第二十九章外陰腫瘤包括外陰良性腫瘤、外陰上皮內瘤變（VIN）以及外陰惡性腫瘤

第一節外陰良性腫瘤較少見，主要有平滑肌瘤、軟纖維瘤、脂肪瘤、乳頭瘤、汗管瘤、血管角皮瘤等。

第二節外陰上皮內瘤變（VIN）VIN（vulvarintraepithelialneoplasia）:

包括外陰鱗狀上皮內瘤變及外陰非鱗狀上皮內瘤變（paget，s病及非浸潤性黑色素瘤），是一組病理學診斷的名稱。好發于50歲左右的中年婦女。

臨床表現、診斷及病理分級

臨床表現無特異性。主要有外陰瘙癢、皮膚破損、潰瘍等。診斷多點活體組織檢查為診斷依據。病理分級

VIN分3級:VINI級（輕度不典型增生），VINII級（中度不典型增生），VINIII級（重度不典型增生及原位癌）。外陰非鱗狀上皮內瘤變主要指paget，s病。VINII級、VINIII級為癌前病變。治療

首先保持外陰清潔、干燥；避免使用刺激性強的洗液、藥物。VINI級采用保守治療1、藥物治療（5-fu軟膏）病灶涂抹；2、激光治療。保留外陰外觀，效果較好。VINII級、VINIII級行較廣泛的外陰病灶切除（病灶邊緣0.5—1.0cm）或單純外陰手術切除paget，s病一般行廣泛病灶切除或單純外陰切除。若出現浸潤或合并汗腺癌時應作外陰根治術和雙側腹股溝淋巴結清掃術。對不能耐受手術的老年患者可采用放療。第三節外陰惡性腫瘤發生于女性外陰部皮膚、皮下組織、腺體或尿道、前庭大腺的惡性腫瘤。可為原位癌或侵襲癌。約占女性生殖道惡性腫瘤的3%—5%，常見于60歲以上婦女。以外陰鱗癌最常見，其次為惡性黑色素瘤、基底細胞癌、前庭大腺癌、肉瘤或轉移性癌等。一、外陰鱗狀細胞癌最常見，約占外陰惡性腫瘤的80%—90%。60歲以上多見，近年發生率有所增高，年輕患者也有所增多。外陰乳頭狀瘤、慢性潰瘍等慢性刺激可引起癌變。外陰皮膚有慢性病變并發性病如腹股溝淋巴肉芽腫或梅毒等。臨床表現

1、癥狀主要為不易治愈的外陰瘙癢和各種形態的外陰腫物。如腫物合并感染或期別較晚，可出現疼痛、潰爛、滲液和出血。

【轉移途徑】直接浸潤、淋巴轉移較常見，血運轉移多發生在晚期。【診斷】根據活組織檢查確診。外陰皮膚粘膜有病灶應取活檢。如外陰有廣泛或成堆的疣狀病灶，在物理治療前應行活檢，避免遺誤癌的診斷。【治療】手術、放療以及放療化療同時進行的綜合治療手術治療

期別不同手術方式和范圍也不同。

0期（原位癌）：單側外陰切除;

Ia期：行廣泛外陰切除

Ib期及II期：病灶位于側邊行外陰根治術和患側腹股溝淋巴結清掃術。若癌灶位于中線則行外陰根治術和雙側腹股溝淋巴結清掃術。若淋巴結有轉移應補充放療（腹股溝和盆腔淋巴結區域）。手術切緣應距離瘤灶2cm。III期：手術方式同II期，若合并尿道或肛門受侵還應切除相應的尿道前段和肛門皮膚。IV期：因手術創面太大臨床較少實施。一般采用放療化療同時進行的綜合治療。放射治療指征：1、不能手術或手術風險大，病灶大不可能切凈或切除困難者。2、晚期病例術前放療。3、術后放療：對復發可能性大的患者，如淋巴結轉移、手術切緣陽性，病灶靠近尿道直腸近端等。放療腫瘤量40—65Gy。放療化療同時進行的綜合治療適合較晚期和復發癌的綜合治療手段可先采用動脈介入灌注化療、靜脈化療，5—FU、DDP、BLM、ADM等。放療采用體外放療（CO60、直線加速器或電子加速器）與組織間插植。【預后】與瘤灶大小、部位、浸潤深度、臨床分期、細胞分化、淋巴結有無轉移及轉移數量以及治療方式等有關。診斷依據活檢確診。會陰部黑痣有潛在惡變可能，應盡早切除。治療采用手術、化療或放療的綜合治療。切除范圍應在病灶外1—2cm處，深度應到正常組織。外陰惡黑近幾年治療的焦點仍是手術的范圍和對淋巴結的處理。應根據腫瘤浸潤深度和近端重要結構來決定局部切除范圍。前哨淋巴結（SLM）活檢已成為外陰黑色素瘤治療的常規。臨床表現臨床表現為外陰部結節、出血、瘙癢、局部色素沉著，可伴有潰瘍、疼痛。外陰黑色素瘤可發生于外陰任何部位，好發于光滑的黏膜，如大陰唇內側、小陰唇、陰蒂、陰道口。影響預后的因素臨床分期、Breslow深度、Chark分級以外，淋巴結狀態（淋巴結轉移及數目）也可作為獨立預后因素影響總生存率和無瘤生存時間。淋巴結（+）5年生存率26.8