中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理學診斷共識本文檔共78頁；當前第1頁；編輯于星期一\12點16分定義神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（Neuroendocrineneoplasm，NEN）是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的異質(zhì)性腫瘤胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（Gastroenteropancreaticneuroendocrineneoplasm，GEP-NEN）最常見，約占所有NEN的55%-70%本文檔共78頁；當前第2頁；編輯于星期一\12點16分背景歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學會（ENETS）2009北美神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學會（NANETS）2010WHO2010第四版消化系統(tǒng)腫瘤分類2010.11.27北京第一屆“中國神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理診斷共識專家研討會”本文檔共78頁；當前第3頁；編輯于星期一\12點16分GEP-NET2010WHO最新分類標準*WHO1980WHO2000WHO2010I類癌1、高分化內(nèi)分泌腫瘤a1、神經(jīng)內(nèi)分泌瘤1級(類癌)a2、高分化內(nèi)分泌癌b2、神經(jīng)內(nèi)分泌瘤2級b3、低分化內(nèi)分泌癌/小細胞癌3、神經(jīng)內(nèi)分泌癌b,c(大細胞型,小細胞型)II粘液類癌4、混合型外-內(nèi)分泌癌4、混合型腺-神經(jīng)內(nèi)分泌癌III混合型類癌-腺癌a高分化內(nèi)分泌腫瘤和高分化內(nèi)分泌癌的區(qū)別在WHO2000分類標準中有具體闡述。WHO2010中的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤2級并不完全等同于WHO2000中的高分化內(nèi)分泌癌。b括號中的名詞是在國際疾病分類腫瘤學部分(ICD-O)中的命名。c這部分疾病以往被稱為“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤3級”,但是WHO2010并不推薦這種命名,這是因為“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”這一名詞,從字義上是指分化好的。*2010年中國GEPNET病理專家共識修改版本文檔共78頁；當前第4頁；編輯于星期一\12點16分WHO（2010）分類

對于胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的定義神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（neuroendocrinetumor,NET）NET是高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（WD-NEN）由相似于相應正常內(nèi)分泌細胞特征的細胞所組成表達神經(jīng)內(nèi)分泌分化的一般標記物（通常彌漫強陽性表達CgA和Syn）和部位相關的激素（常強表達但不一定彌漫）核非典型性輕至中度，核分裂數(shù)低（≤20/10HPF）按增殖活性和組織學分為1級和2級。本文檔共78頁；當前第5頁；編輯于星期一\12點16分WHO（2010）分類

對于胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的定義神經(jīng)內(nèi)分泌癌（neuroedocrinecarcinoma,NEC）NEC是低分化，高度惡性腫瘤由小細胞或大至中細胞組成，有時具有類似NET的器官樣結構彌漫性表達神經(jīng)內(nèi)分泌分化的一般性標記物（彌漫表達Syn，弱或局灶性達CqA）有顯著核非典型性，多灶性壞死和核分裂數(shù)高（＞20/10HPF）按增殖活性和組織學定為3級本文檔共78頁；當前第6頁；編輯于星期一\12點16分混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌（mixedadenoneuroendocrinecarcinoma,MANEC）MANEC是一種形態(tài)學上能識別形成由腺上皮和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞兩種惡性成分構成的惡性腫瘤命名為混合型腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌應分別分級鱗狀細胞癌的成分罕見兩種成分的任何一種被人為地定義為至少占30%用免疫組織化學證實腺癌中有散在的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞不能歸入此類本文檔共78頁；當前第7頁；編輯于星期一\12點16分對既往名稱有了新的認識“類癌”：一詞既往是對所有NET的總稱（包括肺及其他部位）；從2000年起，WHO建議將逐漸廢除“類癌”一詞。由于已被廣泛長期使用，因此WHO尚允許使用“類癌”一詞，但僅作為第二診斷。WHO2010中，特指胃腸NETG1。典型類癌/不典型類癌僅在呼吸系統(tǒng)的NET中使用。不再使用“APUD腫瘤”、“彌散神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤”這兩個名詞。本文檔共78頁；當前第8頁；編輯于星期一\12點16分使用核分裂象或Ki67%判斷分級分級核分裂象，10HPF1，3Ki67指數(shù)，％2神經(jīng)內(nèi)分泌瘤1級<2≤2神經(jīng)內(nèi)分泌瘤2級2-203-20神經(jīng)內(nèi)分泌癌>20>201、10HPF高倍視野＝2mm2（視野直徑0.50mm，單個視野面積0.196mm2）,至少評估高分裂相區(qū)域的50個視野。2、MIB1抗體；在細胞核高標記區(qū)內(nèi)每500-2000個細胞的陽性百分比。3、應根據(jù)實際顯微鏡物鏡鏡頭進行換算（若使用視野直徑0.65mm的物鏡，單個視野面積則為0.332mm2）。9WHO2010根據(jù)核分裂象或Ki67%進行分級。本文檔共78頁；當前第9頁；編輯于星期一\12點16分有關功能性診斷及多個腫瘤的診斷問題病理診斷中不需要包括腫瘤的功能狀態(tài)對于多個腫瘤有不同的組織形態(tài)和分級，應分別予以診斷。本文檔共78頁；當前第10頁；編輯于星期一\12點16分WHO2010GEPNET中所有可以使用的疾病名稱食管/肛管胃壺腹部小腸闌尾結直腸肝外膽管/膽囊胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G1√√√√√√√√神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G2√√√√√√√√神經(jīng)內(nèi)分泌癌

大細胞類型√√√√√√√√

小細胞類型√√√√√√√√混合型腺-神經(jīng)內(nèi)分泌癌√√√√√√√EC細胞、產(chǎn)生5-羥色胺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤√√√√√√產(chǎn)生胃泌素的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（胃泌素瘤）√√√產(chǎn)生生長抑素的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤√√√節(jié)細胞副神經(jīng)節(jié)瘤√√√√L細胞、產(chǎn)生胰高血糖素樣肽和PP/YPP的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤√杯狀細胞類癌√√小管狀類癌√√胰高血糖素瘤√胰島素瘤√血管活性腸肽瘤√第一診斷第二診斷本文檔共78頁；當前第11頁；編輯于星期一\12點16分WHO2010有關TNM分期的規(guī)定為了更好判斷患者的預后，TNM分期可以作為WHO2010分類的補充。胃、小腸、闌尾、結直腸的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有各自的TNM分期方法。食管、肛管、壺腹、肝外膽管、膽囊和胰腺的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，其TNM分期方法均與相應部位“癌”的AJCCTNM分期相同。12本文檔共78頁；當前第12頁；編輯于星期一\12點16分2010中國病理專家共識2010年11月，2010年胃腸胰腺NET病理專家共識會在北京召開。8名專家經(jīng)過激烈的討論，達成了共識。并將在今年3月在中華病理雜志上發(fā)表。根據(jù)共識意見：規(guī)范胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷主要診斷參考WHO2010分類參考WHO2010對功能性診斷和TNM分期的意見。13本文檔共78頁；當前第13頁；編輯于星期一\12點16分標準病理報告中所需的11點信息141、標本類型：手術標本或穿刺標本2、（標本的解剖學）部位3、腫瘤大小（至少包含最大直徑）*4、腫瘤浸潤深度、血管脈管累及情況*5、與腫瘤的TNM分期相關的病理學資料*6、腫瘤距切緣的距離*7、腫瘤分級（G1、G2或G3）Ki-67標記指數(shù)（核分裂指數(shù)）8、嗜鉻粒蛋白CgA染色9、突觸泡蛋白Syn染色10、和功能有關的免疫組化染色（在特定情況下，insulin、gastrin等）11、診斷（根據(jù)2010年WHO標準）：部位+神經(jīng)內(nèi)分泌瘤1級/2級/神經(jīng)內(nèi)分泌癌+第二診斷*在穿刺標本中不必進行本文檔共78頁；當前第14頁；編輯于星期一\12點16分總結目前胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分類采用的是WHO2010分類標準。WHO2010分類標準根據(jù)核分裂象/Ki67%把胃腸胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為三大類。根據(jù)中國專家共識，規(guī)范的病理報告將給患者的診斷和治療提供更多的參考意見。15本文檔共78頁；當前第15頁；編輯于星期一\12點16分病例10900588本文檔共78頁；當前第16頁；編輯于星期一\12點16分病例10900588本文檔共78頁；當前第17頁；編輯于星期一\12點16分病例10900588本文檔共78頁；當前第18頁；編輯于星期一\12點16分病例10900588本文檔共78頁；當前第19頁；編輯于星期一\12點16分病例10900588本文檔共78頁；當前第20頁；編輯于星期一\12點16分病例10900588CK本文檔共78頁；當前第21頁；編輯于星期一\12點16分病例10900588syn本文檔共78頁；當前第22頁；編輯于星期一\12點16分病例10900588CD56本文檔共78頁；當前第23頁；編輯于星期一\12點16分病例20919774本文檔共78頁；當前第24頁；編輯于星期一\12點16分病例20919774本文檔共78頁；當前第25頁；編輯于星期一\12點16分病例20919774本文檔共78頁；當前第26頁；編輯于星期一\12點16分病例20919774本文檔共78頁；當前第27頁；編輯于星期一\12點16分病例20919774本文檔共78頁；當前第28頁；編輯于星期一\12點16分病例20919774SYN本文檔共78頁；當前第29頁；編輯于星期一\12點16分病例20919774CD56本文檔共78頁；當前第30頁；編輯于星期一\12點16分病例20919774KI-67本文檔共78頁；當前第31頁；編輯于星期一\12點16分病例31017487本文檔共78頁；當前第32頁；編輯于星期一\12點16分病例31017487本文檔共78頁；當前第33頁；編輯于星期一\12點16分病例31017487本文檔共78頁；當前第34頁；編輯于星期一\12點16分病例31017487本文檔共78頁；當前第35頁；編輯于星期一\12點16分病例31017487CK本文檔共78頁；當前第36頁；編輯于星期一\12點16分病例31017487SYN本文檔共78頁；當前第37頁；編輯于星期一\12點16分病例31017487CD56本文檔共78頁；當前第38頁；編輯于星期一\12點16分病例31017487CGA本文檔共78頁；當前第39頁；編輯于星期一\12點16分病例31017487KI-67本文檔共78頁；當前第40頁；編輯于星期一\12點16分病例41017487本文檔共78頁；當前第41頁；編輯于星期一\12點16分病例41017487本文檔共78頁；當前第42頁；編輯于星期一\12點16分病例41017487本文檔共78頁；當前第43頁；編輯于星期一\12點16分病例41017487本文檔共78頁；當前第44頁；編輯于星期一\12點16分病例41017487本文檔共78頁；當前第45頁；編輯于星期一\12點16分病例41017487CK本文檔共78頁；當前第46頁；編輯于星期一\12點16分病例41017487SYN本文檔共78頁；當前第47頁；編輯于星期一\12點16分病例41017487KI-67本文檔共78頁；當前第48頁；編輯于星期一\12點16分病例51105391本文檔共78頁；當前第49頁；編輯于星期一\12點16分病例51105391本文檔共78頁；當前第50頁；編輯于星期一\12點16分病例51105391本文檔共78頁；當前第51頁；編輯于星期一\12點16分病例51105391本文檔共78頁；當前第52頁；編輯于星期一\12點16分病例51105391本文檔共78頁；當前第53頁；編輯于星期一\12點16分病例51105391CK本文檔共78頁；當前第54頁；編輯于星期一\12點16分病例51105391SYN本文檔共78頁；當前第55頁；編輯于星期一\12點16分病例51105391CD56本文檔共78頁；當前第56頁；編輯于星期一\12點16分病例51105391CGA本文檔共78頁；當前第57頁；編輯于星期一\12點16分病例51105391KI-67本文檔共78頁；當前第58頁；編輯于星期一\12點16分病例61112252本文檔共78頁；當前第59頁；編輯于星期一\12點16分病例61112252本文檔共78頁；當前第60頁；編輯于星期一\12點16分病例61112252本文檔共78頁；當前第61頁；編輯于星期一\12點16分病例61112252本文檔共78頁；當前第62頁；編輯于星期一\12點16分病例61112252CK本文檔共78頁；當前第63頁；編輯于星期一\12點16分病例61112252SYN本文檔共78頁；當前第64頁；編輯于星期一\12點16分病例6