膈疝的圍術期麻醉管理1現在是1頁\一共有71頁\編輯于星期四先天性膈疝congenitaldiaphragmatichernia，CDH新生兒先天性膈疝1／2000～1／5000新生兒圍術期死亡的主要疾病之一約占90%延發性先天性膈疝

Latepresentingcongenitaldiaphragmatichernia新生兒期以后才診斷約占5%～30%2現在是2頁\一共有71頁\編輯于星期四病例一

新生兒先天性膈疝3現在是3頁\一共有71頁\編輯于星期四病史資料年齡:出生后一天性別:男主訴:產前已診斷為先天性膈疝4現在是4頁\一共有71頁\編輯于星期四出生病史G2P1,GA:37w,C/S出生情況:

體重:2860g

身高:49cm產婦病史:

孕期無藥物、射線接觸史無全身性疾患

HBsAg(-);HBeAg(-)5現在是5頁\一共有71頁\編輯于星期四病史GA24周時

產前超聲左側先天性膈疝無羊水過多羊膜腔穿刺無染色體異常6現在是6頁\一共有71頁\編輯于星期四病史擇期C/S，出生后:

哭聲微弱,HR:60~100bpm;肌張力↓;青紫氣管插管,正壓通氣HR>100bpm

肌張力改善

膚色轉紅Apgar評分:4(1’)8(5’)經口插入胃管持續減壓7現在是7頁\一共有71頁\編輯于星期四病史體檢

舟狀腹;左側呼吸音↓

腹鳴音↓BP65/45

實驗檢查

HbHctMCVPltPTPTTINR

13.840105320

14.551.41.3

ABG(呼吸機)

PHPCO2PO2HCO3BEK7.33241.8105.622.2-2.94.1心彩超

輕度TR,PFOEKG

RV肥大8現在是8頁\一共有71頁\編輯于星期四胸片9現在是9頁\一共有71頁\編輯于星期四該不該馬上行急診手術？還需哪些準備？誘導策略？需要做哪些監測？麻醉管理注意事項？

10現在是10頁\一共有71頁\編輯于星期四麻醉己有外周靜脈氯胺酮

3mg羅庫溴銨

2mg環狀軟骨按壓

O2/air

七氟醚1.0%~2.5%右橈脈置管G24,測壓右頸內靜脈置管,4F雙腔5cm肛溫監測暖風機32°術中輸液

70mlpRBC30ml11現在是11頁\一共有71頁\編輯于星期四手術平臥，肋下切口左膈肌缺損

1×3

cm腸管、胃、脾臟被拉回腹腔

補片修補升結腸扭轉360°順時鐘

復位后腸壁顏色轉紅闌尾切除手術歷時2h30min，術后帶管送ICU。12現在是12頁\一共有71頁\編輯于星期四胸片術前術后13現在是13頁\一共有71頁\編輯于星期四術后術后第4天拔管拔管后呼吸平穩術后第6天轉入普通病房14現在是14頁\一共有71頁\編輯于星期四討

論現在是15頁\一共有71頁\編輯于星期四CDH簡介16現在是16頁\一共有71頁\編輯于星期四發生率1:2500出生多為散發左側占70-85%流行病學NelsonTextbookofPediatrics,17thed.,200417現在是17頁\一共有71頁\編輯于星期四病理不限于橫膈肺發育不良肺泡數↓支氣管發育↓肺血管異常(容量↓

肌性成份↑)肺高壓腸旋轉不良NelsonTextbookofPediatrics,17thed.,200418現在是18頁\一共有71頁\編輯于星期四合并畸形中樞神經系統異常食道閉鎖臍膨出心血管缺損綜合征:

trisomy21,13,18,

Brachmann-deLange,

Pallister-Killian19現在是19頁\一共有71頁\編輯于星期四膈疝的直接的病理生理:壓迫肺發育不良

表面活性物質系統功能不全肺泡動脈內肌化增強肺高壓重癥者可伴有左心室發育不良20現在是20頁\一共有71頁\編輯于星期四橫膈缺損:3類型后外側Bochdalek疝:80%,左側五倍于右側,缺損最大前側Morgagni疝:2%食道裂孔疝:18%21現在是21頁\一共有71頁\編輯于星期四CDH處理產前診斷產后診斷圍產期治療手術治療22現在是22頁\一共有71頁\編輯于星期四產前診斷產前超聲:孕期24.2w時診斷率59%超聲心動圖羊膜穿刺術：染色體畸形23現在是23頁\一共有71頁\編輯于星期四產后診斷嚴重呼吸窘迫舟狀腹縱隔偏移X線24現在是24頁\一共有71頁\編輯于星期四25現在是25頁\一共有71頁\編輯于星期四CXRatBirth26現在是26頁\一共有71頁\編輯于星期四27現在是27頁\一共有71頁\編輯于星期四膈疝28現在是28頁\一共有71頁\編輯于星期四術前術后29現在是29頁\一共有71頁\編輯于星期四30現在是30頁\一共有71頁\編輯于星期四圍產期治療首先生產時間剖宮產?BetremieuxP,etal.PrenatDiagn2002;22:988–94ECM0中心關注點肺發育不良:保持適當通氣肺動脈高壓:31現在是31頁\一共有71頁\編輯于星期四處理氣管插管輕柔通氣不要試圖擴張發育不良的肺鼻胃管,動脈內監測,中心靜脈導管AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine2002;166:911-91532現在是32頁\一共有71頁\編輯于星期四處理正壓通氣PIP≦25cmH2O導管前SaO2≧85%PaCO245-55mmHg，

pH(>7.35)AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine2002;166:911-91533現在是33頁\一共有71頁\編輯于星期四AmJRespirCritlCareMed2002;166:911-91534現在是34頁\一共有71頁\編輯于星期四圍產期治療通氣可允許性高碳酸血癥:“輕柔通氣”避免過度通氣和氣壓傷氣道峰壓<30cm

H2OHFOV:尚有爭議表面活性物質治療:尚有爭議DownardCD.WilsonJM.SeminarsinNeonatology.2003;8:215-21.35現在是35頁\一共有71頁\編輯于星期四圍產期治療HFOV的適應癥:使用傳統呼吸器無效者肺部間質性肺氣腫氣胸減少體外循環的機會重度早產兒呼吸窘迫癥二氧化碳(CO2)移除降低肺部壓力傷害減少慢性肺部疾病36現在是36頁\一共有71頁\編輯于星期四圍產期治療NO吸入

選擇性肺血管擴張劑100hr肺動脈高壓的密月期?PPHN?CharltonAJ,etal.Anaesthesia1991;46:820–823iNOvs100%O2:無差異TheNeonatalInhaledNitricOxideStudyGroup(NINOS).Pediatrics1997;99:838–45超聲監測

PVR!.磷酸二酯酶抑制劑sildenafil，dypiridamole37現在是37頁\一共有71頁\編輯于星期四圍產期治療推遲手術至術前病情穩定pH>7.25，

PIP<30

cmH2O導管前SpO2>90%(FiO2<60%)iNO,HFOV,orECMO最佳手術時間？尚無定論數小時數周：ECMO（病情無法穩定）肺血管阻力穩定，無明顯右向左分流PaediatricRespiratoryReviews2004;5(SupplA):S277–S28238現在是38頁\一共有71頁\編輯于星期四麻醉處理吸氧去氮麻醉誘導氣道處理監測麻醉維持區域阻滯肺血管痙攣39現在是39頁\一共有71頁\編輯于星期四吸氧去氮建議吸氧至少60s避免正壓通氣壓力過高胃在胸腔內食管下段括約肌功能不全40現在是40頁\一共有71頁\編輯于星期四麻醉誘導誘導劑量丙泊酚

3～3.5mg/kg氯胺酮

1～2mg/kg阿托品

0.02mg/kg:防止心動過緩41現在是41頁\一共有71頁\編輯于星期四麻醉誘導方法要求麻醉誘導期平穩，保證充分的供氧不用肌松藥清醒插管、淺麻醉+表麻、慢誘導氣管插管自主呼吸,新生兒咽喉反射遲鈍優點

膈肌張力↑→疝孔保持收縮狀態→避免更多的內容物疝入胸腔→避免加重呼吸循環功能障礙缺點清醒插管掙扎、哭鬧、屏氣→氧耗增加，缺氧及迷走刺激時易發生心動過緩，心律失常慢誘導氣管插管麻醉深度偏淺→咽喉反射↑→胸腹壓力↑耗氧量↑↑，→缺氧性心搏驟停42現在是42頁\一共有71頁\編輯于星期四麻醉誘導方法用肌松藥-快速誘導關鍵在于要用低潮氣量、低氣道壓和高呼吸頻率快速誘導輔助和控制呼吸環狀軟骨按壓保證了誘導期充分氧合防止大量氣體被壓入胃腸道→呼吸、循環意外。43現在是43頁\一共有71頁\編輯于星期四氣道處理琥珀膽堿:

大劑量2-3mg/kg非去極化肌松藥劑量不變,起效較成人快,作用較成人長44現在是44頁\一共有71頁\編輯于星期四監測SpO2

右手和一側足

主要監測肺外R-L分流的情況雙腔中心靜脈導管動脈內監測體溫監測45現在是45頁\一共有71頁\編輯于星期四麻醉維持中高劑量嗎啡類藥物循環功能穩定Fentanyl(

15~25

μg/kg)Fentanyl(25~100μg/kg)46現在是46頁\一共有71頁\編輯于星期四區域阻滯骶管阻滯嗎啡類藥物和非去極化肌松藥劑量↓47現在是47頁\一共有71頁\編輯于星期四肺血管痙攣BP下降!!靜脈回流受阻?輸液，正性肌力藥?肺外R-L分流:右手-足SpO2差增大處理嗎啡類藥物，通氣↑，FiO2↑NO吸入術后調整通氣參數48現在是48頁\一共有71頁\編輯于星期四麻醉處理小結保留自主呼吸？

VS快速誘導？仔細調控通氣和氧合PaCO2<

40mmHg

PaO2

>100

mmHg避免N2O吸入!以防腸內脹氣抑制應激反應:鎮痛藥，肌松藥，控制呼吸區域阻滯注意肺血管痙攣發作避免體溫下降49現在是49頁\一共有71頁\編輯于星期四病例二

延發性先天性膈疝50現在是50頁\一共有71頁\編輯于星期四病史資料年齡:3歲 性別:男 體重：18kg主訴:持續性續嘔吐8小時，伴發熱、心動過速、呼吸急促過去史：在其新生兒期有反復發作的非典型的發熱的病史體檢：血壓正常，有輕度呼吸困難，左胸壁呼吸音較低直腸溫度為39.2℃。51現在是51頁\一共有71頁\編輯于星期四病史資料實驗室檢查：血紅蛋白15.0g/100ml白細胞計數28.6×109/lpH7.30,堿剩余-9.7mmol/l血清鉀4.5mmol/l白蛋白30g/l肌酐57mmol/l尿素12.3mmol/l52現在是52頁\一共有71頁\編輯于星期四術前X胸片左側胸腔大片模糊影縱隔推向右側53現在是53頁\一共有71頁\編輯于星期四術前處理靜脈補液處理平衡液500ml白蛋白100ml。尿量增加到1ml/kg/h急診手術54現在是54頁\一共有71頁\編輯于星期四該不該馬上行急診手術？

還需哪些準備？誘導策略？用肌松藥嗎?需要做哪些監測？麻醉管理注意事項？

55現在是55頁\一共有71頁\編輯于星期四麻醉預充氧3min處理后己有外周靜脈快速誘導氯胺酮35mg芬太尼75mg琥珀膽堿20mg氣管插管試圖插入鼻飼管失敗麻醉維持：七氟醚以及維庫溴銨右橈脈置管G22,測壓右頸內靜脈置管,5F雙腔5cm肛溫監測56現在是56頁\一共有71頁\編輯于星期四術中麻醉誘導后，血壓73/52mmHg,心率131/min誘導后14min，患者突發室顫立即予以心臟按壓，電復律，補液以及藥物復蘇，收效甚微57現在是57頁\一共有71頁\編輯于星期四緊急手術處理緊急左肋下切口剖腹手術發現胃、脾和一部分小腸疝入左側胸腔在橫膈左側后外側的缺損處擴大2cm的切口回納臟器從食管中取出大量胃內容物通過橫膈破口進行心內按摩發現心臟灌注不足。進一步的液體復蘇藥物恢復了竇性節律和自動血液循環。循環衰竭持續了10min沒有肉眼可見的腸缺血表現給予預防性抗生素58現在是58頁\一共有71頁\編輯于星期四術后胸片。肺不張滲出59現在是59頁\一共有71頁\編輯于星期四術后術后第10天后拔管術后有癲癇發作和痙攣發作Glasgow昏迷指數為6分（眼：2分，語言反應：2分,運動反應：2分）術后24d的CT和MRI檢查顯示腦萎縮和腦室擴大的缺氧性腦損害術后兩年后仍然有腦癱、癲癇和視覺損害。60現在是60頁\一共有71頁\編輯于星期四討

論現在是61頁\