臨床免疫病理免疫缺陷自身免疫病腫瘤和移植免疫臨床免疫病理影像臨床免疫病理免疫缺陷自身免疫病腫瘤和移植免疫免疫缺陷一、概述原發性免疫缺陷病三、繼發性免疫缺陷病免疫病理概述免疫峽陷病(immunodeficiencydisease,IDD免疫系統中任何一個成分的缺失或功能不全而導致免疫功能障礙所引起的疾病分類IDD按其發病原因可分為:原發和繼發性免疫缺陷病按累及的免疫成分可分為:體液免疫缺陷、細胞免疫缺陷、聯合免疫缺陷、吞噬細胞缺陷和補體缺陷免疫缺陷病的共同特點:對各種感染的易感性增加;惡性腫瘤的發病率增高;伴發自身免疫性疾病。免病理臨床免疫病理臨床免疫病理影像臨床免疫病理1免疫缺陷一、概述原發性免疫缺陷病三、繼發性免疫缺陷病免疫病理免疫缺陷2概述免疫峽陷病(immunodeficiencydisease,IDD免疫系統中任何一個成分的缺失或功能不全而導致免疫功能障礙所引起的疾病分類IDD按其發病原因可分為:原發和繼發性免疫缺陷病按累及的免疫成分可分為:體液免疫缺陷、細胞免疫缺陷、聯合免疫缺陷、吞噬細胞缺陷和補體缺陷免疫缺陷病的共同特點:對各種感染的易感性增加;惡性腫瘤的發病率增高;伴發自身免疫性疾病。免病理概述3二、原發性免疫缺陷病原發性免疫缺陷病primaryimmunodeficiencydisease,PIDD)是由于免疫系統先天性(多為遺傳性)發育缺陷而導致免疫功能不全。可分為特異性免疫缺陷(T、B細胞和聯合缺陷)和非特異性補體免疫缺陷(補體與吞噬細胞缺陷)發生率:免疫球蛋白生成缺陷(50%);細胞免疫缺陷(18%)聯合免疫缺陷(20%)吞噬細胞能缺陷(2%)二、原發性免疫缺陷病4三、獲得性免疫缺陷綜合癥a只。CXCR4SDF-IRANTESCCR5MIP-IdMIP1βCDCD4Tcell2Monocvte免疫病理三、獲得性免疫缺陷綜合癥5自身免疫病冷自身免疫(autoimmunity)≤是指機體針對自身抗原產生的免疫應答。自身免疫病(autoimmunedisease,AD)由于自身免疫引起自身組織損傷并出現相應臨床癥狀的疾病免疫病理自身免疫病6自身免疫病的特點患者血液中可測得高滴度自身抗體或和自身反應性致敏淋巴細胞;√有病理損傷和功能障礙;動物實驗中可復制出相似的病理模型;有一定的遺傳傾向;原發性者反復發作,慢性遷延;免疫病理自身免疫病的特點7自身免疫病的發病機制●自身抗原性質改變→激活免疫活性細胞→對自身抗原產生應答自身免疫病免疫系統的異常改變免疫系統選擇性識別自身抗原→對自身抗原產生應答→自身免疫病自身免疫病的發病機制8腫瘤和移植免疫腫瘤免疫移植免疫免疫病理腫瘤和移植免疫9瘤抗原(tumorantigen)指細胞在癌變過程中出現的新抗原物質的總稱腫瘤相關抗原(tumorassociatedantigen,TAA)指無嚴格的腫瘤特異性,但可在腫瘤細胞異位表達或出現量的改變,包括某些糖蛋白、胚胎性抗原等。*腫瘤特異性抗原(tumorspecificantigen,TSA)指僅表達于腫瘤組織而不存在于正常組織中的抗原。免疫病理瘤抗原(tumorantigen)10臨床免疫病理影像課件11臨床免疫病理影像課件12臨床免疫病理影像課件13臨床免疫病理影像課件14臨床免疫病理影像課件15臨床免疫病理影像課件16臨床免疫病理影像課件17臨床免疫病理影像課件18臨床免疫病理影像課件19臨床免疫病理影像課件20臨床免疫病理影像課件21臨床免疫病理影像課件22臨床免疫病理影像課件23臨床免疫病理影像課件24臨床免疫病理影像課件25臨床免疫病理影像課件26臨床免疫病理影像課件27臨床免疫病理影像課件28臨床免疫病理影像課件29臨床免疫病理影像課件30臨床免疫病理影像課件31臨床免疫病理免疫缺陷自身免疫病腫瘤和移植免疫臨床免疫病理影像臨床免疫病理免疫缺陷自身免疫病腫瘤和移植免疫免疫缺陷一、概述原發性免疫缺陷病三、繼發性免疫缺陷病免疫病理概述免疫峽陷病(immunodeficiencydisease,IDD免疫系統中任何一個成分的缺失或功能不全而導致免疫功能障礙所引起的疾病分類IDD按其發病原因可分為:原發和繼發性免疫缺陷病按累及的免疫成分可分為:體液免疫缺陷、細胞免疫缺陷、聯合免疫缺陷、吞噬細胞缺陷和補體缺陷免疫缺陷病的共同特點:對各種感染的易感性增加;惡性腫瘤的發病率增高;伴發自身免疫性疾病。免病理臨床免疫病理臨床免疫病理影像臨床免疫病理32免疫缺陷一、概述原發性免疫缺陷病三、繼發性免疫缺陷病免疫病理免疫缺陷33概述免疫峽陷病(immunodeficiencydisease,IDD免疫系統中任何一個成分的缺失或功能不全而導致免疫功能障礙所引起的疾病分類IDD按其發病原因可分為:原發和繼發性免疫缺陷病按累及的免疫成分可分為:體液免疫缺陷、細胞免疫缺陷、聯合免疫缺陷、吞噬細胞缺陷和補體缺陷免疫缺陷病的共同特點:對各種感染的易感性增加;惡性腫瘤的發病率增高;伴發自身免疫性疾病。免病理概述34二、原發性免疫缺陷病原發性免疫缺陷病primaryimmunodeficiencydisease,PIDD)是由于免疫系統先天性(多為遺傳性)發育缺陷而導致免疫功能不全。可分為特異性免疫缺陷(T、B細胞和聯合缺陷)和非特異性補體免疫缺陷(補體與吞噬細胞缺陷)發生率:免疫球蛋白生成缺陷(50%);細胞免疫缺陷(18%)聯合免疫缺陷(20%)吞噬細胞能缺陷(2%)二、原發性免疫缺陷病35三、獲得性免疫缺陷綜合癥a只。CXCR4SDF-IRANTESCCR5MIP-IdMIP1βCDCD4Tcell2Monocvte免疫病理三、獲得性免疫缺陷綜合癥36自身免疫病冷自身免疫(autoimmunity)≤是指機體針對自身抗原產生的免疫應答。自身免疫病(autoimmunedisease,AD)由于自身免疫引起自身組織損傷并出現相應臨床癥狀的疾病免疫病理自身免疫病37自身免疫病的特點患者血液中可測得高滴度自身抗體或和自身反應性致敏淋巴細胞;√有病理損傷和功能障礙;動物實驗中可復制出相似的病理模型;有一定的遺傳傾向;原發性者反復發作,慢性遷延;免疫病理自身免疫病的特點38自身免疫病的發病機制●自身抗原性質改變→激活免疫活性細胞→對自身抗原產生應答自身免疫病免疫系統的異常改變免疫系統選擇性識別自身抗原→對自身抗原產生應答→自身免疫病自身免疫病的發病機制39腫瘤和移植免疫腫瘤免疫移植免疫免疫病理腫瘤和移植免疫40瘤抗原(tumorantigen)指細胞在癌變過程中出現的新抗原物質的總稱腫瘤相關抗原(tumorassociatedantigen,TAA)指無嚴格的腫瘤特異性,但可在腫瘤細胞異位表達或出現量的改變,包括某些糖蛋白、胚胎性抗原等。*腫瘤特異性抗原(tumorspecificantigen,TSA)指僅表達于腫瘤組織而不存在于正常組織中的抗原。免疫病理瘤抗原(tumorantigen)41臨床免疫病理影像課件42臨床免疫病理影像課件43臨床免疫病理影像課件44臨床免疫病理影像課件45臨床免疫病理影像課件46臨床免疫病理影像課件47臨床免疫病理影像課件48臨床免疫病理影像課件49臨床免疫病理影