脊髓疾病(DiseasesoftheSpinalCord)神經(jīng)病學(xué)教研室張遠(yuǎn)之1脊髓疾病(DiseasesoftheSpinal教學(xué)內(nèi)容總論各論脊髓疾病脊髓的解剖脊髓損害的表現(xiàn)急性脊髓炎脊髓壓迫癥橫貫性損傷不完全性損傷P20P316脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓空洞癥脊髓亞急性聯(lián)合變性…..2教學(xué)內(nèi)容總論各論脊脊髓的解剖脊髓損害的表現(xiàn)急性脊髓炎脊髓壓迫脊髓外部結(jié)構(gòu)位置：上起于延髓，

下止于第一腰椎分段：共發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng)

C8、T12、L5、S5、Co1

兩個(gè)膨大：頸膨大（C5-T2）腰膨大（L1-S2）六個(gè)節(jié)段：高頸髓.頸膨大

胸髓.腰膨大.脊髓圓錐.馬尾3脊髓外部結(jié)構(gòu)位置：上起于延髓，

下止于第一腰椎脊神經(jīng)主要的皮膚標(biāo)志被膜與腔隙：與椎體的關(guān)系：T4：乳頭水平

T6：劍突水平

T8：肋緣水平

T10：平臍

T12：腹股溝脊髓外部結(jié)構(gòu)4脊神經(jīng)主要的皮膚標(biāo)志T4：乳頭水平

T6：劍突水平

灰質(zhì)前角(運(yùn)動(dòng))后角(感覺)側(cè)角(植物)白質(zhì)（前索、側(cè)索、后索）皮質(zhì)脊髓束(下行)脊髓丘腦束(上行)薄束&楔束(上行)脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)5灰質(zhì)白質(zhì)（前索、側(cè)索、后索）脊5脊髓丘腦側(cè)束：對(duì)側(cè)肢體痛溫覺脊髓丘腦前束：粗略觸覺薄束楔束：同側(cè)深感覺和精細(xì)觸覺感覺傳導(dǎo)通路6脊髓丘腦側(cè)束：感覺傳導(dǎo)通路6皮質(zhì)脊髓束下傳對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)的運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)至同側(cè)前角細(xì)胞支配隨意運(yùn)動(dòng)二級(jí)神經(jīng)元上/下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元中樞性/周圍性癱瘓7皮質(zhì)脊髓束下傳對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)的運(yùn)二級(jí)神經(jīng)元7脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)“三大功能障礙”：對(duì)定位診斷有直接的作用受損平面以下

1、運(yùn)動(dòng)（截癱/四肢癱）急性期脊髓休克癥狀2～6周后漸轉(zhuǎn)為中樞性癱

2、感覺：傳導(dǎo)束型感覺障礙

3、括約肌及自主N障礙8脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)“三大功能障礙”：對(duì)定位診斷有直接的脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)高頸髓（C1～4）1、“三大功能障礙”：四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓2、根痛：枕、后頸

3、膈肌麻痹（C3～5受損）

4、三叉N脊束核、副N核

5、后顱窩癥狀9脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)高頸髓（C1～4）9山寨呼吸機(jī)一個(gè)自行車架子、一臺(tái)電機(jī)、一個(gè)呼吸球，也許你不敢相信，就是這樣的“山寨呼吸機(jī)”，代替了價(jià)值高達(dá)10多萬元的呼吸機(jī)，維系著一名無法正常呼吸的15歲少女的生命。這個(gè)特別的創(chuàng)意，竟出自幾位樸實(shí)、憨厚的村民之手。10山寨呼吸機(jī)一個(gè)自行車架子、一臺(tái)電機(jī)、一個(gè)呼吸球脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)頸膨大（C5～T2）

1、“三大功能障礙”：雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性

癱瘓，雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓

2、根痛：肩部和上肢

3、Horner征：C8～T1受損

4、雙上肢腱反射的節(jié)段性定位11脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)頸膨大（C5～T2）11脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)胸髓（T3～12）1、“三大功能障礙”：雙上肢正常，雙下肢

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，好發(fā)部位：T4～52、根痛：胸腹部

3、感覺障礙和腹壁反射的定位意義

4、比弗（Beevor)征：T10～11受損12脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)胸髓（T3～12）12脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)腰膨大（L1～S2）

1、“三大功能障礙”：雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱

2、根痛：上段：腹股溝或下背部下段：坐骨神經(jīng)痛13脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)腰膨大（L1～S2）13脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)脊髓圓錐（S3～5）

1、無癱、錐體束征

2、馬鞍型感覺障礙

3、肛門反射消失

4、性功能障礙早且明顯、真性尿失禁14脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)脊髓圓錐（S3～5）14脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)馬尾（L2～尾節(jié)）

1、根痛突出

2、感覺障礙（股部、小腿、會(huì)陰部）

3、下肢為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱

4、大小便障礙晚且不明顯

5、癥狀體征可為單側(cè)或不對(duì)稱性15脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)馬尾（L2～尾節(jié)）15脊髓各平面損害的表現(xiàn)

平面

表現(xiàn)高頸髓C1～4頸膨大C5～T2胸髓

T3～12

腰膨大L1～S2脊髓圓錐

S3～5尾節(jié)馬尾神經(jīng)

癱瘓四肢中樞性上肢周圍性下肢中樞性雙上肢正常下肢中樞性雙上肢正常下肢周圍性無下肢不對(duì)稱軟癱神經(jīng)根刺激癥頸項(xiàng)部痛肩上肢痛胸腹束帶雙下肢會(huì)陰部下肢會(huì)陰感覺平面頸部上肢胸腹雙下肢鞍區(qū)下肢會(huì)陰多不對(duì)稱反射改變四肢腱反射亢進(jìn)上肢消失

下肢亢進(jìn)上肢正常下肢亢進(jìn)上肢正常

下肢消失肛門反射消失性功能障礙下肢腱反射不對(duì)稱減弱括約肌功能×有有有有明顯出現(xiàn)晚而不顯著特殊表現(xiàn)呼吸困難Horner征Beevor征根痛突出16脊髓各平面損害的表現(xiàn)平面

表現(xiàn)高頸髓C1～4頸膨脊髓疾病診斷步驟是否脊髓病變/一般癥狀確定病變的水平/節(jié)段髓內(nèi)或髓外可能的病因、性質(zhì)？17脊髓疾病診斷步驟是否脊髓病變/一般癥狀17判定脊髓損害水平的依據(jù)根性癥狀：最上位根痛、根性感覺缺失傳導(dǎo)束性感覺缺失平面癱瘓的類型或肌萎縮部位(中樞性/周圍性癱瘓)反射的改變：自主神經(jīng)征：反射性皮膚劃紋征，頭頸部立毛反射等

T4：乳頭水平…..C5~6橈骨膜反射肱二頭肌反射踝反射膝反射C7~8L2~4S1~2肱三頭肌反射18判定脊髓損害水平的依據(jù)根性癥狀：最上位根痛、根性感覺缺失T不完全性脊髓損害脊髓半側(cè)損害：Brown-SequardSyndrome

病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱同側(cè)深感覺障礙對(duì)側(cè)痛溫覺障礙觸覺保留19不完全性脊髓損害脊髓半側(cè)損害：病變節(jié)段以下19不完全性脊髓損害中央管附近損害雙側(cè)對(duì)稱的節(jié)段性分離性感覺障礙

(痛溫覺障礙，觸覺保留)20不完全性脊髓損害中雙側(cè)對(duì)稱的節(jié)段性分離性感覺障礙

(痛溫覺障不完全性脊髓損害前索損害：對(duì)側(cè)粗觸覺障礙（脊髓丘腦前束）后索損害：同側(cè)深感覺和識(shí)別觸覺障礙側(cè)索損害：同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害21不完全性脊髓損害前索損害：對(duì)側(cè)粗觸覺障礙（脊髓丘腦前束）21不完全性脊髓損害前角損害：肌肉萎縮、無力、肌束顫動(dòng)后角損害：同側(cè)節(jié)段性痛溫覺減退或消失，觸覺保留（感覺分離）。側(cè)角損害：C8～T1病變(交感)；S2～4病變(副交感)22不完全性脊髓損害前角損害：肌肉萎縮、無力、肌束顫動(dòng)22急性脊髓炎（Acutemyelitis）23急性脊髓炎23概念指非特異性炎癥→脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死→急性橫貫性損害。為非感染性炎癥性脊髓炎。24概念指非特異性炎癥→脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死24病因復(fù)雜不清。包括多種臨床綜合征：感染后脊髓炎疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎（急性多發(fā)性硬化）壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎25病因復(fù)雜不清。包括多種臨床綜合征：25發(fā)病機(jī)制與病毒感染或疫苗接種等導(dǎo)致自身免疫反應(yīng)有關(guān)。部位：胸段好發(fā)，T3-5最常見。病灶：局限1個(gè)脊椎節(jié)段常見。播散性脊髓炎：多灶融合或多個(gè)散在病灶。病理：病理為非感染炎癥表現(xiàn)。26發(fā)病機(jī)制與病毒感染或疫苗接種等導(dǎo)致自身免疫反應(yīng)有關(guān)。26臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：青壯年多見前驅(qū)感染史誘因：過勞、外傷、受涼起病方式：急，2-3天內(nèi)達(dá)高峰首發(fā)癥狀：雙下肢麻木無力、束帶感或根痛27臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：青壯年多見27臨床表現(xiàn)脊髓橫貫損害表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)障礙：早期脊髓休克硬癱感覺障礙：傳導(dǎo)束型感覺障礙感覺過敏帶、束帶感括約肌：無張力性神經(jīng)源性膀胱反射性神經(jīng)源性膀胱植物神經(jīng)功能障礙：出汗減少或少汗

皮膚、指甲28臨床表現(xiàn)脊髓橫貫損害表現(xiàn)：28臨床表現(xiàn)上升性脊髓炎起病急驟，脊髓的橫貫性損害在數(shù)小時(shí)或1～2天內(nèi)由下肢迅速上升到上肢，甚至波及延髓，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、呼吸肌麻痹。29臨床表現(xiàn)上升性脊髓炎29

輔助檢查CSF：細(xì)胞、蛋白正常或稍高，椎管通暢電生理檢查：誘發(fā)電位（VEP、SEP、MEP）肌電圖（失神經(jīng)改變）脊髓MRI：病變部位脊髓腫脹，髓內(nèi)節(jié)段性或多發(fā)片狀、斑點(diǎn)狀，T1低信號(hào)、T2高信號(hào)病灶。30輔助檢查CSF：細(xì)胞、蛋白正常或稍高，椎管通暢30影像學(xué)檢查T1WI加強(qiáng)見頸髓腫脹，髓內(nèi)斑片低信號(hào)病灶，灶周輕強(qiáng)化T2WI頸髓腫脹，髓內(nèi)見斑片高信號(hào)病灶31影像學(xué)檢查T1WI加強(qiáng)見頸髓腫脹，髓內(nèi)斑片低信號(hào)病灶，灶周輕診斷急性起病脊髓橫貫性損害腰穿、壓頸試驗(yàn)通暢

MRI所見：排除脊髓壓迫癥等疾病32診斷急性起病32鑒別診斷一、視神經(jīng)脊髓炎：除有脊髓炎癥狀外，還有視力下降或VEP異常33鑒別診斷一、視神經(jīng)脊髓炎：除有脊髓炎癥狀外，還有視力下降或V鑒別診斷二、急性硬膜外膿腫近期的其他部位的化膿感染，如皮膚急性起病感染中毒癥狀：發(fā)熱，血WBC明顯升高根痛、脊柱叩痛椎管梗阻，CSFWbc和蛋白均明顯增高CT、MRI（首選）34鑒別診斷二、急性硬膜外膿腫34鑒別診斷三、脊柱結(jié)核或脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤結(jié)核中毒癥狀骨質(zhì)破壞和塌陷，脊柱后突畸形寒性膿腫中老年人，原發(fā)腫瘤表現(xiàn)X線和MRI可見骨破壞及轉(zhuǎn)移性腫瘤改變35鑒別診斷三、脊柱結(jié)核或脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤35鑒別診斷四、原發(fā)脊髓的腫瘤慢性起病，逐漸進(jìn)展根痛、脊髓半切綜合癥、括約肌功能障礙CT及MRI：髓內(nèi)外腫瘤影36鑒別診斷四、原發(fā)脊髓的腫瘤36胸MRI：胸5椎體平面見中等信號(hào)占位病灶。37胸MRI：胸5椎體平面見中等信號(hào)占位病灶。37胸MRI：增強(qiáng)掃描病灶均勻強(qiáng)化，與背部硬膜呈廣基接觸，考慮為脊膜瘤。38胸MRI：增強(qiáng)掃描病灶均勻強(qiáng)化，與背部硬膜呈廣基接觸，考慮為鑒別診斷五、脊髓出血起病急驟，突發(fā)劇痛血性CSFCT及MRI：髓內(nèi)外高密度或高信號(hào)出血六、脊髓硬膜下或外血腫外傷有關(guān)急性、亞急性、慢性CT或MRI39鑒別診斷五、脊髓出血39治療急性期藥物治療

1、皮質(zhì)類固醇激素為主:早期靜脈滴注甲強(qiáng)龍500-1000mg，3-5天；或地塞米松10～20mg（溶于5%或10%葡萄糖液500ml中），1次/d，7～14天一療程。其后改為口服強(qiáng)的松30mg，1/d。病情緩解后逐漸減量。

2、免疫球蛋白

3、B族維生素、神經(jīng)營養(yǎng)藥

4、抗生素治療泌尿道或呼吸道感染5、改善微循環(huán)：低分子右旋糖酐或706代血漿500ml靜滴，1/d，7～10次一療程。

40治療急性期藥物治療40治療呼吸麻痹患者：輔助呼吸加強(qiáng)護(hù)理、防治“三大并發(fā)癥”褥瘡、墜積性肺炎、泌尿系感染早期康復(fù)治療41治療呼吸麻痹患者：輔助呼吸41預(yù)后多于3-6個(gè)月恢復(fù)1/3基本恢復(fù)1/3病人能行走，但步態(tài)異常1/3病人持續(xù)癱瘓，伴有尿失禁42預(yù)后多于3-6個(gè)月恢復(fù)42脊髓壓迫癥

（CompressiveMyelopathy）43脊髓壓迫癥43定義：

椎管內(nèi)占位→脊髓受壓綜合癥病因：

1、腫瘤：（最常見）原發(fā)或轉(zhuǎn)移

2、炎癥：急性硬膜外膿腫、脊柱結(jié)核等

3、血管性疾病：脊髓出血

4、脊柱外傷：骨折、脫位

5、脊柱退行性變：椎間盤脫出癥44定義：44臨床表現(xiàn)急性壓迫：急性橫貫性損害→脊髓休克慢性壓迫：呈進(jìn)行性，常分三期：

1、根痛期：神經(jīng)根痛和脊膜剌激癥狀

2、部分受壓期：脊髓半側(cè)綜合癥

3、脊髓完全受壓期：45臨床表現(xiàn)急性壓迫：急性橫貫性損害→脊髓休克45臨床表現(xiàn)神經(jīng)根癥狀（常為首發(fā)癥狀）后根：早期剌激癥狀（根痛、過敏帶）、束帶感；后期麻痹癥狀——節(jié)段性感覺障礙前根受損：肌無力、肌萎縮及顫動(dòng)46臨床表現(xiàn)神經(jīng)根癥狀（常為首發(fā)癥狀）46臨床表現(xiàn)感覺障礙：與壓迫部位、方向有關(guān)

側(cè)索：脊髓丘腦束—痛溫覺障礙髓外—自下向上發(fā)展 髓內(nèi)—自上向下發(fā)展+分離性感障+“馬鞍回避”后索橫貫性：晚期47臨床表現(xiàn)感覺障礙：與壓迫部位、方向有關(guān)47臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙和反射異常前角、前根受壓：受損節(jié)段的弛緩性癱瘓、肌束震顫錐體束：痙攣性癱瘓腹壁反射、提高反射減弱消失48臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙和反射異常48臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀和脊膜刺激癥狀括約肌功能出汗減少、消失皮膚、指甲脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛頸抵抗、直抬試驗(yàn)、克氏征49臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀和脊膜刺激癥狀49輔助檢查脊柱X光照片脊柱、脊髓CT和MRI腦脊液檢查：腦脊液蛋白高、Froin征壓頸試驗(yàn)（QueckensTest)可確定病變節(jié)段\性質(zhì)&壓迫程度50輔助檢查脊柱X光照片可確定病變節(jié)段\性質(zhì)&壓迫程度50影像學(xué)檢查髓內(nèi)病變:C3~8神經(jīng)膠質(zhì)瘤T1WIT2WI51影像學(xué)檢查髓內(nèi)病變:C3~8神經(jīng)膠質(zhì)瘤T1WIT2WI5影像學(xué)檢查AB髓外病變:C5~6神經(jīng)纖維瘤52影像學(xué)檢查AB髓外病變:C5~6神經(jīng)纖維瘤52診斷要回答以下四個(gè)問題：是否為脊髓壓迫癥？脊髓被壓了哪些節(jié)段？髓內(nèi)或髓外、硬膜內(nèi)/外病變？病因和病變性質(zhì)（急性或慢性）是什么？53診斷要回答以下四個(gè)問題：53髓內(nèi)外病變鑒別表髓內(nèi)髓外根性痛少見常見、劇烈痛溫覺障礙上→下、有分離下→上肌萎縮明顯不明顯括約肌功障早、明顯晚、不明顯椎管梗阻晚、不明顯早、明顯CSF蛋白輕度升高升高明顯脊柱X線異常無可有半切征少有常有54髓內(nèi)外病變鑒別表髓內(nèi)髓外根性痛少治療急性壓迫癥：6小時(shí)內(nèi)減壓慢性脊髓壓迫癥：盡早解除相應(yīng)壓迫其它治療、防治并發(fā)癥康復(fù)治療55治療急性壓迫癥：6小時(shí)內(nèi)減壓55是非題（不交答案）急性脊髓炎的病損以胸髓3～5最常見脊髓髓內(nèi)腫瘤所致的痛溫覺障礙由下向上發(fā)展懷疑腰椎3附近的急性硬膜外膿腫，應(yīng)抓緊查腰穿、MRI以確診，力爭6h內(nèi)手術(shù)治療脊髓壓迫癥和GBS患者，腰穿可見CSF蛋白-細(xì)胞分離56是非題（不交答案）急性脊髓炎的病損以胸髓3～5最常見56是非題（不要求交答案）1、上中胸椎較相應(yīng)胸髓高二個(gè)節(jié)段。2、脊髓圓錐損害下肢可見軟癱。57是非題（不要求交答案）57病例128歲，女性，半月前患“上感”，雙下肢無力3日，不能排尿1日來診。體檢：雙上肢正常，雙下肢全癱、臍以下深淺感覺減退，雙下肢Babinski征陽性、尿潴留。問題二：以哪個(gè)脊柱為中心做MRI問題一病變部位A、腰膨大B、頸膨大C、T6D、T1058病例128歲，女性，半月前患“上感”，雙下肢無力3日，謝謝！59謝謝！59頸髓

較頸椎高1椎體(-1)上中胸髓

較胸椎高2椎體(-2)下胸髓

較胸椎高3椎體(-3)腰髓

胸椎10～12水平骶髓

胸椎12～腰1水平脊髓與椎體的關(guān)系60頸髓 較頸椎高1椎體(-1)脊髓椎管的內(nèi)外結(jié)構(gòu)椎管的內(nèi)外結(jié)構(gòu)被膜與腔隙61椎管的內(nèi)外結(jié)構(gòu)椎管的內(nèi)外結(jié)構(gòu)被膜與腔隙61脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)62脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)62脊髓的上下行纖維63脊髓的上下行纖維63脊髓休克（spinalshock)癱瘓類型肌張力腱反射病理征尿便弛緩性低下消失陰性尿潴留痙攣性增高亢進(jìn)陽性尿失禁2～6周后64脊髓休克（spinalshock)癱瘓類型肌張力T1高信號(hào)

的出血灶無信號(hào)的流空影（畸形血管）65T1高信號(hào)

的出血灶無信號(hào)的流空影（畸形血管）65脊髓后角、前聯(lián)合損害示意圖深感受傳導(dǎo)束脊髓丘腦側(cè)束66脊髓后角、前聯(lián)合損害示意圖深感受傳導(dǎo)束脊髓丘腦側(cè)束66痛溫覺障礙深感覺障礙運(yùn)動(dòng)障礙(硬癱)全部感覺障礙感覺過敏帶錐體束脊髓丘腦束后索胸髓完全半側(cè)綜合征67痛溫覺障礙深感覺障礙運(yùn)動(dòng)障礙(硬癱)全部感覺障礙感覺過敏帶錐脊髓疾病(DiseasesoftheSpinalCord)神經(jīng)病學(xué)教研室張遠(yuǎn)之68脊髓疾病(DiseasesoftheSpinal教學(xué)內(nèi)容總論各論脊髓疾病脊髓的解剖脊髓損害的表現(xiàn)急性脊髓炎脊髓壓迫癥橫貫性損傷不完全性損傷P20P316脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓空洞癥脊髓亞急性聯(lián)合變性…..69教學(xué)內(nèi)容總論各論脊脊髓的解剖脊髓損害的表現(xiàn)急性脊髓炎脊髓壓迫脊髓外部結(jié)構(gòu)位置：上起于延髓，

下止于第一腰椎分段：共發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng)

C8、T12、L5、S5、Co1

兩個(gè)膨大：頸膨大（C5-T2）腰膨大（L1-S2）六個(gè)節(jié)段：高頸髓.頸膨大

胸髓.腰膨大.脊髓圓錐.馬尾70脊髓外部結(jié)構(gòu)位置：上起于延髓，

下止于第一腰椎脊神經(jīng)主要的皮膚標(biāo)志被膜與腔隙：與椎體的關(guān)系：T4：乳頭水平

T6：劍突水平

T8：肋緣水平

T10：平臍

T12：腹股溝脊髓外部結(jié)構(gòu)71脊神經(jīng)主要的皮膚標(biāo)志T4：乳頭水平

T6：劍突水平

灰質(zhì)前角(運(yùn)動(dòng))后角(感覺)側(cè)角(植物)白質(zhì)（前索、側(cè)索、后索）皮質(zhì)脊髓束(下行)脊髓丘腦束(上行)薄束&楔束(上行)脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)72灰質(zhì)白質(zhì)（前索、側(cè)索、后索）脊5脊髓丘腦側(cè)束：對(duì)側(cè)肢體痛溫覺脊髓丘腦前束：粗略觸覺薄束楔束：同側(cè)深感覺和精細(xì)觸覺感覺傳導(dǎo)通路73脊髓丘腦側(cè)束：感覺傳導(dǎo)通路6皮質(zhì)脊髓束下傳對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)的運(yùn)動(dòng)沖動(dòng)至同側(cè)前角細(xì)胞支配隨意運(yùn)動(dòng)二級(jí)神經(jīng)元上/下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元中樞性/周圍性癱瘓74皮質(zhì)脊髓束下傳對(duì)側(cè)大腦皮質(zhì)的運(yùn)二級(jí)神經(jīng)元7脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)“三大功能障礙”：對(duì)定位診斷有直接的作用受損平面以下

1、運(yùn)動(dòng)（截癱/四肢癱）急性期脊髓休克癥狀2～6周后漸轉(zhuǎn)為中樞性癱

2、感覺：傳導(dǎo)束型感覺障礙

3、括約肌及自主N障礙75脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)“三大功能障礙”：對(duì)定位診斷有直接的脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)高頸髓（C1～4）1、“三大功能障礙”：四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓2、根痛：枕、后頸

3、膈肌麻痹（C3～5受損）

4、三叉N脊束核、副N核

5、后顱窩癥狀76脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)高頸髓（C1～4）9山寨呼吸機(jī)一個(gè)自行車架子、一臺(tái)電機(jī)、一個(gè)呼吸球，也許你不敢相信，就是這樣的“山寨呼吸機(jī)”，代替了價(jià)值高達(dá)10多萬元的呼吸機(jī)，維系著一名無法正常呼吸的15歲少女的生命。這個(gè)特別的創(chuàng)意，竟出自幾位樸實(shí)、憨厚的村民之手。77山寨呼吸機(jī)一個(gè)自行車架子、一臺(tái)電機(jī)、一個(gè)呼吸球脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)頸膨大（C5～T2）

1、“三大功能障礙”：雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性

癱瘓，雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓

2、根痛：肩部和上肢

3、Horner征：C8～T1受損

4、雙上肢腱反射的節(jié)段性定位78脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)頸膨大（C5～T2）11脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)胸髓（T3～12）1、“三大功能障礙”：雙上肢正常，雙下肢

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，好發(fā)部位：T4～52、根痛：胸腹部

3、感覺障礙和腹壁反射的定位意義

4、比弗（Beevor)征：T10～11受損79脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)胸髓（T3～12）12脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)腰膨大（L1～S2）

1、“三大功能障礙”：雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱

2、根痛：上段：腹股溝或下背部下段：坐骨神經(jīng)痛80脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)腰膨大（L1～S2）13脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)脊髓圓錐（S3～5）

1、無癱、錐體束征

2、馬鞍型感覺障礙

3、肛門反射消失

4、性功能障礙早且明顯、真性尿失禁81脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)脊髓圓錐（S3～5）14脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)馬尾（L2～尾節(jié)）

1、根痛突出

2、感覺障礙（股部、小腿、會(huì)陰部）

3、下肢為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱

4、大小便障礙晚且不明顯

5、癥狀體征可為單側(cè)或不對(duì)稱性82脊髓橫貫性損害的臨床表現(xiàn)馬尾（L2～尾節(jié)）15脊髓各平面損害的表現(xiàn)

平面

表現(xiàn)高頸髓C1～4頸膨大C5～T2胸髓

T3～12

腰膨大L1～S2脊髓圓錐

S3～5尾節(jié)馬尾神經(jīng)

癱瘓四肢中樞性上肢周圍性下肢中樞性雙上肢正常下肢中樞性雙上肢正常下肢周圍性無下肢不對(duì)稱軟癱神經(jīng)根刺激癥頸項(xiàng)部痛肩上肢痛胸腹束帶雙下肢會(huì)陰部下肢會(huì)陰感覺平面頸部上肢胸腹雙下肢鞍區(qū)下肢會(huì)陰多不對(duì)稱反射改變四肢腱反射亢進(jìn)上肢消失

下肢亢進(jìn)上肢正常下肢亢進(jìn)上肢正常

下肢消失肛門反射消失性功能障礙下肢腱反射不對(duì)稱減弱括約肌功能×有有有有明顯出現(xiàn)晚而不顯著特殊表現(xiàn)呼吸困難Horner征Beevor征根痛突出83脊髓各平面損害的表現(xiàn)平面

表現(xiàn)高頸髓C1～4頸膨脊髓疾病診斷步驟是否脊髓病變/一般癥狀確定病變的水平/節(jié)段髓內(nèi)或髓外可能的病因、性質(zhì)？84脊髓疾病診斷步驟是否脊髓病變/一般癥狀17判定脊髓損害水平的依據(jù)根性癥狀：最上位根痛、根性感覺缺失傳導(dǎo)束性感覺缺失平面癱瘓的類型或肌萎縮部位(中樞性/周圍性癱瘓)反射的改變：自主神經(jīng)征：反射性皮膚劃紋征，頭頸部立毛反射等

T4：乳頭水平…..C5~6橈骨膜反射肱二頭肌反射踝反射膝反射C7~8L2~4S1~2肱三頭肌反射85判定脊髓損害水平的依據(jù)根性癥狀：最上位根痛、根性感覺缺失T不完全性脊髓損害脊髓半側(cè)損害：Brown-SequardSyndrome

病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱同側(cè)深感覺障礙對(duì)側(cè)痛溫覺障礙觸覺保留86不完全性脊髓損害脊髓半側(cè)損害：病變節(jié)段以下19不完全性脊髓損害中央管附近損害雙側(cè)對(duì)稱的節(jié)段性分離性感覺障礙

(痛溫覺障礙，觸覺保留)87不完全性脊髓損害中雙側(cè)對(duì)稱的節(jié)段性分離性感覺障礙

(痛溫覺障不完全性脊髓損害前索損害：對(duì)側(cè)粗觸覺障礙（脊髓丘腦前束）后索損害：同側(cè)深感覺和識(shí)別觸覺障礙側(cè)索損害：同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害88不完全性脊髓損害前索損害：對(duì)側(cè)粗觸覺障礙（脊髓丘腦前束）21不完全性脊髓損害前角損害：肌肉萎縮、無力、肌束顫動(dòng)后角損害：同側(cè)節(jié)段性痛溫覺減退或消失，觸覺保留（感覺分離）。側(cè)角損害：C8～T1病變(交感)；S2～4病變(副交感)89不完全性脊髓損害前角損害：肌肉萎縮、無力、肌束顫動(dòng)22急性脊髓炎（Acutemyelitis）90急性脊髓炎23概念指非特異性炎癥→脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死→急性橫貫性損害。為非感染性炎癥性脊髓炎。91概念指非特異性炎癥→脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死24病因復(fù)雜不清。包括多種臨床綜合征：感染后脊髓炎疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎（急性多發(fā)性硬化）壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎92病因復(fù)雜不清。包括多種臨床綜合征：25發(fā)病機(jī)制與病毒感染或疫苗接種等導(dǎo)致自身免疫反應(yīng)有關(guān)。部位：胸段好發(fā)，T3-5最常見。病灶：局限1個(gè)脊椎節(jié)段常見。播散性脊髓炎：多灶融合或多個(gè)散在病灶。病理：病理為非感染炎癥表現(xiàn)。93發(fā)病機(jī)制與病毒感染或疫苗接種等導(dǎo)致自身免疫反應(yīng)有關(guān)。26臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：青壯年多見前驅(qū)感染史誘因：過勞、外傷、受涼起病方式：急，2-3天內(nèi)達(dá)高峰首發(fā)癥狀：雙下肢麻木無力、束帶感或根痛94臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：青壯年多見27臨床表現(xiàn)脊髓橫貫損害表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)障礙：早期脊髓休克硬癱感覺障礙：傳導(dǎo)束型感覺障礙感覺過敏帶、束帶感括約肌：無張力性神經(jīng)源性膀胱反射性神經(jīng)源性膀胱植物神經(jīng)功能障礙：出汗減少或少汗

皮膚、指甲95臨床表現(xiàn)脊髓橫貫損害表現(xiàn)：28臨床表現(xiàn)上升性脊髓炎起病急驟，脊髓的橫貫性損害在數(shù)小時(shí)或1～2天內(nèi)由下肢迅速上升到上肢，甚至波及延髓，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音不清、呼吸肌麻痹。96臨床表現(xiàn)上升性脊髓炎29

輔助檢查CSF：細(xì)胞、蛋白正常或稍高，椎管通暢電生理檢查：誘發(fā)電位（VEP、SEP、MEP）肌電圖（失神經(jīng)改變）脊髓MRI：病變部位脊髓腫脹，髓內(nèi)節(jié)段性或多發(fā)片狀、斑點(diǎn)狀，T1低信號(hào)、T2高信號(hào)病灶。97輔助檢查CSF：細(xì)胞、蛋白正常或稍高，椎管通暢30影像學(xué)檢查T1WI加強(qiáng)見頸髓腫脹，髓內(nèi)斑片低信號(hào)病灶，灶周輕強(qiáng)化T2WI頸髓腫脹，髓內(nèi)見斑片高信號(hào)病灶98影像學(xué)檢查T1WI加強(qiáng)見頸髓腫脹，髓內(nèi)斑片低信號(hào)病灶，灶周輕診斷急性起病脊髓橫貫性損害腰穿、壓頸試驗(yàn)通暢

MRI所見：排除脊髓壓迫癥等疾病99診斷急性起病32鑒別診斷一、視神經(jīng)脊髓炎：除有脊髓炎癥狀外，還有視力下降或VEP異常100鑒別診斷一、視神經(jīng)脊髓炎：除有脊髓炎癥狀外，還有視力下降或V鑒別診斷二、急性硬膜外膿腫近期的其他部位的化膿感染，如皮膚急性起病感染中毒癥狀：發(fā)熱，血WBC明顯升高根痛、脊柱叩痛椎管梗阻，CSFWbc和蛋白均明顯增高CT、MRI（首選）101鑒別診斷二、急性硬膜外膿腫34鑒別診斷三、脊柱結(jié)核或脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤結(jié)核中毒癥狀骨質(zhì)破壞和塌陷，脊柱后突畸形寒性膿腫中老年人，原發(fā)腫瘤表現(xiàn)X線和MRI可見骨破壞及轉(zhuǎn)移性腫瘤改變102鑒別診斷三、脊柱結(jié)核或脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤35鑒別診斷四、原發(fā)脊髓的腫瘤慢性起病，逐漸進(jìn)展根痛、脊髓半切綜合癥、括約肌功能障礙CT及MRI：髓內(nèi)外腫瘤影103鑒別診斷四、原發(fā)脊髓的腫瘤36胸MRI：胸5椎體平面見中等信號(hào)占位病灶。104胸MRI：胸5椎體平面見中等信號(hào)占位病灶。37胸MRI：增強(qiáng)掃描病灶均勻強(qiáng)化，與背部硬膜呈廣基接觸，考慮為脊膜瘤。105胸MRI：增強(qiáng)掃描病灶均勻強(qiáng)化，與背部硬膜呈廣基接觸，考慮為鑒別診斷五、脊髓出血起病急驟，突發(fā)劇痛血性CSFCT及MRI：髓內(nèi)外高密度或高信號(hào)出血六、脊髓硬膜下或外血腫外傷有關(guān)急性、亞急性、慢性CT或MRI106鑒別診斷五、脊髓出血39治療急性期藥物治療

1、皮質(zhì)類固醇激素為主:早期靜脈滴注甲強(qiáng)龍500-1000mg，3-5天；或地塞米松10～20mg（溶于5%或10%葡萄糖液500ml中），1次/d，7～14天一療程。其后改為口服強(qiáng)的松30mg，1/d。病情緩解后逐漸減量。

2、免疫球蛋白

3、B族維生素、神經(jīng)營養(yǎng)藥

4、抗生素治療泌尿道或呼吸道感染5、改善微循環(huán)：低分子右旋糖酐或706代血漿500ml靜滴，1/d，7～10次一療程。

107治療急性期藥物治療40治療呼吸麻痹患者：輔助呼吸加強(qiáng)護(hù)理、防治“三大并發(fā)癥”褥瘡、墜積性肺炎、泌尿系感染早期康復(fù)治療108治療呼吸麻痹患者：輔助呼吸41預(yù)后多于3-6個(gè)月恢復(fù)1/3基本恢復(fù)1/3病人能行走，但步態(tài)異常1/3病人持續(xù)癱瘓，伴有尿失禁109預(yù)后多于3-6個(gè)月恢復(fù)42脊髓壓迫癥

（CompressiveMyelopathy）110脊髓壓迫癥43定義：

椎管內(nèi)占位→脊髓受壓綜合癥病因：

1、腫瘤：（最常見）原發(fā)或轉(zhuǎn)移

2、炎癥：急性硬膜外膿腫、脊柱結(jié)核等

3、血管性疾病：脊髓出血

4、脊柱外傷：骨折、脫位

5、脊柱退行性變：椎間盤脫出癥111定義：44臨床表現(xiàn)急性壓迫：急性橫貫性損害→脊髓休克慢性壓迫：呈進(jìn)行性，常分三期：

1、根痛期：神經(jīng)根痛和脊膜剌激癥狀

2、部分受壓期：脊髓半側(cè)綜合癥

3、脊髓完全受壓期：112臨床表現(xiàn)急性壓迫：急性橫貫性損害→脊髓休克45臨床表現(xiàn)神經(jīng)根癥狀（常為首發(fā)癥狀）后根：早期剌激癥狀（根痛、過敏帶）、束帶感；后期麻痹癥狀——節(jié)段性感覺障礙前根受損：肌無力、肌萎縮及顫動(dòng)113臨床表現(xiàn)神經(jīng)根癥狀（常為首發(fā)癥狀）46臨床表現(xiàn)感覺障礙：與壓迫部位、方向有關(guān)

側(cè)索：脊髓丘腦束—痛溫覺障礙髓外—自下向上發(fā)展 髓內(nèi)—自上向下發(fā)展+分離性感障+“馬鞍回避”后索橫貫性：晚期114臨床表現(xiàn)感覺障礙：與壓迫部位、方向有關(guān)47臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙和反射異常前角、前根受壓：受損節(jié)段的弛緩性癱瘓、肌束震顫錐體束：痙攣性癱瘓腹壁反射、提高反射減弱消失115臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙和反射異常48臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀和脊膜刺激癥狀括約肌功能出汗減少、消失皮膚、指甲脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛頸抵抗、直抬試驗(yàn)、克氏征116臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀和脊膜刺激癥狀49輔助檢查脊柱X光照片脊柱、脊髓CT和MRI腦脊液檢查：腦脊液蛋白高、Froin征壓頸試驗(yàn)（QueckensTest)可確定病變節(jié)段\性質(zhì)&壓迫程度117輔助檢查脊柱X光照片可確