腎病綜合征

（Nephroticsyndrome，NS）

發(fā)病率、發(fā)病年齡發(fā)病率：NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的21%，居第2位，僅次于急性腎炎（ANG）。發(fā)病年齡：多為學(xué)齡前兒童，高峰為3~5歲，男女比例為3.7:1。概念病因發(fā)病機(jī)制臨床四大特點(diǎn)【1】大量蛋白尿Proteinuria超過3.5g/d，可有脂質(zhì)尿【2】低白蛋白血癥Hypoalbuminemia血清白蛋白小于30g/L;【3】高脂血癥Hyperlipidemia【4】明顯水腫Edema其中（1）、（2）兩項(xiàng)為診斷所必需的，這些表現(xiàn)都直接或間接地與腎小球?yàn)V過膜對血漿白蛋白的濾過增加致使大量白蛋白從尿中丟失有關(guān)。三高一低急性腎炎與腎病綜合征的比較急性腎炎腎病綜合征病因多由溶血性鏈球菌感染引起原發(fā)性腎臟損害；其他疾病繼發(fā)引起流行病學(xué)特點(diǎn)多見于5-14歲小兒，特別是6-7歲，<2歲少見。男女比例2:1多為學(xué)齡前兒童，高峰為3-5歲。男女比例為3.7:1臨床特點(diǎn)少尿，血尿，水腫，高血壓。可出現(xiàn)蛋白尿蛋白尿，低白蛋白血癥?？沙霈F(xiàn)高脂血癥，水腫分類先天性：較少見，生后3月內(nèi)發(fā)病，多在1歲以內(nèi)死亡。原發(fā)性(primarynephroticsyndrome，PNS)：小兒多見，占90%。原發(fā)性腎臟損害使腎小球通透性增加導(dǎo)致蛋白尿，低蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥是繼發(fā)的病理生理改變。成人的2／3和大部分兒童的腎病綜合征為原發(fā)性。（本節(jié)主要內(nèi)容）繼發(fā)性：繼發(fā)于狼瘡、紫癜、乙肝等全身性系統(tǒng)性疾病，藥物、中毒、過敏等。成人腎病綜合征的1／3和兒童的10％可由繼發(fā)性因素引起。原發(fā)性腎病綜合征分型按臨床表現(xiàn)：單純性腎病最為多見，起病或復(fù)發(fā)時(shí)常有呼吸道感染，有較高的變態(tài)反應(yīng)伴發(fā)率(如濕疹、哮喘等)，血清IgE升高。腎炎性腎病按激素療效：激素敏感型Steroid-responsiveNS激素耐藥型Steroid-resistantNS激素依賴型Steroid-dependentNS腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)按病理分型：微小病變型（MCNS）；非微小病變型：系膜增殖性腎炎(MSPGN)局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)膜性腎病(MN)膜增殖性腎炎(MPGN)IgA腎病腎小球的結(jié)構(gòu)

腎小球?yàn)V過膜是指腎小球毛細(xì)血管袢的管壁。它由三層構(gòu)成，最里層是毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，中層為基底膜，外層為上皮細(xì)胞（也稱足細(xì)胞，即腎小球囊的臟層）。

腎小球?yàn)V過膜具有一定的“有選擇性”的通透性。這是因?yàn)闉V過膜各層的孔隙只允許一定大小的物質(zhì)通過，而且和濾過膜帶的電荷有關(guān)。濾過分子大小一般以有效半徑來衡量，半徑小于14如尿素、葡萄糖、通過濾過膜不受限制；半徑大于20如白蛋白，濾過則受到一定限制，半徑大于42；如纖維蛋白原，則不能通過。靜電屏障內(nèi)皮細(xì)胞基膜上皮細(xì)胞濾過膜所帶電荷對其通透性有很大影響。正常時(shí)濾過膜表面覆蓋一層帶負(fù)電荷的蛋白多糖，使帶負(fù)電荷的較大分子不易通過，如白蛋白，當(dāng)在病理情況下濾過膜上負(fù)電荷減少或消失，白蛋白濾過增加而出現(xiàn)蛋白尿。病理：病因許多疾病可引起腎小球毛細(xì)血管濾過膜的損傷，導(dǎo)致腎病綜合征。根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者之診斷主要依靠排除繼發(fā)性腎病綜合征。原發(fā)性病因

不十分明確

繼發(fā)性腎病綜合征病因1.感染細(xì)菌感染，見于鏈球菌感染后腎炎;病毒感染見于乙型肝炎、巨細(xì)胞病毒、傳染性單核細(xì)胞增多癥、人類免疫缺陷病毒;寄生蟲感染見于瘧原蟲、弓形蟲病、蠕蟲、血吸蟲病、絲蟲病。2.藥物或中毒、過敏有機(jī)或無機(jī)汞、有機(jī)金及銀、青霉胺、二醋嗎啡、丙磺舒、非甾體抗炎藥、三甲雙酮等藥物;蜂蟄、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等過敏。繼發(fā)性腎病綜合征病因3.腫瘤肺、胃、結(jié)腸、乳腺、卵巢、甲狀腺等腫瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。4.系統(tǒng)性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病、皮肌炎、舍格倫綜合征、過敏性紫癜、淀粉樣變等。繼發(fā)性腎病綜合征病因5.代謝性疾病糖尿病、甲狀腺疾病。6.遺傳性疾病

先天性腎病綜合征、Alport綜合征、Fabry病、鐮狀細(xì)胞貧血、指甲-臏骨綜合征、脂肪營養(yǎng)不良、家族性腎綜等。7.其他子癇、移植腎慢性排異、惡性腎硬化、腎動脈狹窄等。發(fā)病機(jī)制①腎小球毛細(xì)血管壁結(jié)構(gòu)或電化學(xué)改變可導(dǎo)致蛋白尿。實(shí)驗(yàn)動物模型及人類腎病的研究看到微小病變時(shí)腎小球?yàn)V過膜多陰離子丟失，致靜電屏障破壞，使大量帶陰電荷的中分子血漿白蛋白濾出，形成高選擇性蛋白尿。因分子濾過屏障損傷，尿中丟失大中分子量的多種蛋白，形成低選擇性蛋白尿。發(fā)病機(jī)制②非微小病變型常見免疫球蛋白和(或)補(bǔ)體成分腎內(nèi)沉積，抗原-抗體復(fù)合物引起的局部免疫病理過程致腎小球基底膜分子屏障受損或基底膜斷裂，損傷濾過膜正常屏障作用而發(fā)生蛋白尿。③微小病變型腎小球未見以上沉積，其濾過膜靜電屏障損傷原因可能與細(xì)胞免疫失調(diào)有關(guān)。致病因素腎小球?yàn)V過膜通透性腎內(nèi)蛋白質(zhì)分解代謝大量蛋白尿低蛋白血癥

脂代謝紊亂高脂血癥血漿膠體滲透壓血容量