血管瘤的規范化治療第1頁/共70頁

背景1992ISSVA在

Budapest成立

1991.11西安首次“全國小兒血管瘤研討會”2002第6屆全國口腔頜面部外科學術會議口腔頜面部血管瘤及脈管畸形研討會推廣新分類，規范診斷治療方法

第2頁/共70頁血管瘤的分類

classification

virchow三級分類（1963）

1.毛細血管瘤capillaryhemangioma

2.海綿狀cavernoushemangioma

混合性血管瘤mixedhemangioma

3.蔓狀血管瘤racemosumhemangioma

著重形態描述，未反應各類血管瘤的病理學特點及衍變。第3頁/共70頁

1982年Mulliken和Glowachi

血管瘤及血管畸形Twotypes

Hemangioma

vascularmalformation

根據血管瘤的細胞學特性，臨床表現及自然衍變、預后不同將血管病變分為兩大類。

第4頁/共70頁兩類血管瘤的比較---臨床類型

Types

血管瘤楊梅狀混合性海綿狀血管瘤

(嬰兒型）占80％左右。

血管畸形葡萄酒色斑鮮紅斑痣部分海綿狀血管瘤（肌肉皮下靜脈畸形）各種靜脈擴張、曲張蔓狀血管瘤第5頁/共70頁

1995年美國Waner等將脈管畸形按血液動力學、異常管腔和血流速度分為：低流速(靜脈、毛細血管和淋巴管)與高流速(動靜脈畸形）

Vascularmalformations

“Low-flow”lesions:“High-flow”lesions:

VenousmalformationsArterialmalformationsCapillarymalformationsArteriovenousmalformationsLymphaticmalformationsAV-fistulasClassificationbyWanerandSuen1995第6頁/共70頁

1996年，Boon等提出了先天性血管瘤概念(conenitalhemangiomas)

RICH（rapidlyinvolutingcongenitalhemangiomas)NICH(noninvolutingcongenitalheamangiomas)GluT1型抗原–陰性第7頁/共70頁全球脈管畸形疾病大會采用標準1996.6意大利Mulliken和Young

腫瘤

嬰幼兒血管瘤迅速消退的先天性血管瘤不消退的先天性血管瘤Kaposiform血管內皮瘤簇狀血管瘤化膿性肉芽腫瘤

畸形毛細血管畸形(葡萄酒斑)靜脈畸形淋巴管畸形動脈畸形聯合畸形第8頁/共70頁

ClassificationofTheInternationalSocietyforthe

StudyofVascularAnomalies（ISSVA）1996第9頁/共70頁

國際血管異常疾病研究協會分類（ISSVA，1996）

血管腫瘤（Vasculartumors）

血管畸形（Vascularmalform）

嬰兒血管瘤HemangofinfancyGLUT1+

表淺型（草莓狀）Superficial

深部型（海綿狀）Deep

混合型

Mixed先天性血管瘤

congenitalhemangi

快速消退型（RICH）不能消退型（NICH）卡波氏樣血管內皮瘤（Kaposiformhemangioendothelioma）簇狀血管瘤Tuftedangioma化膿性肉芽腫Pyogenicgranuloma血管外皮留hemangiopericytoma

單純性畸形(Simplemalform.)

毛細血管畸形（capillary，PWS）

靜脈畸形（venous）淋巴管畸形（lymphatic）微囊型Microcystic

囊狀水瘤Macrocystic動靜脈畸形

(AVM)復合型畸形（Combinedmalform）毛細血管淋巴管靜脈畸形

Capill-lymphatic-venous(多數K-T綜合征)毛細血管靜脈畸形Capil-venous(輕型的Klippel—Trenaunay綜合征)毛細血管靜脈伴動靜脈短路和/或瘺capil-VwithA-Vshuntingorfistulae先天性大理石花紋樣擴張畸形

Cutismarmoratatelangiectaticcong.第10頁/共70頁血管異常血管瘤血管畸形嬰兒血管瘤先天性血管瘤其它NICH（不消）RICH（可消）血管外皮瘤卡波西氏樣血管內皮瘤簇狀小葉狀毛細血管瘤混合性

表淺（草莓狀）深部（海綿狀）第11頁/共70頁血管異常血管瘤血管畸形單純性畸形復合性畸形動靜脈畸形毛細血管畸形靜脈畸形淋巴管畸形毛細血管靜脈畸形毛細血管淋巴管靜脈畸形毛細血管靜脈A-V短路或瘺先天性皮膚大理石樣毛細血管擴張第12頁/共70頁第13頁/共70頁第14頁/共70頁血管瘤第15頁/共70頁血管畸形第16頁/共70頁第17頁/共70頁第18頁/共70頁毛細血管瘤伴角化K---T綜合征第19頁/共70頁化膿性肉芽腫瘤第20頁/共70頁纖維血管瘤第21頁/共70頁第22頁/共70頁

血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同時存在。

血管瘤還可與淋巴管瘤、脂肪瘤、纖維瘤混合成在。

其它類型各種綜合癥

Kaposi-formhemangioendothlioma(KHE)或Kassabeach-MerrittSyndrom(K-MS)

Kassabeach-Merrittphenomenon(PHP)第23頁/共70頁Kaposiform血管內皮瘤(K-MSyndrome)第24頁/共70頁

血管瘤與血管畸形的基本診斷流程（WanerandSuen1999）第25頁/共70頁血管瘤與血管畸形診斷流程

出生時病變快速增大自行消退出生時病變yesnoyes血管畸形先天性血管瘤嬰兒血管瘤快速增大yesno血管瘤血管畸形自行消退yesno血管瘤血管畸形軟塊可壓縮yesno動脈畸形動靜脈畸形動靜脈瘺靜脈畸形淋巴管畸形體積隨壓力變化體積隨感染波動第26頁/共70頁血管瘤的大小分型

（建議）

1.小型血管瘤的最大直徑小于3cm。

2.中型最大直徑為3cm~5cm。

3.大型最大直徑介于5cm~10cm。

4.特大型最大直徑大于10cm。

血管畸形亦可參照這一標準對病變范圍進行描述。

第27頁/共70頁

血管瘤的治療Treatment

基本原則

Principles有效控制腫瘤生長Controlgrowth促進其消退Induceregression同時應保護美容Protectthe

cosmetics

第28頁/共70頁

（一）觀察

Observation

真性血管瘤在生后數年內可自行消退.<5歲50－60％

<7歲70－80％

<9歲95％

（1）嬰兒草莓狀、海綿狀及混合性血管瘤（Superficial,deepandmixed

）面積小非重要部位，生長緩慢自行消退跡象（2）快速消退型先天性血管瘤（RICH）

類型、部位、腫瘤生長狀態、年齡，避免腫瘤生長過快造成治療延誤。第29頁/共70頁（二）積極治療

1．手術治療

SurgicalTreatment

a.紋身美容Tattooing

port-winestain

b.

切除、植皮Excision&Graftc.持續不消的小型血管瘤

復發、出血、美容損害等問題第30頁/共70頁

2物理方法

physicalmethods

a.壓迫法compression

彈力繃帶彈力套

大面積血管瘤、血管畸形

第31頁/共70頁

2物理方法

physicalmethods

b.化裝美容

用于port-winestain

c.冷凍

cryotherapy

CO2雪、液氮、冷凍治療儀

d.磁療megnetictherapy恒磁場磁片

e.銅針治療銅針微電導向治療第32頁/共70頁3.

放射線及同位素治療

Radiotherapy淺層X線照射、β、γ射線照射

32P、90Sr貼敷（

β射線）、膠體30P瘤內注射。副作用及并發癥多，良性病變不宜采用。惡性血管瘤、血管內皮瘤可供選擇第33頁/共70頁

4.

栓塞術

Embolization介入選擇性動脈插管注入栓塞物質治療血管畸形、海綿狀血管瘤及活動性出血。

栓塞材料：自身組織、不吸收顆粒材料、可吸收材料、磁場栓塞、生物膠

第34頁/共70頁

5.

激光治療

Laser

Treatment

a.

CO2激光、YAG激光碳化效應、疤痕愈合

b.

氬離子激光、銅蒸汽激光、脈沖染料激光

PDL

(532nm波長)治療鮮紅斑痣

c.

強光系統治療機

PhotoDermVL/PL/HR?

d.光動力治療PDT第35頁/共70頁6.注射治療LesionalInjection

硬化劑腫瘤局部注射

Sclerosingsolutions

5%魚甘油酸鈉、無水酒精、沸水、消痔靈、

奎寧烏拉坦、四環素、高滲葡萄糖等

原理：無菌性炎癥，纖維化，疤痕愈合。脲素動脈插管或局部注射

各類血管瘤.缺點是注射次數多、治療時間長。

第36頁/共70頁7.

糖皮質激素治療

Corticosteroids

（1）口服強的松

prednisone

（2）

腫瘤局部注射

Intralesionalinjection

(3)靜脈用藥iv第37頁/共70頁

適應癥

--真性血管瘤

楊梅狀血管瘤混合性血管瘤嬰兒皮下海綿狀血管瘤

生長迅速的大型血管瘤療效顯著血管內皮瘤、血管肉瘤、Kasabach-MerrittSyndrome第38頁/共70頁SteroidTherapy口服強的松

1967年Zarem等

dosage:2-3mg/kg/day2–3weeks

見效后逐漸減量。停藥易反跳，腎上腺皮質功能抑制時間較長。

2周半年抑制第39頁/共70頁（2）糖皮質激素腫瘤局部注射

History1978年

Mazzola真性血管瘤,尤其是生長迅速、大型血管瘤的首選方法(Firstchoice).有效率達90％以上。激素治療第40頁/共70頁

藥物選擇

確炎舒松-A（縮丙酮確炎舒松）長效制劑TriamcinoloneAcetonideAcetate

倍他米松

（得寶松）

快速作用劑BetamethasoneorDiprospan

聯合用藥第41頁/共70頁用藥劑量及療程

Dosageand

therapycourse

倍他米松（或得寶松）1ml+確炎舒松-A10—40mg/次藥效持續時間約4—6周，皮質功能4周正常。注射/6—8周，3次/療程。絕大多數只需1—2個療程即可治愈

第42頁/共70頁注射技術要點Keysofinjection

均勻分散回抽無血緩慢推藥

勿將藥液注射入血管內

第43頁/共70頁第44頁/共70頁第45頁/共70頁第46頁/共70頁第47頁/共70頁第48頁/共70頁第49頁/共70頁第50頁/共70頁第51頁/共70頁K——MSyndrome第52頁/共70頁8．

抗癌藥物應用氮芥（1966年）、CTX(1986)、BLM、爭光霉素、平陽霉素

瘤內注射，主要用于大型血管瘤及惡性血管瘤。

0.1%平陽霉素0.5-8mg/次

第53頁/共70頁

90年代以來，用于各種血管畸形，取得較好效果。

直接注射1—8mg/次

介入注射碘油乳化劑

方法：各家不一，間隔2—4 周。

平陽霉素PYM、博萊霉素BLM

治療血管畸形

第54頁/共70頁治療前治療后第55頁/共70頁9.其他藥物阿司匹林、潘生丁、6—氨基己酸生物學藥物治療三苯氧胺

α—干擾素白細胞介素—12可抑制血管生成第56頁/共70頁10.中醫中藥Chinesemedicine化淤法、涼血法、散結消癥法、結扎法、針刺療法。中藥制劑：化瘤散（生石膏、純堿）、抗血管瘤素（魚腥草、五倍子）七仙膏

獨一味

用藥時間長、療程長，效果評價？第57頁/共70頁小兒血管瘤及血管畸形治療選擇

一、血管腫瘤（Vasculartumors）（一）嬰兒血管瘤（Infantilehemangiomas）1.草莓狀血管瘤（capillaryorstrawberry,superficial）

(1)觀察隨訪（2）激素治療局部注射口服強的松靜脈（3）激光:YAG

PDL（4)硬化劑（尿素）、平陽霉素注射，冷凍,磁療。（5）手術切除第58頁/共70頁2.海綿狀血管瘤

（cavernous,deephemangiomas）

(1)觀察隨訪（2）激素治療局部注射、靜脈、口服強的松（3）硬化劑注射、尿素注射

(4)平陽霉素注射，干擾素注射，冷凍第59頁/共70頁3.混合性血管瘤

（combinedormixedhemangiomas）(1)激素治療局部注射、靜脈、口服強的松（2）硬化劑注射、尿素注射（3）平陽霉素注射，沙培林注射，干擾素注射，（4）觀察隨訪第60頁/共70頁（二）先天性血管瘤

（congenitalhemangioma）1.快速消退型RICH（Rapidlyinvolutingcongenitalhemangioma)

觀察隨訪等待自行消退。2.穩定型NICH

（Noninvolutingcongenitalhemangioma)（1）激素局部注射、口服、靜脈（2）手術切除（3）平陽霉素注射，沙培林注射，尿素注射第61頁/共70頁（三）卡波西氏樣血管內皮瘤,血管瘤伴血小板減少綜合征（Kaposiformhemangioendothelioma，Kasabach-MerrittSyndromeorKasabach-Merrittphenomenon）靜脈激素沖擊療法+激素、平陽霉素局部注射，抗癌藥物（長春新堿、環磷酰胺）靜脈緩推對癥治療：Vc、凝血劑、VK1等，放射治療，局部壓迫等綜合治療。第62頁/共70頁二、血管畸形

（Vascularmalformations）

（一）單純性畸形（Simplemalformation）（二）混合畸形（Complex—combinedvascularmalformations）第63頁/共70頁（一）單純性畸形Simplemlformation

1.毛細血管畸形（Capillarymalformation）鮮紅斑痣(salmonpatch)、葡萄酒色斑（port-winestain,PWS）微靜脈畸形（venulmalformation）

(1）局部化妝、美容、紋身（2）手術切除、植皮（3）激光治療，光動力治療（PTD）：PDL、氬激光、銅蒸汽激光、PhotoDerm強光治療機。（4）Sturge—Weber綜合征對癥處理，防止病變發展及繼發性損害:藥物或手術治療癲癇、青光眼和面部血管瘤。面部及脈絡膜微靜脈畸形可采用激光及光動力治療。第64頁/共70頁2.靜脈畸形Venousmalformation，VM

(1）局部小范圍手術結扎、切除，平陽霉