性播散性腦資懾炎李光乾性播散性腦資懾炎1概述急性播散性腦脊髖炎(ADEM)是一種免疫介導(dǎo)的、臨床表現(xiàn)多樣的、廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白質(zhì)的特發(fā)性炎癥脫髓鞘疾病(IIDDS)ADEM缺乏特異的生物學(xué)標(biāo)志,診斷主要依靠臨床特點(diǎn)及影像學(xué)改變概述2概述以往曾認(rèn)為單相性是其病程特征,現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)2個(gè)復(fù)發(fā)變異型,包括復(fù)發(fā)型DEM(RDEM和多相型DEM(MDEM)與經(jīng)典型多發(fā)性硬化(CMS)、MS變異型、視神經(jīng)脊髓炎(NMO)等臨床鑒別有一定困難。因此,必須重視和深入認(rèn)識(shí)ADEM概述3流行病學(xué)發(fā)病率約每年0.2~0.8/10萬(wàn)。好發(fā)于兒童及青壯年。兒童病例男性較多,成人則相反兒童發(fā)病有季節(jié)性,冬春季為高峰,可能與上呼吸道感染的高發(fā)病率有關(guān)約2/3兒童和1/2成人有前驅(qū)感染或疫苗接種的臨床證據(jù),其后數(shù)天或數(shù)周出現(xiàn)NS癥狀潛伏期平均為4~13d,而在所有ADEM患者中疫苗接種后ADEM所占比例小于5%流行病學(xué)4病因與發(fā)病機(jī)制目前較多研究認(rèn)為其病因與病毒感染及疫苗接種有關(guān),但仍未明確病因與發(fā)病機(jī)制5病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)均與ADEM的動(dòng)物模型相似;研究認(rèn)為可能有兩種發(fā)病機(jī)制:分子模擬理論:微生物(或疫苗)的蛋白質(zhì)與人體髓鞘蛋白某些肽段結(jié)構(gòu)相似,分享共同抗原,觸發(fā)自身免疫反應(yīng)炎癥瀑布反應(yīng)理論:微生物引起神經(jīng)組織損傷,導(dǎo)致封閉抗原通過(guò)受損的血腦屏障逸出到外周循環(huán)系統(tǒng),繼發(fā)自身免疫反應(yīng),反過(guò)來(lái)?yè)p害CNS病因與發(fā)病機(jī)制6病因與發(fā)病機(jī)制有研究報(bào)道1484例造血干細(xì)胞移植者有3例發(fā)生ADEM,其病因不清,可能與長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制/免疫調(diào)節(jié)藥物有關(guān)ADEM病例組中人類白細(xì)胞抗原HLADRB1*16和HLA-DQB1*05的基因頻率顯著高于健康對(duì)照組,提示可能有遺傳易感性病因與發(fā)病機(jī)制7ADEM的臨床特點(diǎn)ADEM常見(jiàn)的癥狀包括發(fā)熱(43%~52%)頭痛(45%~58%)及不適感常見(jiàn)的體征包括意識(shí)障礙、雙側(cè)或單側(cè)長(zhǎng)束征(85%性偏癱(76%)及共濟(jì)失調(diào)(59%),1/3的患兒有腦膜刺激征癲在ADEM兒童中多見(jiàn),且以局灶運(yùn)動(dòng)性癲為主,有的會(huì)發(fā)展成癲痼持續(xù)狀態(tài)ADEM的臨床特點(diǎn)8ADEM的臨床特點(diǎn)ADEM的脊髓受累常表現(xiàn)為橫貫性脊髓炎,表現(xiàn)為受損脊髓平面以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)損傷。幾乎所有的患者均可出現(xiàn)膀胱功能受損,80%~90%患者岀現(xiàn)感覺(jué)障礙或感覺(jué)異常,50%患者出現(xiàn)截癱橫貫性脊髓炎(ATM)也可作為一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體,由麻疹、流感和乙肝病毒引起ATM患者中1/3可完全恢復(fù),1/3能部分恢復(fù),1/3不能恢復(fù)ADEM的臨床特點(diǎn)9ADEM的臨床異質(zhì)性各學(xué)者對(duì)ADEM臨床分型存在爭(zhēng)議目前認(rèn)為,ADEM臨床上主要分為3型:除了既往認(rèn)為的單相病程ADEM外,還存在2個(gè)變異型,即復(fù)發(fā)型和多相型DEM,但以單相型ADEM最多見(jiàn)ADEM的臨床異質(zhì)性10急性播散性腦脊髓炎完整版本課件11急性播散性腦脊髓炎完整版本課件12急性播散性腦脊髓炎完整版本課件13急性播散性腦脊髓炎完整版本課件14急性播散性腦脊髓炎完整版本課件15急性播散性腦脊髓炎完整版本課件16急性播散性腦脊髓炎完整版本課件17急性播散性腦脊髓炎完整版本課件18急性播散性腦脊髓炎完整版本課件19急性播散性腦脊髓炎完整版本課件20急性播散性腦脊髓炎完整版本課件21急性播散性腦脊髓炎完整版本課件22急性播散性腦脊髓炎完整版本課件23急性播散性腦脊髓炎完整版本課件24急性播散性腦脊髓炎完整版本課件25急性播散性腦脊髓炎完整版本課件26急性播散性腦脊髓炎完整版本課件27急性播散性腦脊髓炎完整版本課件28急性播散性腦脊髓炎完整版本課件29急性播散性腦脊髓炎完整版本課件30急性播散性腦脊髓炎完整版本課件31急性播散性腦脊髓炎完整版本課件32急性播散性腦脊髓炎完整版本課件33急性播散性腦脊髓炎完整版本課件34急性播散性腦脊髓炎完整版本課件35急性播散性腦脊髓炎完整版本課件36急性播散性腦脊髓炎完整版本課件37急性播散性腦脊髓炎完整版本課件38急性播散性腦脊髓炎完整版本課件39急性播散性腦脊髓炎完整版本課件40急性播散性腦脊髓炎完整版本課件41急性播散性腦脊髓炎完整版本課件42急性播散性腦脊髓炎完整版本課件43急性播散性腦脊髓炎完整版本課件44急性播散性腦脊髓炎完整版本課件45急性播散性腦脊髓炎完整版本課件46急性播散性腦脊髓炎完整版本課件47急性播散性腦脊髓炎完整版本課件48急性播散性腦脊髓炎完整版本課件49急性播散性腦脊髓炎完整版本課件50性播散性腦資懾炎李光乾性播散性腦資懾炎51概述急性播散性腦脊髖炎(ADEM)是一種免疫介導(dǎo)的、臨床表現(xiàn)多樣的、廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白質(zhì)的特發(fā)性炎癥脫髓鞘疾病(IIDDS)ADEM缺乏特異的生物學(xué)標(biāo)志,診斷主要依靠臨床特點(diǎn)及影像學(xué)改變概述52概述以往曾認(rèn)為單相性是其病程特征,現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)2個(gè)復(fù)發(fā)變異型,包括復(fù)發(fā)型DEM(RDEM和多相型DEM(MDEM)與經(jīng)典型多發(fā)性硬化(CMS)、MS變異型、視神經(jīng)脊髓炎(NMO)等臨床鑒別有一定困難。因此,必須重視和深入認(rèn)識(shí)ADEM概述53流行病學(xué)發(fā)病率約每年0.2~0.8/10萬(wàn)。好發(fā)于兒童及青壯年。兒童病例男性較多,成人則相反兒童發(fā)病有季節(jié)性,冬春季為高峰,可能與上呼吸道感染的高發(fā)病率有關(guān)約2/3兒童和1/2成人有前驅(qū)感染或疫苗接種的臨床證據(jù),其后數(shù)天或數(shù)周出現(xiàn)NS癥狀潛伏期平均為4~13d,而在所有ADEM患者中疫苗接種后ADEM所占比例小于5%流行病學(xué)54病因與發(fā)病機(jī)制目前較多研究認(rèn)為其病因與病毒感染及疫苗接種有關(guān),但仍未明確病因與發(fā)病機(jī)制55病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)均與ADEM的動(dòng)物模型相似;研究認(rèn)為可能有兩種發(fā)病機(jī)制:分子模擬理論:微生物(或疫苗)的蛋白質(zhì)與人體髓鞘蛋白某些肽段結(jié)構(gòu)相似,分享共同抗原,觸發(fā)自身免疫反應(yīng)炎癥瀑布反應(yīng)理論:微生物引起神經(jīng)組織損傷,導(dǎo)致封閉抗原通過(guò)受損的血腦屏障逸出到外周循環(huán)系統(tǒng),繼發(fā)自身免疫反應(yīng),反過(guò)來(lái)?yè)p害CNS病因與發(fā)病機(jī)制56病因與發(fā)病機(jī)制有研究報(bào)道1484例造血干細(xì)胞移植者有3例發(fā)生ADEM,其病因不清,可能與長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制/免疫調(diào)節(jié)藥物有關(guān)ADEM病例組中人類白細(xì)胞抗原HLADRB1*16和HLA-DQB1*05的基因頻率顯著高于健康對(duì)照組,提示可能有遺傳易感性病因與發(fā)病機(jī)制57ADEM的臨床特點(diǎn)ADEM常見(jiàn)的癥狀包括發(fā)熱(43%~52%)頭痛(45%~58%)及不適感常見(jiàn)的體征包括意識(shí)障礙、雙側(cè)或單側(cè)長(zhǎng)束征(85%性偏癱(76%)及共濟(jì)失調(diào)(59%),1/3的患兒有腦膜刺激征癲在ADEM兒童中多見(jiàn),且以局灶運(yùn)動(dòng)性癲為主,有的會(huì)發(fā)展成癲痼持續(xù)狀態(tài)ADEM的臨床特點(diǎn)58ADEM的臨床特點(diǎn)ADEM的脊髓受累常表現(xiàn)為橫貫性脊髓炎,表現(xiàn)為受損脊髓平面以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和自主神經(jīng)損傷。幾乎所有的患者均可出現(xiàn)膀胱功能受損,80%~90%患者岀現(xiàn)感覺(jué)障礙或感覺(jué)異常,50%患者出現(xiàn)截癱橫貫性脊髓炎(ATM)也可作為一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體,由麻疹、流感和乙肝病毒引起ATM患者中1/3可完全恢復(fù),1/3能部分恢復(fù),1/3不能恢復(fù)ADEM的臨床特點(diǎn)59ADEM的臨床異質(zhì)性各學(xué)者對(duì)ADEM臨床分型存在爭(zhēng)議目前認(rèn)為,ADEM臨床上主要分為3型:除了既往認(rèn)為的單相病程ADEM外,還存在2個(gè)變異型,即復(fù)發(fā)型和多相型DEM,但以單相型ADEM最多見(jiàn)ADEM的臨床異質(zhì)性60急性播散性腦脊髓炎完整版本課件61急性播散性腦脊髓炎完整版本課件62急性播散性腦脊髓炎完整版本課件63急性播散性腦脊髓炎完整版本課件64急性播散性腦脊髓炎完整版本課件65急性播散性腦脊髓炎完整版本課件66急性播散性腦脊髓炎完整版本課件67急性播散性腦脊髓炎完整版本課件68急性播散性腦脊髓炎完整版本課件69急性播散性腦脊髓炎完整版本課件70急性播散性腦脊髓炎完整版本課件71急性播散性腦脊髓炎完整版本課件72急性播散性腦脊髓炎完整版本課件73急性播散性腦脊髓炎完整版本課件74急性播散性腦脊髓炎完整版本課件75急性播散性腦脊髓炎完整版本課件76急性播散性腦脊髓炎完整版本課件77急性播散性腦脊髓炎完整版本課件78急性播散性腦脊髓炎完整版本課件79急性播散性腦脊髓炎完整版本課件80急性播散性腦脊髓炎完整版本課件81急性播散性腦脊髓炎完整版本課件82急性播散性腦脊髓炎完整版本課件83急性播散性腦脊髓炎完整版本課件84急性播散性腦脊髓炎完整版本課件85急性播散性腦脊髓炎完整版本課件86急性播散性腦脊髓炎完整版本課件87急性播散性腦脊髓炎完整版本課件88急性播散性腦脊髓炎完整版本課件89急性播散性腦脊