視神經和視路疾病1第一頁，共51頁。概述視神經——由視盤至視交叉視路——從視網膜光感受器至枕葉皮 質視覺中樞(視神經、視交叉、視束、外側膝狀體、視放射、枕葉皮質視覺中樞)第二頁，共51頁。1、視神經(opticnerve)2、視交叉(opticchiasm)3、視束(optictract)4、視中樞(visualcortex)第三頁，共51頁。視神經全長42cm~50cm中樞神經的一部分眼內段約1mm，視盤至篩板，無髓鞘眶內段約30mmS形，髓鞘由三層同名腦膜延續而來，鞘間隙與顱內同名間隙相通，蛛網膜下腔亦有腦脊液管內段約6~10mm，與眼動脈伴行顱內段約10mm，進顱內至視交叉前腳部分第四頁，共51頁。視交叉(opticchiasm)

來自雙眼視網膜的鼻側纖維交叉至對側，顳側纖維不交叉，腦垂體位于視交叉下方視束(optictract)為視神經交叉后位置重新排列的一段神經束第五頁，共51頁。外側膝狀體（lateralgeniculatebody）大腦腳外側，換元后進入視放射視放射（opticradiation）聯系外側膝狀體和枕葉皮質視皮質（visualcortex）大腦枕葉皮質，每側與雙眼同側一半的視網膜相關聯第六頁，共51頁。視野檢查視野眼睛向前方固視時所見的空間范圍，中心視野距注視點30°以內周邊視野距注視點30°以外

眼部、中樞神經系統某部位病變或損害，可表現為特定的視野改變第七頁，共51頁。視野檢查原理1靜態定量視野檢查背景照明亮度，視標大小、視標位置、視標刺激時間等條件恒定不變，改變視標亮度，漸強至被檢者能發現，為該處視網膜光閾值2動態定量視野檢查背景照明亮度，視標大小、視標亮度不變視標位置沿各個半子午線由外向內移動至被檢者發現第八頁，共51頁。視野檢查的方法對比法以檢查者的正常視野作比較，可粗略檢查明顯的周邊視野縮小。弧形視野計比較簡單的動態周邊視野檢查儀器平面視野計比較簡單的動態中心視野檢查Amsler方格檢查法用于檢查黃斑功能或測定中心、旁中心暗點第九頁，共51頁。第十頁，共51頁。Goldmman視野計半球形視屏投光式視野計可查中心、周邊視野、靜態、動態視野自動視野計計算機控制的自動視野計主要為靜態視野檢查第十一頁，共51頁。正常視野藍、紅、綠視野依次遞減10°60°70°90°55°生理盲點中心注視點顳側15.5°下1.5°

垂直7.5°±2°，水平5.5°±2°第十二頁，共51頁。病理性視野周邊視野的改變⑴向心性視野收縮：視網膜色素變性、青光眼晚期⑵不規則性的視野收縮：尖端指向生理盲點（中央A分支栓塞、缺血性神經病變）尖端指向中心注視點（視路疾病）象限盲（視放射疾病）鼻側視野收縮（青光眼）顳側視野收縮（視路疾病、視網膜鼻側疾病）第十三頁，共51頁。⑶偏盲雙眼偏盲提示視交叉以上視路病變同側偏盲一眼顳側、另一眼鼻側（視交叉以后視路病變）異側偏盲雙顳側（視交叉病變）黃斑分裂同側偏盲中心注視點完全二等分（視交叉后視路前部病變）黃斑回避偏盲時注視點不受影響（腦皮質后部疾病）第十四頁，共51頁。2、暗點島狀缺損、多位于視野中心部中心暗點中心注視點（黃斑疾病、球后視神經炎、視神經萎縮）弓形暗點視神經纖維束損傷（青光眼、有髓神經纖維、缺血性視神經病變等）環形暗點（視網膜色素變性、青光眼等）生理盲點擴大（視盤水腫、缺損、有髓神經纖維、高度近視等）第十五頁，共51頁。第一節視神經疾病視神經炎前部缺血性視神經病變視神經萎縮視神經腫瘤視神經由視網膜神經節細胞的軸突組成。視神經疾病包括視盤至視交叉以前的疾病。視神經疾病的常見原因有三：炎癥、血管性疾病和腫瘤。本章主要介紹一下四種疾病：16第十六頁，共51頁。OpticNerveThreemajorcomponentsofopticnerveexaminationColorContourCupThreemajoropticnervepathologiesAtrophyEdemaGlaucomatouscupping第十七頁，共51頁。RelativeAfferentPupillaryDefect(RAPD)第十八頁，共51頁。第十九頁，共51頁。OpticDiscEdemaPapilledemavs.opticdiscedemaMalignanthypertensionIncreasedintracranialpressureInflammationPseudo-papilledema第二十頁，共51頁。GlaucomatousCuppingNervefiberlayerlossDistortionofnormalopticnerveheadarchitectureBayonettingExcavationoflaminacribrosaDischemorrhageNotchingPeripapillaryatrophy第二十一頁，共51頁。OpticAtrophyLossofnormalopticnervepinkishcolor:“pallor”AfferentpupillarydefectDifferentialincludes:IschemiaMultiplesclerosisGlaucomaTraumaToxic/metabolicneuropathies第二十二頁，共51頁。第二十三頁，共51頁。一、視神經炎(opticneuritis)視神經炎泛指視神經的炎癥、蛻變及脫髓鞘等病。大多為單側性。因病變部不同，分為：視乳頭炎多見于兒童球后視神經炎多見于青壯年病因脫髓鞘疾病eg.常為多發性硬化的首發癥狀兒童期的傳染病eg.麻疹、水痘腦膜、眼眶或鼻竇的炎癥eg.帶狀皰疹眼內炎癥eg.葡萄膜炎、視網膜炎

24第二十四頁，共51頁。臨床表現視力急劇下降，甚至無光感。發病1w時視力損害嚴重，隨后逐漸恢復眼眶痛，特別是眼球轉動時疼痛檢查與診斷眼部檢查瞳孔散大，直接光反射遲鈍或消失，眼底檢查，視乳頭炎者見視盤充血，水腫。球后視神經炎眼底不改變。視野檢查由中心暗點或視野向心性縮小。VEP90%患者異常25第二十五頁，共51頁。26第二十六頁，共51頁。鑒別診斷前部缺血性視神經病變視力驟然喪失，眼球運動時無疼痛，視盤腫脹趨于灰白色，視野缺損最常見為下方。Leber視神經病一眼視力迅速喪失，另眼在數天至數月內也喪失。視盤旁毛細血管擴張，視盤水腫，視神經萎縮。中毒性或代謝性視神經病變進行性雙側視力喪失。治療激素治療治療原發病27第二十七頁，共51頁。二、前部缺學視神經病變

(anteriorischemicopticneuropathy,AION)AION,為供應視盤篩板前區及篩板區的睫狀后血管的小分支發生缺血，致使供應區發生局部梗塞。是以突然視力減退、視盤水腫及特征性的視野缺損為特點的一組綜合癥。28第二十八頁，共51頁。病因視盤局部血管病變，如炎癥，動脈硬化血粘度增加，如紅細胞增多癥，白血病眼或系統性低血壓，如頸動脈或眼動脈狹窄，急性大出血眼內壓增高臨床表現：突然發生無痛、非進行性的視力減退。成年多見。診斷眼底：早期視盤輕度腫脹成淡紅色，表面毛細血管擴張，多有局限性灰白色水腫。視野缺損：常為生理盲點相連的弓形或扇形暗點，與視盤的改變部位相對應29第二十九頁，共51頁。臨床類型非動脈炎型或稱動脈硬化性，有糖尿病，高血壓，高血脂等危險因素。動脈炎型少見，主要為顳動脈炎所致鑒別診斷主要與視神經炎（視乳頭炎）鑒別治療針對全身治療全身應用糖皮質激素，以緩解循環障礙所致的水腫esp.動脈炎型靜滴血管擴張藥，改善微循環口服乙酰唑胺，降低眼內壓30第三十頁，共51頁。三、視盤水腫病因：顱內病變引起顱內壓增高（腫瘤、出血、炎癥、動脈瘤、海綿竇血栓等）眶內病變壓迫視神經（腫瘤、出血、炎癥等）全身病變：糖尿病、白血病、惡性高血壓、慢性腎炎等視盤的阻塞性水腫第三十一頁，共51頁。發病機制顱內的蛛網膜下腔與視神經的蛛網膜下腔相通顱內壓通過腦脊液傳至視盤顱內壓>眼壓時，中央靜脈回流受阻（靜脈回流受阻學說）視神經纖維軸漿運輸阻滯（軸漿流學說）第三十二頁，共51頁。臨床表現眼部無明顯癥狀可伴有顱內壓增高的癥狀，如頭痛、嘔吐視盤色略紅、邊界不清、生理凹陷消失、視盤隆起一般>3D視盤周圍可有出血、滲出、視網膜靜脈迂曲擴張晚期視盤水腫消退，視盤色蒼白，此時視力減退、甚至喪失視野為生理盲點擴大，視神經萎縮時視野向心性縮小第三十三頁，共51頁。典型的視盤水腫分為4期：早期：視盤充血，盤周可有線狀小出血，視盤上下方邊界不清。進展期：雙側視盤腫脹充血明顯，火焰狀出血，棉絮斑，黃斑部星形滲出或出血。慢性期：視盤圓形隆起，視杯消失，閃亮的硬性滲出。萎縮期：視盤色灰白，視網膜血管變細，有鞘視野檢查：早期生理盲點擴大。慢性期視神經萎縮，中心視力喪失，周邊視野縮窄。34第三十四頁，共51頁。診斷：頭顱或眶部CT或MRI鑒別診斷：假性視盤水腫視神經炎缺血性視神經病變Leber視神經病變治療針對顱內壓增高的原發病進行治療。35第三十五頁，共51頁。四、視神經萎縮(opticatrophy)視神經萎縮，指任何疾病引起視網膜神經節細胞及其軸突發生病變（視網膜至外側膝狀體之間）引起的軸突變性。病因顱內高壓或顱內炎癥，如結核性腦膜炎視網膜病變，包括血管性(CRAO,CRVO)，炎癥（視網膜脈絡膜炎）、變性（視網膜色素變性）視神經病變，包括血管性(AION)、炎癥（視神經炎）壓迫性病變，如眶內或顱內腫瘤、血腫外傷性病變代謝性疾病，如糖尿病遺傳性疾病，如Leber病營養型，如維生素B缺乏36第三十六頁，共51頁。分類原發性視神經萎縮(primaryopticatrophy)為篩板以后的視神經、視交叉、視束以及外側膝狀體的視路損害，其萎縮過程是下行的。眼底：視盤色淡或蒼白，邊界清楚，視杯上可見篩孔，視網膜血管一般正常。繼發性視神經萎縮(secondaryopticatrophy)原發病變在視盤、視網膜脈絡膜，其萎縮過程是上行的。眼底：視盤色灰白、穢暗，邊界不清，生理凹消失。視網膜動脈變細，血管伴白鞘，后極部視網膜硬滲和出血診斷根據眼底多可診斷治療積極治療原發病37第三十七頁，共51頁。原發性視神經萎縮38第三十八頁，共51頁。Ⅰ型（水腫型）炎癥累及睫狀動脈小分支，因血管滲透性增加及組織缺氧而水腫，臨床上主要表現為視盤水腫Ⅱ型（靜脈阻塞型）炎癥累及視網膜中央靜脈，導致完全或不全靜脈阻塞，臨床上呈視網膜中央靜脈阻塞的表現五、視盤血管炎第三十九頁，共51頁。臨床表現多單眼，健康青壯年眼前黑影，視物模糊，視力輕度下降眼底檢查Ⅰ型視盤充血、水腫、邊界不清、周圍水腫出血、滲出

Ⅱ型視網膜靜脈擴張迂曲、視網膜大片火焰狀出血、少許滲出第四十頁，共51頁。視野：生理盲點擴大或有中心暗點或小片視野缺損FFA：視盤及視網膜靜脈熒光滲漏診斷根據典型的臨床表現，可作出診斷Ⅰ型需要與視盤水腫，視乳頭炎、AION相鑒別Ⅱ型需與視網膜中央靜脈阻塞相鑒別第四十一頁，共51頁。鑒別診斷視盤水腫：多雙眼，早期視力不受影響，視盤