-衛生資格-332兒科學-章節練習-專業知識-免疫缺陷性疾病(共17題)

1.禁止輸入新鮮血液的是解析：無答案：(D)A.繼發性免疫缺陷病B.低IgG血癥C.B淋巴細胞缺陷D.選擇性IgA缺乏癥E.白細胞黏附分子缺陷癥

2.下列哪一種疾病不屬于聯合免疫缺陷病(SCID)解析：性聯淋巴細胞減少伴低丙種球蛋白血癥是一種抗體缺陷病。答案：(D)A.瑞士型無丙種球蛋白血癥B.網狀組織發育不良C.腺苷脫氨酶缺乏癥D.性聯淋巴細胞減少伴低丙種球蛋白血癥E.伴有血小板減少和濕疹的免疫缺陷病

3.X連鎖無丙種球蛋白血癥的主要臨床表現為解析：無答案：(D)A.反復嚴重的支原體感染B.反復嚴重的真菌感染C.反復嚴重的病毒感染D.反復嚴重的細菌感染E.反復嚴重的混合感染

4.需要定期注射人體球蛋白的疾病是解析：無答案：(D)A.DiGeorge綜合征B.IgA缺乏癥C.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥D.X連鎖無丙種球蛋白血癥E.白血病

5.以下哪一項不是DiGeorge綜合征的特點解析：無答案：(E)A.與胚胎發育期的第3、4咽弓有關B.甲狀旁腺功能低下C.頑固性抽搐D.多發性畸形E.需要免疫球蛋白替代治療

6.關于選擇性IgA缺陷，下列哪項是錯誤的解析：無答案：(E)A.本病可無癥狀B.嬰幼兒期反復患呼吸道、胃腸道、泌尿道感染C.常伴有自身免疫性疾病和過敏性疾病D.如不并發嚴重感染，多數能存活到壯年或老年E.可給予輸血治療

7.發病機制和臨床表現均與X連鎖嚴重型聯合免疫缺陷病相似的疾病是解析：小兒X連鎖嚴重聯合免疫缺陷病是由于IL-2、IL-4、IL-7、IL-9和IL-15共同擁有的受體γ鏈(γc)基因突變引起的。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是傳導γc的信號，Jak-3缺陷導致的表型與XL-SCID相同。答案：(D)A.腺苷脫氨酶缺乏B.X連鎖高IgM血癥C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏D.Jak-3缺陷E.網狀發育不全

8.關于高IgM綜合征，以下哪項是錯誤的解析：無答案：(C)A.為X連鎖遺傳B.血清IgM正常或增高C.血清IgG增高D.血清IgA降低E.嬰兒期易患致死性感染

9.1歲男孩，生后不久反復出現皮膚感染、牙周炎。生后臍帶于25天才脫落，身材矮小和智力發育遲緩。最可能是解析：白細胞黏附分子缺陷病(LAD)分為兩型，LADⅠ是一種較少見的原發性免疫缺陷病。臨床表現為臍帶脫落延遲、反復軟組織感染、慢性牙周炎和外周血白細胞明顯增高，常于新生兒期死亡。LADⅡ表現為生后不久反復細菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性軟組織炎和皮膚感染。感染部位無膿液形成為其特點。感染的嚴重程度不及LADⅠ，也無臍帶脫落延遲。其他表現有嚴重智力發育遲緩，身材矮小，伴有特殊面容。反復感染但無膿液形成，伴有特殊面容和智力障礙，以及父母近親婚配史加之實驗室檢查可確診。答案：(B)A.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥B.白細胞黏附分子缺陷C.慢性肉芽腫病D.慢性良性中性粒細胞減少癥E.周期性中性粒細胞減少癥

10.一男孩出生后5個月發病。反復感染，淋巴組織無生發中心，扁桃體小，血清中IgG、IgA、IgD含量極低，T細胞功能正常。該疾病是解析：Bruton病患兒在出生后最初幾個月，因循環中還保持一定量的母體IgG，所以在臨床上往往沒有癥狀。一般在4～8個月發病。常見各種化膿性感染，包括肺炎、敗血癥、中耳炎、鼻竇炎、咽炎、扁桃體炎、癤腫和腦膜炎。病原菌多為肺炎鏈球菌、鏈球菌、流感桿菌、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌和奈瑟腦膜炎球菌等。本癥患兒對病毒、真菌和原蟲感染的抵抗力基本正常。約1/3的病例可發生類似類風濕病的大關節炎。因缺少生發中心和漿細胞，所以淋巴結、扁桃體和咽后壁淋巴組織較正常為小，甚至不能觸及。患兒常因慢性感染而致生長發育障礙。實驗室檢查血清IgG、IgA和IgM水平均顯著減低。IgG常少于2g/L(200mg/dl)，IgA和IgM多不能被測出。血清蛋白電泳顯示丙種球蛋白比例極低。同族凝集素滴度明顯降低或缺如。外周血中B淋巴細胞極少，甚至不能被測出。外周血白細胞計數和分類一般正常，細胞免疫功能檢查無異常發現。根據臨床表現和實驗室檢查可知答案應該為A。答案：(A)A.Bruton病B.Ig缺陷，伴IgM增高C.Ig重鏈缺乏D.嬰兒暫時性低丙球血癥E.常見多變型免疫缺陷

11.不會導致重癥聯合免疫缺陷病的是解析：無答案：(E)A.RAG-I基因突變B.腺苷脫氨酶基因缺陷C.RAG-2基因突變D.γ-基因突變E.Btk基因突變

12.目前重癥聯合免疫缺陷病的最佳治療方案是解析：無答案：(A)A.造血干細胞移植B.胎兒肝臟移植C.靜脈注射大劑量免疫球蛋白D.胎兒胸腺移植E.基因治療

13.高IgM綜合征常見的遺傳類型是解析：無答案：(A)A.X連鎖遺傳B.Y連鎖遺傳C.常染色體隱性遺傳D.常染色體顯性遺傳E.不屬于遺傳性疾病

14.患兒男，3天，足月順產，生后5小時出現反復抽搐，皮膚輕度黃染，面部較長，眼距寬，耳位低，耳郭有切跡，下頜小。B超檢查患兒房間隔缺損。血白細胞8.5×10!/L，中性粒細胞0.90，淋巴0.10。問：最可能的診斷為解析：病兒有特殊面容伴反復抽搐，胸腺發育不良的可能性較大。答案：(D)A.新生兒低血糖癥B.新生兒核黃疸C.新生兒顱內出血D.先天性胸腺發育不全癥E.以上都不是

15.患兒男，3天，足月順產，生后5小時出現反復抽搐，皮膚輕度黃染，面部較長，眼距寬，耳位低，耳郭有切跡，下頜小。B超檢查患兒房間隔缺損。血白細胞8.5×10!/L，中性粒細胞0.90，淋巴0.10。問：做下列哪項檢查有助于診斷解析：無答案：(D)A.血糖測定B.血清膽紅素測定C.腦脊液檢查D.胸部X線檢查E.頭顱CT檢查

16.患兒男，3天，足月順產，生后5小時出現反復抽搐，皮膚輕度黃染，面部較長，眼距寬，耳位低，耳郭有切跡，下頜小。B超檢查患兒房間隔缺損。血白細胞8.5×10!/L，中性粒細胞0.90，淋巴0.10。問：引起患兒抽搐的原因是解析：無答案：(D)A.生后吃奶少，致低血糖驚厥B.核黃疸致驚厥C.顱內壓增高致驚厥D.甲狀旁腺發育不良，致低鈣驚厥E.先天性心臟病致腦缺氧驚厥

17.患兒男，3天，足月順產，生后5小時出現反復抽搐，皮