腎小球疾病的病理變化及分型

解放軍117醫院腎病中心葛國軍

正常腎小球腎球囊腎小球Cap.叢注意血管袢和系膜的關系。15％的腎小球濾過發生在系膜。其它的通過有孔的上皮細胞濾過。正常的陰離子屏障阻止象白蛋白這樣的蛋白分子從內膜通過。正常系膜含2～4個系膜細胞。

光鏡：腎小球血管袢薄而清晰。內皮細胞和系膜細胞數目正常。周圍的腎小管也正常。健康狀態良好。正常腎小球PAS染色：突出基底膜，腎小球血管袢薄而清晰。呈紅色PASM染色：基膜和系膜基質（呈黑色）MASSON染色：基膜和系膜基質呈藍色（膠原纖維）核呈藍褐色，紅細胞呈紅色基底膜

基膜上皮細胞表面、足突之下IgG、C3沉著膜壁增厚膜性腎病

腎小球囊腔

臟層足細胞壁層上皮細胞足突融合微小病變型腎病

囊上皮細胞增生纖維素沉著有抗腎小球基底膜抗體，C3沉著廣泛性新月體形成囊腔縮小毛細血管被擠壓、閉塞彌漫性毛細血管外，腎小球腎炎

腎小球

部分呈玻璃樣變主要IgM、C3沉著局灶性腎小球硬化

（局灶性玻璃樣變）

高倍鏡：鏈球菌感染后的細胞大量增生是因為在毛細血管袢內及周圍有內皮細胞、上皮細胞、系膜細胞和中性粒細胞的數量增多造成的。電鏡：上皮下駝峰狀致密物沉積。電子致密物主要位于上皮下，這里看到在基底膜右側一個大的上皮下駝峰。毛細血管腔內充滿了中性粒細胞，它們的核呈分葉狀，還可見細胞漿內的顆粒。中性粒細胞中性粒細胞電子致密物系膜增生性腎小球腎炎彌漫性系膜細胞增生及系膜基質增多，系膜區增寬光鏡：系膜增生性腎小球腎炎，電子致密物(d)沉積于系膜區。系膜區電子致密物沉積電鏡：免疫熒光：可見陽性的抗IgA抗體。主要是系膜區。光鏡：Ⅰ型與Ⅱ型相似腎小球內細胞數目增多(系膜細胞）系膜基質增多基膜增厚雙軌狀（六胺銀和PAS染色）增生的系膜細胞形成長的突起插入內皮與基底膜之間，在突起周圍形成新的基底膜物質與原來的基底膜形成雙層車軌樣結構PAS染色：嗜銀染色：電鏡：Ⅰ型系膜細胞的細胞漿插入了基底膜當系膜細胞（有巨噬細胞的功能）隨著內皮下的免疫沉積物插入基底膜時，基底膜呈現這些特征性的改變。在此過程中，它使基底膜結構發生紊亂。膜性腎病：

是成人腎病綜合征最常見的原因。

毛細血管基膜明顯增厚。但細胞并不增多。jones銀染突出呈黑色的蛋白基底膜。可見膜性腎小球腎炎時黑色的基底膜物質突出于毛細血管袢周圍，呈特征性的“火焰”狀。免疫熒光：IgG和C3沉積于基底膜，免疫熒光顯微鏡下呈彌散的顆粒。可見膜性腎小球腎炎時較暗的電子致密的免疫反應物質彌散分布在增厚的基底膜上。銀染所見的“火焰”是插入沉積物之間的間質。電鏡：微小病變型腎病兒童腎病綜合癥的最常見原因光鏡：腎小球基本正常電鏡：彌漫性臟層上皮細胞足突消失病變特點：臟層上皮細胞足突融合消失上皮細胞（足細胞）的足突消失，正常的離子屏障喪失，表現為選擇性白蛋白漏出，及隨后的蛋白尿。

下半部的毛細血管袢中有2個高電子密度的RBC。內皮出現孔隙，但基底膜正常。然而，上皮細胞表面的足突消失（呈融合狀）。彌漫性毛細血管外腎小球腎炎病變特征：新月體性腎小球腎炎（快速進展性腎小球腎炎）壁層上皮細胞增生新月體形成I型：抗GBM腎炎原位免疫復合物沿基膜沉積免疫熒光：線形熒光成分：IgG和C3II型：免疫復合物性腎炎電鏡：電子致密物沉積免疫熒光：顯示顆粒狀熒光III型：免疫反應缺乏型電鏡（-）免疫熒光（-）血清抗中性粒細胞胞質抗體（+）腎小球毛細血管管壁顯著增厚“線圈”征（狼瘡腎）

新月體SLE引起的新月體腎炎抗GBM腎炎局灶性腎小球硬化腎小球纖維化、玻璃樣變，所屬的腎小管萎縮、消失此型是各型腎炎的共同結局、終末階段（輕微病變型除外）病變特點：糖尿病性結節性腎小球硬化在腎小球毛細血管袢有呈結節樣的粉紅色玻璃樣物質。這是系膜間質顯著增加的結果。系膜間質增加是蛋白非酶糖化造成的。

長期患糖尿病的病人結節性腎小球硬化的PAS染色右下的小動脈管壁顯著增厚。這是于糖尿病腎病的玻璃樣小動脈硬化的典型表現。淀粉樣變：

可在動脈周圍、腎小球和間質看到無定形的粉紅色物質沉積。

腎小球節段袢壞死及小細胞性新月體節段硬化腎小球腎炎與五大臨床表現的對應關系原發性腎小球腎病

微小病變性、膜性、增殖性、膜增殖性、局灶性腎小球硬化、遺傳性腎炎急性腎炎彌漫性增殖性腎小球腎炎急進性腎炎彌漫性毛細血管外腎小球腎炎慢性腎炎彌漫性增殖性膜性腎病