點 1.病史

2.體格檢查

3.實驗室檢查三.出血性疾病的病情判斷本文檔共57頁；當前第13頁；編輯于星期三\1點51分（四）常見護理問題 1.潛在出血

與血小板質和量、凝血因

子缺乏、血管壁病變有關

2.疼痛

與關節腔等部位出血有關 3.恐懼

與懼怕出血的危險有關三.出血性疾病的病情判斷本文檔共57頁；當前第14頁；編輯于星期三\1點51分四、出血性疾病的治療原則

（一）病因治療

（二）止血措施

1.止血藥

2.凝血因子和血小板

3.局部止血本文檔共57頁；當前第15頁；編輯于星期三\1點51分五、出血性疾病的護理措施

（一）一般護理

1.保持皮膚清潔、避免受損

注意休息、飲食

本文檔共57頁；當前第16頁；編輯于星期三\1點51分 2.護理觀察： （1）出血的特點： 皮膚、粘膜 內臟出血 顱內出血 （2）出血的程度： 輕度：小于500ml

中度：500-1000ml

重度：大于1000ml五、出血性疾病的護理措施本文檔共57頁；當前第17頁；編輯于星期三\1點51分（二）健康教育1.預防出血措施防受傷、避免用力使用軟牙刷，血小板<50109/L慎刷牙，可行口腔護理保持鼻腔濕潤，勿用力擤鼻養成良好的排便習慣，多食蔬菜、水果女病人注意經期衛生、男病人注意剃須安全五、出血性疾病的護理措施本文檔共57頁；當前第18頁；編輯于星期三\1點51分2.簡易應急措施鼻出血：呋麻棉球填塞、冷敷牙齦出血：止血纖維、云南白藥局部血腫：加壓包扎、冰敷銳器受傷：加壓止血時間宜長五、出血性疾病的護理措施本文檔共57頁；當前第19頁；編輯于星期三\1點51分

定義：特發性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一種自身免疫性疾病。臨床特征為自發性出血、血小板減少、骨髓巨核細胞增生伴成熟障礙。

第二節

特發性血小板減少性紫癜本文檔共57頁；當前第20頁；編輯于星期三\1點51分 好發于兒童、青少年；分急，慢性兩型； 急性多見于兒童，為自限性； 慢性多見于成年女性，為反復發作性。發病情況本文檔共57頁；當前第21頁；編輯于星期三\1點51分（一）感染因素：感染后病人血中檢測到抗病毒 抗體。（二）免疫因素：80%以上病人血清中存在抗血小 板抗體。一.病因本文檔共57頁；當前第22頁；編輯于星期三\1點51分（三）脾臟因素：

1.ITP患者的脾臟參與血小板抗體的生成；

2.脾臟清除帶有抗體血小板的場所。（四）其他因素

雌激素：抑制血小板生成，提高脾臟對血 小板的吞噬作用。一.病因本文檔共57頁；當前第23頁；編輯于星期三\1點51分二、病情判斷（一）臨床表現

本文檔共57頁；當前第24頁；編輯于星期三\1點51分

急、慢性ITP區別

急性型 慢性型病程半年以內半年以上起病急，病前1-3W常有緩，病前無明顯感感染史，好發冬春染史，無季節性年齡多見兒童（2-6歲）多見成人（20-50歲）性別無明顯性別之差男女比例為1：3本文檔共57頁；當前第25頁；編輯于星期三\1點51分

急性型 慢性型

出血 癥狀嚴重，如內臟 癥狀較輕，以皮膚粘

出血、顱內出血膜出血多見，且反復

發作，女性月經過多

脾臟多不腫大可輕度腫大

血小板 常20×109/L多在30-80×

109/L

預后 80%病例于半年內自然緩解率低，慢性

緩解，10-20%轉為過程，反復發作。

慢性型。

急、慢性ITP區別本文檔共57頁；當前第26頁；編輯于星期三\1點51分（二）輔助檢查1.血象 血小板數量減少：①急性型＜20×109/L， ②慢性型＜50×

109/L，③血小板形體積偏 大，④血小板功能一般正常。2.骨髓象 ①急性巨核細胞增加或正常，慢性明顯增加。 ②巨核細胞成熟障礙。③有血小板形成的 巨核細胞顯著減少。二、病情判斷本文檔共57頁；當前第27頁；編輯于星期三\1點51分3.血小板相關抗體

血小板相關抗體（PAIG）陽性率達＞80%。4.其他 血小板壽命縮短，出血時間延長、毛細血管脆性試驗陽性、但凝血時間正常。二、病情判斷本文檔共57頁；當前第28頁；編輯于星期三\1點51分（三）診斷

①有皮膚、粘膜及內臟出血；②血小板計數減少；③脾臟不大或輕度腫大；④骨髓巨核細胞增多伴成熟障礙⑤具有5項中1項：激素有效；脾切有效；PAIg（+）；PAC3（+）；血小板生存時間縮短。二、病情判斷本文檔共57頁；當前第29頁；編輯于星期三\1點51分

（四）護理問題1.焦慮與隨時有出血癥狀有關

2.有外傷的危險與血小板減少、出血時間延長有關。

3.知識缺乏病人及家屬對疾病的知識缺乏。

二、病情判斷本文檔共57頁；當前第30頁；編輯于星期三\1點51分三.治療原則常規治療（一）糖皮質激素

是治療本病的首選藥。其機制:①抑制血小板抗體形成;②降低毛細血管通透性;③減輕抗原、抗體反應；④抑制單核-巨噬細胞吞噬帶抗體的血小板。本文檔共57頁；當前第31頁；編輯于星期三\1點51分三.治療原則（二）免疫抑制劑

對皮質激素及脾切除無效者使用。（三）脾切除急癥處理（四）輸血及血小板（五）大劑量免疫球蛋白治療（六）血漿置換本文檔共57頁；當前第32頁；編輯于星期三\1點51分四、護理措施

（一）出血預防與護理（略）（二）治療與護理 激素應用： 免疫抑制劑應用： 輸丙種球蛋白： 輸血小板： 血漿置換：本文檔共57頁；當前第33頁；編輯于星期三\1點51分（四）健康教育（略）1.預防出血2.應急措施四、護理措施本文檔共57頁；當前第34頁；編輯于星期三\1點51分

定義：過敏性紫癜（allergicpurpura）是一種常見的血管變態反應性出血性疾病。臨床表現為皮膚紫癜、粘膜出血、關節痛、腹痛及腎臟損害。本病好發于春秋季節，以青少年為多見，男性多見。

第三節

過敏性紫癜本文檔共57頁；當前第35頁；編輯于星期三\1點51分一.病因與發病機理（一）病因 1.感染：細菌、病毒、寄生蟲等 2.食物：動物異性蛋白 3.藥物：抗生素、磺胺藥、解熱鎮痛藥 4.其他：蟲咬、花粉、疫苗等本文檔共57頁；當前第36頁；編輯于星期三\1點51分（二）發病機制本文檔共57頁；當前第37頁；編輯于星期三\1點51分二.病情判斷（一）臨床表現 1.紫癜型 最常見 2.腹型 主要表現為腹痛 3.關節型 以關節腫脹、疼痛為主 4.腎型 多見于青少年 5.混合型 兩型或兩型以上本文檔共57頁；當前第38頁；編輯于星期三\1點51分（二）輔助檢查

血小板計數、出血時間、凝血時間、束臂試驗、白細胞計數、血紅蛋白計數（三）診斷（四）常見護理問題 1.舒適改變 2.接觸過敏物質二.病情判斷本文檔共57頁；當前第39頁；編輯于星期三\1點51分三.治療原則（一）病因治療 控制感染、驅除寄生蟲、避免致敏因素（二）藥物治療 1.一般治療：抗組織胺類藥物 2.糖皮質激素：腹型和關節型療效較好 3.免疫抑制劑：主要用于腎病型本文檔共57頁；當前第40頁；編輯于星期三\1點51分四.護理措施（一）一般護理 1.病情觀察 2.休息與飲食（二）健康教育 1.避免致病因素 2.定期復查本文檔共57頁；當前第41頁；編輯于星期三\1點51分

定義：彌散性血管內凝血是多種疾病發展過程中的一種復雜的病理過程，并非是一個獨立的疾病。

DisseminatedIntravascularCoagulation,DIC

第四節彌散性血管內凝血本文檔共57頁；當前第42頁；編輯于星期三\1點51分DIC特點

以彌散性毛細血管微血栓形成及繼發性纖維蛋白溶解亢進為主要病理變化；以廣泛出血、微循環衰竭、多發性栓塞及微血管病性溶血為臨床表現。本文檔共57頁；當前第43頁；編輯于星期三\1點51分一.病因與發病機制（一）病因 1.感染： 31~43% 2.惡性腫瘤： 24~34% 3.組織創傷： 1~5%

4.產科意外： 4~12% 5.其他： 全身各系統疾病

（休克、肺梗塞、肝硬化、腎衰等）

本文檔共57頁；當前第44頁；編輯于星期三\1點51分（二）發病機制 1.出血發生機制 （1）初發性高凝期 （2）消耗性低凝期 （3）繼發性纖溶亢進期

一.病因與發病機制本文檔共57頁；當前第45頁；編輯于星期三\1點51分2.休克發生機制微血栓形成血容量減少心血管功能失調微循環障礙3.栓塞發生機制微血栓形成是DIC的基本和特異性病變。4.溶血發生機制纖維蛋白網中的紅細胞破壞，致微血管病性溶血。

一.病因與發病機制本文檔共57頁；當前第46頁；編輯于星期三\1點51分DIC發病機制圖示血管內皮損傷組織損傷

內源性凝血系統 外源性凝血系統血小板活化，啟動凝血系統------高凝狀態

血栓

RBC變形破壞血小板血栓

溶血纖維蛋白血栓消耗血小板及凝血因子

出血

-------低凝狀態 繼發性纖維蛋白溶解亢進

回心血量、小血管擴張休克

本文檔共57頁；當前第47頁；編輯于星期三\1點51分（一）臨床分類 急性型 慢性型 早期 根據生理病理過程分：中期

晚期二.病情判斷根據發病的緩急分：本文檔共57頁；當前第48頁；編輯于星期三\1點51分二.病情判斷（二）臨床表現1.出血：發生率84~95%。特點為自發性、多發性。皮膚、粘膜多見，內臟次之，重者顱內出血。2.低血壓與休克：發生率30~80%。為一過性或持續血壓下降，早期即出現腎、肺、腦等重要臟器的損害。

本文檔共57頁；當前第49頁；編輯于星期三\1點51分3.栓塞：發生率40~70%皮膚栓塞：表現為皮膚發紺、壞死、脫落，常見 于指、趾、鼻、頰及耳。粘膜栓塞：表現為灶性、斑塊或潰瘍，常見于口 腔、肛門及消化道。

內臟栓塞：表現為腎衰、呼衰、意識障礙等，常 見于腎、肺、腦等。二.病情判斷本文檔共57頁；當前第50頁；編輯于星期三\1點51分4.微血管性溶血發生率約25%。早期不明顯，大量溶血時進行性貧血、發熱、皮膚、鞏膜的黃染、血紅蛋白尿。二.病情判斷本文檔共57頁；當前第51頁；編輯于星期三\1點51分

（三）輔助檢查

1.消耗性凝血障礙的指標（血小板、凝血酶元時間、凝血活酶時間、纖維蛋白元） 2.纖溶亢進的指標（纖維蛋白降解產物——FDT、降解碎片——D-二聚體） （四）診斷 1.臨床表現 2.實驗室指標二