第十五章

過敏性紫癜1目的和要求1,掌握本病的臨床表現、實驗室檢查特點和診斷依據、治療原則;2,熟悉本病的發病機理;3,了解過敏性紫癜的病因;2定義:又稱出血性毛細血管中毒癥，是一種常見的血管變態反應性疾病，因機體對某些致敏物質發生變態反應，導致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，從而產生皮膚及粘膜等出血。青少年多見.3一病因1感染：(1)細菌感染：β-溶血性鏈球菌、金葡菌、肺炎球菌、結核桿菌等；(2)病毒感染：風疹病毒、麻疹病毒、流感病毒及水痘病毒等；(3)腸道寄生蟲：鉤蟲病、蛔蟲病等。42食物:魚、蝦、牛奶等，人體對異性蛋白發生的敏感反應；3藥物:(1)抗生素類：青霉素、鏈霉素、頭孢類等;(2)解熱鎮痛藥:(3)其它:磺胺類,阿托品,利尿劑;4其他:植物花粉、菌苗或疫苗接種、蟲咬及寒冷的刺激等。5二發病機制1,異性蛋白及其它大分子變應原作為抗原刺激機體產生抗體（IgG），后者與Ag結合生成Ag-Ab復合物，沉積于血管內膜激活補體，導致中性粒細胞的游走及一系列炎癥介質的釋放，造成無菌性炎癥反應，這種反應除可累及皮膚粘膜的小動脈外，還可累及腸道、腎臟及關節內的毛細血管，造成相應部位的出血。62,小分子變應原作為半抗原與人體內某些蛋白質結合構成抗原，刺激機體產生抗體，此類抗體吸附于血管及其周圍的肥大細胞上，當上述半抗原再次進入機體內，即與肥大細胞上的抗體產生免疫反應，促使肥大細胞釋放一些炎癥介質，產生血管的無菌性炎癥反應。7三臨床表現一般表現：起病前1～3周有周身不適，如低熱,乏力等上呼吸道感染的表現；表現可呈多樣化。8（一）普通型（紫癜型）1以皮膚出血點為主要表現或首發癥狀，尤以雙下肢關節周圍及臀部出血點更為多見，面部與軀干部少見；2呈對稱性分布,分批出現;3出血點大小不一，可融合成片或高于皮面，呈出血性丘疹或蕁麻疹，嚴重時可融合成片，中心產生出血性壞死；4反復發作，但有一定的自限性，一般7～14天可自行恢復。9（二）腹型（Henoch、亨諾）1兒童多見；2主要表現為腹痛，可在皮膚紫癜前或后出現，位于臍周或下腹部，為陣發性絞痛、持續性鈍痛，可伴有惡心、嘔吐.便血；3腹部體征：彌漫性或局陷性壓痛，少數可出現腹肌緊張、壓痛和反跳痛、腸鳴音亢進等易誤診為外科急腹癥104由于腸蠕動增快，易出現腸套疊、腸壞死或合并腸穿孔;產生機制：漿液性分泌液滲入腸壁，以致粘膜下出現水腫、出血，造成腸蠕動增快和腸痙攣、壞死和穿孔。11（三）關節型（Schonlein）一般在皮膚紫癜之后出現1以關節腫痛為主可有積液和發熱；2以膝、踝和肘關節為主；3呈游走性、反復發作為主酷似風濕性關節炎，可伴有紅腫和活動障礙；4可在數周或數天內自行恢復，不留后遺癥，但可反復發作；12（四）腎型此型最為嚴重，發生率可高達12～40%1兒童多見可在紫癜之后1～2周出現，表現蛋白尿、血尿、管型尿或浮腫，酷似慢性腎炎；2多數在數周內自行恢復，但可反復發作，少數可發展成為慢性腎功能衰竭13（五）混合型如關節型和胃腸型同時存在時稱Schonlein-Henoch14四實驗室檢查1毛細血管脆性試驗半數陽性；2BPC、CT、BT、CRT正常；3骨髓象正常；4尿常規：蛋白尿、血尿和管型尿等5腎功能檢查：可不同程度受損。15五診斷1發病前1～3周有低熱、全身乏力等表現；2典型皮膚紫癜、關節腫痛或血尿等；3PLT、CRT、BT、CT正常；4排除其它原因所致的血管炎和紫癜。16六鑒別診斷1血小板減少性紫癜；2風濕性關節炎；3慢性腎小球腎炎、系統性紅斑狼瘡；4外科急腹癥。17七治療1除去病因；2一般治療：抗組胺藥物：異丙嗪、撲爾敏等；

10%葡萄糖酸鈣3糖皮質激素：對腹型和關節型療效較好可控制胃腸出血和改善關節癥狀；4對癥：5免疫抑制劑等。18八預后為自限性疾病，一般1～6周內好轉，預后良好，部分可反復發作，多數可恢復正常，極少數發展成為慢性腎功能衰竭19特發性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)20目的和要求1、掌握本病的臨床表現、實驗室檢查特點和診斷依據、治療原則2、熟悉本病的發病機理、鑒別診斷。

3、了解特發性血小板減少性紫癜的病因。

21一概述ITP是一種復雜的多種機制共同參與的獲得性自身免疫性疾病。是由于患者對自身血小板抗原的免疫失耐受，產生體液和細胞免疫介導的血小板過度破壞和生成受抑制，出現血小板減少，伴或不伴皮膚黏膜出血的臨床表現。發病率5-10/10萬。22二病因和發病機制病因不明,與下因素有關:1感染細菌或病毒與ITP關系非常密切，但非直接關系;2免疫因素可能是參與ITP發病的重要原因23【發病機制】1體液免疫和細胞免疫介導的血小板過度破壞2體液免疫和細胞免疫介導的巨核細胞數量和質量異常，血小板生成不足24三臨床表現1急性型:兒童多見(1)起病:

多有上呼吸道感染的前驅癥狀，起病急;(2)出血:

出血明顯，不僅皮膚黏膜出血，當血小板20×109/L時還有內臟出血，如消化道、顱內出血等25262慢性型:多見青年女性(1)起病:隱伏，無前驅癥狀;(2)出血:皮膚黏膜出血輕而局限，月經過多較常見，嚴重內臟出血少見;（3）乏力是ITP的臨床癥狀之一；（4）血栓形成傾向(5)其他:可見失血性貧血，感染可加重病情；27四實驗室檢查1血小板:

急性型多<20×109/L

慢性型多在50×109/L左右可見體積偏大,功能正常.

出血時間延長,血塊收縮不良.282骨髓檢查:紅系及粒、單核系正常，巨核細胞輕度增多或正常，巨核細胞發育成熟障礙，細胞體積變小，細胞質內顆粒減少，幼稚巨核細胞增多;

有血小板形成的巨核細胞明顯減少;293血小板動力學:大部分患者動力學無明顯加速4血漿TPO水平與正常人無統計學差異5其他：少數合倂AIHA(Evans綜合癥)30五診斷要點1至少2次化驗血小板減少.血細胞形態無異常2體檢脾不大或輕度腫大3骨髓檢查巨核細胞增多或正常，有成熟障礙；4排除繼發性血小板減少癥.31六鑒別診斷1再生障礙性貧血2脾亢3白血病4MDS5SLE6藥物性免疫性血小板減少.32[分型與分期】1新診斷ITP:3月以內2持續性ITP:確診后3-12月3慢性ITP>12月4重癥ITP：PLT<10x109/L5難治性ITP：確診ITP；脾切除無效或復發；需治療以降低出血危險；33七治療(一)一般治療:注意臥床休息，防治感染(二)觀察：PLT>30x109/L(三）首診ITP的一線治療：1糖皮質激素:34糖皮質激素:作用機制1減少4抗體產生及反應2抑制單核-巨噬系統對血小板破壞;3改善毛細血管通透性;4刺激骨髓造血及血小板釋放;35劑量與方法:

潑尼松30～60mg/d(1mg/kg.d),血小板數升致正常后，逐漸減量，5～10mg/d維持3～6月。病情嚴重者選用地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注（注意副作用）362靜脈輸液丙種球蛋白(IVIg)ITP急癥處理不能耐受糖皮質激素或脾切除術前準備合并妊娠或分娩前。常用劑量：400mg(kg.d)x5;1.0/(kg.d)x237(四）ITP的二線治療1脾切除適應證：正規糖皮質激素治療3-6個月無效潑尼松>30mg/d維持者有糖皮質激素使用禁忌證

51Cr掃描脾區指數增高禁忌證：嬰幼兒,妊娠,手術不能耐受382免疫抑制藥物適應證：糖皮質激素或脾切除療效不佳者有使用糖皮質激素或脾切除禁忌證合用減少糖皮質激素用量常用藥物：長春新堿，環磷酰胺，硫唑嘌呤,環孢菌素等.391）利妥昔單抗CD20375mg/m21/周2）TPO3）長春新堿4)環孢菌素A