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文檔簡介
長Q-T綜合癥的心電圖表現浙江大學醫學院附屬第二醫院吳祥心電圖表現QT間期延長(是LQTSECG的主要特點)T波改變(是LQTSECG的主要表現)心律失常:心率較慢、竇性靜止及尖端扭轉型室速運動試驗心電圖變化一、QT間期延長當QTc>0.47s(女>0.48s),排除引起QT延長的其它原因,無論是否伴有家族史或其它癥狀,均可診斷LQTS;LQTS在體表心電圖可分為LQT1、LQT2、LQT3,而LQT1、LQT2患者中QTc正常者相對較多,LQT3QTc正常者較少。故表現QTc正常者,并不能除外LQTS,應結合LQTS的其它心電圖特征和病史綜合分析。T波形態改變與基因有關T波寬大是LQT1的特點T波雙峰或低平是LQT2的特征ST段平直或斜型延長伴T波高尖是LQT3特點采用心電圖鑒別基因類型,省時省力收效高。熟悉掌握典型LQT1、LQT2和LQT3心電圖圖型,將有利于推斷LQTS基礎研究和臨床工作開展。三、心律失常并發尖端扭轉型室速,是最具特征心心律失常;心率較慢,平均心率(74±21)次/min,30%患者心率低于60次/min竇性靜止,LQTS患者常可突然發生大于1.2s的竇性靜止四、運動試驗可使絕大部分LQT1患者QTc進一步延長或誘發T波異常,如一過性雙峰T波LQT2患者常在運動前有多導聯雙峰T波,運動高峰時雙峰T波消失,運動后復現等特點1993年國際LQTS協作組建議LQTS的臨床診斷標準診斷依據計分診斷依據計分心電圖標準臨床病史A.QTC>0.48s3A.暈厥0.46~0.47s2與體力或精神壓力有關2>0.45s(男)1與體力或精神壓力無關1B.Tdp2B.先天性耳聾0.5C.T波交替1家族史D.3個導聯中有切跡型T波1A.家族中有確定的LQTS患者1E.心率低于同齡正常值0.5B.直系親屬中有30歲以下發生無解釋的心性猝死0.5注:評分≤1分,LQTS的診斷可能性小;2~3分,LQTS診斷為臨界型;≥4分LQTS的診斷可能性大。排除藥物或其它疾患對心電圖指標的影響LQTS的發病機制主要是遺傳缺陷。基因突變導致心肌細胞膜離子通道功能障礙,使K+外向復極電流減弱,使Ca2+或Na+內向除極電流增加,從而產生早期后除極,導致觸發性心律失常如尖端扭轉性
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