常見腦病醫(yī)學(xué)解析

第一章智力低下及弱智

第一節(jié)：智力低下

智力低卜一是小兒神經(jīng)疾病最常見癥狀，也是危害兒童健康最嚴(yán)重殘疾之一。智力低卜患

病率約為1%?2%。智力低下在學(xué)齡前期主要表現(xiàn)發(fā)育遲緩(中、重度)，學(xué)齡期主要表現(xiàn)學(xué)

業(yè)成績差(輕度)。智力低下的診斷依賴心理測驗(yàn)和行為評定。智力低下的病因是由多方面因

素引起的，預(yù)防工作也應(yīng)從多方面人手。智力低下的康復(fù)應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期干預(yù)，干預(yù)越早越好。

?、智力低下的定義和分級

1.智力低下的定義智力低下(MentalRetardation-MR)也稱為智力落后或精神發(fā)育不

全。智力低卜是發(fā)生在發(fā)育時(shí)期的智力殘疾，主要表現(xiàn)為感知、記憶、語言和思維方面的障

礙。在幼兒時(shí)期主要表現(xiàn)大運(yùn)動、語言、精細(xì)動作和應(yīng)人能全面落后；學(xué)齡期主要表現(xiàn)學(xué)'也

成績差，較輕的智力低下一般只能接受小學(xué)教育，很難接受初中教育。智力低下、癡呆、聾、

盲等各類殘疾是人類社會特殊的群體，智力低下是這個(gè)群體中最困難的群體。

智力低下的定義有多種。最早而直觀的對智力低下的描述是由杜爾(Doll)提出的，他認(rèn)

為：'‘智力低下的特征為社會無能，智力低常，發(fā)生在發(fā)育時(shí)期，成熟以后定型，起源于身

體原因，無法醫(yī)治"。隨著社會的進(jìn)步，科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，智力低卜的定義越來越全面，統(tǒng)

■,越來越被國際所公認(rèn)。1973年美國智力低下協(xié)會(AmericanAssociationonMental

Deficiency,AAMD)提出一個(gè)較為全面的智力低下的定義，即智力低下是指“在發(fā)育時(shí)期內(nèi)，

一般智力功能明顯低于同齡水平，同時(shí)伴有適應(yīng)行為的缺陷“。1985年世界衛(wèi)生組織在馬尼

拉召開了國際智力低下學(xué)術(shù)會議，在"智力低下，迎接挑戰(zhàn)”一文中又對智力低下的定義作了

進(jìn)一步的說明，指出，智力低下包括兩個(gè)基本組成部分：第一，智力功能明顯低于一般水平;

第二，對社會環(huán)境日常要求的適應(yīng)能力有明顯的缺陷。目前各國公認(rèn)而廣泛應(yīng)用的智力低下

的定義是：智力功能明顯低于?般水平和對社會環(huán)境日常要求的適應(yīng)能力有明顯缺陷同時(shí)存

在，而且發(fā)生在發(fā)育時(shí)期，也就是智力低下診斷的雙重標(biāo)準(zhǔn)。

2.智力低下的分級由于智力低下的定義主要由兩方面決定，因而智力低下的分級也要根

據(jù)這兩方面來劃分。我們參照世界衛(wèi)生組織和美國智力低下協(xié)會有關(guān)智力低下分級標(biāo)準(zhǔn)，按

其智力商數(shù)(IQ)及適應(yīng)行為(AB),將智力低下分為四個(gè)等級，即輕度、中度、重度、極重度.

有時(shí)為了方便，將中度、重度、極量度統(tǒng)稱為重度。一般認(rèn)為輕度智力低下是可教育的，而

中度智力低下是可訓(xùn)練的，重度和極重度智力低下則需要終生監(jiān)護(hù)。根據(jù)智力測驗(yàn)方法的切

值不同，智力低下分級標(biāo)準(zhǔn)也不一樣，例如韋克斯勒兒童智力量表(WISC)智力低下的切值為

70,斯坦福-比奈智力量表(SBIS)智力低下的切值為68,因此，智力低下各等級的IQ值范

圍也不相同。在實(shí)際的臨床智殘?jiān)\斷工作中單靠智力測驗(yàn)的IQ值進(jìn)行智力低下的分級，中

度、尤其是重度、極重度的劃分有困難，必須結(jié)合適應(yīng)行為的評定結(jié)果。在智力低下的診斷

和分級中，智力測驗(yàn)和行為評定兩種結(jié)果都是非常重要的依據(jù)。

二、智力低下的流行病學(xué)

流行病學(xué)是研究人類疾病及其他衛(wèi)生問題在人群的分布和影響因素，制定預(yù)防和控制疾

病及衛(wèi)生問題的對策，評價(jià)預(yù)防對策或措施效果的門科學(xué)。利用流行病學(xué)的方法研究智力

低下在人群中的分布及其特征就是智力低下流行病學(xué)，其目的是通過對智力低下患病率及其

影響因素的研究，了解智力低下在人群中現(xiàn)患情況及影響因素，為政府有關(guān)部門制定智力低

下預(yù)防措施提供科學(xué)依據(jù)。智力低下患病率是研究智力低下流行強(qiáng)度的重要指標(biāo)，無論是時(shí)

點(diǎn)或是期間患病率，都表示智力低下在人群中存在和流行的頻度。從各國智力低下患病率研

究結(jié)果來看，患病率差別很大，主要受智力低下定義、研究方法、人群特征（性別、年齡、

種族等）、地區(qū)特征（經(jīng)濟(jì)、文化、科學(xué)發(fā)展水平、自然環(huán)境及疾病流行情況）等因素的影響。

1.智力低下的定義：智力低卜的定義對智力低卜的患病率影響最大，這主要涉及智力低

下診斷標(biāo)準(zhǔn)的問題。在20世紀(jì)70年代以前，智力低下的診斷常采用單一標(biāo)準(zhǔn)，僅根據(jù)心理

測驗(yàn)所得的智商作出診斷。根據(jù)人群智商分布的規(guī)律，發(fā)現(xiàn)智力呈常態(tài)分布，形成一個(gè)中間

大而兩端小的曲線，根據(jù)曲線內(nèi)分布百分位數(shù)、標(biāo)準(zhǔn)差和韋克斯勒兒童智力量表（WISC）IQ

相關(guān)關(guān)系，可以看出人群中的68.26%智商在均數(shù)加減一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差之內(nèi)；95.44%在均數(shù)加減

兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差之內(nèi)，即IQ在70?130之間；IQ高于130或低于70的人群只占2.27%。由此從

理論上，智力低卜患病率應(yīng)該是2.27%。根據(jù)1962年美國總統(tǒng)智力低卜小組單一標(biāo)準(zhǔn)的估

計(jì)，人群的智力低下患病率為3%,其中輕度智力低下占87%,中度智力低下占10%,重度和

極重度占3%。1973年美國智力低下協(xié)會又提出了新的智力低下定義，即智力低下是指在發(fā)

育時(shí)期內(nèi)，一般智力功能明顯低于同齡水平，同時(shí)伴有適應(yīng)行為的缺陷。這就是我們現(xiàn)在所

采用的雙重或多重標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)這一標(biāo)準(zhǔn)，1978年美國Mastenbrook用韋克斯勒兒童智力量

表和適應(yīng)行為評定量表測量了大量兒童，發(fā)現(xiàn)智商在50?70之間的大約有300個(gè)兒童，其

中伴有適應(yīng)行為缺陷，即適應(yīng)行為評定得分小于兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差的兒童不到35%,也就是說，符

合兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)（1QV70,且適應(yīng)行為明顯缺陷）的只有100個(gè)童，如果按這一研究結(jié)果推算，智

力低下的患病率大約為1.26%,據(jù)各國（地區(qū)）的流行病學(xué)調(diào)查,智力低下的患病率為現(xiàn)?2%。

智力低下患病率的變化，除了主要與智力低下定義改變有關(guān)外，還與近二十多年來，經(jīng)濟(jì)文

化教育的發(fā)展，醫(yī)學(xué)科學(xué)的進(jìn)步有關(guān)。1988年，我國科委將全國兒童智力低下流行學(xué)調(diào)查

列為國家七五重點(diǎn)攻關(guān)項(xiàng)目，這是一次有關(guān)智力低下兒童現(xiàn)狀的大規(guī)模抽樣調(diào)查，調(diào)查結(jié)果

顯示全國智力低下總患病率為1.2%（城市人口按30%；農(nóng)村人口按70%加權(quán)）,城市為0.70%,

農(nóng)村為1.41%。這個(gè)調(diào)查結(jié)果不代表我國邊緣和智力低下高發(fā)地區(qū)，這些地區(qū)智力低下的患

病率可能會更高，例如1981年調(diào)查陜西柞水（山區(qū)）兒童智力低下患病率為3.84%；1985年

調(diào)查云南瑞麗（少數(shù)民族）兒童智力低下患病率為3.6%,這與這些地區(qū)經(jīng)濟(jì)文化教育發(fā)展水

平和地方病如克汀病流行有關(guān)。

2.研究方法包括調(diào)查樣本的大小、樣本的代表性及抽樣方法、心理測驗(yàn)方法等。①調(diào)查

的樣本量：智力低下患病率的調(diào)查在絕大多數(shù)情況下是抽樣調(diào)查。在抽樣調(diào)查時(shí)，樣本不宜

過大或過小。樣本過大不僅浪費(fèi)人力財(cái)力，而且調(diào)查難以保證質(zhì)量，從而影響調(diào)查結(jié)果的真

實(shí)性；樣本過小則由于抽樣誤差大，難以精確地推論總體。智力低下樣本大小主要取決于預(yù)

期患病率的高低和對調(diào)查結(jié)果精確程度的要求，所以要根據(jù)預(yù)期患病率和相對容許誤差來確

定樣本大小。②樣本的代表性：智力低下調(diào)查的目的是通過計(jì)算樣本指標(biāo)來推論總體情況，

因此必須保證樣本人群的代表性，在抽樣時(shí)必須遵循隨機(jī)化的原則。③抽樣方法：目前，抽

樣調(diào)查多采用綜合抽樣技術(shù)，如分層抽樣、整群抽樣和隨機(jī)抽樣等。④心理測驗(yàn)：智力低下

研究所采用心理測驗(yàn)不同，智力低下診斷的切值也不?樣，在應(yīng)用時(shí)要特別注意，不然會影

響調(diào)查結(jié)果的可靠性，所以所采用的心理測驗(yàn)種類和性質(zhì)，對智力低下患病率也有很大的影

響。

3.地區(qū)差異造成智力低下患病率地區(qū)差異的原因，主要與以下因素有關(guān)：①調(diào)查地區(qū)的

經(jīng)濟(jì)、文化和教育發(fā)展水平，尤其是與該地區(qū)經(jīng)濟(jì)發(fā)展水平有關(guān)；文化和教育情況特別是文

化教育程度如高等教育在人群中所占的比重，普及教育發(fā)展水平以及文盲的比率對智力低下

患病率都有較大的影響。②調(diào)查地區(qū)的科學(xué)技術(shù)發(fā)展水平，尤其是醫(yī)學(xué)，其中最重要是預(yù)防

醫(yī)學(xué)發(fā)展水平。③調(diào)查地區(qū)的自然環(huán)境，包括地形（平原、丘陵和山區(qū)）、資源、交通等。④

調(diào)查地區(qū)流行病流行情況對智力低下患病率的高低影響最大，尤其是地方性克汀病最為重

要，這是因?yàn)榈胤叫钥送〔。ǖ湫秃团R床下的克汀病）幾乎都有智力障礙。在克汀病流行區(qū)，

智力低下患病率比非流行區(qū)高幾倍，甚至十多倍。由于我國是一個(gè)發(fā)展中國家，城與鄉(xiāng)、沿

海與內(nèi)陸在經(jīng)濟(jì)發(fā)展水平上有著顯著的差別，人口占.70%以上的廣大農(nóng)村地區(qū)智力低下患病

率比城市高一倍。隨著我國經(jīng)濟(jì)的飛速發(fā)展和農(nóng)村城市化的進(jìn)程，農(nóng)村智力低下患病率一定

會大幅度降低。

4.兒童性別和年齡:兒童的性別和年齡對智力低下患病率也有很大的影響。不同性別智

力低下患病率也不一樣。一般的研究結(jié)果是男高于女，這可能與男孩較易受損傷有關(guān)。根據(jù)

1988年全國兒童智力低下流行學(xué)調(diào)查結(jié)果，男孩智力低下總患病率為1.24%；女孩為1.16%,

但二者之間的差異沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)的意義。而兒童各年齡組之間智力低卜患病率則有顯著的差

別。根據(jù)國外報(bào)道,智力低下患病率0~4歲為0.7%,5~9歲為0.54%,10~14歲為1.15%,

15?19歲為1.61%,20?24歲為0.90%,25歲以上為0.13%。1988年全國兒童智力低下流

行學(xué)調(diào)查結(jié)果為:農(nóng)村智力低下患病率0?2歲為0.86%,3~6歲為1.29%,7?10歲為1.73%,

11?14歲為1.72%；城市智力低下患病率0-2歲為0.52%,3?6歲為0.65%,7?10歲為0.75%,

11-14歲為0.99%。無論城后或農(nóng)村智力低下患病率都隨年齡的增長而增高，幼兒期最低

(0.76%),學(xué)齡前期開始增高(1.10%),學(xué)齡期最高(小學(xué)期1.44%；初中期1.50%),這與學(xué)

齡前期缺乏較敏感的智力測驗(yàn)和行為評定量表以及學(xué)齡期學(xué)業(yè)難度大，要求高有關(guān)，所以學(xué)

齡前期智力低下兒童多為中、重度，而學(xué)齡期輕度智力低下兒童明顯增多。

三、智力低下的病因診斷和防治

【病因】智力低下是多種原因引起的發(fā)育時(shí)期腦功能異常的一種癥狀，只有了解病因才

能有效地進(jìn)行預(yù)防.世界許多國家智殘預(yù)防實(shí)踐證明，根據(jù)智力低下的病因，采取多種預(yù)防

措施即三級預(yù)防，將預(yù)防、治療和服務(wù)緊密結(jié)合在一起，可使智力低下患病率大大降低，最

大限度發(fā)揮智殘兒童的內(nèi)在潛力，使他們能夠像正常兒童一樣生活、學(xué)習(xí)，將來讓人社會人

群主流，成為對社會有用的人。

由于當(dāng)前醫(yī)學(xué)發(fā)展水平所限，許多智力低下病因還不能明確，原因不明智力低下有相當(dāng)

的比重。據(jù)國外報(bào)導(dǎo)，重度智力低下約20%?30%原因不明，輕度智力低下的40%?55機(jī)一

般認(rèn)為重度智力低下多能找到病因，輕度智力低下因常無臨床異常發(fā)現(xiàn)，多找不到病因。除

了原因不明智力低下以外，智力低下的病因非常復(fù)雜，分類方法也很多。一般分為兩大類：

一類為生物醫(yī)學(xué)因素，約占90%；一類為社會心理文化因素，約占10%。1988年我國兒童智

力低下流行病學(xué)調(diào)查的病因分類中，生物醫(yī)學(xué)因素占89.6%；而社會心理文化因素占10.4%,

后者在農(nóng)村占的比例比城市稍高(11.3%)。按世界衛(wèi)生組織(WHO)1985年分類方法，將智力

低下的病因分為十大類：①感染、中毒；②腦機(jī)械損傷、缺氧；③代謝、營養(yǎng)、內(nèi)分泌；④

腦病變：⑤先天腦畸形、綜合征；⑥染色體畸變；⑦圍產(chǎn)期其他因素：⑧伴發(fā)于精神病：⑨

社會心理因素；⑩特殊感官缺陷及其他因素。按病因的作用時(shí)間進(jìn)行分類，可以分為出生前、

產(chǎn)時(shí)和出生后三大類。根據(jù)1988年我國兒童智力低下流行病學(xué)調(diào)查，出生前的因素占43.7臨

包括遺傳性疾病、胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩、早產(chǎn)兒、多發(fā)畸形、宮內(nèi)窒息、妊娠毒血癥、各種中

毒、宮內(nèi)感染等；其中遺傳性疾病占40.5%,主要的遺傳性疾病有染色體畸變、先天代謝性

疾病、遺傳綜合征等。染色體畸變主要為DOWN綜合征，先天代謝性疾病最常見的有甲狀腺

功能低下、苯丙酮尿癥等。產(chǎn)時(shí)因素占14.現(xiàn)，包括生后窒息、顱內(nèi)出血、產(chǎn)傷，其中主要

有窒息和顱內(nèi)出血出生后的因素占42.2%,包括腦炎、腦膜炎、腦病(28.2%)、驚厥后腦

損傷(20.1%)、社會文化落后(21.6%)、心理損傷(3.1盼、特殊感官缺陷、腦變性病、腦血管

病、營養(yǎng)不良、顱腦外傷、核黃疸、各種中毒等。以上病因分析是我國八省二市兒童智力低

下流行病學(xué)調(diào)查的結(jié)果這個(gè)結(jié)果還不代表我國邊緣地區(qū)、經(jīng)濟(jì)不發(fā)達(dá)地區(qū)和智力低下高發(fā)區(qū)

的情況。這里必須指出我國是一個(gè)發(fā)展中的國家，人口眾多，缺碘地區(qū)極廣，碘缺乏對人類

最大的危害是造成智力損傷，甚至智力低下。在缺碘地區(qū)的兒童智力普遍受到損傷，與非缺

碘地區(qū)兒童平均智商相差11.96個(gè)智商值，在這些地區(qū)碘缺乏是影響兒童智力發(fā)育、引起智

力低下的重要因素。當(dāng)然在這些地區(qū)除了碘缺乏因素以外，經(jīng)濟(jì)、文化、教育落后也是很重

要的因素因此開展不同地區(qū)、不同人群的智力低下病因的研究是非常重要的。

【診斷】智力低下的診斷是一個(gè)非常嚴(yán)肅而復(fù)雜的工作，不是一、兩次智力測驗(yàn)的問題,

而首先要明確診斷的目的，是發(fā)育問題，還是學(xué)習(xí)困難，還是其他醫(yī)學(xué)問題。從收集有關(guān)醫(yī)

學(xué)、心理、教育及社會等方面資料開始，而后由專業(yè)人員進(jìn)行智力和適應(yīng)行為測驗(yàn)，必要時(shí)

還應(yīng)進(jìn)行聽力、視力、語言能力、運(yùn)動能力、神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)能、人格測驗(yàn)等，最后對智力低下

作出客觀而公正的結(jié)論，明確是否是智力低下，如果是，其智力低下的程度、病因如何，都

要搞清楚，以便制定具體教育和訓(xùn)練方案，對智力低卜兒童進(jìn)行長期指導(dǎo)。

基于AAMD智力低下的定義，智力低下的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)有三條，缺一不可：①智力明顯低

于平均水平，即智商(IQ)低于人群均值2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，一般IQ在70(或75)以下；②適應(yīng)行為

缺陷(AdaptiveBehaviorDeficiency,ABD)主要是指個(gè)人生活和履行社會職責(zé)有明顯的缺

陷；③表現(xiàn)在發(fā)育年齡，一般指18歲以下。1985年，WHO在“智力低下，迎接挑戰(zhàn)〃一文中

也認(rèn)為，只有當(dāng)智力功能和適應(yīng)行為都有缺陷時(shí)、才能考慮為智力低下，單有智力功能缺陷

或單有適應(yīng)行為缺陷都不能診斷智力低下。

在智力低下臨床診斷中，除了嚴(yán)格執(zhí)行智力低下診斷的三條標(biāo)準(zhǔn)外，還要注意以下幾個(gè)

問題：①關(guān)于心理測驗(yàn)，IQ切值70或75有兩種含義，其一，70或75可以表示智力低下診

斷的兩種標(biāo)準(zhǔn)；其二，70或75也可以表示不同種類的心理測驗(yàn)的切值，如常用的心理測驗(yàn)

斯坦福一比奈智力量表心理測驗(yàn)的IQ切值為68,韋克斯勒兒童智力量表心理測驗(yàn)IQ切值

為70,蓋塞爾智能量表測驗(yàn)的DQ切值為75等。②對每種心理測驗(yàn)還要了解該測驗(yàn)的誤

差，只有這樣，才能對心理測驗(yàn)做到較客觀評價(jià)。例如韋克斯勒兒童智力量表的切值為70；

如果一個(gè)兒童測驗(yàn)結(jié)果IQ=71,這個(gè)兒童真實(shí)的IQ的范圍為68.74,這個(gè)兒童心理測驗(yàn)結(jié)果

IQ值可能在切值70以下，也可能在70以上，這就需要結(jié)合適應(yīng)行為評定及其他方面有關(guān)

信息進(jìn)行綜合評估.

【預(yù)防】近半個(gè)世紀(jì)以來，世界各國都在為降低智力低下患病率而努力，降低智力低下

患病率最根本的措施就是預(yù)防，1981年聯(lián)合國兒童基金會提出了智力低下三級預(yù)防的概念,

三級預(yù)防的中心是將預(yù)防、治療和服務(wù)緊密結(jié)合起來。三級預(yù)防的主要內(nèi)容是：①初級預(yù)防

是消除智力低下的病因，預(yù)防疾病的發(fā)生，即采取產(chǎn)前保健、婚前檢查、避免近親結(jié)婚、遺

傳咨詢等措施以預(yù)防遺傳性疾病：實(shí)行圍產(chǎn)保健、提高產(chǎn)科技術(shù)等以預(yù)防產(chǎn)時(shí)腦損傷；加強(qiáng)

衛(wèi)生宣傳教育，提高廣大人民防病意識、預(yù)防接種、合理營養(yǎng)，在缺碘地區(qū)普遍食用碘鹽，

堅(jiān)持特需人群補(bǔ)碘、預(yù)防中樞神經(jīng)感染等以減少出生后的各種不良因素。加強(qiáng)和提高經(jīng)濟(jì)文

化水平，避免心理挫傷，提高心理文化素質(zhì)，努力促進(jìn)生物醫(yī)學(xué)模式向社會心理醫(yī)學(xué)模式的

轉(zhuǎn)變，才能有效的預(yù)防智力低下。②二級預(yù)防是早期發(fā)現(xiàn)伴有智力低下的疾病，盡可能在癥

狀尚未明顯之前就作出診斷，以早期干預(yù)，使不發(fā)生腦損傷。這方面的措施有遺傳病產(chǎn)前診

斷、先天代謝病新生兒篩查、高危兒隨訪、出生缺陷監(jiān)測、發(fā)育監(jiān)測等。先天代謝病新生兒

篩查工作在許多國家已經(jīng)有20多年的歷史，已經(jīng)挽救了成千上萬個(gè)患兒免遭智力損傷。實(shí)

踐證明先天代謝病新生兒篩查是一項(xiàng)行之有效的預(yù)防方法。目前我國許多地區(qū)已經(jīng)開展了先

天代謝病新生兒篩查，并取得了一定的成績，但是篩查覆蓋率很低，廣大中小城市和農(nóng)村還

沒有開展這項(xiàng)工作，致使許多患兒得不到早期診斷和治療，幾乎都有不同程度的智力殘疾。

③三級預(yù)防是已經(jīng)有腦損傷以后應(yīng)采取綜合治療措施，正確診治腦部疾病，以預(yù)防發(fā)展為智

力殘疾。總之，智力低下的預(yù)防是我國提高出生人口素質(zhì)的一項(xiàng)十分艱巨的任務(wù)，首先這項(xiàng)

工作應(yīng)引起全社會普遍關(guān)注，國家要有統(tǒng)籌規(guī)劃和?定財(cái)政投入，還要建立有關(guān)法律和法規(guī),

以確保各項(xiàng)措施的落實(shí)。

【康復(fù)】智力低下是兒童各類殘疾中患病率最高，危害性最大的?種殘疾。智殘兒童康

復(fù)(rehabilitation)就是綜合協(xié)調(diào)地利用醫(yī)學(xué)、工程、教育、職業(yè)、社會和其他一切可能利

用的措施，使智殘兒童的功能和潛力盡可能達(dá)到最大限度，成年以后能夠與健康人平等地參

與社會生活。

智力低下的康復(fù)應(yīng)根據(jù)智力殘疾的程度、年齡及社區(qū)、家庭的條件，安排訓(xùn)練、教育的

目標(biāo)、長遠(yuǎn)和近期計(jì)劃，有計(jì)劃、有步驟的進(jìn)行，就能收到很好的效果。學(xué)齡前兒童的康復(fù)

應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期干預(yù)的重要性，因?yàn)閮和?歲以前是大腦形態(tài)、結(jié)構(gòu)和功能發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，

在這個(gè)時(shí)期實(shí)施營養(yǎng)、心理、醫(yī)療、教育等方面的康復(fù)措施，對兒童一生的智力發(fā)育將起決

定性的作用，也為將來職業(yè)和社會康復(fù)打下良好的基礎(chǔ)。干預(yù)措施包括訓(xùn)練和教育,訓(xùn)練應(yīng)

遵循小兒正常的發(fā)育進(jìn)程，在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，制定訓(xùn)練計(jì)劃，有目的、有步聚的進(jìn)行訓(xùn)

練。訓(xùn)練的方式可以為家庭、集體或集體和家庭相結(jié)合。學(xué)齡期輕度和部分中度智力低下兒

童應(yīng)盡早接受特殊教育，沒有特殊教育學(xué)校的地方，可以到普通學(xué)校學(xué)習(xí)，輕度智力低卜雖

然在學(xué)習(xí)成績上不如正常兒童，但在正常兒童的影響下，學(xué)業(yè)會有很大地提高。中度以下智

力低下兒童應(yīng)以訓(xùn)練為主，可以在康復(fù)機(jī)構(gòu)里接受集體訓(xùn)練，主要是訓(xùn)練其基本生活能力。

關(guān)于智力低下兒童的藥物治療問題，到目前為止，除了為數(shù)不多的一些藥物能治療引起

智力低下的原發(fā)病如先天甲狀腺功能低下、苯丙酮尿癥等疾病以外，還沒有治療智力低卜,的

有效藥物，有些藥物對腦發(fā)育只有輔助的作用，所以不能過分依賴藥物治療，應(yīng)堅(jiān)持以訓(xùn)練

和教育為主的原則，一定會收到良好的效果。

四、補(bǔ)遺

（-）智力低下的定義和程度分級

國際上較多采用的智力低下定義是美國智力低下學(xué)會1977年修訂的三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)：①智力

功能明顯低于同齡小兒的平均水平，即智商（IQ）低于人群均值的2.0個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差；②社會適應(yīng)

行為有缺陷，明顯低于社會所要求的標(biāo)準(zhǔn)；③一般指18歲以下。世界衛(wèi)生組織的國際疾病

分類ICD-10（1993）和美國精神病學(xué)會的《精神病診斷和統(tǒng)計(jì)手冊》（DSM,1994）中提出的智

力低下定義也與上述相似。

近年來，有些作者主張采用美國智力低下學(xué)會再次修訂的智力低下定義

（LncKasson,1992）。這個(gè)新定義強(qiáng)調(diào)個(gè)體與社會環(huán)境之間的相互作用，重視個(gè)體在社會總的

活動和行使職責(zé)的能力，而以前的定義強(qiáng)調(diào)個(gè)體的特征及其功能障礙的程度。新的定義和分

型更注重對智力低下的服務(wù)和支持系統(tǒng)的建立，將智力低下服務(wù)系統(tǒng)按照個(gè)體的需要分為4

級：①對服務(wù)系統(tǒng)間斷的需要，②有限度的需要，③廣泛的需要，④全面需要。新的智力低

下程度分級將原來的4級（輕、中、重、極重）改為輕型智力低下和嚴(yán)重智力低下兩級，即將

原來的中、重、極重三級放在一起統(tǒng)稱為嚴(yán)重型。新的定義還將智力低下的IQ值定在70?

75以下，而不是以前規(guī)定的70以下。新的定義還認(rèn)為，”適應(yīng)社會的能力”詞涵義不夠確

切，應(yīng)有具體標(biāo)準(zhǔn)，認(rèn)為適應(yīng)性行為指的是個(gè)體參與社會職能的滿意程度，主要表現(xiàn)在10

個(gè)方面：語言發(fā)育、人際交往、生活自理、家居情況、社會交往技巧、社區(qū)參與、自律能力、

保證健康和安全的寸能力、學(xué)業(yè)水平、就業(yè)（工作）情況。在以上的10項(xiàng)適應(yīng)行為中，至少

有2項(xiàng)有缺陷才認(rèn)為有適應(yīng)行為能力的缺陷。

智力低下的服務(wù)系統(tǒng)是很復(fù)雜的工作，需要多學(xué)科的努力，關(guān)心病兒生活的各個(gè)方面：

教育、社會活動、體育和娛樂活動、行為治療、心理治療、遺傳咨詢、醫(yī)療服務(wù)和經(jīng)濟(jì)支持

等。有了適當(dāng)?shù)姆?wù)和持續(xù)的支持，智力低下者的生活能力都會有所進(jìn)步，都會被社會所接

受。其中輕型智力低下將完全融入社會的主流，且與其他人享有相同的壽命。

關(guān)于可以作出智力低下診斷的年齡，一般認(rèn)為，嚴(yán)重型智力低下且有明確病因（遺傳、

代謝、圍產(chǎn)期損傷等）者，2歲以前即可作出診斷。而對于原因不明的、可疑有發(fā)育落后而

要進(jìn)一步觀察的，最好隨訪至5歲，再做最后診斷。有些學(xué)者認(rèn)為，很多輕型智力低下需到

6~7歲入學(xué)時(shí)才能作出確切的診斷。

（-）智力低下與發(fā)育障礙

發(fā)育障礙(developmentaldisabilities,DD),或發(fā)育殘疾，是一組小兒早期發(fā)生的慢

性病征，其病因各異，但又相互關(guān)聯(lián)，共同特征是小兒在獲得認(rèn)知、運(yùn)動、語言、社會適應(yīng)

等功能方面有嚴(yán)重障礙。這種障礙對小兒的進(jìn)一步發(fā)育有顯著的、持久的影響。發(fā)育障礙見

于很多疾病或缺陷。小兒神經(jīng)科醫(yī)生常見的發(fā)育缺陷有：腦性癱瘓、智力低下、癲癇、語言

發(fā)育遲緩、學(xué)習(xí)障礙、社會交往障礙、特殊感官功能障礙(聾、肓)、精神病征，還包括其他

適應(yīng)障礙如注意缺陷多動癥、兒童孤獨(dú)癥等。

小兒發(fā)育障礙是一個(gè)常見的問題，對小兒個(gè)體、家庭和社會都有很大影響，所以受到醫(yī)

學(xué)、心理、教育、保健等各方面的重視。據(jù)聯(lián)合國調(diào)查，約有1/10兒童有某種先天或后天

性發(fā)育障礙。文獻(xiàn)報(bào)道，北美洲的學(xué)齡兒童中，約5%?10%有發(fā)育障礙(1992)。發(fā)育障礙不

僅限于醫(yī)學(xué)的涵義，也有社會文化的意義，從預(yù)防醫(yī)學(xué)上講，發(fā)育障礙是腦組織在發(fā)育過程

中受到損傷而引起的各種異常表現(xiàn)，其中有許多是可以采取相應(yīng)的措施加以預(yù)防的。

在發(fā)育障礙中，智力低下是最常見的。但其他類型的發(fā)育障礙不一定伴有智力低下。單

獨(dú)的發(fā)育性言語障礙、發(fā)育性運(yùn)用障礙、發(fā)育性學(xué)習(xí)障礙等，不可與智力低下混淆。例如在

學(xué)習(xí)障礙中，常見閱讀障礙，表現(xiàn)為言語信息處理、音韻處理和單詞識別有缺陷，但智力是

正常的。再如單純的語言發(fā)育遲緩，可以在視覺思維的基礎(chǔ)上發(fā)展其概念性的非語言性思維

活動，故智力是正常，甚至是超常的。

全面發(fā)育遲緩(globaldevelopmentalley)是小兒發(fā)育的各個(gè)領(lǐng)域都有功能障礙，到5

歲時(shí)，如果在認(rèn)知、語言、運(yùn)動、適應(yīng)能力等各領(lǐng)域均有明顯落后，就應(yīng)考慮全面發(fā)育遲緩

的可能。在實(shí)踐中，遇到?個(gè)小兒在粗大運(yùn)動、認(rèn)知、語言/言語、個(gè)人/社會適應(yīng)、日常活

動等各領(lǐng)域中有2項(xiàng)或2項(xiàng)以上有顯著發(fā)育障礙時(shí)，即可認(rèn)為是全面發(fā)育遲緩(1995)。

(三)智力低下的預(yù)防

智力低下的三級預(yù)防概念是將治療、預(yù)防和干預(yù)密切的結(jié)合起來，交互應(yīng)用。這是一個(gè)

廣泛的任務(wù)，包括生物醫(yī)學(xué)技術(shù)以及社會心理康復(fù)的應(yīng)用。

在談到三級預(yù)防之前，最好了解一下世界衛(wèi)生組織對疾病、損傷、功能障礙、殘疾等不

同名詞的概念(1981)。疾病(disease)是病理過程；損傷(impairment)是疾病造成的心理、

生理、解剖方面的異常或損傷；功能障礙(disability)或功能缺陷，是損傷引起的功能限，

制不能完成正常活動；殘疾(handicap)是一個(gè)綜合概念，指失去滿意的社會參與，喪失完成

社會職責(zé)的能力，是功能障礙的后果再加上社會對個(gè)體的要求所決定的，是社會對殘疾個(gè)體

的態(tài)度以及家庭的反應(yīng)等綜合影響的結(jié)果。以智力低下為例，苯內(nèi)酮尿癥是"疾病"，其病理

過程造成腦組織的髓鞘生成障礙和神經(jīng)遞質(zhì)代謝異常以及臨床的認(rèn)知功能障礙，，即"損又由

于智力低下而不能滿意地獲得知識，即為"功能障礙"，此處即為智力障礙。而"殘疾"的大小

要決定于是否有特殊教育和訓(xùn)練的機(jī)會，是否被家庭和社會所接納，是否不被歧視或排斥而

可以參與家庭和社會的正常生活。如果病兒能得到適當(dāng)?shù)慕逃歪t(yī)療護(hù)理?xiàng)l件，發(fā)揮潛能，

就可以使他們的殘疾減少到最低限度。

發(fā)生殘疾，包括智力低下，重要的任務(wù)是預(yù)防，就是通常所說的”?盎司的預(yù)防勝似一

磅的治療〃。預(yù)防必需針對病因，所以智力低下的診斷一定要包括病因診斷。初預(yù)防是預(yù)防”

疾病"，消除病因，減少群體患病率。以苯丙酮尿癥為例，初級預(yù)防除了一般的衛(wèi)生措施以

外，應(yīng)提供遺傳咨詢，避免近親結(jié)婚等宣傳。二級預(yù)防是在已經(jīng)患有疾病以后，要早期發(fā)現(xiàn)、

早期干預(yù)，以減少疾病造成的"損傷”，改進(jìn)預(yù)后。對于苯丙酮尿癥來說，就是作出癥狀前診

斷，做好產(chǎn)前診斷，至少是新生兒代謝病篩查以作出診斷，及時(shí)采用飲食療法，以預(yù)防腦損

傷和智力低下。三級預(yù)防是在已經(jīng)發(fā)生疾病，已經(jīng)出現(xiàn)損傷的情況下，采取措施以減少“功

能障礙”和預(yù)防永久性”殘疾這需要早期干預(yù)，給病兒以適當(dāng)?shù)拇碳ひ园l(fā)展認(rèn)知功能，不

要將病兒與家庭和社會隔離開來，給予特殊教育、言語訓(xùn)練和技能訓(xùn)練等。根據(jù)目前的技術(shù)

水平，50%以上的功能障礙可以得到預(yù)防。

有些心理學(xué)家認(rèn)為，個(gè)體的認(rèn)知發(fā)育在16?20歲時(shí)達(dá)到高峰。以此為基線，輕型智力

低下小兒（例如IQ為60）,經(jīng)過上述的家庭和社會的服務(wù)，到成年時(shí)可以識字（達(dá)到小學(xué)4

年級閱讀水平），可以算術(shù)，可以自給自足。多數(shù)輕型智力低下在成年時(shí)過著獨(dú)立生活，有

職業(yè)，結(jié)婚生子。但他們有不足之處，即仍有社會適應(yīng)能力的缺陷，他們雖能夠獨(dú)立生活，

但思維過于具體，死板，可以處理熟悉的環(huán)境，但不善于適應(yīng)改變了的環(huán)境，從而心理障礙

的發(fā)生率較高。如果是一個(gè)嚴(yán)重型智力低下的小兒（例如IQ為40）,家庭和社會的支援以后，

到成年時(shí)，活動能力相當(dāng)于小學(xué)一年級水平，可以獨(dú)立自理H常生活，可學(xué)會為生存所需要

的詞匯。在他人的幫助下，能夠過著集體生活，能在被資助的情況下就業(yè)。對于極重型智力

低下，由于這些病兒常伴其他缺陷，如腦癱、癲癇、聾、盲等，所以適應(yīng)能力更加受到限制，

需要在一個(gè)妥善保護(hù)的環(huán)境下生活，或在一個(gè)特殊機(jī)構(gòu)內(nèi)接受醫(yī)學(xué)護(hù)理和行為治療。

（四）智力低下伴發(fā)的其他缺陷

多數(shù)智力低下只是單純的認(rèn)知障礙，不伴有其他缺陷，但也有相當(dāng)一部分智力低下小兒

伴有其他功能障礙，智力低下越重伴發(fā)的缺陷越多。這對于智力低下的預(yù)防和治療帶來很大

困難。在診斷智力低卜的同時(shí)，需注意到這些伴發(fā)的缺陷，以便給病兒制定全面的干預(yù)計(jì)劃。

智力低下最常見的伴發(fā)癥狀是腦癱和癲癇發(fā)作，也可伴有視覺或聽覺障礙，語言/言語

缺陷、學(xué)習(xí)障礙、交往困難、精神和行為異常、注意缺陷多動綜合征、廣泛性發(fā)育障礙，特

別是孤獨(dú)癥等。這些缺陷的發(fā)生率文獻(xiàn)報(bào)道各不相同。?般認(rèn)為，在智力低下總數(shù)中，20%

有癲癇，14%有腦癱。如果將輕、重智力低下分別研究，則在輕型智力低下中，約63?73%

不伴有其他缺陷，約5%?6%伴有腦癱，6%?1遙伴癲癇發(fā)作。在嚴(yán)重型智力低下的總數(shù)中，

約17%?4現(xiàn)不伴有其他缺陷，約5%?19%伴腦癱，16%?21%有癲癇發(fā)作。止匕外，有的作者認(rèn)

為，智力低下時(shí).，小頭畸形應(yīng)給予足夠重視：在輕型智力低下中，11%有小頭，即枕額頭圍

小于2.5個(gè)百分位數(shù)；在重型智力低下中，22%有小頭畸形。一個(gè)前瞻性研究發(fā)現(xiàn)，如果足

月兒在1歲時(shí)頭圍小于正常均值3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下，則該組小兒到7歲時(shí)，51%有智力低下。

可見定期測量頭圍是很重要的。另有作者發(fā)現(xiàn)，智力低下小兒伴有視聽障礙者較多，輕型中

視聽障礙占24%,重型中占55%。

智力低下、腦癱、癲癇發(fā)作三者同時(shí)存在的情況也不少見。Nakada（1993）在170例嚴(yán)重

智力低下和體格傷殘的小兒中，發(fā)現(xiàn)腦癱88例，占51.8%；而在此88例腦癱中，70例有癲

癇。再從腦癱的角度來看，在腦癱總數(shù)中，約60%有智力低下，其中輕型占1/3,重型占2/3。

在偏癱型腦癱中，智力低下較少見，2/3以上都智力正常。如果偏癱型腦癱加上癲癇，則智

力明顯減低。

智力低下與兒童孤獨(dú)癥之間也有明顯關(guān)系。孤獨(dú)癥小兒的智商分布很廣，約70%有智力

低下。只約5%的孤獨(dú)癥病例成年后可獨(dú)立生活。孤獨(dú)癥、智力低下和癲癇三者也常同時(shí)存

在。孤獨(dú)癥小兒的癲癇發(fā)病率可高達(dá)19%?29冊近來有報(bào)道，兒童孤獨(dú)癥總體來說，近期

預(yù)后較差，76%有智力低下，90%以上社會適應(yīng)能力缺陷。另有報(bào)道，流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)的全

部智力低下的病例中，約4.5%有孤獨(dú)癥。

智力低下伴有精神病癥狀的發(fā)生率很高。據(jù)報(bào)道，在智力低下總數(shù)中，有精神病或精神

癥狀者占30%?50%（Scott,1994）。在青春期智力低下的病例中，精神疾病的發(fā)生率更高，

約占50%?60%。智力低下小兒伴有精神病癥狀和行為異常的原因可能是由于腦功能異常，

心理病態(tài)、環(huán)境剝奪。也可能由于外界對病兒有過高的要求或期望，而病兒對此產(chǎn)生不正常

的自我保護(hù)反應(yīng)。智力低下病兒伴發(fā)的精神病癥狀依次為：注意缺陷多動綜合征、廣泛性發(fā)

育障礙（包括兒童孤獨(dú)癥）、行為或情感障礙、品行障礙、焦慮癥、恐怖癥、強(qiáng)迫癥、抽動癥。

智力低下和精神病癥狀的共同出現(xiàn)，幾乎都有生物醫(yī)學(xué)原因，其中以遺傳性疾病最多見，例

如染色體病（21三體征最多、其余有脆性X綜合征、Turner綜合征、貓叫綜合征、Rett綜

合征、Angelman綜合征、Pmder-Willi綜合征等），特殊的遺傳變性病，單基因病，子宮內(nèi)

獲得性疾病（先天性感染、藥物性胚胎病、胎兒酒精綜合征等）或圍產(chǎn)期損傷。這一現(xiàn)象提示,

智力低下的防治需要神經(jīng)病學(xué)與精神病學(xué)的密切協(xié)作。

（五）智力低下可伴有的不典型體征

小兒智力低下常常同時(shí)伴有異常體征，下面列出主要的異常體征，可做為病因診斷的參

考。

智力低下可伴有的異常體型

1.皮膚：

咖啡牛奶斑結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤病、共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)Bloom綜合征

脫色素斑結(jié)節(jié)性硬化

皮膚、毛發(fā)色淡苯丙酮尿癥、同型胱氨酸尿癥、組氨酸血癥、異戊酸血癥、

Chediak-Higashi綜合征

光敏性皮炎色氨酸尿癥、Hartnup病、cockayne綜合征、口卜琳病、

精氨基琥珀酸尿癥、共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

血管角質(zhì)瘤Fabry病、少年型巖藻糖背病

毛囊角化眼腦綜合征伴毛囊角化

色素增多腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)嚇咻、嬰兒型尼曼皮克病（棕黃）Fab”病

面頰紅潤同型胱氨酸尿癥

魚鱗病Refsum病、Sjogrson-Iarson綜合征

2.毛發(fā)：

纖細(xì)少毛同型胱氨酸尿癥、甲狀腺功能低下脆而易折、結(jié)節(jié)狀Menkes病、精氨基

琥珀酸尿癥

片狀白發(fā)結(jié)節(jié)性硬化、蛋氨酸吸收不良綜合征

早生白發(fā)共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、進(jìn)行性大腦半球萎縮

多毛粘多糖病I、II、IV型、GM1神經(jīng)節(jié)甘脂病I型

3.眼：

白內(nèi)障Cockayne綜合征、克汀病、半乳糖血癥、眼腔腎綜合征、（Lowe）、假性甲狀

旁腺功能低下、宮內(nèi)風(fēng)疹威感染、同型胱氨酸尿癥、MariNesco-sjogren綜征、強(qiáng)直性肌營

養(yǎng)不良

黃斑櫻桃紅點(diǎn)GM1神經(jīng)節(jié)甘脂病、粘脂病、尼曼皮克病、GM2神經(jīng)節(jié)甘脂病I型、

異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、Fabry病

角膜渾濁粘多糖病I、II型、粘脂病、眼腦綜合征伴毛囊角化、眼腦腎綜合征（lowe）、

肝豆?fàn)詈俗冃浴⒏哜}血癥

晶體半脫位同型胱氨酸尿癥、亞硫酸氧化酶缺乏

先天性青光眼Lowe綜合征、腦面血管瘤病、眼腦綜合征伴毛囊角化、粘多糖病I

型

視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜多先天性風(fēng)疹感染、巨細(xì)胞包涵體病、先天梅毒

色素性視網(wǎng)膜炎共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、Cockayre綜合征、線粒體腦肌病、

Hallervorden-spatz綜合征、神經(jīng)元蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積癥、高六氫吐咤竣酸血癥

視神經(jīng)萎縮GM1神經(jīng)節(jié)苜脂病、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、腦

海綿狀變性、粘多糖病I、II、IH型、Cockayne綜合征、神經(jīng)元蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積癥

4.耳聾:

感覺神經(jīng)性聾異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、Menkes病、

Cockayne綜合征、著色性干皮病、家族性痙攣性截癱、refsum病、Usher綜合征、CHARGE

綜合征、甲狀腺宮內(nèi)低下、成骨不全

傳導(dǎo)性聾粘多糖病I、II型

聽覺過敞GM1神經(jīng)節(jié)昔脂病、GM2神經(jīng)節(jié)甘脂病1型、亞硫酸氧化酶缺乏、球形腦

白質(zhì)營養(yǎng)不良

5.頭顱異常：

頭大GM2神經(jīng)節(jié)甘脂病I型、GM1神經(jīng)節(jié)甘脂病、腦海綿狀變性、粘多糖病I、II、

IV、VI型、Alexander病

頭小Rett綜合征、Cockayne綜合征、球形腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、神經(jīng)元蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)

沉積癥嬰兒型

6.面容：

粗獷粘多糖病各型（除1H型外）、粘脂病II型、天冬氨酸葡糖胺尿癥、甘露醇甘病、

巖藻糖昔病嬰兒型、GM1和GM2神經(jīng)節(jié)甘脂病、Lowe綜合征、Menkes病、Cockayne綜合征

舌大粘多糖病1型、粘脂病H型、糖原病I［型、先天性甲狀腺功能低下

口周發(fā)疹多種竣化酶缺乏、生物素酶缺乏

7.心血管癥狀：

心肌病或傳導(dǎo)障礙糖原病H型、粘多糖病、Refsum病、脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)

冠狀動脈病Fabry病、Cockayne綜合征、同型胱氨酸尿癥

腦血管病高雪氏病嬰兒型、Menkes病、Cockayne綜合征、Fabry病、嗜蘇丹腦白

質(zhì)營養(yǎng)不良

肝脾腫大果糖不耐癥、半乳糖血癥、精氨基琥珀酸尿癥、GM1神經(jīng)節(jié)甘脂病、高雪

氏病、糖原病I、H型、粘多糖病I?IH型、尼曼皮克氏病、Wolman氏病、高六氫毗咤竣

酸血癥、神經(jīng)元蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積癥

8.氣味：

汗、尿的異常氣味氨基酸或有機(jī)酸代謝異常

第二節(jié)：弱智

嚴(yán)格地講，弱智是一組癥狀，是由某些疾病或其它有害因素引起的，它本身不是一個(gè)疾

病單元。在弱智患者中，有的有大腦萎縮、腦發(fā)育不良或伴發(fā)共濟(jì)失調(diào)。

一、導(dǎo)致弱智的的因素有那些？

1、感染和中毒；

2、外傷或物理因素；

3、代謝障礙與異常和營養(yǎng)不良；

4、嚴(yán)重腦部疾病如梗塞、出血.、鈣化或損傷；

5、近親結(jié)婚；

6、母孕期有害因素；

7、不明的產(chǎn)前因素；

8、產(chǎn)程不利因素；

9、未成熟兒；

10、高齡生育；

11、染色體異常；

12、甲狀腺功能低下；

13、各種中毒或物理化學(xué)因素所致；

14、重性精神障礙；

15、心理社會剝奪：

16、腦性癱瘓：多種因素所致；

17、臍帶打結(jié)、臍帶過長、臍帶過短、臍帶扭轉(zhuǎn)、脫垂。

二、弱智患者的學(xué)習(xí)與記憶能力的特征

1、感知速度減慢，接受視覺通路的刺激比聽覺刺激容易些；

2、注意力嚴(yán)重分散，注意廣度非常狹窄；

3、記憶力差，經(jīng)無數(shù)次重復(fù)方能學(xué)會一些知識，若不重復(fù)學(xué)習(xí)，又會忘得一干二凈：

4、言語能力差，只能講簡單的詞句；

5、思維能力低，缺乏抽象思考能力、想像力和概括力，更不能舉一反三；

6、基本無數(shù)字概念，靠機(jī)械記憶能學(xué)會簡單的加減計(jì)算；

7、情緒不穩(wěn)，自控力差；

8、意志薄弱；

9、交往能力差，難以學(xué)會人際間交往；

10、喜歡音樂，能傾聽歌曲或樂曲，亦可主動模仿。

三、早期發(fā)現(xiàn)盡快確診積極治療

智力隨年齡的增長而增高，要想提高智力水平，早期發(fā)現(xiàn)是第一關(guān)鍵。主要根據(jù)父母或

幼兒園的直接撫育人日常的觀察，及時(shí)發(fā)現(xiàn)生長發(fā)育方面的異常，尤其是智力有問題者，如

吞咽或咀嚼困難，發(fā)音和言語障礙。隨著幼兒的發(fā)育，在頭顱、面容、體形方面有無特殊之

處：運(yùn)動和姿勢是否協(xié)調(diào)，五官是否端正；1歲以內(nèi)的幼兒雖無言語能力，但對周圍的親人

和聲音有所反應(yīng)，如親吻，呼喊他的名字，表情和視物動作都可能出現(xiàn)相應(yīng)的反應(yīng)，這往往

是早期信號之一或是常見而重要的指征。發(fā)現(xiàn)任何可疑現(xiàn)象，就應(yīng)深入觀察，并找醫(yī)生檢查

或咨詢，盡快確診，不可延誤。面對現(xiàn)實(shí)，作為家長應(yīng)該冷靜、沉著、正確對待。必須承認(rèn),

患兒的出生是客觀現(xiàn)實(shí)問題，這不是見不得人的丑事，更不必因此而自卑或精神不振。弱智

的治療是極為困難的，也不是束手無策；若能早期發(fā)現(xiàn)，積極治療，有可能在某些方面取得

好的效果。

第二章：小兒腦血管疾病

小兒腦血管病以突發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙為特點(diǎn)，臨床多表現(xiàn)為急性偏癱、失語、驚厥、

意識障礙、顱內(nèi)壓增高等，其原因是由于腦血管突然閉塞或破裂，導(dǎo)致腦局部供血障礙。病

因可分為原發(fā)性和繼性兩種，繼發(fā)性者多見，特別多見于心臟病、血液病、感染和免疫性血

管炎、代謝病、腦血管畸形等。根據(jù)病理特點(diǎn)，可分為缺血性和出血性兩大類。缺血性（閉

塞性）腦血管病可發(fā)生于腦動脈或腦靜脈：在腦動脈系統(tǒng)常見腦動脈血栓形成、短暫性腦缺

血發(fā)作、腦動脈栓塞；在靜脈系統(tǒng)可見腦靜脈和靜脈竇血栓形成。出血性腦血管病（顱內(nèi)出

血）主要有腦實(shí)質(zhì)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血。

小兒腦血管病并不少見。近年由于影像學(xué)等技術(shù)的發(fā)展，診斷水平有很大提高，發(fā)現(xiàn)了

許多新的病因。早期診斷和治療對于預(yù)防并發(fā)癥和后遺癥甚為重要。小兒腦血管病的發(fā)病率

多引用Schoenberg等（1978）在美國明尼蘇達(dá)州Rochester地區(qū)的群體流調(diào)結(jié)果，即在15

歲以下小兒，腦血管發(fā)病率為每年每10萬小兒2.52；其中閉塞性者占55%（原因不明者占

1/3,在已知病因中以心臟病最多見），出血性者占45%（以血管畸形最多見）。

有關(guān)腦血管病的臨床名稱在文獻(xiàn)上常有不同的含義。?般認(rèn)為，腦卒中（stroke）是指腦

動脈或靜脈系統(tǒng)突然發(fā)生閉塞或破壞性出血而引起的急性腦功能障礙，既見于缺血性腦血管

病，也見于出血性腦血管病，分別稱為缺血性腦卒中或出血性腦卒中。文獻(xiàn)上有時(shí)將腦卒中

與腦梗塞混用。腦梗塞（cerebralinfarction）是指腦血管極度狹窄或完全閉塞引起的腦缺

血壞死，臨床癥狀嚴(yán)重，一般是指腦動脈閉塞，但也有的作者用于出血性腦血管病，分別稱

為缺血性（閉塞性）腦梗塞和出血性腦梗塞，或相應(yīng)稱為缺血性卒中、出血性卒中。腦血管閉

塞（occlusion）在腦動脈和腦靜脈系統(tǒng)均可發(fā)生，引起腦組織缺血缺氧，其結(jié)果是臨床的腦

梗塞和病理上的腦壞死、軟化。腦血栓形成（cerebralthrombosis）是由于腦血管壁病變而

在血管腔內(nèi)形成血栓，可有腦動脈血栓或靜脈、靜脈竇血栓，其結(jié)果也是腦梗塞（卒中）。腦

栓塞（cerebralembolism）是指來自心臟或其他部位的栓子引起的腦動脈梗塞。小兒急性偏

癱（acuteinfantilehenriplegia）是一個(gè)臨床綜合征，腦卒中是小兒急性偏癱的重要原因，

主要表現(xiàn)為急性偏癱或輕偏癱，目前此詞已被更為明確的診斷所代替，或只用于未找到特異

原因的急性偏癱，也有的作者將腦動脈血栓形成與小兒急性偏癱作為同義語。

以下僅就小兒腦血管病進(jìn)行重點(diǎn)敘述:①腦動脈血栓形成（小兒急性偏癱）及短暫性腦缺

血發(fā)作；煙霧病和小兒交替性偏癱也歸于此類。②腦動脈栓塞。③腦靜脈缺血，包括靜脈和

靜脈竇血栓形成。④出血性腦血管病，包括腦實(shí)質(zhì)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血。⑤腦血管畸形。

第一節(jié)：腦動脈血栓形成

腦動脈血栓形成（cerebralarterythrombosis）是缺血性腦梗塞最常見的類型。以往文獻(xiàn)

的小兒急性偏癱（acutehemiplegiaiHinfancyandchildhood）一詞，主要是與腦動脈血栓形

成有關(guān)。由于腦動脈血栓形成的部位多累及錐體束的供血，所以急性偏癱是最主要的臨床癥

狀。

血栓形成可發(fā)生于腦的大血管，也可發(fā)生于小血管。在小兒，大血管和小血管發(fā)生血栓

的機(jī)率大致相等。大血管血栓形成可見于頸內(nèi)動脈的顱外部分（多由于鼻咽部鈍器傷引起），

大腦中動脈或前動脈的近端，煙霧病（頸內(nèi)動脈及大腦前、中動脈近端閉塞，伴腦底廣泛側(cè)

支循環(huán)），大腦前、中、后動脈供血區(qū)的交界處血栓（分水嶺區(qū)），椎-基底動脈血栓。小動脈

血栓形成見于大腦動脈分出的深穿支，供血給腦的深層結(jié)構(gòu)（基底節(jié)、內(nèi)囊、丘腦、腦干）。

由于小動脈是終動脈，缺乏吻合支和側(cè)支循環(huán)，加以該區(qū)神經(jīng)徑路和功能密集，所以常引起

永久性功能損傷。

【發(fā)病機(jī)制】腦動脈的供血來自兩個(gè)系統(tǒng)：兩側(cè)頸內(nèi)動脈和兩側(cè)椎動脈，在腦底部匯合,

形成Willi氏動脈環(huán)。由此環(huán)開始，頸內(nèi)動脈乂分為大腦前動脈和大腦中動脈，供血到大腦

半球前3/5（額、顆、頂葉），其深穿支（豆紋動脈）供血至基底節(jié)和內(nèi)囊前支。椎動脈系統(tǒng)供

血到大腦半球后2/5（枕、潁底）、丘腦、內(nèi)囊后支、腦干、小腦。

腦動脈梗塞的發(fā)生，可由于動脈血管本身的疾病，也可由于先天性或獲得性凝血異常。

正常時(shí)，動脈內(nèi)膜有抗凝表面，以保持血流不凝。動脈壁損傷則易形成血栓。各種原因引起

的血管狹窄也使血流緩慢而形成血栓。腦動脈梗塞時(shí)，腦損傷的嚴(yán)重程度決定于幾個(gè)方面：

缺血持續(xù)時(shí)間、受累動脈供血區(qū)的部位和大小、側(cè)支循環(huán)供血的情況、腦代謝的需求。缺血

較輕、神經(jīng)元代謝活動不強(qiáng)，則動脈閉塞后所形成的損傷是可逆的，如TIA明顯梗塞時(shí)，其

中心區(qū)的損傷可能是永久性的，其周圍區(qū)腦組織存活的可能性決定于氧和葡萄糖的供給率及

腦代謝之間的平衡。

腦血流量因平均動脈壓、顱內(nèi)壓、血管阻力而不同，也因年齡而異。腦血流量在3歲以

下為每100g腦組織30~50ml/min；在3~10歲小兒為lOOml/min；15歲以上小兒與成人相

同，為50ml/min?如果血流灌注阻斷，腦局部缺血，則引起局部缺氧、高能化合物（ATP）

耗竭、葡萄糖儲備減少。

腦組織的代謝率比其他組織為高，而能量儲備缺乏。大腦的耗氧量為每100g腦組織

3.5ml/min。在供氧阻斷后，由于沒有任何氧儲備，致使神經(jīng)元的功能立即喪失。腦的葡萄

糖儲備略好些，在供氧充足的情況下，可供腦組織存活90分鐘。腦缺血時(shí);局部缺氧有氧

代謝轉(zhuǎn)為糖酵解代謝，葡萄糖代謝為乳酸，引起酸中毒，加重腦損傷。驚厥增加神徑元代謝

率，使缺血的腦組織損傷加重。

近年證明，腦動脈缺血性卒中時(shí)，可發(fā)生一些神經(jīng)毒性的生化改變，而導(dǎo)致晚發(fā)性神經(jīng)

元死亡，引起永久性損傷。例如興奮性氨基酸受體的過度激活，特別是N甲基D天冬氨酸受

體，可引起神經(jīng)元死亡（1995）。其他的階梯式神經(jīng)毒性生化反應(yīng)還有氧自由基的產(chǎn)生，過多

鈣流入神經(jīng)元內(nèi)，ATP耗竭等。目前正探尋阻斷這些破壞過程的藥物，以減少神經(jīng)元損傷。

【病因】腦動脈缺血性疾病有血栓形成、栓塞、血管炎等，以血栓形成最多見。腦動脈

梗塞的病因分布以感染免疫病、代謝病、凝血異常、心臟病等多見。在回顧性分析的病例中，

約1/3找不到病因，稱為特發(fā)性；在前瞻性研究的病例中，約1/5不能明確病因，找到病因

的腦動脈梗塞稱為癥狀性（繼發(fā)性）。

缺血性腦血管病（血栓、栓塞）的病因

心臟病先天性心臟病

房、室間隔缺損

心瓣膜病

心臟手術(shù)

主動脈縮窄

細(xì)菌性心內(nèi)膜炎

心肌病

心房粘液瘤

心律不齊血液病

血液病紅細(xì)胞增多癥

血小板增多癥

血小板減少癥

鐵缺乏癥（1997）

鐮狀細(xì)胞病凝血因子缺乏

凝血因子缺乏遺傳性蛋白S缺乏

遺傳性蛋白C缺乏

遺傳性抗凝血酶in缺乏

活化型蛋白c抵抗癥

凝血因子V突變（factorVLeiden）

抗纖維蛋白溶酶原缺乏

肝素輔因子II缺陷

獲得性蛋白S缺乏

抗磷脂抗體綜合征

感染性腦血管炎細(xì)菌性

病毒性

霉菌性

其他

遺傳代謝病同型胱氨酸尿癥

有機(jī)酸尿癥

線粒體腦病（MELAS）

Leigh病

Fabry病

Menkes病

噪吟核昔磷酸化酶缺乏

全身性血管炎風(fēng)濕熱

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

皮肌炎

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎

肉芽腫性血管炎

川崎病

其他煙霧病

小兒交替性偏癱

先天血管畸形

神經(jīng)纖維瘤病

結(jié)節(jié)性硬化

小兒潰瘍性結(jié)腸炎

外傷

腫瘤

夾層動脈瘤

原因不明

心臟病引起的腦梗塞可見于先天性心臟病有右至左分流時(shí),栓子可進(jìn)入腦血循環(huán)青紫型

心臟病可因感染、脫水而誘發(fā)血液粘稠度增加，因而形成腦血栓，多發(fā)生于歲以下小兒。后

天性心臟病如風(fēng)濕性心臟病、心肌病、心內(nèi)膜炎的贅生物脫落、心房纖顫等心律紊亂并發(fā)的

附壁血栓，二尖瓣脫垂、心內(nèi)腫瘤等，都可引起腦梗塞。醫(yī)源性栓子可來自心導(dǎo)管、心臟手

術(shù)、腸道外營養(yǎng)的脂肪栓子等。

感染和免疫性疾病引起的小兒腦梗塞雖然因?yàn)榭股氐膽?yīng)用已漸減少，但仍是常見原

因。細(xì)菌、病毒、霉菌、支原體、衣原體、鉤端螺旋體、萊姆病等的顱內(nèi)炎癥可引起腦血管

炎、血管內(nèi)膜壞死、管腔狹窄，增加腦梗塞的危險(xiǎn)。感染后免疫性腦血管炎也有同樣危險(xiǎn)在

病毒感染中，單純皰疹、腮腺炎、腸道病毒（特別是柯薩奇病毒）、腺病毒、流感病毒、水痘

-帶狀皰疹、愛滋病等均可引起腦梗塞。愛滋病引起的小兒腦梗塞以急性偏癱為首發(fā)癥狀，

其病理改變?yōu)槟X動脈炎、血管內(nèi)膜纖維化伴血栓性閉塞、血管內(nèi)膜增生伴狹窄等。近年水痘

-帶狀皰疹感染引起較大注意，除可引起腦膜腦炎、急性小腦性共濟(jì)失調(diào)、瑞氏綜合征以外,

還可引起腦內(nèi)大、小血管的損傷及炎癥，產(chǎn)生腦梗塞、腦水腫、腦疝。水痘遲發(fā)性腦卒中

（Yilmaz等，1998）發(fā)生在小兒水痘后數(shù)周至數(shù)月，梗塞部位多在基底節(jié)和內(nèi)囊，腦皮質(zhì)較

少。神經(jīng)影像可見腦動脈一處或多發(fā)狹窄。輕型水痘也可能發(fā)生嚴(yán)重的遲發(fā)性腦卒中，主要

癥狀是急性偏癱，可伴抽搐發(fā)作。隨著水痘減毒活疫苗（1995年開始）推廣應(yīng)用，這種并發(fā)

癥定會減少。

免疫或其他血管炎可損傷大、小動脈。全身性紅斑狼瘡約20%以上有血管炎，主要是小

動脈，引起腦的微血栓，發(fā)生TIA。結(jié)節(jié)性多動脈炎累及中、小血管，血管造影不易發(fā)現(xiàn)。

動脈纖維肌層發(fā)育不良是全身性疾病，當(dāng)其累及頸內(nèi)動脈時(shí)可發(fā)生腦動脈瘤、血栓、栓塞。

皮肌炎、少年顆動脈炎、無脈癥、白塞氏病等都是小兒腦梗塞的可能原因。

遺傳代謝病引起的腦梗塞見于同型胱氨酸尿癥，高同型半胱氨酸血癥、線粒體腦病

（MELAS）、Labigh曲病、Fabry病（a-半乳糖甘酶缺乏，見于男性，引起腦的多發(fā)性腔隙性梗

塞）、有機(jī)酸血癥（甲基丙二酸尿癥、丙酸血癥、異戊酸血癥）、MenKes病、高脂血癥、糖尿

病等。糖尿病小兒在血糖偏低時(shí)可有短暫的輕偏癱發(fā)作，持續(xù)數(shù)小時(shí)自然緩解；亦可復(fù)發(fā)，

或?yàn)榻惶嫘暂p偏癱；預(yù)后較好，機(jī)制不明，可能為腦血管痙攣。

凝血功能異常除見于經(jīng)典疾病以外，近年發(fā)現(xiàn)幾種遺傳性凝血異常，引起靜脈和動脈血

形成，故多認(rèn)為，即使已找到其他病因，最好也要檢查凝血功能。這些遺傳病使體內(nèi)的凝血

過程和抗凝過程之間的平衡發(fā)生紊亂，向血栓形成的方向偏移。常見的有蛋白C和蛋白S

缺乏，活化型蛋白C抵抗癥，抗凝血酶缺乏等。少見的有肝素輔因子II缺乏，高同型半胱氨

酸血癥，纖維蛋白溶酶原缺乏，纖維蛋白原缺陷等。蛋白C是種重要的抗凝因子，蛋白S

是蛋白C的輔因子，正常時(shí)二者使V因子和vm因子失活，抑制凝血，促進(jìn)溶栓，當(dāng)其缺乏時(shí),

則易凝血。蛋白c的基因位于2號染色體長臂，可發(fā)生多種點(diǎn)突變或缺失，引起血栓形成。

小兒腦動脈栓塞可見到蛋白c降低。雜合子蛋白c缺陷可無癥狀或癥狀輕微，純合子常引起

新生兒爆發(fā)性紫瘢和多發(fā)性血栓形成。凝血因子v的基因突變可引起另一種顯性遺傳病，叫

做活化型蛋白C抵抗癥（APE-R）,是小兒自發(fā)性腦血栓形成的最常見的遺傳原因，APC-R時(shí),

凝血因子V的基因發(fā)生點(diǎn)突變后，形成因子V-Leiden。失去了因子V的分解部位，從而活

化型蛋白C對它的正常分解作用遇到抵抗，因子V滅活速率減慢而引起"嗜凝血狀?quot;。

后天性凝血功能異常也可引起腦栓塞，見于繼發(fā)于腎病、肝病、發(fā)熱、脫水的蛋白S

和蛋白C缺乏，以及抗磷脂抗體綜合征（APLS）。文獻(xiàn)已確認(rèn)APLS與卒中的關(guān)系。在APLS

病人中，25%?30%有血小板減少癥，后者可為良性，也可引起腦靜脈竇血栓形成（Alper等，

1999）?抗磷脂抗體是自身抗體，與凝血酶原復(fù)合體的形成有關(guān)，增強(qiáng)凝血功能。這類抗體

有兩種：抗心肌磷脂抗體和狼瘡抗凝物質(zhì)。小兒特發(fā)性腦梗塞時(shí)，血清抗心肌磷脂抗體IgG

屢呈陽性者，易引起基底節(jié)梗塞（Takanashi等，1995）。其他可引起腦血栓的血液病還有血

小板增多癥、缺鐵性貧血、鐮狀細(xì)胞貧血等，后者25%有腦血管并發(fā)癥。

腦外傷及外傷性顱內(nèi)血腫是腦梗塞不多見的原因，但咽后壁外傷引起頸內(nèi)動脈損傷不可

忽視。鈍器傷可使頸內(nèi)動脈血栓形成或使血管撕裂，形成夾層動脈瘤。小兒頭、頸部輕傷，

或口含筷子等物傷及軟腭，均可致頸內(nèi)動脈血栓形成。頸內(nèi)動脈夾層動脈瘤的癥狀在外傷后

數(shù)小時(shí)、數(shù)日后（或更晚）出血.，表現(xiàn)為急性偏癱、頭痛、血管雜音和霍納癥，需用抗凝劑，

或血栓清除術(shù)。頸椎外傷、頸椎過伸或環(huán)樞椎半脫位時(shí)，可引起椎動脈夾層動脈瘤，可致雙

偏癱。現(xiàn)認(rèn)為，小兒腦動脈自發(fā)性夾層動脈瘤比想象的多見，沒有明顯外傷史（Patel等，

1995）,動脈壁層剝離，血液積于血管內(nèi)膜和中層之間，引起管腔狹窄；或積于中層和外膜

之間，擴(kuò)張為假性動脈瘤。臨床都有偏癱。預(yù)后較差，只有約1/4完全恢復(fù)。

其他引起腦梗塞的原因有偏頭痛、小兒交替性偏癱綜合征等。

【臨床表現(xiàn)】L腦梗塞（腦動脈血栓形成）可見于小兒任何年齡，但以6歲以下多見。起

病的方式可能為驟起（立即達(dá)癥狀高峰）或急起（神經(jīng)癥狀在數(shù)小時(shí)內(nèi)持續(xù)進(jìn)展），而緩進(jìn)（起

病2周內(nèi)進(jìn)展）者少見。一般急性偏癱多在1?2天內(nèi)達(dá)高峰。

首發(fā)癥狀在年長兒多以偏癱開始，一部分伴有驚厥；嬰幼兒常以驚厥開始，然后出現(xiàn)偏

癱。多數(shù)病兒在起病時(shí)意識清楚，只少數(shù)有不同程度的意識障礙，生命體征多無明顯變化。

早期除偏癱外，其他癥狀可有偏身感覺障礙、偏盲、注視麻痹、小腦共濟(jì)失調(diào)、錐體外系癥

狀、頭痛等。優(yōu)勢半球受累可發(fā)生失語或失讀。與成人相比，小兒急性偏癱伴驚厥發(fā)作較多，

基底節(jié)梗塞引起的錐體外運(yùn)動障礙如肌張力不全等也較多。

限局癥狀因腦梗塞的部位和類型而不同。①頸內(nèi)動脈閉塞時(shí)，癥狀復(fù)雜多樣，常有對側(cè)

偏癱、感覺障礙，優(yōu)勢半球受累可有失語。較大梗塞灶可致昏迷、顱內(nèi)壓高。檢查可見患側(cè)

頸動脈搏動減弱，有血管雜音。②大腦中動脈梗塞最為常見，累及的部位可位于動脈主干，

其皮質(zhì)分支或深穿支。主干閉塞時(shí)，癥狀與頸內(nèi)動脈閉塞相同；皮質(zhì)支閉塞時(shí)，對側(cè)偏癱以

上肢及面部為主，優(yōu)勢半球受累有失語；深穿支閉塞時(shí)，有錐體外系癥狀如肌張力不全及其

他不自主運(yùn)動。③大腦前動脈的皮質(zhì)支閉塞可引起對側(cè)偏癱，下肢重，感覺障礙，尿便障礙;

深穿支閉塞引起對側(cè)上肢癱及面、舌癱；兩側(cè)大腦前動脈閉塞引起感情談漠，欣快感，大小

便失禁。④椎-基底動脈閉塞引起眩暈、耳鳴、復(fù)視、構(gòu)音和吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)。基底動

脈主干閉塞出現(xiàn)四肢癱、球麻痹、昏迷。基底動脈分支閉塞引起相應(yīng)區(qū)的交叉性麻痹（同側(cè)

顱神經(jīng)核麻痹，對側(cè)偏癱）。腦橋基底部梗塞引起閉鎖綜合征（意識清醒，四肢癱，雙面癱，

球麻痹，不能講話，只能以眼球上下運(yùn)動表達(dá)思想）。大腦后動脈（由基底動脈分出）的皮質(zhì)

支閉塞引起對側(cè)偏百，優(yōu)勢半球受累有失讀癥，非優(yōu)勢半球受累引起體象障礙；深穿支閉塞

引起對側(cè)感覺障礙、丘腦性疼痛、錐體外系癥狀（震顫、肌張力不全、舞蹈手足徐動）。

上述典型局灶癥可能根據(jù)病因、年齡、個(gè)體特點(diǎn)、側(cè)支循環(huán)和代償效果而有變異。

小兒卒中時(shí)，急性偏癱常伴有驚厥發(fā)作，約50%有驚厥（Yang等，1995）。驚厥多見于卒

中急期1天以內(nèi)，較少見于卒中1?3周以內(nèi)，晚期（2周以后）驚厥罕見。約有20%?30%可

見驚厥復(fù)發(fā)，易見于大腦皮質(zhì)受累的病例，后遺癲癇者約20%。小兒腦卒中也常見于基底節(jié)

和內(nèi)囊梗塞，可發(fā)生于卒中早期，或在偏癱后很久才出現(xiàn)，甚至偏癱已緩解而不自主運(yùn)動等

錐體外癥狀仍進(jìn)行。小兒基底節(jié)梗塞可為特發(fā)性、代謝性或病毒感染，由于深穿支血管細(xì)，

缺乏側(cè)支血液供應(yīng)，故在炎癥性血管病時(shí).，最易受累。主要癥狀是偏癱和肌張力不全、舞蹈

手足徐動，CT、MRI易發(fā)現(xiàn)病灶，預(yù)后較好。小兒丘腦梗塞少見，可由于感染性血管炎、心

臟病、外傷或原因不明，主要表現(xiàn)為偏癱、偏盲、共濟(jì)失調(diào)、偏身感覺障礙、眼球運(yùn)動障礙、

失語等，預(yù)后較好，可能完全恢復(fù)。小兒椎動脈血管壁剝離伴血栓形成的文獻(xiàn)報(bào)道逐漸增多，

病因是頸部外傷引起椎動脈損害，極輕度外傷（頭部過伸或轉(zhuǎn)頭功作）亦可牽拉或擠壓椎動

脈，有時(shí)為自發(fā)性。少數(shù)見于感染、心臟病、血管炎、頸椎畸形等。早期可有枕部疼痛、偏

癱、偏盲、肌張力不全或舞蹈手足徐動、共濟(jì)失調(diào)等，開始可為陣發(fā)性，漸加重。CT、MRI

診斷可靠，可見椎動脈在頸椎1?3水平有