肺韋格氏肉芽腫的CT診斷演示文稿現在是1頁\一共有31頁\編輯于星期四韋格氏肉芽腫（Wegener’sgranulomatosis，WG）是一種少見的以侵犯上、下呼吸道、腎臟、皮膚及眼眶為主的壞死性、炎性肉芽腫的全身性疾病，上呼吸道好發于鼻、鼻竇和鼻咽部，下呼吸道好發于氣管、支氣管和肺，而小血管炎和結節狀凝固性壞死性肉芽腫是其主要病理特征，肺部是Wegener肉芽腫最常侵犯的位置，目前病因仍不完全明確，臨床缺乏特異性的癥狀和體征，亦無較特異的實驗室檢查，影像學表現均無特異性，因此極易誤診?，F在是2頁\一共有31頁\編輯于星期四Wegener肉芽腫是一種全身性疾病，發病率為0.4／10萬，任何年齡均可發病，男女均可發病。Wegener肉芽腫的臨床表現沒有特異性，大多數患者先有上呼吸道癥狀，如發熱、鼻塞、流鼻涕、咳嗽、咳痰、盜汗、胸痛，部分有咯血、呼吸困難等肺部癥狀，繼有腎小球腎炎，典型者有上呼吸道、肺、腎三聯癥。林光武等報道Wegener肉芽腫病例上呼吸道發病占53％、肺76％、泌尿道41％。因此，肺部是最常受累的器官之一，主要病變有間質纖維化、肺泡出血及支氣管炎等?，F在是3頁\一共有31頁\編輯于星期四Wegener肉芽腫屬于少見病，目前病因尚不清楚，多數學者認為可能與免疫復合物引起的變態反應有關。WG是一種綜合征，其臨床癥狀復雜，大概可以分為三個演變階段，即上呼吸道癥狀、下呼吸道癥狀和腎臟癥狀階段。肺部病變是病程演變過程中的一個階段，是WG主要特征之一，有作者提出WG肺部受累達75%～95%。朱貴卿把WG分為周身型和局限型兩種，周身型或古典型WG即上述的上、下呼吸道和腎臟病變三聯征，可伴有全身廣泛的壞死性血管炎和肉芽腫病變，局限型WG較常見，其病變僅限于上、下呼吸道而無腎臟和周身表現,45%的病例以肺部病變為首發癥狀?，F在是4頁\一共有31頁\編輯于星期四肺Wegener肉芽腫的病理變化為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎：1.上、下呼吸道的壞死性肉芽腫是最突出的病理變化。壞死性肉芽腫主要由炎性細胞構成，病灶常發生壞死，可形成空洞，也可表現為片狀地圖樣嗜堿性凝固性壞死，內有大量壞死細胞核碎片及溶解性壞死形成囊腔，壞死灶周圍有大量炎性細胞浸潤，其中有上皮樣細胞、巨細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤，也可有中性粒細胞和嗜酸粒細胞浸潤?，F在是5頁\一共有31頁\編輯于星期四2.壞死性血管炎主要累及小動脈及小靜脈，主要位于壞死灶周圍，以白細胞碎裂性血管炎多見，表現為血管壁發生纖維變性，肌層及彈力纖維破壞，并有炎性細胞浸潤，血管腔內可形成血栓，并見梗死、出血及動脈瘤形成。本病肺臟受累機制為激活的嗜中性粒細胞釋放出ANCA等抗體侵襲血管壁，造成血管壁纖維素樣壞死和溶解，形成肺內壞死性肉芽腫，可有空洞形成?，F在是6頁\一共有31頁\編輯于星期四實驗室輔查：

血清抗白細胞胞漿抗體（AN-CA）是Wegener肉芽腫的重要檢測指標，其變化能反映疾病的惡化或緩解，并且其敏感性、特異性和準確性均較高；Lohrmann等研究發現胞漿型抗中性粒細胞抗體（C-ANCA）是本病的特異性抗體，活動期敏感性為70％～100％，特異性為86％；Pretorius等研究也顯示C-ANCA可作為診斷和監測本病活動性的指標，活動期陽性率可達100％。血清免疫球蛋白（IgG）升高；部分病人有貧血?，F在是7頁\一共有31頁\編輯于星期四肺Wegener肉芽腫影像表現：胸部CT檢查有陽性發現者占97%，包括多發性肺結節、腫塊、楔形病灶、片狀浸潤陰影、空洞、氣道狹窄或潰瘍、肺出血等。肺部Wegener肉芽腫CT征象多樣，典型的影像學特點是“三多”，即多發性、多樣性、多變性。多發性指肺內多處病變，散在雙側肺野，尤以雙下肺好發。多樣性指病變形態及新舊不一，病變形態多樣，呈結節、實變、空洞及條索影等，結節及空洞較為常見?？斩葱纬墒荳egener的重要影像特點，環形空洞是此病的特征。浸潤、空洞及結節等多種形式常同時存在。多變性指病變部位、大小及形態處于動態變化之中?，F在是8頁\一共有31頁\編輯于星期四肺內多發結節和腫塊是肺Wegener肉芽腫最常見的影像征象，表現為兩肺散在分布、多發大小不等類圓形結節或腫塊影，以兩肺中下野分布多見。部分結節和腫塊內可見空洞，洞壁多較厚，內緣光滑或不規則，空洞呈邊緣性強化。合并感染時空洞內可形成液-氣平面。結節或腫塊周圍一般都有較短毛刺，部分病灶有長毛刺與鄰近的胸膜相連，表現為胸膜凹陷征。這與病理上結節周圍存在大量成纖維細胞以及以纖維化形式愈合有關。

現在是9頁\一共有31頁\編輯于星期四現在是10頁\一共有31頁\編輯于星期四結節或腫塊周圍可見暈輪征、供養血管征。暈輪征提示肺結節或腫塊出血，CT表現為結節或腫塊周圍磨玻璃密度影；供養血管征CT表現為血管影進入結節或腫塊內，提示病變以血管為中心生長。

現在是11頁\一共有31頁\編輯于星期四節段性浸潤，為肺部血管炎引起的肺出血和肺梗塞的表現，較球形病灶少見。兩肺多發斑片影，病灶內可見充氣支氣管征。現在是12頁\一共有31頁\編輯于星期四肺實變多由于肺泡出血所致，毛玻璃樣密度影代表肺實變的早期階段。楔形病灶是另一類較常見肺部CT表現，肺梗死的病理基礎是壞死性血管炎累及小動脈及小靜脈引起的出血性肺梗死，CT表現為肺內楔形病灶，邊緣清楚或不清楚，尖端指向肺門，寬基底位于胸膜面，可以看到血管進入征象及胸膜的增厚。肺Wegener肉芽腫可并發支氣管病變，包括支氣管壁增厚、管腔狹窄、潰瘍和廣泛細支氣管周圍炎等，可并發肺不張。肺Wegener肉芽腫較少出現肺門和縱隔淋巴結腫大。還有一些其它表現，如胸腔積液，間質浸潤，肺門、縱隔或鎖骨下淋巴結腫大，有的病灶出現病灶鈣化，鈣化主要出現在治療后腫塊的邊緣，相對較少見。還有的病灶出現自發性氣胸等。

現在是13頁\一共有31頁\編輯于星期四Pretorius等研究Wegener結節出現后一般不再增大，短期內大小無明顯變化，或經激素和免疫抑制劑治療后肺部病變可逐漸縮小、減少，大部分結節、實變可完全吸收，在逐漸縮小過程中邊緣由模糊變清楚，較大結節邊緣可出現針刺狀突起，最后變為星芒狀纖維灶；而結節性空洞的洞腔可由小變大，洞壁由厚變薄，經治療后短期內洞腔逐漸縮小以至閉塞，最后變為星芒狀纖維灶；動態影像觀察還發現原結節愈合后，其他部位又可出現大小、形態、密度與原有病灶相似的新病灶，此即所謂“游走性”的特點。現在是14頁\一共有31頁\編輯于星期四肺部Wegener肉芽腫也存在多種不典型的影像學表現，較常見的有：肺內孤立性結節、肺內單發腫塊、肺內單發空洞、肺內滲出和間質性病變共存。Lohrmann等報道有25％Wegener表現為肺部孤立性結節，并認為它是Wegener演化過程的最早或最后階段，病理上為炎性肉芽腫。肺內單發腫塊占Wegener的5％，屬于Wegener病變演化過程的早期階段，病理為感染性肉芽腫。肺內單發空洞約占Wegener的7％，見于Wegener的活動期，病理上是壞死性肉芽腫。肺內滲出和間質性病變共存占Wegener的37％，是Wegener的另一較常見CT征象，實變和毛玻璃樣改變常與其他征象同時存在?，F在是15頁\一共有31頁\編輯于星期四病例1：

雙肺多發大小不等結節，右肺中葉結節周圍見暈輪征及供養血管征。

現在是16頁\一共有31頁\編輯于星期四病例2：右肺下葉腫塊周圍見暈輪征現在是17頁\一共有31頁\編輯于星期四病例3：

雙肺多發結節伴空洞，部分空洞見氣液平面。

現在是18頁\一共有31頁\編輯于星期四病例4：

左肺斑片狀實變，右肺中下葉結節灶，中葉結節見供養血管征。現在是19頁\一共有31頁\編輯于星期四病例5：

左下葉肺梗死，左肺下葉楔形病灶，邊緣清楚，寬基底位于胸膜面，尖端指向肺門。

現在是20頁\一共有31頁\編輯于星期四病例6：

縱隔淋巴結增大。

現在是21頁\一共有31頁\編輯于星期四病例7：

經治療CT隨訪：

左肺下葉片狀磨玻璃密度影，右肺下葉及左肺下葉多發結節灶?，F在是22頁\一共有31頁\編輯于星期四病例8：

右上肺胸膜下病灶，伴厚壁空洞，鄰近胸膜楔形增厚。現在是23頁\一共有31頁\編輯于星期四病例9：

右下肺結節，病灶后份可見結節狀鈣化，邊緣光滑，周圍無衛星病灶。（鈣化主要出現在治療后腫塊的邊緣，相對較少見）現在是24頁\一共有31頁\編輯于星期四WG鑒別診斷1——肺結核：

肺Wegener肉芽腫的浸潤性病灶為斑片狀、絮狀和粟粒狀或單發的結節空洞時，與肺結核二者之間難以鑒別診斷，但肺結核患者常同時有低熱、盜汗等結核中毒的臨床癥狀，病變具有多發、多形、多鈣化，病灶吸收消散慢的特點。病變好發于兩肺上葉和下葉的背段，而Wegener肉芽腫病變范圍廣泛，各個肺野均可出現，缺乏規律性，結核球的密度較高，內部常有鈣化，可有空洞，一般較小，洞壁較厚，壁內常見斑點狀鈣化，結節周圍多出現斑點狀和條索狀“衛星灶”，肺內可有浸潤性病變，但極少出現楔形陰影，因此，多數情況下能與結核鑒別。現在是25頁\一共有31頁\編輯于星期四WG鑒別診斷2——肺真菌?。?/p>

Wegener肉芽腫與霉菌性肉芽腫的CT表現極為相似，且二者均可出現“游走性”，即老結節愈合后，在肺內其他部位又出現與原結節相似的新結節，但霉菌性病變的空洞內多見霉菌球，因此空洞表現為“新月形”，且霉菌球位置變化，“新月征”的位置隨之變化，且霉菌感染多發生于免疫力低下患者，據此可鑒別大部分病例?，F在是26頁\一共有31頁\編輯于星期四WG鑒別診斷3——癌性空洞：結節空洞是病變的重要特點，約半數病例出現結節空洞，當為單發的偏心厚壁空洞時，須與癌性空洞進行鑒別，癌性空洞常見壁結節，且多見肺門和縱隔淋巴結腫大，據此兩者可以鑒別。WG鑒別診斷4——肺轉移瘤：

轉移瘤常有原發腫瘤病史，病灶多分布于肺野外帶，邊緣一般光滑銳利，結節進行性增大，很少形成空洞，如有空洞形成，空洞一般不隨病程變化，極少伴發肺泡浸潤性病變和楔形陰影。現在是27頁\一共有31頁\編輯于星期四WG鑒別診斷5——肺膿腫：

肺膿腫常伴有高熱、膿臭痰等感染病史，且空洞內常有液氣平面，血源性肺膿腫可伴有肺泡浸潤性病變和楔形陰影，易出現空洞，但其結節大小短期內變化明顯，且空洞內常有氣液平面，空洞可在一至數日內明顯增大，洞壁變薄，同時，臨床上有高熱、血白細胞計數升高等急性感染表現，出現空洞后，痰檢多可確定致病菌，但如果臨床大劑量抗生素治療無效或同時合并鼻竇、眼的癥狀，就要考慮Wegener肉芽腫積極采取實驗室檢查，及早診斷、早期治療可以阻止向全身發展。現在是28頁\一共有31頁\編輯于星期四WG鑒別診斷6——結節病、變應性肉芽腫、血管炎及膿毒性肺栓塞：

多發結節還要與結節病、變應性肉芽腫、血管炎及膿毒性肺栓塞鑒別。

結節病臨床癥狀輕，以兩肺門縱隔淋巴結腫大為主，變應性肉芽腫和血管炎以一過性浸潤性陰影為主。膿毒性肺栓塞不常見，有相關病因，如三尖瓣感染性心內膜炎、外周性膿毒性血栓靜脈炎、中心靜脈置管感染、Lemierre綜合征、肝膿腫、腎周膿腫、牙源性感染、靜脈應用**成癮者、骨髓炎以及免疫機能受損等，兩者均可表現為多發的胸膜下結節、楔形影及滋養血管征，但膿毒性肺栓塞的肺結節缺乏毛刺征及胸膜凹陷征。現在是29頁\一共有31頁\編輯于星期四此外，肺內多發實變與彌漫性間質性病變并存病例，診斷較難，臨床表現和血清C-ANCA升高有助于診斷。誤診原因分析：1、缺乏相關的臨床經驗，對本病認識不足。由于Wegener肉芽腫比較少見，加上放射科醫生臨床經驗不足，不能將影像學表現與患者的臨床癥狀聯系起來進行綜合性分析，是造成誤診的主要原因。2、影像表現多樣性。Wegener肉芽腫的胸部X線與CT表現呈