第八章氨基酸代謝氨基酸在動物體內的分解代謝概述TCA的Asp,精氨琥珀酸旁路排氨動物，包括大多數水生動物，硬骨魚，蝌蚪等排尿素動物：大多數陸生脊椎動物，還有鯊魚排尿酸動物，鳥類和爬行類一、蛋白質的酶促降解肽酶末端蛋白酶肽鏈內部｛羧基末端羧肽酶氨基末端氨肽酶一個AA或二肽含AA較少的肽鏈蛋白質小片段氨基酸蛋白酶肽酶二、氨基酸的分解代謝脫氨基作用脫羧基作用氨基酸分解產物的代謝（一）脫氨基作用定義：氨基酸失去氨基的作用叫脫氨基作用。脫氨基作用包括：氧化脫氨基作用轉氨基作用

聯合脫氨基作用非氧化脫氨基作用AA氧化酶的種類

L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脫氨，體內分布不廣泛，最適pH10左右，以FAD或FMN為輔基。

D-AA氧化酶：體內分布廣泛，以FAD為輔基。但體內D-AA不多。

L-谷氨酸脫氫酶：專一性強，分布廣泛（動、植、微生物），活力強，以NAD+或NADP+為輔酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH--+NAD(P)++H2O谷氨酸脫氫酶ATPGTPNADH變構抑制ADPGDP變構激活CH2-COOHC=O-CH2COOH--谷氨酸脫氫酶：體內（正）體外（反）2、轉氨基作用指α-AA和酮酸之間氨基的轉移作用，α-AA的α-氨基借助轉氨酶的催化作用轉移到酮酸的酮基上，結果原來的AA生成相應的酮酸，而原來的酮酸則形成相應的氨基酸。

OR2-C-COOH=R1-C-COOH+NH2

OR1-C-COOH=R2-C-COOH--+HNH2H迄今發現的轉氨酶都以磷酸吡哆醛（PLP）為輔基，它與酶蛋白以牢固的共價鍵形式結合。實驗證明，除Lys、Thr外，其余氨基酸均可參加轉氨基作用，并各有其特異的轉氨酶。AAR1α-酮酸R2P-吡哆醛醛亞胺——酮亞胺AAR2α-酮酸R1例如谷氨酸+丙酮酸α-酮戊二酸+丙氨酸天冬氨酸+α-酮戊二酸草酰乙酸+谷氨酸CH2-COO-CHNH+3COO---CH2-COO-CH2-C=OCOO---CH2-COO-C=OCOO---CH2-COO-CH2-CHNH+3COO---++谷丙轉氨酶（GPT）——肝臟中谷草轉氨酶（GOT）——心臟中（2）以嘌呤核苷酸循環的方式進行聯合脫氨肌肉組織中(谷氨酸脫氫酶活性弱)的另一種氨基酸脫氨基作用，肝有90%嘌呤核苷酸循環聯合脫氨氨基酸

α-酮戊二酸天冬氨酸IMP

NH3α-酮酸谷氨酸草酰乙酸延胡索酸AMPH2O蘋果酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸脫氨酶α-氨基酸α-酮戊二酸α-酮酸谷氨酸天冬氨酸草酰乙酸延胡索酸腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸腺嘌呤核苷酸NH3腺苷酸脫氨酶

H2O蘋果酸+腺苷酸代琥珀酸合成酶GTP天冬氨酸次黃嘌呤核苷酸腺苷酸代琥珀酸GDP+Pi腺苷酸脫氨酶+NH3腺嘌呤核苷酸（AMP）次黃嘌呤核苷酸（IMP）+H2O還原脫氨基、脫水脫氨基、水解脫氨基、脫硫氫基脫氨基等。

（在微生物中個別AA進行,但不普遍）4、非氧化脫氨L-絲氨酸

CH2

COO-

C-NH3+=-

CH3

COO-

C=NH2+--

COOH

CH2OHNH2-C-H--

COOH

CH3

C=O--絲氨酸脫水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2Oα-氨基丙烯酸亞氨基丙酸由解氨酶催化

CH2-CHNH2-COOH(OH)CH=CH-COOH(OH)+NH3L-苯丙氨酸(酪氨酸)反式肉桂酸(反式香豆酸)單寧等次生物輔酶QPAL（二）氨在生物體（動物）內的轉運在肌肉或神經細胞中產生的NH4，是有害的，要先轉換為無害的物質，轉運到肝臟或腎進行處理+Gln合成酶Gln合成酶Glu酶1、通過Gln轉運到肝臟或腎2、通過Ala從骨骼肌把氨轉運到肝臟：葡萄糖-丙氨酸循環Gluγ-氨基丁酸+CO2Aspβ-Ala+CO2Lys尸胺+CO2鳥AA腐胺+CO2絲氨酸乙醇胺膽堿卵磷脂色氨酸吲哚丙酮酸吲哚乙醛吲哚乙酸

胺類有一定作用，但有些胺類化合物有害（尤其對人），應維持在一定水平，體內胺氧化酶可將多余的胺氧化成醛，進一步氧化成脂肪酸。RCH2NH2+O2+H2ORCHO+H2O2+NH3RCHO+1/2O2RCOOHCO2+H2OAA尿素（四）氨基酸分解產物的代謝氨的去路排氨生物：以NH3形式隨水直接排出體外。(原生動物、線蟲和魚類——水生動物)以尿酸排出：將NH3轉變為溶解度較小的尿酸排出。通過消耗大量能量而保存體內水分。（陸生爬蟲及鳥類）以尿素排出：經尿素循環（肝臟）將NH3轉變為尿素而排出。（哺乳動物）重新利用合成AA合成酰胺（高等植物中）嘧啶環的合成（核酸代謝）大量氨入腦,與α-酮戊二酸合成谷氨酸,或與腦中的谷氨酸合成谷氨酰胺,造成腦中α-酮戊二酸減少,TAC減弱,ATP生成減少,引起大腦功能障礙的現象.嚴重時可導致肝昏迷.

NH2

（CH2）3H2N-CHCOOHNH2CONH

（CH2）3H2N-CHCOOH

（CH2）3H2N-CHCOOHNH2CNHNHNH2CONH2NH3CO2H2OH2ONH3H2O鳥氨酸循環尿素鳥氨酸瓜氨酸精氨酸NH3+CO2+H2O2ATP2ADP+2Pi氨基甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸+H2O尿素鳥氨酸Pi鳥氨酸循環線粒體

①②③④③鳥氨酸循環的中間步驟H2O1）氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(肝mito）N-乙酰谷氨酸(+)，Mg2+NH2-C-O-P=O+2ADP+PiOOHOH（CPS-I）氨基甲酰磷酸（調節酶）尿素合成限速酶(活性最低)2）瓜氨酸的合成NH2CO～PO

NH2（CH2）3CHNH2COOHOCT

NH2C=ONH（CH2）3CH-NH2COOH++H3PO4氨基甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸

OCT：鳥氨酸氨基甲酰轉移酶（線粒體）3）精氨酸的合成

NH2C=ONH（CH2）3CH-NH2COOHCOOHCH-NH2CH2COOH精氨酸代琥珀酸合成酶（胞液）ATPAMP+PPiH2O+

NH2COOHC=NC-HNHCH2（CH2）3COOHCH-NH2COOH瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸各種氨基酸谷氨酸

草酰乙酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸裂解酶

NH2C=NHNH（CH2）3CH-NH2COOH+COOHCHCHCOOH精氨酸延胡索酸聯系尿素與三羧酸循環4）精氨酸水解生成尿素

NH2C=NHNH（CH2）3CH-NH2COOH精氨酸酶(胞液)+H2ONH2C=ONH2

NH2（CH2）3CHNH2COOH精氨酸尿素鳥氨酸+線粒體尿素生成總反應式2NH3+CO2+3ATP+2H2OCO（NH2）2+2ADP+AMP+2Pi+PPi尿素循環和TCA的聯系（Krebs雙循環）尿素合成小結1.原料:2NH3（AspNH3）、CO22.產物:1尿素3.部位:肝4.過程:鳥氨酸循環5.排泄:腎

6.意義:解除氨毒,并消耗部分CO27.消耗4個高能鍵2NH3+CO2+3ATP+2H2OCO（NH2）2+2ADP+AMP+2Pi+PPi8.總反應式:（2）酰胺的生成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷酰胺合成酶+ATP（3）嘧啶環的合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶H2O擴散排出體外（尿氨）在腎內：在腦、肝、肌肉等組織：2、-酮酸的代謝轉變（1）再合成AA（2）轉變成糖和脂肪

生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。（AspAsnSerGlyThrAlaCysGluGlnHisArgProValMet）生酮AA：凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的AA。LeuLys,在動物肝臟中轉變成酮體）生糖兼生酮AA：二者兼有的AA。（IleTyrPheTrp）（3）氧化成CO2和H2O氨基酸碳骨架進入TCA的途徑：六種氨基酸被降解成為丙酮酸

AlaThrGlySerCysTrp7種氨基酸可以轉化成為乙酰CoA5種氨基酸可以轉化成為α酮戊二酸4種氨基酸可以轉化成為琥珀酰輔酶AAsp和Asn被降解為草酰乙酸三、氨基酸合成代謝概況（一）氨基酸合成途徑的類型必需氨基酸:

人體自身不能合成或合成的量不足,必須通過食物供應的氨基酸.口訣：攜蘇丹來奔以色列

纈蘇蛋賴苯丙異亮色亮AA的生物合成主要通過轉氨基作用AA-R1α-酮酸R1轉氨酶AA-R2α-酮酸R2

許多氨基酸可以作為氨基的供體，其中最主要的是谷氨酸，其被稱為氨基的“轉換站”，先Glu

其它AA。氨基酸的合成｛有C架（α-酮酸）有AA提供氨基(最主要為谷AA，領頭AA)1、α-酮戊二酸衍

生類型(谷氨酸族氨基酸的合成)包括：Glu、Gln、Pro、Arg共同碳架：TCA中的α-酮戊二酸

α-酮戊二酸

Glu為還原同化作用+NH3

+NADH+NAD++H2O谷AA脫H酶（動物和真菌，不普遍）谷氨酰胺+α-酮戊二酸2谷AA（普遍）

α-酮戊二酸谷AA+NH3

+ATP谷氨酰胺+ADP+Pi+H2O合酶

Glu合酶NADPH+H+NADP+幾種氨基酸的關系α-酮戊二酸谷AA谷氨酰胺脯AA羥脯AA鳥AA瓜AA精AA2、草酰乙酸衍生類型(天冬氨酸族氨基酸的合成)包括：Asp、Asn、Lys、Thr、Met、Ile共同碳架：TCA中的草酰乙酸CH2-COO-C=OCOO---CH2-COO-CH2-CH+NH3COO---CH2-COO-CH+NH3COO---CH2-COO-CH2-C=OCOO---++轉氨天冬AA天冬酰胺合酶Mg2+Mg2+｛天冬AA+NH3+ATP天冬酰胺+H2O

+AMP+PPi天冬AA+谷氨酰胺+ATP天冬酰胺+谷AA+AMP+PPi（植，細菌）（動）幾種氨基酸的關系草酰乙酸賴氨酸蘇氨酸甲硫氨酸異亮氨酸天冬酰胺天冬氨酸β-天冬氨酸半醛包括：Ala、Val、Leu3、丙酮酸衍生類型(丙氨酸族氨基酸的合成)共同碳架：EMP中的丙酮酸

COOH

CH3

C=O--CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--

COOH

CH3

CHNH2--CH2-COOHCH2-C=OCOOH--谷丙轉氨酶++丙酮酸谷AA

丙AA

α-酮戊二酸

谷丙轉氨酶：GPT

丙氨酸族其它氨基酸的合成2丙酮酸α-酮異戊酸

縮合CO2轉氨基纈氨酸α-酮異己酸

亮氨酸轉氨基-CH3C=OCOO---CH2-CH3CH3-CH-C=OCOOH--CH3-CHα-酮異戊酸

4、甘油-α-磷酸衍生類型(絲氨酸族氨基酸的合成)包括：Ser、Gly、Cys甘AA碳架：光呼吸乙醇酸途徑中的乙醛酸CH2-COOHCH2-CHNH2COOH--

COOH

CHO-+

COOH

CH2NH2-CH2-COOHCH2-C=OCOOH--+α-酮戊二酸

甘AA

谷AA

乙醛酸

COOH

CH2NH2-

COOH

CH2OH

CHNH2-+NH3+CO2+2H++

2e-2H2O

絲AA

甘AA

碳架:EMP中的3-磷酸甘油酸絲AA還有其它合成途徑COOH

HO-CHCH2O-P--COOH

C=OCH2O-P--COOH

CHNH2CH2O-P--

COOH

CH2OH

CHNH2-COOH

C=OCH2O-P--COOH

HO-CHCH2OH--COOH

C=OCH2OH--H2O

Pi磷酸酶轉氨基氧化H2O

Pi轉氨磷酸化途徑非磷酸化途徑3-磷酸甘油酸3-磷酸羥基丙酮酸3-磷酸絲氨酸甘油酸3-羥基丙酮酸絲氨酸

半胱氨酸的合成途徑（植物或微生物中）絲AA+乙酰-COAO-乙酰絲AA+COA

O-乙酰絲AA+硫化物半胱氨酸+乙酸三種氨基酸的關系乙醛酸甘AA絲AA半胱AA3-磷酸甘油酸轉乙酰基酶提供硫氫基團（P273）5、4-磷酸-赤蘚糖和烯醇式丙酮酸磷酸衍生類型

(芳香族氨基酸的合成)包括酪AA(Tyr)、苯丙AA(Phe)、色AA(Trp)芳香族AA碳架：4-磷酸-赤蘚糖(PPP)和PEP(EMP)CH2HCCCH-NH2COOH--NHCHN來自核糖來自谷氨酰胺的酰胺基從谷氨酸經轉氨作用而來來自ATP芳香族氨基酸的關系色氨酸

PEP4-磷酸赤蘚糖莽草酸分支酸預苯酸酪氨酸苯丙氨酸若將莽草酸看作芳香族氨基酸合成的前體，因此芳香族氨基酸合成時相同的一段過程叫莽草酸途徑6、組氨酸生物合成（二）氨基酸與一碳單位定義：某些氨基酸在體內分解代謝過程中產生的含有一個碳原子的基團，又稱一碳基團。種類：甲基-CH3

亞甲基-CH2-

次甲基-CH=甲酰基-HC=O

亞氨甲基-CH=NH羥甲基-CH2OH載體：四氫葉酸FH4（輔酶）一碳單位不能游離存在結合部位：FH4的N5，N10位一碳單位的來源1.亞甲基來自絲氨酸和甘氨酸代謝CH2OHCHNH2COOH+FH4絲氨酸羥甲基轉移酶-H2ON5，N10-CH2-FH4CH2NH2COOH+絲氨酸甘氨酸一碳單位主要來源CH2NH2COOH+FH4甘氨酸氨解酶NAD+NADH+H+

CO2、NH3、N5，N10-CH2-FH4甘氨酸2.甲酰基來自色氨酸和甘氨酸代謝中產生的甲酸色氨酸犬尿氨酸+HCOOH甘氨酸乙醛酸甲酸

氧化脫氨基氧化HCOOHN10-CHO-FH4FH4甲酰化酶FH4ATPADP+Pi3.亞氨甲基來自組氨酸分解代謝HC=C-CH2CH-COOHHNNNH2CHHOOC-CH-（CH2）2-COOH

HNNH

CH組氨酸亞氨甲酰谷氨酸亞氨甲基轉移酶FH4N5-CH=NH-FH4谷氨酸4.次甲基的生成（1）亞甲基脫氫N5，N10-CH2-FH4