腹膜(fùmó)后纖維化

第一頁，共三十七頁。

腹膜后纖維化:是由腹膜后纖維脂肪組織增生(zēngshēng)引起的非特異性非化膿性慢性炎癥第二頁，共三十七頁。該病的病理改變以腹膜后纖維組織增生并導致腹膜后廣泛(guǎngfàn)纖維化為特征。第三頁，共三十七頁。背景(bèijǐng)知識

腹膜后纖維化(retroperitonealfibrosis，RPF)由法國泌尿外科醫生(yīshēng)Albrran在1905年首先報道并使用了腹膜后纖維化這一概念，直到1948年Ormond報道了2例腹膜后纖維化后，有關本病的個案報道才逐漸增多并被越來越多的臨床醫師所認識。第四頁，共三十七頁。病因及發病(fābìng)機理第五頁，共三十七頁。藥物尿外滲外傷炎癥Weber-christian病惡性腫瘤繼發性特發性第六頁，共三十七頁。

1.自身免疫缺陷疾病結節性動脈炎、系統性紅斑狼瘡(hónɡbānlánɡchuānɡ)、腎小球腎炎、Riedle甲狀腺炎、硬化性膽管炎第七頁，共三十七頁。2.藥物(yàowù)副作用甲基麥角酸丁醇酰胺(methysergide),β受體阻滯藥(心得安)、抗高血壓藥物(yàowù)(甲基多巴、利血平、肼苯噠嗪)、止痛藥(阿斯匹林、非那西汀)等藥第八頁，共三十七頁。①內源性5-羥色胺升高(shēnɡɡāo)，使易感患者發生類癌綜合征樣異常纖維化反應

②使肥大細胞脫顆粒

釋放5-羥色胺并引起局部的炎性反應。

第九頁，共三十七頁。③可能導致(dǎozhì)主動脈痙攣時間延長及缺血，由此引起主動脈周圍炎癥及纖維化。

④麥角生物堿可能作為半抗原引起機體的自身免疫或超敏反應而致病。第十頁，共三十七頁。3.感染與炎癥(1)特異性感染:結核、梅毒、放線菌病和各種(ɡèzhǒnɡ)霉菌感染等(2)非特異性感染:憩室炎、闌尾炎(3)免疫因素有關的炎癥性疾病:潰瘍性結腸炎、Crohn病、皮膚和皮下組織的血管炎第十一頁，共三十七頁。淋巴細胞、漿細胞病毒感染膠原化淋巴管炎癥、堵塞蛋白沉積(chénjī)、成纖維細胞滲出第十二頁，共三十七頁。惡性腫瘤包括：乳腺癌、肺癌(fèiái)、甲狀腺癌、胃癌、結腸癌第十三頁，共三十七頁。后腹膜結締組織反應增生纖維腫塊腫瘤細胞小轉移灶第十四頁，共三十七頁。病理過程早期脂肪變性壞死淋巴細胞、單核細胞、嗜酸性粒細胞、異物巨嗜細胞濅潤中期炎性細胞減少、成纖維細胞增多、毛細血管增生、纖維組織形成、后期炎性細胞、新生血管、成纖維細胞消失肉牙腫形成并機化、形成大量致密纖維硬化組織第十五頁，共三十七頁。臨床表現

本病可發生于任何年齡，但以40～60歲者多見，約占2/3。男性發病較多見，是女性(nǚxìng)的2～3倍。臨床上分為發病初期、活動期和纖維板塊收縮期3期。第十六頁，共三十七頁。疼痛

初起可無癥狀

以后可出現疼痛，多發生于腰部或下背部并放射至下腹部

腹股溝區、外生殖器或大腿的前內側。疼痛為鈍脹痛，開始(kāishǐ)為單側，隨病情發展可出現雙側痛。第十七頁，共三十七頁。亞急性炎癥表現

如下腹痛、腎區壓痛、低熱、白細胞計數增加、紅細胞沉降率增快和疲乏不適、厭食

惡心嘔吐(ǒutù)以及體重下降等

第十八頁，共三十七頁。腹部腫塊

大約1/3的病人可在下腹部或盆腔(pénqiāng)觸及腫塊。第十九頁，共三十七頁。

壓迫癥狀

75%～80%的病人出現輸尿管部分或完全梗阻的表現，如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無尿、慢性腎功能衰竭和氮質血癥等。壓迫淋巴管和下腔靜脈可引起(yǐnqǐ)下肢水腫，但少見。偶見壓迫小腸或結腸而發生腸梗阻者。

第二十頁，共三十七頁。

常規(chángguī)檢查

1.血常規2.蛋白尿3.血沉增快4.腎功能5.堿性磷酸酶，若升高，則對診斷本病有重要意義。6.活組織(zǔzhī)病理檢查第二十一頁，共三十七頁。超聲表現(biǎoxiàn)

腹主動脈及髂動脈周圍的低回聲包塊，侵犯(qīnfàn)輸尿管時可見腎臟積水及輸尿管擴張，輸尿管向中線移位。

第二十二頁，共三十七頁。腹膜后低回聲斑塊，邊界(biānjiè)不清晰，包繞腹主動脈，或包繞下腔靜脈，引起下腔靜脈狹窄，髂動脈周圍見低回聲團塊包繞，早期，急性滲出期可見少量血流信號。后期，未見明顯血流信號。第二十三頁，共三十七頁。第二十四頁，共三十七頁。第二十五頁，共三十七頁。第二十六頁，共三十七頁。第二十七頁，共三十七頁。

彩色多普勒：可觀察腹主動脈及髂血管的血流信號及判斷血管是否存在(cúnzài)狹窄及狹窄程度。第二十八頁，共三十七頁。第二十九頁，共三十七頁。第三十頁，共三十七頁。超聲鑒別(jiànbié)：①與腹主動脈瘤伴發血栓的鑒別：②與腹膜后惡性腫瘤的鑒別：前者很少引起主動脈移位，無腸系膜淋巴結轉移及腹腔種植。第三十一頁，共三十七頁。患者張某，67歲，男，因多關節發僵3年，上腹疼痛2年半，加重2個月入院，其病例特點：1）多關節發僵，為持續性，無晨僵，累及(lěijí)雙肩、雙膝和雙髖關節；2）上腹不適，夜間明顯；3）血沉快。第三十二頁，共三十七頁。第三十三頁，共三十七頁。第三十四頁，共三十七頁。

超聲檢查示:腹膜后腹主動脈及雙側髂總動脈周圍(zhōuwéi)可見環形增厚的低回聲病灶包繞，不平整，最厚處約1.7cm，上至腹主動脈起始處，下至髂血管，管腔內為無回聲，CDFI示上述動脈血流通暢，充盈良好，PW示頻譜正常。考慮為特發性腹膜后纖維化可能性大。第三十五頁，共三十七頁。Thankyou第三十六頁，共三十七頁。內容(nèiróng)總結腹膜后纖維化。①內源性5-羥色胺升高，使易感患者發生類癌綜合征樣異常纖維化反應

②使肥大細胞脫顆粒

釋放5-羥色胺并引起局部的炎性反應。③可能導