2023/1/13周五讀片case1931888女54y住院號023132腹脹腹痛五年，加重伴乏力腰痛兩周。患者五年前起無明顯誘因覺腹脹、腹痛，呈慢性隱痛，于08-05-06日在局部麻醉下dsa左髂靜脈造影術，見左髂靜脈狹窄，予球囊擴張+支架植入術。

esr117mm/h，crp70.70mg/l，cr170.2ummol/l，2023/1/132023/1/13出院診斷：腹膜后纖維化2023/1/13case21340313男性58yz住院號0693110反復腹痛20余天，發現腎功能異常10余天2023/1/132023/1/13出院診斷：腎功能衰竭；腹膜后纖維化2023/1/13case31738525男性66y住院號0708115患者兩年前因“雙下肢水腫，陰囊水腫”入院，查上腹部ct提示：后腹膜見片狀軟組織陰影，包裹血管，輸尿管。當時行雙側輸尿管置雙j管及右側髂靜脈支架植入。2023/1/132023/1/13case41752211女63y住院號0748897尿量減少1年余，肉眼血尿伴尿量減少4天1年前無明顯誘因下出現尿量減少，至當地醫院查考慮腹膜后腫瘤引起雙腎積水，置入雙j管，3月前再次出現血肌酐升高至300umol/l左右，尿量減少。2023/1/132023/1/132023/1/13出院診斷：慢性腎衰；腹膜后纖維化2023/1/132023/1/13概述腹膜后纖維化（rpf）是一種為少見的疾病，是由于腹膜后纖維脂肪組織增生，引起腹膜后廣泛纖維化，使腹膜后空腔臟器受壓而發生梗阻，屬于非特異性非化膿性炎癥。1.特發性：約占2/3可能與自身免疫反應或過敏性疾病有關。近年來日本研究發現可能是全身性疾病igg-4相關疾病的腹膜后表現。2.繼發性：占1/3，可能與惡性腫瘤，腹主動脈瘤、感染、外傷和手術，藥物，炎癥，放射線治療。

2023/1/13病理表現早期大量不成熟的膠原纖維形成膠原纖維網，內見炎癥細胞和呈纖維細胞浸潤，組織液豐富。中期炎癥細胞逐漸減少成纖維細胞增多。晚期膠原纖維呈玻璃樣變性，細胞成分減少，組織液減少，纖維組織包裹附近血管和輸尿管等器官。

2023/1/13流行病學rpf的發病率約二十萬分之一，大多發生于40—60歲的中老年人，男女發病率之比約2-3：1；無種族差異；約2/3%為特發性的，1/3為繼發性的,罕見的兒童及家族性發病的報告也曾被報道過。2023/1/13臨床表現癥狀多趨向于隱匿性，患者可有非特異性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不適，厭食，惡心，嘔吐和體重下降等，重者甚至無尿。下腔靜脈受累狹窄至一定程度可出現下肢及陰囊水腫或下肢深靜脈血栓性靜脈炎。本病最易受壓的器官是輸尿管引起尿路梗阻，最常見的癥狀是腎功能不全或腎絞痛。實驗室檢查c反應蛋白、esr、cr升高2023/1/132023/1/13影像學檢查ivp（間接征象）ct/mri2023/1/13靜脈腎盂造影（ivp）

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輸尿管侵犯三聯征①腎積水伴輸尿管扭曲、擴張②輸尿管向中間偏移③外源性輸尿管壓迫

2023/1/13然而，該病的ivp表現缺乏特異性，輸尿管向內側偏移被認為是腹膜后纖維化在ivp上的典型的間接征象，但是此現象也可出現于20%的健康人群.此外，腎盂積水、輸尿管擴張的程度取決于腹膜后纖維化的發展階段及其嚴重程度，在該疾病的發展過程中并不一定出現腎盂積水、輸尿管擴張。

2023/1/132023/1/13ct表現：平掃表現為腹膜后腎門至腹主動脈分叉水平軟組織密度腫塊，密度與肌肉相近，邊緣清晰或模糊，呈對稱性或非對稱性。病灶以腹主動脈為中心，位于其前方及兩側，背側少見。其前緣界限清晰，后緣界限不清。可包繞腹主動脈，下腔靜脈，髂總靜脈及輸尿管，引起輸尿管擴張。甚至整個腎臟被包繞其中。腹膜后纖維化本身一般不會引起局部骨質破壞，如果出現骨質破壞，則可能繼發于潛在的惡性腫瘤2023/1/13增強掃描+c軟組織的強化程度與纖維化的進程相對應急性期病灶呈明顯強化，ct值約增加20-60hu。慢性或晚期病灶呈輕度強化或不強化2023/1/13現今的影像技術不足以鑒別特發性腹膜后纖維化及繼發于惡性腫瘤、炎癥及其它原因的腹膜后纖維化，診斷主要還是通過開放性活檢及腹腔鏡活檢證實。對于惡性腹膜后纖維化來說，轉移性癌細胞廣泛轉移至纖維斑塊，因此開放式手術活檢對建立診斷是有必要的腹膜后纖維化

a、b．橫軸位增強ct掃描示腹主動脈及髂血管周圍的輕度強化的軟組織塊影，包繞血管生長；血管與腰大肌的脂肪間隙消失，其內充滿軟組織團塊影（箭，a）；腫塊呈叉狀沿左右髂總動脈生長（箭頭，b）。

2023/1/132023/1/13

（b）

55歲男性，病史：炎性腹主動脈瘤

ct增強掃描橫軸位(a)及冠狀位(b)圖像示，包繞腹主動脈瘤生長的邊界不清、不規則形的低密度軟組織團塊影。

（a）2023/1/1364歲男性病史：腹部疼痛腹部增強ct斷層掃描顯示腹膜后不規則軟組腫塊影，腹主動脈輕度受壓上移；ct引導下取活組織病檢證實為轉移瘤，來源于膀胱的移行上皮癌，后者經膀胱鏡檢查證實。35歲

男性

艾滋病毒攜帶者，自述腹部疼痛、發熱，痰培養及胸片考慮肺結核

腹部ct增強斷層掃描示腹膜后主動脈旁的軟組織密度團塊影，邊界尚光整；活檢證實為良性的感染性淋巴結病變。

2023/1/132023/1/13mri腹膜后纖維化的信號特征與纖維化的進程相對應。早期病變呈稍長t1、稍長t2信號，增強呈等低信號，病灶膜性強化，dwi呈稍高信號。中晚期t2wi信號逐漸減低，呈等低信號，增強動脈期及靜脈期無明顯強化。2023/1/1359歲男性活檢證實為繼發性腹膜后纖維化，原發灶不明a-d，冠狀位（a、b）及橫軸位（c、d），t1wi及穩態自由進動t2wi示腹主動脈旁的低信號的軟組織腫塊（箭，a-c）abcd2023/1/13

50歲男性腹膜后纖維化病史t1wi壓脂像上顯示炎性腹主動脈瘤及炎性腹膜后纖維化，mri顯示腹主動脈旁的軟組織腫塊，包繞主動脈生長，腹主動脈并未受壓移位，未離開脊柱，腫塊侵犯累及右側輸尿管；增強掃描圖像上顯示纖維化病灶明顯強化，與活動性炎癥的進程相一致。2023/1/13鑒別診斷

主要與淋巴瘤和轉移性淋巴結增大相鑒別。1，斑塊多分布于腎門至腹主動脈分叉水平，斑塊主要位于主動脈前方和兩側且不超過腰大肌，而淋巴瘤范圍廣泛，淋巴結轉移瘤的病灶分布符合其引流途徑。2，前者一般不累及大血管后方，因而不使大血管前移，而后者多大血管和輸尿管主要是推移，且很少出現腎盂輸尿管積水或擴張。3，斑塊外形可不規則，但無結節融合或分葉狀。4，前者骨骼及其他組織受壓，但無侵蝕破壞，而腹膜后惡性腫瘤常侵犯臨近組織。淋巴瘤腹膜后軟組織腫塊呈分葉狀腹主動脈受壓推移，遠離脊柱很少引起腎盂、輸尿管積水

50歲男性，活檢證實為霍奇金淋巴瘤增強ct斷層掃描示腹膜后較大的軟組織團塊影（箭，），包繞腹主動脈及髂總動脈生長；腹主動脈輕度受壓上移，離開脊柱，此特征提示腫瘤的存在。2023/1/13轉移性淋巴結腫大符合淋巴引流途徑。有原發腫瘤病灶。2023/1/132023/1/13治療在炎激素治療。癥反應活動期，病理證實大量炎癥細胞浸潤的情況下，內科治療效果肯定。當纖維化已經形成并發生梗阻癥狀時需及早手術治療，術后繼續誒和應用激素治療。對于病程較短，腹痛明顯，一般狀況差且對激素及免疫抑制劑治療反應差的患者，應高度注意惡性腫瘤繼發rpf的可能性，宜早期完善腫瘤標志物及骨ect/pet-ct等檢查，積極尋找原發灶。2023/1/13總結