血液與造血系統疾病2023/6/61第一頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一第一節概述造血系統包括血液、骨髓、脾、淋巴結，以及全身各部位的淋巴和單核一吞噬細胞系統。血液由有形細胞成分和無形成分組成紅細胞、白細胞和血小板，無形成分為血漿內含白蛋白、球蛋白、各種凝血和抗凝血因子、抗體、酶、激素、脂質、電解質、各種代謝產物等。2023/6/62第二頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一常見癥狀和體征貧血出血傾向發熱黃疸骨痛脾大淋巴結腫大2023/6/63第三頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一一、造血系統疾病的分類和病因（一）紅細胞疾病1紅細胞數量改變（1）各種貧血。（2）紅細胞增多癥等。2紅細胞質的改變，如橢圓形紅細胞增多癥或口形紅細胞增多癥。(4~5.5)×1012/L2023/6/64第四頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一（二）白細胞疾病1白細胞數量改變（1）白細胞減少：如白細胞減少癥或粒細胞缺乏癥。（2）白細胞增多：由感染、炎癥、變態反應、癌腫等引起。2白細胞質的改變：白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、惡性組織細胞病等可見。4000~10000/μl中性、嗜酸性和嗜堿性粒細胞淋巴細胞和單核細胞2023/6/65第五頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一2023/6/66第六頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一（三）出血性疾病

1血小板異常血小板異常可分為血小板數量和質的異常，包括血小板減少性紫癜；血小板無力癥等。2023/6/67第七頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一2凝血功能障礙（1）各種凝血因子缺乏，如血友病等。（2）多因素所致出血性疾病，如彌散性血管內凝血。（3）循環中抗凝血物質增多。3血管壁異常：血管壁異常包括過敏性紫癜，遺傳性、出血性毛細血管擴張癥等。2023/6/68第八頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一二、造血系統疾病的主要臨床表現1.血細胞量和質的變化引起的臨床癥狀紅細胞明顯減少時，患者可出現各種組織缺血癥狀紅細胞生存期縮短導致急性血管內溶血時，患者尚有脾大及黃疸癥狀機體防御功能降低，易發生各種感染。血小板質或量異常及凝血因子缺乏時，可引起皮膚、黏膜、關節或器官出血2.肝、脾大及淋巴結腫大2023/6/69第九頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一第二節缺鐵性貧血由于缺鐵使血紅蛋白合成減少所引起的一種貧血。婦女及嬰兒多見，我國小兒鐵缺乏的發生率高達80％，成為兒童保健工作中的一大重點。全球約有6～7億人患有缺鐵性貧血。2023/6/610第十頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一鐵的代謝

l.鐵的來源和吸收：人體每天所需的鐵約為20一25mg，大部分來自衰老的紅細胞破壞后釋放出的鐵（21mg）正常人體每天補充少量鐵（1-1.5mg）既可滿足需要。發育的嬰幼兒、青少年、孕婦和哺乳期婦女需2-4mg.2.鐵的運輸：鐵被機體吸收后與血漿中運鐵蛋白結合成運鐵蛋白復合體，被輸送至機體的各種組織。

2023/6/611第十一頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一3鐵的貯存：體內多余的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓等器官的單核一吞噬細胞系統中。需要增加或鐵丟失時，即動用貯存鐵。

2023/6/612第十二頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一2023/6/613第十三頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一病因1.攝入不足而需要增加2.吸收障礙3.慢性失血消耗過多而吸收不良2023/6/614第十四頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一臨床表現1.組織器官缺氧：頭暈、乏力、倦怠、耳鳴、眼花、心悸、氣促、心前區不適、胸悶等。2.上皮組織損害引起的癥狀：口角炎、舌炎、萎縮性胃炎和胃酸缺乏，以及皮膚干燥、毛發干枯脫落，指甲扁平、脆薄易裂。2023/6/615第十五頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一3神經精神系統癥狀：包括頭痛（麻木感、針刺感）、對外界反應差、注意力不集中、易激動等。此外，機體缺鐵時抗寒能力降低、免疫功能低下。所以，缺鐵性貧血患者易發生各種感染。2023/6/616第十六頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一體征除皮膚粘膜蒼白外，皮膚及毛發干燥、指甲扁平、失光澤、易裂碎，約18％的思者會有反甲。2023/6/617第十七頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一實驗室檢查1血象檢查：血紅蛋白濃度降低的程度超過紅細胞計數減少的程度。2骨髓象檢查:骨髓小粒可染鐵消失、鐵粒幼紅細胞極少或消失。

2023/6/618第十八頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一3血清鐵蛋白測定：血清鐵蛋白（SF）測定為直接、準確反映體內貯存鐵多少較敏感的指標。成年男性SF為15-200μg/L，成年女性12-150μg。2023/6/619第十九頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一治療

鐵劑治療:。（1）硫酸亞鐵：每次0.2g—0.3g，3次/日，飯后服用可減輕消化道副作用。（2）富馬酸亞鐵．每次0.4g，3次/日。口服鐵劑的同時可給予維生素C100mg，3次／日，維生素C可保護亞鐵不被氧化。血紅蛋白正常后，再延長用鐵劑1個月至6個月，或重復治療3—4周。2023/6/620第二十頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一第三節白血病定義：白血病是原因末明的造血組織的惡性疾病，起源于造血干細胞或祖細胞某一單株細胞的惡性變。任一系列的白血病細胞在骨髓和其他造血組織異常增生、分化，干擾和抑制正常造血及免疫，并浸潤全身各組織、臟器，產生貧血、發熱感染、出血、肝脾淋巴結腫大等相應的臨床表現，周圍血中也有白細胞量和質的改變。2023/6/621第二十一頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一造血細胞包括造血干細胞、祖細胞及前體細胞。造血是由多能的造血干細胞不斷增殖與分化，補充造血祖細胞，并倫次分化成熟為前體細胞及血細胞的動態平衡過程。2023/6/622第二十二頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一2023/6/623第二十三頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一分類1．根據白血病細胞成熟的程度和自然病程分類分為急性和慢性兩大類2023/6/624第二十四頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一2．根據外周血中白細胞的多少分類3.根據白血病細胞的類型分類慢性白血病分為慢性淋巴細胞型、慢性粒細胞型、慢性單核細胞型等。2023/6/625第二十五頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一2023/6/626第二十六頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一病因

1.病毒因素2.電離輻射3.遺傳因素4.化學及藥物2023/6/627第二十七頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一病理骨髓：骨髓腔中的白細胞顯著增加，紅骨髓被白血病細胞所替代，骨髓呈灰紅色或黃綠色淋巴結：常有不同程度的淋巴結腫大脾臟：主要病變為白細胞浸潤神經系統：累及中樞神經系統的發生率達47％，病變部位廣泛、可涉及腦、腦膜、脊髓等。2023/6/628第二十八頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一臨床表現1．感染急性白血病以發熱為最常見的感染表現，高達39℃～40℃。2．貧血患者早期即有貧血癥狀，并隨著病情的進展而加重，表現為皮膚黏膜蒼白、乏力、心悸、活動后氣促、浮腫2023/6/629第二十九頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一

3．出血患者以皮膚、黏膜出血最多見，其次為鼻出血、牙齦出血，再次為胃腸道、泌尿道和呼吸道出血。4．浸潤白血病細胞可以浸潤全身組織和器官，臨床表現：

(1)肝、脾增大及淋巴結腫大(2)骨痛與關節痛(3)腦膜或中樞神經系統白血病(4)其他部位浸潤：白血病細胞浸潤可致牙齦腫脹、潰瘍、口臭。2023/6/630第三十頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一實驗室檢查

1．血象檢查貧血，發展迅速，晚期貧血十分嚴重．2．骨髓象檢查骨髓象檢查可見白血病患者骨髓增生、極度活躍或明顯活躍。3．其他檢查其他檢查包括出血和凝血時間測定；毛細血管脆性試驗。2023/6/631第三十一頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一治療急性白血病的治療包括支持治療、化學治療和骨髓移植。(一)化學治療：化學治療是治療急性白血病的重要手段

2023/6/632第三十二頁，共三十四頁，編輯于2023年，星期一

(二)對癥支持治療

1．抗感染治療嚴重感染是白血病患者的主要死因，所以防治感染極其重要。2．調節免疫功能，促進造血功