未分化結(jié)締組織病未分化結(jié)締組織病1p2未分化結(jié)締組織病（UCTDundifferentiatedconnectivetissuedisease）

指具有一項(xiàng)以上典型的風(fēng)濕病癥狀或體征（如關(guān)節(jié)炎或雷諾現(xiàn)象），伴一項(xiàng)以上高滴度自身抗體（如抗核抗體、抗SSA抗體）陽(yáng)性，但不符合任何其他結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡類似，多發(fā)于青年女性，但預(yù)后較前兩者好，其發(fā)病率不詳。p2未分化結(jié)締組織病（UCTDundifferentip3病因病因和發(fā)病機(jī)制像大多數(shù)結(jié)締組織病一樣不清楚。遺傳因素、自身抗體、T和B淋巴細(xì)胞異常、環(huán)境因素如紫外線照射、感染等可能與發(fā)病有關(guān)。p3病因病因和發(fā)病機(jī)制像大多數(shù)結(jié)締組織p4臨床表現(xiàn)1.一般癥狀:乏力、發(fā)熱、體重減輕等2.皮膚:頰部紅斑、皮膚水腫性紅斑、手指潰瘍、紫癜、皮膚變硬、光敏感、脫發(fā)等3.眼:眼干、結(jié)膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等4.唾液腺:口干或唾液腺腫脹5.血液系統(tǒng):淋巴結(jié)腫大或脾腫大6.肺:咳嗽、呼吸困難、端坐呼吸或胸膜炎7.心臟:心絞痛、呼吸困難或心包炎8.血管:雷諾現(xiàn)象，動(dòng)靜脈血栓，反復(fù)流產(chǎn)史或其他血管炎p4臨床表現(xiàn)1.一般癥狀:乏力、發(fā)熱、體重減輕等p59.胃腸道:肝腫大、食欲減退、吞咽困難、消化不良、腹痛、惡心、嘔吐、嘔血、黑糞、黃疸、腹瀉等10.肌肉:肌無(wú)力、肌痛或有過(guò)肌炎病史11.關(guān)節(jié):關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎12.神經(jīng)系統(tǒng):神經(jīng)病病史或精神人格改變13.生殖系統(tǒng):潰瘍或皮疹p59.胃腸道:肝腫大、食欲減退、吞咽困難、消化不良、腹痛p6實(shí)驗(yàn)室檢查1.血、尿常規(guī)異常，血沉增快2.自身補(bǔ)體C3、C4減少3.自身抗體：抗核抗體、抗ENA抗體、抗磷脂抗體、類風(fēng)濕因子等一種以上陽(yáng)性p6實(shí)驗(yàn)室檢查1.血、尿常規(guī)異常，血沉增快p7診斷目前尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)患者出現(xiàn)一種以上其他結(jié)締組織病癥狀或是體征，以及一種以上自身抗體（如抗核抗體、抗SSA抗體）陽(yáng)性，持續(xù)一年以上，但又不符合其他結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，可診斷本病。p7診斷目前尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)患者出現(xiàn)一種p8近年來(lái)報(bào)道的UCTD的名稱及其診斷條件（見(jiàn)下頁(yè)），供臨床和研究工作參考。

p8p9Greer(1989)不全型狼瘡SLE診斷條件中≥2條，而<4條

Ganczarczyk(1989)隱匿型狼瘡有1、2條SLE的表現(xiàn)但不滿足診斷標(biāo)準(zhǔn)Alarcon(1991)早期未分化結(jié)締組織病雷諾現(xiàn)象、干燥性角結(jié)膜炎、關(guān)節(jié)炎或其他CTD表現(xiàn)及病史≥1年Mosca(1998)未分化結(jié)締組織病CTD的癥狀和體征，且至少1種非特異性抗體，但不滿足任何CTD的診斷標(biāo)準(zhǔn)。病程>3年p9Greer(1989)p10Danieli(1998)未分化結(jié)締組織病具有CTD的癥狀和體征，病程>1年Danieli(1999)未分化結(jié)締組織病具有可疑自身免疫病的癥狀和體征，但不符合任何CTD的診斷Dijkstra(1999)未分化結(jié)締組織病CTD的癥狀和體征，ANA陽(yáng)性，但不符合任何CTD的診斷p10Danieli(1998)未分化結(jié)締組p11鑒別診斷1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）SLE有典型皮疹，光敏感，口腔潰瘍，關(guān)節(jié)炎，漿膜炎，腎臟、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)損害，免疫學(xué)異常及多種自身抗體陽(yáng)性等特征2.多發(fā)性肌炎或皮肌炎（PM/DM）PM/DM有對(duì)稱性的肌無(wú)力，肌酶譜升高，特征性的肌電圖、肌活檢改變和皮膚損害3.混合結(jié)締組織病（MCTD）MCTD兼有SLE、PM和SSc的臨床特征，常見(jiàn)的有關(guān)節(jié)炎，指（趾）硬皮病，雷諾現(xiàn)象，食管運(yùn)動(dòng)障礙和肌炎，ANA陽(yáng)性和高滴度的抗RNP抗體p11鑒別診斷1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）SLE有p124.干燥綜合癥（SS）SS是由于外分泌腺的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)所致。表現(xiàn)為口干、眼干和相關(guān)的客觀檢查依據(jù)，血清中有抗SSA抗體、抗SSB抗體等多種自身抗體5.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）RA以對(duì)稱性、多關(guān)節(jié)、小關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鞯穆匀硇宰陨砻庖咝约膊。饕憩F(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、血清RF陽(yáng)性等，晚期可有關(guān)節(jié)強(qiáng)直和畸形6.重疊綜合癥同時(shí)或先后有兩種或以上結(jié)締組織病合并存在稱為重疊綜合癥，如SLE和RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等p124.干燥綜合癥（SS）SS是由于外分泌腺的淋巴細(xì)胞p13未分化結(jié)締組織病，目前普遍認(rèn)為是某一結(jié)締組織病的早期階段，其表現(xiàn)出動(dòng)態(tài)變化的過(guò)程：一部分患者可進(jìn)一步發(fā)展為定型的結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等；一部分患者可以長(zhǎng)期保持其未分化的特征不變；還有一部分患者癥狀可以消退。有器官累及和出現(xiàn)疾病相關(guān)的特征性抗體的UCTD患者更容易發(fā)展成為特定的某一結(jié)締組織病。有資料顯示，UCTD患者分化定型為某一確定的結(jié)締組織病主要是在出現(xiàn)癥狀后的24~48個(gè)月。實(shí)施積極有效的治療則可能中斷免疫病理過(guò)程，恢復(fù)免疫平衡，阻止疾病的進(jìn)展。p13未分化結(jié)締組織病，目前普遍認(rèn)為是某一結(jié)締組織病p14治療UCTD患者的臨床表現(xiàn)常較輕，一般以對(duì)癥治療為主。一、對(duì)癥治療：

乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎者可選用非甾體抗炎藥治療。出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的患者需注意保暖，并視病情程度給予擴(kuò)血管藥物如鈣通道拮抗劑等治療。癥狀嚴(yán)重或伴有肢端潰瘍者可靜脈給予前列腺素及雷吉停等改善循環(huán)藥?kù)o點(diǎn)，臨床觀察在多數(shù)患者有較好的療效。有光過(guò)敏患者注意避免陽(yáng)光直曬。

p14治療UCTD患者的臨床表現(xiàn)常較輕，一般p15二、

腎上腺皮質(zhì)激素

面部皮疹者可局部應(yīng)用激素類軟膏。難以緩解的關(guān)節(jié)炎也可給予關(guān)節(jié)腔局部注射得寶松、醋酸去炎松等抗炎治療。有器官受累如心包炎、血小板減少或溶血貧等可應(yīng)用全身激素治療，但不宜應(yīng)用大劑量激素。除特殊情況外，一般潑尼松0.5mg/(kg.d)即可使病情改善，此時(shí)應(yīng)盡快減至10mg/d以下的小劑量維持，以減少激素不良反應(yīng)的發(fā)生。

p15二、

腎上腺皮質(zhì)激素

面部皮疹者可局部應(yīng)用激素類軟p16三、

免疫抑制劑：

對(duì)于常規(guī)治療無(wú)效的患者也可試用免疫抑制劑，常用的免疫抑制劑包括MTX和硫唑嘌呤等。四、抗瘧藥：

對(duì)于伴有發(fā)熱、面部皮疹、關(guān)節(jié)炎的患者可試用抗瘧藥治療，并可與非甾體抗炎藥合用。羥氯喹的常用劑量為200～400mg/d，在此劑量下很少出現(xiàn)眼底損害。但為慎重起見(jiàn)，應(yīng)在用藥前和用藥后每3～6月進(jìn)行一次眼科檢查，注意視野變化和眼底等病變的發(fā)生。

p16三、

免疫抑制劑：

對(duì)于常規(guī)治療無(wú)效的患者也可試用未分化結(jié)締組織病未分化結(jié)締組織病17p18未分化結(jié)締組織病（UCTDundifferentiatedconnectivetissuedisease）

指具有一項(xiàng)以上典型的風(fēng)濕病癥狀或體征（如關(guān)節(jié)炎或雷諾現(xiàn)象），伴一項(xiàng)以上高滴度自身抗體（如抗核抗體、抗SSA抗體）陽(yáng)性，但不符合任何其他結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡類似，多發(fā)于青年女性，但預(yù)后較前兩者好，其發(fā)病率不詳。p2未分化結(jié)締組織病（UCTDundifferentip19病因病因和發(fā)病機(jī)制像大多數(shù)結(jié)締組織病一樣不清楚。遺傳因素、自身抗體、T和B淋巴細(xì)胞異常、環(huán)境因素如紫外線照射、感染等可能與發(fā)病有關(guān)。p3病因病因和發(fā)病機(jī)制像大多數(shù)結(jié)締組織p20臨床表現(xiàn)1.一般癥狀:乏力、發(fā)熱、體重減輕等2.皮膚:頰部紅斑、皮膚水腫性紅斑、手指潰瘍、紫癜、皮膚變硬、光敏感、脫發(fā)等3.眼:眼干、結(jié)膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等4.唾液腺:口干或唾液腺腫脹5.血液系統(tǒng):淋巴結(jié)腫大或脾腫大6.肺:咳嗽、呼吸困難、端坐呼吸或胸膜炎7.心臟:心絞痛、呼吸困難或心包炎8.血管:雷諾現(xiàn)象，動(dòng)靜脈血栓，反復(fù)流產(chǎn)史或其他血管炎p4臨床表現(xiàn)1.一般癥狀:乏力、發(fā)熱、體重減輕等p219.胃腸道:肝腫大、食欲減退、吞咽困難、消化不良、腹痛、惡心、嘔吐、嘔血、黑糞、黃疸、腹瀉等10.肌肉:肌無(wú)力、肌痛或有過(guò)肌炎病史11.關(guān)節(jié):關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎12.神經(jīng)系統(tǒng):神經(jīng)病病史或精神人格改變13.生殖系統(tǒng):潰瘍或皮疹p59.胃腸道:肝腫大、食欲減退、吞咽困難、消化不良、腹痛p22實(shí)驗(yàn)室檢查1.血、尿常規(guī)異常，血沉增快2.自身補(bǔ)體C3、C4減少3.自身抗體：抗核抗體、抗ENA抗體、抗磷脂抗體、類風(fēng)濕因子等一種以上陽(yáng)性p6實(shí)驗(yàn)室檢查1.血、尿常規(guī)異常，血沉增快p23診斷目前尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)患者出現(xiàn)一種以上其他結(jié)締組織病癥狀或是體征，以及一種以上自身抗體（如抗核抗體、抗SSA抗體）陽(yáng)性，持續(xù)一年以上，但又不符合其他結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，可診斷本病。p7診斷目前尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)患者出現(xiàn)一種p24近年來(lái)報(bào)道的UCTD的名稱及其診斷條件（見(jiàn)下頁(yè)），供臨床和研究工作參考。

p8p25Greer(1989)不全型狼瘡SLE診斷條件中≥2條，而<4條

Ganczarczyk(1989)隱匿型狼瘡有1、2條SLE的表現(xiàn)但不滿足診斷標(biāo)準(zhǔn)Alarcon(1991)早期未分化結(jié)締組織病雷諾現(xiàn)象、干燥性角結(jié)膜炎、關(guān)節(jié)炎或其他CTD表現(xiàn)及病史≥1年Mosca(1998)未分化結(jié)締組織病CTD的癥狀和體征，且至少1種非特異性抗體，但不滿足任何CTD的診斷標(biāo)準(zhǔn)。病程>3年p9Greer(1989)p26Danieli(1998)未分化結(jié)締組織病具有CTD的癥狀和體征，病程>1年Danieli(1999)未分化結(jié)締組織病具有可疑自身免疫病的癥狀和體征，但不符合任何CTD的診斷Dijkstra(1999)未分化結(jié)締組織病CTD的癥狀和體征，ANA陽(yáng)性，但不符合任何CTD的診斷p10Danieli(1998)未分化結(jié)締組p27鑒別診斷1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）SLE有典型皮疹，光敏感，口腔潰瘍，關(guān)節(jié)炎，漿膜炎，腎臟、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)損害，免疫學(xué)異常及多種自身抗體陽(yáng)性等特征2.多發(fā)性肌炎或皮肌炎（PM/DM）PM/DM有對(duì)稱性的肌無(wú)力，肌酶譜升高，特征性的肌電圖、肌活檢改變和皮膚損害3.混合結(jié)締組織病（MCTD）MCTD兼有SLE、PM和SSc的臨床特征，常見(jiàn)的有關(guān)節(jié)炎，指（趾）硬皮病，雷諾現(xiàn)象，食管運(yùn)動(dòng)障礙和肌炎，ANA陽(yáng)性和高滴度的抗RNP抗體p11鑒別診斷1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）SLE有p284.干燥綜合癥（SS）SS是由于外分泌腺的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)所致。表現(xiàn)為口干、眼干和相關(guān)的客觀檢查依據(jù)，血清中有抗SSA抗體、抗SSB抗體等多種自身抗體5.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）RA以對(duì)稱性、多關(guān)節(jié)、小關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鞯穆匀硇宰陨砻庖咝约膊。饕憩F(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、血清RF陽(yáng)性等，晚期可有關(guān)節(jié)強(qiáng)直和畸形6.重疊綜合癥同時(shí)或先后有兩種或以上結(jié)締組織病合并存在稱為重疊綜合癥，如SLE和RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等p124.干燥綜合癥（SS）SS是由于外分泌腺的淋巴細(xì)胞p29未分化結(jié)締組織病，目前普遍認(rèn)為是某一結(jié)締組織病的早期階段，其表現(xiàn)出動(dòng)態(tài)變化的過(guò)程：一部分患者可進(jìn)一步發(fā)展為定型的結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合癥、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等；一部分患者可以長(zhǎng)期保持其未分化的特征不變；還有一部分患者癥狀可以消退。有器官累及和出現(xiàn)疾病相關(guān)的特征性抗體的UCTD患者更容易發(fā)展成為特定的某一結(jié)締組織病。有資料顯示，UCTD患者分化定型為某一確定的結(jié)締組織病主要是在出現(xiàn)癥狀后的24~48個(gè)月。實(shí)施積極有效的治療則可能中斷免疫病理過(guò)程，恢復(fù)免疫平衡，阻止疾病的進(jìn)展。p13未分化結(jié)締組織病，目前普遍認(rèn)為是某一結(jié)締組織病p30治療UCTD患者的臨床表現(xiàn)常較輕，一般以對(duì)癥