原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）定義是一種侵襲性非霍奇金淋巴瘤（NHL）起源并局限于腦、脊髓、軟腦膜、視網(wǎng)膜、玻璃體液、偶爾發(fā)生于視神經(jīng)患者無全身受累表現(xiàn)，為結(jié)外淋巴瘤PCNSL在眼內(nèi)的表現(xiàn)稱為原發(fā)性眼內(nèi)淋巴瘤（PIOL）兩者可先后或同時發(fā)生2原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤病因Bailey于1929年首次報告“血管周圍肉瘤”，20世紀(jì)70年代Yulie確認(rèn)惡性淋巴瘤。發(fā)病機制尚不清楚，CNS無淋巴循環(huán)和淋巴組織聚集。免疫功能正常和免疫功能缺陷患者均可出現(xiàn)，兩者可能的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)有所不同。3原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤病因免疫功能缺陷或免疫抑制劑（器官移植、自身免疫性疾病）：EB病毒感染、皰疹病毒顱腦外傷及炎癥：淋巴細(xì)胞在CNS聚集惡化原位淋巴細(xì)胞惡性克隆增生、外周某些淋巴細(xì)胞嗜中樞性血腦屏障：“庇護所”IgH和Bcl-6基因突變CNS中可有T淋巴細(xì)胞，但少有B淋巴細(xì)胞，炎癥刺激多激活T淋巴細(xì)胞。4原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤流行病學(xué)近年來發(fā)生率逐漸升高美國年發(fā)病率4.8/百萬，占原發(fā)腦腫瘤2%左右男性略高于女性，年齡多在60歲以上正常人群45-70歲（平均55歲），免疫功能缺陷人群發(fā)病較年輕，如AIDS為31歲。在HIV陽性人群中，NHL處于常見惡性腫瘤的第二位，而PCNSL占20%5原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤診斷無統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)年齡50-70歲以中樞神經(jīng)系統(tǒng)為首發(fā)表現(xiàn)影像學(xué)支持無淋巴造血系統(tǒng)疾病病理診斷術(shù)后（放化療后）3個月以上未發(fā)現(xiàn)顱外有淋巴瘤發(fā)生6原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤臨床表現(xiàn)侵襲性高度惡性淋巴瘤，數(shù)周內(nèi)進展性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。表現(xiàn)：局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害、顱內(nèi)壓升高、癲癇、眼部癥狀。認(rèn)知和行為改變是最常見的首發(fā)癥狀。10-20%患者眼部受累，表現(xiàn)類似激素抵抗型葡萄膜炎，病變通常為雙側(cè)，表現(xiàn)為無痛性視覺喪失或玻璃體漂浮物。7原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤常規(guī)檢查血常規(guī)：外周血淋巴細(xì)胞比例可升高。其他常規(guī)檢查無明顯異常。8原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤影像學(xué)（CT和MRI）診斷腫瘤的密度和信號與腦灰質(zhì)相似。幾乎所有MRI及80%-90%CT有對比增強受累：幕上腦白質(zhì)近中線部位多見，額葉、胼胝體、丘腦基底節(jié)、深部腦室周圍結(jié)構(gòu)。也有彌漫性腦部異常而無腫塊性損害。幕下小腦半球多見。常與其他CNS腫瘤難以鑒別。9原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤影像學(xué)診斷PCNSL一般密度及信號較均勻，很少囊變及壞死，較大病灶周邊均有不同程度的水腫及占位效應(yīng)，而彌漫型小病變無瘤周水腫及占位效應(yīng)。免疫功能正常單發(fā)多見，28%-40%可見多發(fā)病灶，而AIDS則以多發(fā)病灶為主。10原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤影像學(xué)診斷的基礎(chǔ)淋巴瘤內(nèi)有豐富的網(wǎng)狀纖維分布，主要成分為膠原蛋白，水分很少。腫瘤細(xì)胞成分多，間質(zhì)少，含水量相對較少。腫瘤細(xì)胞圓形，胞質(zhì)少，細(xì)胞核大，常染色質(zhì)多，核糖體豐富，細(xì)胞質(zhì)缺乏，故細(xì)胞含水量較少。11原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤影像學(xué)診斷的基礎(chǔ)PCNSL強化機制是腫瘤細(xì)胞圍繞正常血管周圍呈袖套樣浸潤，致血腦屏障破壞，其腫瘤本身無明顯血供，腫瘤新生血管較少，故MR灌注成像（PWI）呈低灌注，與膠質(zhì)瘤高灌注明顯不同。12原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤CT表現(xiàn)病灶單發(fā)或多發(fā)，多呈類圓形，不規(guī)則團塊狀或點狀，顯示為等或稍高密度，增強掃描呈輕中度強化，少數(shù)免疫正常或50%免疫缺陷環(huán)形強化，延遲后強化更明顯，部分病灶內(nèi)可見血管影。瘤周水腫程度不一。鈣化、出血、壞死、囊變少見MSCT灌注成像13原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤CT延遲1分鐘增強可見血管穿行其內(nèi)14原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI表現(xiàn)MRI檢查，T1WI呈等或低信號，T2WI呈等或稍高信號，彌散加權(quán)像（DWI）呈高信號；彌漫型小病灶呈長T1、長T2信號；注射造影劑后，T1像顯示比CT范圍更大的病變。血管周圍間隙Virchow-Robin腔內(nèi)如果出現(xiàn)強化，則較具有特異性。15原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI表現(xiàn)部分腫瘤可見“尖角征”，“臍凹征（缺口征）”：腫瘤內(nèi)新生血管少。累及胼胝體者則可呈蝶翼形，稱為“蝶翼征”(butterflysign)，表現(xiàn)具一定特征性。若有囊變，可見“硬化環(huán)”表現(xiàn)。16原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI腫瘤的大小與瘤周水腫和占位效應(yīng)不成比例可能是此類腫瘤最具特征性的影像學(xué)改變，即腫瘤體積較大而占位效應(yīng)和瘤周水腫均較輕，尤其是位于中線以及深部靠近腦室周圍病例。水腫兩極化，無明顯水腫或顯著水腫。不是所有腫瘤都有以上表現(xiàn)。接受過激素治療病人MRI可不強化。17原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI腦室型病灶幾乎全為實性，并可見鄰近結(jié)構(gòu)指狀、尖角形浸潤，此時增強掃描顯示較佳。腦室旁病灶容易侵犯腦室，引起室管膜下播散，而腦膜轉(zhuǎn)移極少。室管膜下播散多表現(xiàn)為實性、明顯均勻強化結(jié)節(jié)，此時更加有利于淋巴瘤的診斷。MRI表現(xiàn)與高細(xì)胞密度腫瘤如腦膜瘤相似。部分血管內(nèi)生長的淋巴瘤和淋巴瘤病沒有增強，與局部血管阻塞有關(guān)。18原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRS：magneticresonancespectroscopy檢測腫瘤組織中N-乙酰天門冬氨酸（NAA）、膽堿（Cho）、肌酸（Cr）等化合物含量（波峰）的變化。最大信號來源于NAA，存在神經(jīng)元中，不存在膠質(zhì)細(xì)胞中。19原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRS表現(xiàn)在MRI波譜中，Cho峰升高（高聳的脂質(zhì)峰），NAA峰中度降低，Cr輕度降低。出現(xiàn)巨大的Lac/Lip復(fù)合峰脂質(zhì)峰在無壞死的膠質(zhì)瘤中很少出現(xiàn)。轉(zhuǎn)移瘤：Lip升高，但NAA明顯降低，Cr也明顯降低。20原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRSCho升高與腫瘤細(xì)胞增殖時細(xì)胞膜上的磷酸膽堿酯酶升高密切相關(guān)。NAA中度降低，與腫瘤細(xì)胞沿組織間隙浸潤性生長，單位體積內(nèi)神經(jīng)元細(xì)胞減少密切相關(guān)。Lac升高與腫瘤組織的無氧代謝有關(guān)。腫瘤局部低灌注以及局部微循環(huán)障礙也是造成Lac升高的原因。Lip升高可能與PCNSL富含脂質(zhì)及局部有小的壞死有關(guān)。21原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRS22原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MR-DWI磁共振彌散加權(quán)成像：magneticresonancediffusionweightedimaging）DWI：反映組織中（細(xì)胞內(nèi)）水分子運動。PCNSL腫瘤實質(zhì)DWI高信號，主要是由于淋巴瘤具有較高的細(xì)胞密度，腫瘤組織細(xì)胞外間隙明顯減少。23原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MR-DWI細(xì)胞毒性水腫時，NA+-K+泵失調(diào)，細(xì)胞內(nèi)水腫，細(xì)胞外間隙減少，則DWI高信號，ADC低信號。因此DWI高多提示細(xì)胞毒性水腫。隨著血腦屏障的破壞，水分子細(xì)胞外間隙形成血管源性水腫，DWI低信號，ADC高信號，提示細(xì)胞外（血管源性）水腫。24原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI：ADC表觀擴散系數(shù)（ADC）：apparentdiffusioncoefficient。ADC：反映水分子在組織中擴散能力，擴散的主要貢獻(xiàn)在于細(xì)胞外的水分子。ADC值與組織中細(xì)胞核/細(xì)胞漿比呈負(fù)相關(guān)。25原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI：DWI、ADC26原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI：與灰質(zhì)信號相似27原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI：尖角征、臍凹征、硬環(huán)征28原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI：腫瘤累及胼胝體形成蝴蝶征29原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤腦膜強化30原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤多發(fā)結(jié)節(jié)、大腦鐮、軟腦膜強化31原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤病灶沿腦脊液播散32原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤T淋巴細(xì)胞性淋巴瘤33原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI：34原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI：環(huán)形強化35原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI36原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI:多發(fā)病灶137原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI：多發(fā)病灶238原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI39原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI40原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI：鑒別診斷神經(jīng)膠質(zhì)瘤多為長T1、長T2信號，表現(xiàn)為囊變壞死或出血，病灶多見不規(guī)則環(huán)狀強化，環(huán)壁厚薄不均。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多位于大腦灰白質(zhì)交界處，病灶周圍占位效應(yīng)明顯（小病灶、大水腫），壞死出血多見，DWI呈等或稍低信號。41原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MRI:鑒別診斷腦膜瘤：密度和信號特點與PCNSL相似，而靠近腦膜的PCNSL因腫瘤浸潤也可以形成腦膜尾征。腦膜瘤屬于腦外腫瘤，有白質(zhì)擠壓征。多發(fā)性硬化好發(fā)成年女性，癥狀常緩解、復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)。患者大腦內(nèi)病灶長T1、長T2，急性期病灶可強化，病灶周圍水腫和占位效應(yīng)不明顯等，矢狀面病灶垂直側(cè)腦室，即”直角脫髓鞘征“。42原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤水腫的初步判定輕度水腫：小于腫瘤直徑1/2中度水腫：大于腫瘤直徑1/2但小于腫瘤直徑重度水腫：大于腫瘤直徑43原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤PET/CT正電子發(fā)射計算機斷層顯像由于淋巴瘤組織的代謝高，無氧酵解增強，PET/CT常表現(xiàn)為18F-氟脫氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose,18F-FDG）高攝取。SUVmax（最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值）達(dá)到15即可確診為淋巴瘤。PET/CT診斷淋巴瘤的靈敏度大于90%。44原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤彌漫性病變45原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤確診：病理診斷立體定向組織活檢單純眼內(nèi)：玻璃體活檢、最好聯(lián)合視網(wǎng)膜下或脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜活檢立即固定送檢活檢前盡可能避免使用激素，或停用激素治療至少1周后再活檢立體活檢優(yōu)于外科手術(shù)46原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤病理診斷形態(tài)學(xué)、免疫組化、PCRWHO分型：90%為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL），其余包括伯基特（Burkitt）淋巴瘤、富T細(xì)胞B細(xì)胞淋巴瘤、T細(xì)胞淋巴瘤，偶見低度惡性B細(xì)胞淋巴瘤。白細(xì)胞共同抗原CD45：區(qū)分PCNSL、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移癌47原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤病理大體標(biāo)本多為邊界不清腫塊，彌漫浸潤生長，無包膜，魚肉狀，偶爾可見壞死出血，囊變少見。鏡下表現(xiàn)與節(jié)內(nèi)淋巴結(jié)相似，見腫瘤細(xì)胞大小、形態(tài)基本一致，圓形或軟圓形，與腦組織相互交錯，核染色質(zhì)粗，核膜清楚，核分裂多見。腫瘤呈片狀排列，無淋巴濾泡形成，周圍腦組織有不同程度變性瘤細(xì)胞圍繞血管呈袖套狀排列為本病組織學(xué)特征（即腫瘤細(xì)胞血管現(xiàn)象）48原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤病理腫瘤細(xì)胞間可見散在的吞噬細(xì)胞呈“滿天星”現(xiàn)象。腫瘤邊緣和中心均有增生反應(yīng)的膠質(zhì)細(xì)胞。以銀鹽染色時形成明顯的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，故有成為“網(wǎng)狀肉瘤”49原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤病理50原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤，HE400，同51原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤病理切片：免疫組化LCA：白細(xì)胞共同抗原陽性GFAP：神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸性蛋自(glialfibrillaryacidicprotein)均陰性，與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤可以鑒別PCNSL多為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuselargeB-celllymphoma，DLBCL)，表達(dá)多發(fā)性骨髓瘤致癌蛋自-1(multiplemyelomaoncogeneprotein1，MUM-1)和Bcl-652原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤病理切片：免疫組化Vimentin：波形蛋白陽性CD34：內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物陰性EMA：上皮細(xì)胞膜抗原陰性CD20：成熟B淋巴細(xì)胞標(biāo)志物CD45：成熟T淋巴細(xì)胞標(biāo)志物53原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤同，CD20陽性，HE200，可見圍管現(xiàn)象54原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤診斷（分期）12.5%表現(xiàn)為局限于CNS病變的患者被發(fā)現(xiàn)有CNS外的損害必要時需全身CT掃描（胸、腹、盆腔）、骨髓穿刺及活檢老年男性患者需行雙側(cè)睪丸超聲檢查，因為睪丸淋巴瘤很容易侵犯CNS眼前房、玻璃體、眼底檢查所有患者均應(yīng)行HIV血清學(xué)檢查腰穿55原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤腦脊液檢查除非有腦疝風(fēng)險禁忌，都應(yīng)行腰穿，應(yīng)PCNSL有侵犯軟腦膜傾向送細(xì)胞學(xué)、生化（蛋白、葡萄糖濃度測定）、流式細(xì)胞表型分析、IgH-PCR檢測表現(xiàn)為蛋白濃度升高、葡萄糖濃度降低、白細(xì)胞計數(shù)增高細(xì)胞學(xué)異常可見多型淋巴細(xì)胞（15%-31%）克隆性B淋巴細(xì)胞增多結(jié)合影像學(xué)強烈提示PCNSL56原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤治療包括甾體類激素治療、放療、化療57原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤激素PCNSL對激素高度敏感，激素有抗淋巴毒性作用。48小時內(nèi)可檢測到病變縮小，撤去激素后疾病迅速復(fù)發(fā)。有“幽靈瘤”之稱。對激素治療快速反應(yīng)不具備PCNSL的診斷意義，神經(jīng)類肉瘤或多發(fā)性硬化患者也可以出現(xiàn)姑息性治療措施活檢前盡量避免使用激素58原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤放療因病變多灶性，通常全腦放療（WBRT）90%有反應(yīng)50%患者可完全緩解（CR）或接近完全緩解（uCR）61%在放療范圍內(nèi)復(fù)發(fā)中位生存12個月副作用：神經(jīng)毒性（神經(jīng)認(rèn)知障礙），表現(xiàn)為癡呆、共濟失調(diào)、尿失禁WBRT是有效的姑息性治療手段，對于足夠適合化療患者而言，不做一線治療方案。（B級、III）59原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤CHOP樣的化療CHOP（環(huán)磷酰胺、柔紅霉素、長春新堿、潑尼松）對CNS外系統(tǒng)NHL有效，對PCNSL無效（A級，Ib）因環(huán)磷酰胺和柔紅霉素不能透過完整血腦屏障前期病變病變破壞血腦屏障，可能有效，后期血腦屏障修復(fù)，腫瘤消退不完全。60原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤MTXHD-MTX治療PCNSL療效確切是一種二氫葉酸還原酶抑制劑，通過抑制DNA和RNA合成而抑制腫瘤細(xì)胞增殖一種周期特異性藥物，對S期有較強作用，不影響休止期細(xì)胞，呈時間依賴性，選擇性較差副作用影響細(xì)胞生長活躍的口腔及胃腸粘膜主要副作用：骨髓抑制、粘膜潰瘍、胃腸道反應(yīng)、肝腎功能受損61原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤大劑量系統(tǒng)性MTX化療（HD-MTX）靜脈MTX（氨甲喋呤methotrexate）可透過血腦屏障為保證治療濃度，劑量要大穩(wěn)態(tài)時，血/腦脊液濃度達(dá)30:13小時輸注可達(dá)更高的腦脊液濃度如果足夠適合，所有患者都應(yīng)以化療作為一線治療手段MTX：大于3-8g/m2，在2-3個小時內(nèi)輸完，共3-5次，每次間隔不超過2-3周。（B級，IIa）可聯(lián)用其他能夠進入CNS的藥物，如阿糖胞苷62原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤HD-MTX的解毒使用前水化和堿化尿液使尿液PH大于7.0，防止腎功能損傷亞葉酸鈣：進入人體后變?yōu)閬喖谆臍淙~酸和N-甲酰四氫葉酸，可從旁路越過MTX阻斷的代謝途徑而解毒。用量為MTX的4%，12-15mg，每6小時一次，用至72小時。到MTX血藥濃度小于0.05umol/l才可停止，否則需延長63原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤HD-MTX的解毒亞葉酸鈣+NS（0.3mg/ml），漱口，BID一般在MTX用后20-24小時后開始使用監(jiān)測MTX血藥濃度（大于0.1umol/l，持續(xù)超過48小時，副作用開始出現(xiàn)）64原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤放-化療MTX為基礎(chǔ)化療聯(lián)合MBRT有效，伴隨著年齡相關(guān)的神經(jīng)毒性特別是老年患者的遲發(fā)性神經(jīng)毒性通過以MTX為基礎(chǔ)化療獲得完全緩解的患者應(yīng)考慮WBRT鞏固治療，對于60歲以下患者也應(yīng)提供WBRT，除非存在化療后神經(jīng)認(rèn)知障礙。對于60歲或60歲以上患者，神經(jīng)認(rèn)知障礙的副作用更有可能超過獲得的好處。（B級，IIa）65原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤自體造血干細(xì)胞移植（ASCT）化療后完全緩解患者，聯(lián)合ASCT，仍在試驗中66原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤鞘內(nèi)化療足量系統(tǒng)使用MTX的情況下，鞘內(nèi)注射化療藥無益處（B級，III）67原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤破壞血腦屏障治療動脈給甘露醇+化療除臨床試驗外，藥物破壞血腦屏障不應(yīng)作為治療PCNSL的常規(guī)手段（B，IIb級）69原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤復(fù)發(fā)和拯救治療MTX為基礎(chǔ)的治療失敗，而且之前沒有接受過MBRT的患者可以用WBRT作為拯救治療（B級，III）地塞米松可以作為短期姑息性治療其他化療如替莫唑胺70原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤手術(shù)切除單純手術(shù)切除治療沒有意義部分切除腫瘤是預(yù)后的不利因素之一以安全獲取診斷所需的組織為目的頑固性腦水腫的姑息性治療，如果診斷明確后僅需行去骨瓣減壓。激進的全切可能增加術(shù)后神經(jīng)功能障礙71原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤延遲神經(jīng)毒性放化療后出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)惡化，為治療相關(guān)的毒性作用。神經(jīng)毒性的5年累計發(fā)生率為24%，并隨時間的延長而升高。快速進行性皮質(zhì)下癡呆：精神運動遲緩，執(zhí)行及記憶功能障礙，行為改變，步態(tài)共濟失調(diào)，大小便失禁等影像學(xué)表現(xiàn)為彌漫性白質(zhì)病變，皮質(zhì)-皮質(zhì)下萎縮放療、高齡是主要原因，其他：診斷時的精神狀態(tài)、女性。72原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤診治流程73原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤PCNSL的診