癥狀學

---黃疸武漢大學中南醫院消化內科李瑾目的要求掌握黃疸的基本概念和膽紅素代謝掌握溶血性黃疸、肝細胞性黃疸、膽汁淤積性黃疸的機制與臨床特點熟悉黃疸的伴隨癥狀黃疸jaundice黃疸是由于血清中膽紅素(bilirubin)升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發黃的現象正常血清膽紅素濃度不超過17.1μmol/L（1.0mg/dL）血清中膽紅素在17.l-34.2μmol/L，臨床不易察覺，稱為隱性黃疸，超過34.2μmol/L（2.0mg/dL）時出現黃疸概念通過腎臟濾過稱尿膽紅素不能通過腎臟濾過不能通過腎臟濾過總膽紅素(totalbilirubin，TB)0.1-1.0mg/dl(1.7-17.1umol/l)結合膽紅素(conjugatedbilirubin，CB)0-0.2mg/dl(0-3.42umol/l)非結合膽紅素(unconjugatedbilirubin,UCB)0.1-0.8mg/dl(1.7-13.68umol/l)明確以下幾個問題非結合膽紅素也稱游離膽紅素，不溶于水，不能通過腎臟濾過，尿液中不出現游離膽紅素結合膽紅素為水溶性，能通過腎臟濾過，也稱尿膽紅素尿膽原→尿膽素（隨尿液排出）尿膽原→糞膽素（隨糞便排出）黃疸分類按病因學分類按膽紅素性質分類溶血性黃疸肝細胞性黃疸膽汁淤積性黃疸先天性非溶血性黃疸

UCB增高為主的黃疸以CB增高為主的黃疸溶血性黃疸發生機制：大量紅細胞破壞，形成大量非結合膽紅素，超過肝細胞攝取、結合與排泌能力溶血造成貧血、缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用，削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能非結合膽紅素在血中潴留出現黃疸

溶血性黃疸臨床表現：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色急性溶血時可有寒戰、發熱、頭痛、嘔吐、腰痛，并有不程度的貧血和血紅蛋白尿，嚴重者可有急性腎功能衰竭慢性溶血多呈輕度黃疸，常有脾腫大與不同程度貧血肝細胞性黃疸病因：各種使肝細胞廣泛損害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、原發性肝癌、鉤端螺旋體病等

肝細胞性黃疸發生機制：由于肝細胞損傷致肝細胞對膽紅素的攝取、結合及排泄功能降低，因而血中的非結合膽紅素增加部分結合膽紅素因排泄障礙也反流入血中，致血中結合膽紅素也增加

肝細胞性黃疸臨床表現：皮膚、粘膜淺黃至深黃原發病表現：疲乏、食欲減退，嚴重者可有出血傾向、腹水，甚至昏迷

肝細胞性黃疸實驗室檢查：TB↑

，UCB、CB均↑尿膽紅素(+)尿尿膽原↑肝損膽汁淤積性黃疸發生機制：膽道阻塞導致膽管壓力升高，引起膽管擴張→小膽管和毛細膽管破裂→CB返流入血肝內膽汁淤積有些并非是機械因素引起膽總管阻塞肝內膽管阻塞胰頭癌膽汁淤積性黃疸臨床表現：皮膚呈暗黃色，完全阻塞顏色更深，呈黃綠色皮膚瘙癢及心動過速尿色深糞便顏色變淺或呈白陶土色

膽汁淤積性黃疸實驗室檢查：TB↑

，CB↑尿膽紅素(+)尿尿膽原↓或(－)血清堿性磷酸酶↑先天性非溶血性黃疸1.Gilbert綜合征系由于肝細胞攝取UCB功能障礙及微粒體內葡萄糖醛酸轉移酶不足，致血中UCB增高多見于年輕的健康病人，常染色體顯性遺傳病為輕度的UCB血癥，膽紅素一般<3mg/dl，患者有倦怠、惡心、肝區不適，間發感染后黃疸可加深，故黃疸多呈間歇性體檢無異常發現，肝功能試驗結果一般正常肝臟活組織檢查無病毒性肝炎病變依據用激素試療無效。口服苯巴比妥鈉可誘導微粒體的酶活力，增加肝細胞的結合蛋白含量而促使膽紅素排泄膽囊顯影良好預后良好先天性非溶血性黃疸2.Dubin－Johnson綜合征為良性慢性間歇性黃疸，常染色體隱性遺傳病肝臟對CB及某些有機陰離子排泌障礙，血中CB增高，尿中出現膽紅素女性多于男性，常于孕期發現黃疸。黃疸加重時可出現右上腹痛，但無肝腫大因肝臟對碘造影劑有排泌障礙，故口服法膽囊造影常不顯影肝活檢示肝細胞內有特異的棕褐色素顆粒先天性非溶血性黃疸3.Grigler－Najjar綜合征系由肝細胞缺乏葡萄糖醛酸轉移酶，故UCB不能形成CB，導致血中UCB增高而出現黃疸常染色體隱性(Ⅰ型)或顯性(Ⅱ型)缺陷表現為嚴重黃疸，血清非結合膽紅素增高，出現在生后2周以內Ⅰ型全身情況差，血清膽紅素可達25～31mg/dl，迅速發展為核黃疸，多于病后不久死亡。膽汁無色Ⅱ型病人的黃疸則非十分嚴重，故能存活至成年而無核黃疸。與Ⅰ型不同，口服苯巴比妥鈉能使血清膽紅素明顯降低預后差項目溶血性肝細胞性膽汁淤積性TBCB增加正常增加增加增加明顯增加CB/TB<15~20%>30~40%>50~60%尿膽紅素－＋＋＋尿膽原增加輕度增加減少或消失ALT.AST正常明顯增高可增高ALP正常增高明顯增高GGT正常增高明顯增高PT正常延長延長對VitK反應無差好膽固醇正常輕度增加或降低明顯增加血漿蛋白正常Alb降低Glob升高正常三種黃疸實驗室檢查的區別伴隨癥狀發熱:肝炎膽管炎肝膿腫急性溶血腹痛:膽結石膽蛔蟲癥肝癌肝大:肝炎肝硬化急性膽道炎癥阻塞膽大:膽總管梗阻、癌胰頭癌脾大:肝炎肝硬化溶血敗血癥腹水:肝硬化失代償肝癌重癥肝炎皮膚瘙癢:膽汁淤積問診要點確定是否黃疸黃疸的起病黃疸的伴隨癥狀黃疸的時間與波動情況黃疸對全身健康的影響總之，黃疸患者應首先確定高膽紅素類型，再確定黃疸的病因輔助檢查十二指腸引流B超X線腹部平片，膽道造影ER