腎小管酸中毒演示文稿當前第1頁\共有25頁\編于星期四\21點（優選）腎小管酸中毒當前第2頁\共有25頁\編于星期四\21點腎單位結構腎小體腎小球腎小囊腎小管近端小管髓袢細端遠端小管袢升細段袢升粗段遠曲小管袢降粗段近曲小管袢降細段當前第3頁\共有25頁\編于星期四\21點原尿180L/d

終尿量=1～2L/d(=重吸收)

尿液呈酸性，pH值在5.0-7.0之間尿的生成分三個連續環節：

1.腎小球的濾過作用

2.腎小管和集合管的重吸收作用

3.腎小管和集合管的分泌與排泄作用成分血漿原尿終尿濃縮倍數水9009809601.1蛋白質80微量0-葡萄糖110-Na+3.33.33.51.1Cl-3.73.76.01.6K+0.20.21.57.5

尿酸0.020.020.525.0

尿素0.30.320.067.0

肌酐0.010.011.5150.0

氨0.0010.0010.4400.0當前第4頁\共有25頁\編于星期四\21點陰離子間隙（AG）

AG是指血清中未測定陰離子減去未測定陽離子的差值。AG=[X－(Cl-＋

HCO3-)]－[X－Na＋]=Na＋－(Cl-＋HCO3-)AG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮體、硫酸、磷酸等）的血漿濃度增大時，AG就增大，此時HCO3-↓

，Cl-濃度→，呈現AG增大型正常血氯性酸中毒AG正常型：當血清HCO3-↓，同時伴有Cl-代償性↑，則呈現AG正常型代謝性酸中毒當前第5頁\共有25頁\編于星期四\21點RTA分類（依據病變部位和發病機制）低血鉀型遠端腎小管性酸中毒

較為常見，又稱經典型遠端RTA或Ⅰ型RTA，泌H＋障礙

近端腎小管性酸中毒

此型常見，又稱Ⅱ型RTA，重吸收HCO3-障礙高血鉀型遠端腎小管性酸中毒

較少見，又稱Ⅳ型RTA，醛固酮↓當前第6頁\共有25頁\編于星期四\21點低血鉀型遠端腎小管性酸中毒（Ⅰ）病因：由遠端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現為管腔與管周液間無法形成高H+梯度發病機制：

分泌缺陷型：腎小管上皮細胞H+泵衰竭，主動泌H+入管腔減少

梯度缺陷型：腎小球上皮細胞通透性異常，

泌入腔內的H+又被動擴散至管周液當前第7頁\共有25頁\編于星期四\21點①遠曲小管始段：

A.該段小管對水不通透，仍能主動重吸

NaCl，使小管液滲透壓繼續降低。B.小管管腔膜Na+-Cl-通過同向轉運體轉運入胞，再由Na+泵泵入細胞間隙。

(噻嗪類利尿劑抑制此處Na+-Cl-轉運)②遠曲小管后段和集合管：主細胞：重吸收Na+

和水。

Na+通過管腔膜Na+通道順電化學梯度入胞，再由Na+泵泵入細胞間液。閏細胞:與泌H+有關當前第8頁\共有25頁\編于星期四\21點當前第9頁\共有25頁\編于星期四\21點低血鉀型遠端腎小管性酸中毒臨床表現高血氯性代謝性酸中毒低鉀血癥鈣、磷代謝障礙當前第10頁\共有25頁\編于星期四\21點低血鉀型遠端腎小管性酸中毒一、高血氯性代謝性酸中毒由于腎小管上皮細胞泌H+入管腔障礙或管腔中H+擴散返回管周，故患者尿中可滴定酸及銨離子（NH4+）減少，尿液不能酸化至pH<5.5，血pH下降，血清氯離子（Cl-）增高。

但是陰離子間隙（AG）正常，

此與其他代謝性酸中毒不同。當前第11頁\共有25頁\編于星期四\21點低血鉀型遠端腎小管性酸中毒二、低鉀血癥

管腔內H+減少，從而K+替代H+與Na+交換，使K+從尿中大量排出，導致低鉀血癥。

重癥可引起低鉀性麻痹、心律失常及低鉀性腎病（

出現多尿及尿濃縮功能障礙）。當前第12頁\共有25頁\編于星期四\21點低血鉀型遠端腎小管性酸中毒三、鈣磷代謝障礙酸中毒能抑制腎小管對鈣的重吸收，并使1,25(OH)2D3生成減少，因此患者出現高尿鈣、低血鈣，進而繼發甲狀旁腺功能亢進，導致高尿磷、低血磷。嚴重的鈣磷代謝紊亂常引起骨病（骨痛、骨質疏松及骨畸形）、腎結石及腎鈣化。當前第13頁\共有25頁\編于星期四\21點低血鉀型遠端腎小管性酸中毒診斷遠端RTA的診斷：AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥，化驗尿中可滴定酸或/和NH4+減少，尿pH>5.5，即成立。如出現低血鈣、低血磷、腎結石或腎鈣化，則更支持診斷。不完全性遠端RTA的診斷：可進行氯化銨負荷試驗（有肝病患者可用氯化鈣代替），若獲得陽性結果（尿pH不能降至5.5以下），則成立當前第14頁\共有25頁\編于星期四\21點低血鉀型遠端腎小管性酸中毒治療病因明確的繼發性遠端RTA，應設法去除病因。針對RTA應予下列對癥治療：

1、糾正酸中毒

枸櫞酸合劑、碳酸氫鈉

2、補充鉀鹽

枸櫞酸鉀

3、防止腎結石、腎鈣化及骨病

枸櫞酸合劑、骨化三醇（1，25(OH)2D3）當前第15頁\共有25頁\編于星期四\21點近端腎小管性酸中毒(Ⅱ)病因：由近端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現為HCO3-重吸收障礙發病機制：腎小管上皮細胞管腔側Na+-H+交換障礙（近端腎小管對HCO3-重吸收要依靠此Na+-H+交換腎小球上皮細胞基底側Na+-HCO3-協同轉運（從胞內轉運入血）障礙。

當前第16頁\共有25頁\編于星期四\21點近端小管重吸收HCO3-細胞機制①80%HCO3-的重吸收以CO2形式進行的，故HCO3-重吸收率明顯大于Cl-的重吸收率。過程：Na+-H+交換的H+進入小管液+濾液中的NaHCO3分解為Na+和HCO3-

→H2CO3→H2O+CO2進入細胞

②H+的分泌：Na+-H+交換→H+進入小管液(碳酸酐酶抑制劑乙酰唑胺可抑制H+的分泌)當前第17頁\共有25頁\編于星期四\21點近端腎小管性酸中毒當前第18頁\共有25頁\編于星期四\21點近端腎小管性酸中毒臨床表現

與遠端RTA比較，有如下特點：雖均為AG正常的高血氯性代謝性酸中毒，但是化驗尿液可滴定酸及NH4+正常，HCO3-增多。而且由于尿液仍能在遠端腎小管酸化，故尿pH常在5.5以下。低鉀血癥常較明顯，但是，低鈣血癥與低磷血癥遠比遠端RTA輕，極少出現腎結石及腎鈣化。當前第19頁\共有25頁\編于星期四\21點近端腎小管性酸中毒診斷出現AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥，化驗尿中HCO3-增多，即成立。

對于疑診病例可做碳酸氫鹽重吸收試驗，患者口服或靜脈注射碳酸氫鈉后，HCO3-排泄分數>15%，即可診斷

當前第20頁\共有25頁\編于星期四\21點近端腎小管性酸中毒治療能進行病因治療者應予治療。糾正酸中毒及補充鉀鹽與治療遠端RTA相似，但是碳酸氫鈉用量大（6～12g/d）。重癥病例尚可配合服用小劑量氫氯噻嗪，以增強近端腎小管HCO3-重吸收。

當前第21頁\共有25頁\編于星期四\21點高血鉀型遠端腎小管性酸中毒(Ⅳ)病因及發病機制本病發病機制尚未完全清楚。醛固酮分泌減少（部分患者可能與腎實質病變致腎素合成障礙有關）或遠端腎小管對醛固酮反應減弱，可能起重要致病作用，為此腎小管Na+重吸收及H+、K+排泌受損，而導致酸中毒及高鉀血癥。當前第22頁\共有25頁\編于星期四\21點高血鉀型遠端腎小管性酸中毒臨床表現臨床上本病以AG正常的高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥為主要特征其酸中毒及高血鉀嚴重度與腎功能不全嚴重度不成比例由于遠端腎小管泌H+障礙，故尿NH4+減少，尿pH>5.5。本型多見于某些輕、中度腎功能不全的腎臟患者（以糖尿病腎病、梗阻性腎病及慢性間質性腎炎最常見）。當前第23頁\共有25頁\編于星期四\21點高血鉀型遠端腎小管性酸中毒診斷輕、中度患者出現AG正常的高血氯性代謝性酸中毒、高鉀血癥，化驗尿NH4+減少，即成立。

血清醛固酮水平降低或正常，后者見于遠端腎小管對醛固酮反應減弱時。

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