低鉀血癥和橫紋肌溶解(róngjiě)綜合征北京積水潭醫院干部科第一頁，共二十五頁。該病例(bìnglì)主要診斷：橫紋肌溶解癥雙下肢無力、肌痛、醬油色尿血CK升高達50倍以上原發性醛固酮增多癥高血壓伴低鉀、化驗及檢查支持病理結果明確診斷第二頁，共二十五頁。橫紋肌溶解癥的完整(wánzhěng)診斷：病因診斷(zhěnduàn)：低鉀血癥橫紋肌溶解癥并發癥及合并癥：急性腎損傷第三頁，共二十五頁。病理生理(shēnglǐ)過程：排鉀利尿劑加重(jiāzhòng)低鉀原醛低鉀血癥橫紋肌溶解第四頁，共二十五頁。以橫紋肌溶解(róngjiě)為首發癥狀的原醛不多見：據統計，所有低鉀血癥中有1～2%發生(fāshēng)橫紋肌溶解原醛中有1/3存在低鉀血癥以橫紋肌溶解(róngjiě)為首發癥狀的原醛并不多見第五頁，共二十五頁。橫紋肌溶解(róngjiě)綜合癥(rhabdomyolysis，RM)第六頁，共二十五頁。RM定義(dìngyì)：橫紋肌溶解綜合征：

是由多種原因引起橫紋肌細胞急性損傷壞死、溶解，導致體內一系列病理生理改變(gǎibiàn)的臨床綜合征。腎臟是最常見的受累器官。第七頁，共二十五頁。病理(bìnglǐ)生理及臨床表現細胞膜完整性的改變：細胞內物質釋出，[包括肌紅蛋白、肌酸磷酸激酶(CPK)等酶類、離子和小分子毒性物質]常伴有嚴重的代謝紊亂和急性腎衰竭臨床表現：肌肉腫脹和肢體無力深茶色尿及全身水電解質紊亂的表現，可出現膿毒血癥、MODS第八頁，共二十五頁。橫紋肌溶解(róngjiě)綜合征病因：創傷性非創傷性第九頁，共二十五頁。橫紋肌溶解(róngjiě)綜合征病因創傷性：曾命名為間隙綜合征及擠壓綜合征。間隙綜合征：肢體因創傷或受擠壓后骨筋膜(jīnmó)間隙壓力增高造成的神經肌肉缺血的局部表現。擠壓綜合征：直接創傷或缺血、再灌注所造成的肌損傷的全身系統表現。第十頁，共二十五頁。橫紋肌溶解(róngjiě)綜合征病因非創傷因素：至少是創傷性因素的5倍以上過度勞累：肌肉缺血：過度的高溫和低溫：電解質和滲透壓的改變及代謝性疾病：

低鉀血癥遺傳和自身免疫性疾病：

包括肌肉萎縮、多肌炎、皮肌炎、藥物和酒精：

他汀類、氯氮平等

感染：……第十一頁，共二十五頁。病理生理(shēnglǐ)過程：原醛低鉀血癥橫紋肌溶解低鉀引起肌肉病變(bìngbiàn)的原因？第十二頁，共二十五頁。細胞興奮性降低細胞膜電位改變：負值增大膜電位與閾電位差增大能量的產生和利用障礙丙酮酸激酶和ATP酶活性降低從而使肌肉收縮力減弱骨骼肌供血不足血管擴張受限，可導致肌肉缺血加上肌細胞內代謝障礙，就會發生缺血性壞死和橫紋肌溶解低鉀引起(yǐnqǐ)肌肉無力的原因：第十三頁，共二十五頁。低鉀血癥時血CK增高(zēnggāo)都是

橫紋肌溶解嗎？第十四頁，共二十五頁。低鉀血癥時CK升高(shēnɡɡāo)的原因：細胞膜通透性增強：低血鉀造成骨骼肌細胞膜動作電位閾值改變，細胞膜通透性增強，使細胞內CK直接釋放入血，從而導致血清CK升高。橫紋肌溶解：

骨骼肌細胞缺血及代謝(dàixiè)異常導致，

CK升高大于5倍以上。第十五頁，共二十五頁。橫紋肌溶解(róngjiě)綜合癥的實驗室特點肌酸磷酸肌酶(CK)及其同工酶升高：

血漿(xuèjiāng)CK升高＞5倍提示肌肉損傷，肌損傷后2～12h開始升高，l～3天達高峰，高峰后每天下降約40%

3～5天下降。發病天數78911121314CKIU/L>1000085863704844324226154注：正常(zhèngcháng)高限：174IU/L第十六頁，共二十五頁。橫紋肌溶解(róngjiě)綜合癥的實驗室特點排除其他(qítā)原因造成的損傷：正常人CK-MB/CK<1％，當其比值介于1％～3％時，提示為骨骼肌受損。

發病天數78911121314CKIU/L>1000085863704844324226154CK-MBIU/L26426011226CK-MB/CK%<2.63.03.03.1第十七頁，共二十五頁。橫紋肌溶解(róngjiě)綜合癥的實驗室特點血、尿肌紅蛋白檢測為陽性。當血中肌紅蛋白濃度超過1.5mg／dl時尿中可檢測出。肌紅蛋白尿不作為診斷RM必需的指標，因為它的半衰期短(2～3h)。碳酸酐酶Ⅲ：只存在(cúnzài)于骨骼肌，特異性強。

但尚未推廣。第十八頁，共二十五頁。橫紋肌溶解(róngjiě)綜合癥的實驗室特點還可以(kěyǐ)有肌酐、尿素、尿酸升高低或高K+、低或高血Ca2+、高P3+代謝性堿中毒或代謝性(乳酸)酸中毒早期(zǎoqī)低血鈣晚期高血鈣第十九頁，共二十五頁。并發癥電解質紊亂代謝性酸中毒低血容量腎功能衰竭(shuāijié)DIC急性肌肉萎縮第二十頁，共二十五頁。急性(jíxìng)腎功能衰竭發生率：33％橫紋肌溶解患者最終(zuìzhōnɡ)發生腎功能哀竭，

7％～15％的急性腎衰原因是橫紋肌溶解。發生急性腎衰的危險因素：年齡大于70歲，

存在脫水，

既往尿酸水平增高，糖尿病非酮癥高滲性昏迷。

第二十一頁，共二十五頁。RM鑒別(jiànbié)診斷肌肉疼痛無力尿液改變肌紅蛋白或CK↑急性腎衰肌病血尿心肌梗死HRFS肌炎血紅蛋白尿心肌炎TTP格林巴利卟啉尿HUS藥物排泄其他原因注：HRFS：腎綜合征出血熱TTP：血栓性血小板減少(jiǎnshǎo)性紫癜HUS：溶血性尿毒癥綜合征第二十二頁，共二十五頁。一般治療(zhìliáo)原則：

阻止進一步肌肉損害糾正低血容量和腎臟缺血促進肌紅蛋白從腎臟排出血液凈化(jìnghuà)療法第二十三頁，共二十五頁。謝謝(xièxie)！第二十四頁，共二十五頁。內容(nèiróng)總結低鉀血癥和橫紋肌溶解綜合征。雙下肢無力、肌痛、醬油色尿。據統計，所有低鉀血癥中有1～2%發生橫紋肌溶解。[包括肌紅蛋白、肌酸磷酸激酶(CPK)等酶類