腎病綜合征Nephrotic

syndrome腎病綜合征Nephroticsyndrome多種腎小球疾病引起的一組癥狀和體征，臨床特點是1.大量蛋白尿（＞3.5g/d)2.低蛋白血癥（清蛋白＜30g/L）3.明顯水腫4.高脂血癥必備條件多種腎小球疾病引起的一組癥狀和體征，臨床特點是必備條件病因腎病綜合癥繼發性原發性病因腎繼原腎病綜合征的分類和常見病因腎病綜合征的分類和常見病因腎病綜合征(嘔心瀝血之作)課件病理生理一、大量蛋白尿腎小球濾過膜的分子屏障及電荷屏障受損腎小球內壓力及導致高灌注、高濾過的因素二、血漿蛋白變化1、血漿白蛋白減少：肝白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解飲食減退、蛋白質攝人不足吸收不良或丟失2、血漿球蛋白及補體成分減少：患者易感染。3、抗凝及纖溶因子減少：產生高凝狀態。4、金屬結合蛋白減少：引起微量元素缺乏。5、內分泌素結合蛋白減少：引起內分泌紊亂。病理生理一、大量蛋白尿三、水腫血漿膠體滲透壓下降原發于腎內的鈉、水潴留因素四、高脂血癥肝合成脂蛋白增加脂蛋白分解減弱病理生理三、水腫病理生理LM（光鏡）：基本正常,僅見近曲小管上皮嚴重脂肪變性。IF（免疫熒光）:(-)EM(電鏡)：足突消失一、微小病變型腎病

Minimalchangedisease,MCD臨床特征：A：兒童NS

80~90%

典型的臨床表現=腎病綜合征+鏡下血尿（15%）無持續性高血壓及腎功能減退B：30~40%可有自發緩解，90%（糖皮質激素利尿）緩解，復發率60%，若反復發作或長期大量蛋白尿系膜增生性腎小球腎炎局灶性節段性腎小球硬化成人的治療緩解率和緩解后復發率均較兒童低。LM（光鏡）：基本正常,僅見近曲小管上皮嚴重脂肪變性。一、微二、系膜增生性腎炎Mesangialproliferativeglomerularnephritis、

IgA腎病(IgAN)

（MespGN）腎病綜合征或腎炎綜合征光鏡:系膜細胞及系膜基質彌漫增生.免疫熒光:IgA沉積為主或IgG/IgM沉積為主，均常伴C3于腎小球系膜區或系膜區及毛細血管壁呈顆粒樣沉積

電鏡:系膜區或系膜區及內皮下可見電子致密物二、系膜增生性腎炎Mesangialproliferati2、臨床特征：A：我國發病率高(30%NS)，男>女，好發于青少年，

50%上感后急性起病可表現為腎病綜合征/腎炎綜合征非IgA型=50%NS+70%血尿，IgA型=血尿+15%NS。腎功能不全及高血壓的發生率逐漸增加。B：在NS的患者中，激素及細胞毒藥物的療效與病理改變輕重相關，輕者治療效果好，與微小病變型腎病相似，重者對治療反應差二、系膜增生性腎炎Mesangialproliferativeglomerularnephritis、

IgA腎病(IgAN)2、臨床特征：二、系膜增生性腎炎三、系膜毛細血管性腎炎（膜增生性腎炎)MembranousproliferativeGN

MCGN/

MPGN腎病綜合征或腎炎綜合征LM系膜細胞及系膜基質重度增生，并插入到基膜與內皮細胞間，使毛細血管袢廣泛呈現雙軌征（內皮下新生的基底膜與原基底膜）

GBM增厚IF系膜區及毛細血管壁IgG、C3沉積EM系區及系膜區電子致密物沉積。三、系膜毛細血管性腎炎（膜增生性腎炎)2、臨床特征：1）、10~20%NS，好發于青壯年，2）、1/4~1/3有前驅感染急性腎炎，50~60%腎病綜合征+血尿，少數為隱匿性腎炎。3）、腎功能損害、高血壓及貧血出現早。4）、50%?70%病例的血清C3持續降低，對提示本病有重要意義。本病所致NS治療困難，糖皮質激素及細胞毒藥物治療常無效，較快進展至慢性腎衰竭50%慢性腎衰（10年后）三、系膜毛細血管性腎炎（膜增生性腎炎)MembranousproliferativeGN2、臨床特征：三、系膜毛細血管性腎炎（膜增生性腎炎)四、膜性腎病

Membranousnephropathy

(MN)腎病綜合征LM上皮下IC，有釘突和GBM增厚IF顆粒狀IgG、C3沿腎小球毛細血管壁沉積EM上皮下電子致密物、足突融合四、膜性腎病2、臨床特征：

20%NS，男>女，好發于中老年。通常起病隱匿，80%=NS+鏡下血尿(30%)，一般無肉眼血尿。本病易發生血栓栓塞并發癥。常在發病5?10年后逐漸出現腎功能損害。20~35%可自發緩解，尚未出現釘突的早期膜性腎病，糖皮質激素及細胞毒藥物治療后多可緩解，釘突形成后藥物治療療效差，常難以減少尿蛋白。四、膜性腎病

Membranousnephropathy2、臨床特征：四、膜性腎病五、局灶節段性腎小球硬化Focalsegmentalglomerulo-sclerosis

(FsGs)腎病綜合征、或腎炎綜合征LM局灶節段性硬化、相應腎小管萎縮、腎間質纖維化IFIgM和C3在受累節段呈團塊狀沉積。EM足突融合五、局灶節段性腎小球硬化2、臨床特征：A：5~10%NS，好發于青少年男性，多為隱匿起病，可由微小病變型腎病轉變而來。

主要表現為NS+鏡下血尿或肉眼血尿。50%高血壓和30%腎功能減退。B：對糖皮質激素和細胞毒藥物治療反應較差，逐漸發展至腎衰竭。受累腎小球較少或繼發于微小病變型腎病者經治療仍有可能臨床緩解。五、局灶節段性腎小球硬化Focalsegmentalglomerulo-sclerosis2、臨床特征：五、局灶節段性腎小球硬化腎病綜合征(嘔心瀝血之作)課件

病理類型MCDMespGNMCGNMNFsGs起病情況多驟然較急50%較急60-70%多隱匿，易發生血栓隱匿腎靜脈血栓發生率達40-50%發病年齡少年兒童青少年，青壯年，中老年，青少年，男﹥女成人較少男﹥女男﹥女男﹥女男﹥女NS發生率幾乎所有部分屬PNS（30%），多屬CGN或隱匿性腎小球疾病常呈NS60%，余屬CGN80%NS，少數CGN50-70%NS，少數CGN病理類型MCDMespGNMCGNMNFsGs起病情況多

病理類型MCDMespGNMCGNMNFsGs鏡下血尿

100%

40%

75%

低(15%-20%)成人﹥兒童

100%70%IgA非IgA

肉眼血尿無60%30%

常見無20%高血壓腎功能損害一般無與病理輕重有關出現早伴貧血1/5:5年5—10年出現腎功能損害本病確診時已有腎功能損害及高血壓，通常出現近曲小管功能損害。1/2:10年出現CRF對激素/CTX敏感度90%與病理輕重有關常無效1/4自發緩解；釘突形成前60%可緩解；釘突形成后往往無效多數不佳成人緩解率及緩解后復發率小于兒童，自發緩解30-40%，復發率60%→FsGs約1/4輕癥尤其續發于MCD者可能緩解病理類型MCDMespGNMCGNMNFsGs鏡下血尿并發癥：感染血栓和栓塞急性腎衰竭蛋白質和脂肪代謝紊亂并發癥：感染并發癥一、感染：危害：常見的并發癥和主要死亡原因，可影響療效，導致復發。原因：大量蛋白質丟失導致的蛋白質營養不良，免疫功能紊亂，應用糖皮質激素、細胞毒藥物等。常見感染部位：呼吸道、泌尿道、皮膚。并發癥一、感染：二、血栓、栓塞：原因：腎病綜合征時的高凝狀態。1、血液粘稠度增加：有效血容量減少及高脂血癥引起；2、凝血、抗凝及纖溶系統失衡：凝血因子合成多于丟失，抗凝因子及纖溶酶原丟失多于合成；3、血小板功能亢進；4、利尿劑和糖皮質激素加重高凝。常見部位：腎靜脈、肺血管、下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管、腦血管。危害：影響腎病綜合征的療效和預后。二、血栓、栓塞：三、急性腎衰竭：有效血容量不足誘發腎前性氮質血癥，經擴容、利尿后可得到恢復。機制：腎間質高度水腫壓迫,間接引起腎小球濾過率驟然減少表現：常見于50歲以上患者，尤以微小病變型腎病者居多，發生多無明顯誘因，出現少尿或無尿，擴容利尿無效。病理：腎小球病變輕微，腎間質彌漫重度水腫，腎小管可為正常或有少數細胞變性、壞死，腎小管腔內有大量蛋白管型。三、急性腎衰竭：四、蛋白質及脂肪代謝紊亂：

長期低蛋白血癥可致營養不良、小兒生長發育遲緩；

免疫球蛋白減少造成機體免疫力低下、易致感染；

金屬結合蛋白丟失可使微量元素（鐵、銅、鋅）缺乏；

內分泌素結合蛋白不足可誘發內分泌紊亂；

藥物結合蛋白減少可使血漿游離藥物濃度增加、排泄加速。

高脂血癥增加血液粘稠度，促進血栓、栓塞發生；增加心血管并發癥；促進腎小球硬化和腎小管-間質病變。四、蛋白質及脂肪代謝紊亂：高脂血癥增加血液粘稠度，促進血栓、診斷一、確診腎病綜合征。二、1、確認病因：必須除外繼發性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發性腎病綜合征；

2、病理診斷：最好能進行腎活檢，作出病理診斷。三、判定有無并發癥。診斷一、確診腎病綜合征。腎病綜合征診斷標準：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血漿白蛋白低于30g/L（3）水腫（4）血脂升高其中（1）（2）兩項為診斷所必需腎病綜合征診斷標準：鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）一、過敏性紫癜腎炎：好發于青少年，男多于女,春秋多發，有前軀癥狀。有典型的皮膚紫癜（多見于下肢及臀部，對稱分布，分批出現，瘀點大小不等，呈紫紅色，略高出皮膚，壓之不褪色，可伴輕微癢感,7-14天漸退），可伴關節痛、腹痛及黑便，多在皮疹出現后1?4周左右出現血尿和（或）蛋白尿。鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）一、過敏性紫癜腎炎：二、系統性紅斑狼瘡腎炎：

好發于青、中年女性，有發熱、皮疹、關節痛、溶貧、白細胞減少，腎臟病變等多系統受損的臨床表現，免疫學檢查可檢出多種自身抗體特別是出現高效價抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等有助于系統性紅斑狼瘡腎炎的診斷。鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）二、系統性紅斑狼瘡腎炎：鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）三、糖尿病腎病：好發于中老年，早期可尿微量白蛋白，逐漸發展成大量蛋白尿，腎病綜合征常見于病程10年以上的糖尿病患者。糖尿病病史及特征性眼底（Ⅳ--Ⅵ3期增殖性視網膜病變PDR）改變有助于鑒別診斷。鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）三、糖尿病腎病：鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）四、腎淀粉樣變性：好發于中老年。腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發性淀粉樣變性病因不清，主要累及心、腎、消化道（包括舌）、皮膚和神經；繼發性淀粉樣變性常繼發于慢性化膿性感染、結核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時體積增大，常呈腎病綜合征。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）四、腎淀粉樣變性：鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）五、骨髓瘤性腎病：

好發于中老年，男性多見。可有多發性骨髓瘤的特征性臨床表現，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶、尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細胞異常增生（占有核細胞的15%以上）并伴有質的改變。部分骨髓瘤性腎病患者可出現腎病綜合征。鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）五、骨髓瘤性腎病：鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）六、乙型肝炎病毒相關性腎炎多為兒童及青少年，以蛋白尿或NS為主要表現，膜性腎病常見，其次為MCGN。

診斷標準：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并排外繼發性腎小球腎炎③腎活檢切片中找到HBV抗原。鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）六、乙型肝炎病毒相關性腎炎鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒治療

（一）一般治療1.有嚴重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息水腫消失、一般情況好轉后，可起床活動2.水腫時應低鹽（＜3g/d）飲食3.正常量0.8～1.0g/（kg·d）的優質蛋白（富含必需氨基酸的動物蛋白）飲食4.少進富含飽和脂肪酸（動物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）5.進食富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食治療

（一）一般治療1.有嚴重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息（二）對癥治療1、利尿消腫

噻嗪類利尿劑潴鉀利尿劑袢利尿劑滲透性利尿劑低分子右旋糖酐/706代血漿---造成腎小管內液的高滲狀態，減少水、鈉的重吸收而利尿。隨后+袢利尿劑可增強利尿效果。但對少尿者應慎用，因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球濾過的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導致腎小管上皮細胞變性、壞死，誘發“滲透性腎病”，導致急性腎衰竭。治療（二）對癥治療治療治療（二）對癥治療1、利尿消腫

提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白靜脈輸注,隨后+袢利尿劑適應癥：嚴重低蛋白血癥及營養不良，感染，低血容量所致低血壓等。

對腎病綜合征患者利尿的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向，誘發血栓、栓塞并發癥。治療（二）對癥治療對腎病綜合征患者利尿的原則是不宜過快過猛（二）對癥治療

2、減少蛋白尿

1）、ACEI/ARB

①通過有效的控制高血壓而減少尿蛋白；

②通過影響腎小球基底膜對大分子的通透性和降低腎小球內壓而減少尿蛋白。

2）、鈣通道阻滯劑、利尿劑等：

通過有效的控制高血壓而減少尿蛋白。

治療（二）對癥治療

2、減少蛋白尿

1）、ACEI/ARB

①三、主要治療——抑制免疫與炎癥反應1、激素通過抑制炎癥反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發揮其利尿、減輕尿蛋白使用原則和方案：

起始足量、緩慢減藥、長期維持治療三、主要治療——抑制免疫與炎癥反應1、激素治療糖皮質激素使用原則和方案一般是：1、起始足量：常用潑尼松1mg/(kg·d),口服8周，必要時可延長至12周；2、緩慢減藥：足量治療后每1?2周減原用量的10%，當減至20mg/d左右時癥狀易復發，應更加緩慢減量。3、長期維持：以最小有效劑量（10mg/d）作為維持量，再服半年至一年或更長。激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服。有肝功能損害時可更換為潑尼松龍（等劑量）口服。糖皮質激素使用原則和方案一般是：激素可采取全日量頓服或在維持根據患者對糖皮質激素的治療反應，可分為激素敏感型—8w激素依賴型激素抵抗型

不良反應：長期應用可出現感染、類固醇性糖尿病、骨質疏松等不良反應，少數可發生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加強監測，及時處理治療根據患者對糖皮質激素的治療反應，可分為不良反應：長期應用可出2、細胞毒藥物：

用于激素依賴或激素無效型腎病綜合癥環磷酰胺

最常用的一種免疫抑制劑。不良反應有白細胞減少、肝功損害、短暫脫發及出血性膀胱炎。（200mg加入生理鹽水注射液20ml內，隔日靜脈注射。2mg/(kg·d),分1?2次口服。累積量：達6?8g后停藥。）環孢素多用于難治性腎病綜合征。長期使用有肝腎毒性、多毛、牙齦增生、高血壓、高尿酸血癥。（5mg/(kg·d)，分兩次口服，監測并維持其血藥濃度為100?200ng/ml，2?3個月后緩慢減量（停藥后易復發）。）驍悉

新型免疫抑制劑，不良反應少，確切療效尚待觀察。治療三、主要治療——抑制免疫與炎癥反應2、細胞毒藥物：環磷酰胺最常用的一種免疫抑制劑。不良反應1、微小病變型腎病、輕度系膜增生性腎小球腎炎：用激素（初治者可單用激素治療）或合用細胞毒藥物（療效差或反復發作者），力爭達到完全緩解。2、膜性腎病：早期用激素及細胞毒藥物積極治療；釘突形成后，若用激素及細胞毒藥物，則療程完成后，無論尿蛋白是否減少也應果斷減撤藥。另外，要積極防止血栓、栓塞并發癥。根據病理類型制定治療方案：1、微小病變型腎病、輕度系膜增生性腎小球腎炎：根據病理類型制

膜性腎病：

①單用激素無效,必需激素聯合烷化劑。效果不佳可試用小劑量CSA，一般用藥應在半年以上；也可與激素聯合應用。②早期膜性腎病療效相對較好；若腎功能嚴重惡化，Scr＞354μmol/L或腎活檢示有嚴重間質纖維化則不應上述治療；③激素聯合烷化劑治療的對象主要為有進展高危因素的患者，如嚴重、持續性NS，腎功能惡化和腎小管間質較重的可逆性病變等，應予治療。反之，則提議可先密切觀察6個月，控制血壓和用ACEI降蛋白尿，病情無好轉再接受激素聯合烷化劑治療。根據病理類型制定治療方案：膜性腎病：根據病理類型制定治療方案：根據病理類型制定治療方案：

3、局灶節段性腎小球硬化：30-50%激素治療有效，但顯效較慢，建議足量激素治療應延長至3-4個月；上述足量激素用至6個月后無效，才稱之為激素抵抗。激素效果不佳者可試用CSA。4、系膜毛細血管性腎小球腎炎：部分兒童,長期足量激素治療可延緩腎功能惡化。對成年人，目前沒有激素和細胞藥物治療有效的證據。根據病理類型制定治療方案：

3、局灶節段性腎小球硬化：5、系膜毛細血管性腎小球腎炎、局灶節段性腎小球硬化、重度系膜增生性腎小球腎炎：已有腎功能不全者，不再用激素及細胞毒藥物，按慢性腎功能不全處理；腎功能正常者，先給足量激素及細胞毒藥物，療程完成后無論療效如何均及時減撤藥，隨后保持維持量激素及抗血小板藥長期服用。少數病例可能緩解，多數患者雖未緩解，但仍有可能延緩腎功能減退。5、系膜毛細血管性腎小球腎炎、局灶節段性腎小球硬化、重度系膜四、中醫藥治療：1、辨證施治2、拮抗激素及細胞毒藥物副作用3、雷公藤總甙：作用抑制免疫、抑制腎小球系膜細胞增生、改善腎小球濾過膜通透性，從而降低尿蛋白。可配合激素應用。用法每次1mg/Kgd，每日3次口服。副作用性腺抑制、肝功能損害、血白細胞減少、急性腎衰竭。四、中醫藥治療：五、并發癥防治：1、感染：無需應用抗生素預防感染，一旦發現感染，應及時選用對致病菌敏感、強效且無腎毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應盡快去除。五、并發癥防治：2、血栓及栓塞：血漿白蛋白濃度低于20g/L----高凝狀態---應開始抗凝治療。可用肝素、低分子肝素、華法林等，輔以抗血小板藥。已發生血栓、栓塞者----溶栓。抗凝及溶栓治療時均應避免藥物過量導致出血。2、血栓及栓塞：3、急性腎衰竭：可采取以下措施①袢利尿劑：對袢利尿劑仍有效者應予以較大劑量，以沖刷阻塞的腎小管管型；②血液透析：利尿無效，已達透析指征者，應給血液透析以維持生命，并在補充血漿制品后適當脫水，以減輕腎間質水腫；③原發病治療：因其病理類型多為微小病變型腎病，應予積極治療；④堿化尿液：口服碳酸氫鈉堿化尿液，以減少管型形成。3、急性腎衰竭：可采取以下措施4、蛋白質及脂肪代謝紊亂：ACEI及部分降壓藥可減少尿蛋白；黃芪可促進肝合成白蛋白。降膽固醇可選用他汀類藥（不與纖維酸類如安妥明及吉非羅齊聯用）。降甘油三酯可選用非諾貝特等。腎病綜合征緩解后高脂血癥可自然緩解，無需再繼續藥物治療。4、蛋白質及脂肪代謝紊亂：預后:（1）病理類型：

MCGN預后最差,其次為FsGs,重度MespGN。微小病變及輕度系膜增生性腎炎預后好.膜性腎病早期有效，晚期效果差。（2）臨床表現：大量蛋白尿、高血壓及腎功能受損提示預后較差。（3）激素敏感性：敏感者預后較好，抵抗者預后差。（4）并發癥：反復感染引起復發者預后差。預后:預后微小病變型輕度系膜增生性系膜毛細血管性腎炎局灶節段性硬化重度系膜增殖性腎炎預后較好預后較差預后微小病變型預后較好預后較差腎病綜合征Nephrotic

syndrome腎病綜合征Nephroticsyndrome多種腎小球疾病引起的一組癥狀和體征，臨床特點是1.大量蛋白尿（＞3.5g/d)2.低蛋白血癥（清蛋白＜30g/L）3.明顯水腫4.高脂血癥必備條件多種腎小球疾病引起的一組癥狀和體征，臨床特點是必備條件病因腎病綜合癥繼發性原發性病因腎繼原腎病綜合征的分類和常見病因腎病綜合征的分類和常見病因腎病綜合征(嘔心瀝血之作)課件病理生理一、大量蛋白尿腎小球濾過膜的分子屏障及電荷屏障受損腎小球內壓力及導致高灌注、高濾過的因素二、血漿蛋白變化1、血漿白蛋白減少：肝白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解飲食減退、蛋白質攝人不足吸收不良或丟失2、血漿球蛋白及補體成分減少：患者易感染。3、抗凝及纖溶因子減少：產生高凝狀態。4、金屬結合蛋白減少：引起微量元素缺乏。5、內分泌素結合蛋白減少：引起內分泌紊亂。病理生理一、大量蛋白尿三、水腫血漿膠體滲透壓下降原發于腎內的鈉、水潴留因素四、高脂血癥肝合成脂蛋白增加脂蛋白分解減弱病理生理三、水腫病理生理LM（光鏡）：基本正常,僅見近曲小管上皮嚴重脂肪變性。IF（免疫熒光）:(-)EM(電鏡)：足突消失一、微小病變型腎病

Minimalchangedisease,MCD臨床特征：A：兒童NS

80~90%

典型的臨床表現=腎病綜合征+鏡下血尿（15%）無持續性高血壓及腎功能減退B：30~40%可有自發緩解，90%（糖皮質激素利尿）緩解，復發率60%，若反復發作或長期大量蛋白尿系膜增生性腎小球腎炎局灶性節段性腎小球硬化成人的治療緩解率和緩解后復發率均較兒童低。LM（光鏡）：基本正常,僅見近曲小管上皮嚴重脂肪變性。一、微二、系膜增生性腎炎Mesangialproliferativeglomerularnephritis、

IgA腎病(IgAN)

（MespGN）腎病綜合征或腎炎綜合征光鏡:系膜細胞及系膜基質彌漫增生.免疫熒光:IgA沉積為主或IgG/IgM沉積為主，均常伴C3于腎小球系膜區或系膜區及毛細血管壁呈顆粒樣沉積

電鏡:系膜區或系膜區及內皮下可見電子致密物二、系膜增生性腎炎Mesangialproliferati2、臨床特征：A：我國發病率高(30%NS)，男>女，好發于青少年，

50%上感后急性起病可表現為腎病綜合征/腎炎綜合征非IgA型=50%NS+70%血尿，IgA型=血尿+15%NS。腎功能不全及高血壓的發生率逐漸增加。B：在NS的患者中，激素及細胞毒藥物的療效與病理改變輕重相關，輕者治療效果好，與微小病變型腎病相似，重者對治療反應差二、系膜增生性腎炎Mesangialproliferativeglomerularnephritis、

IgA腎病(IgAN)2、臨床特征：二、系膜增生性腎炎三、系膜毛細血管性腎炎（膜增生性腎炎)MembranousproliferativeGN

MCGN/

MPGN腎病綜合征或腎炎綜合征LM系膜細胞及系膜基質重度增生，并插入到基膜與內皮細胞間，使毛細血管袢廣泛呈現雙軌征（內皮下新生的基底膜與原基底膜）

GBM增厚IF系膜區及毛細血管壁IgG、C3沉積EM系區及系膜區電子致密物沉積。三、系膜毛細血管性腎炎（膜增生性腎炎)2、臨床特征：1）、10~20%NS，好發于青壯年，2）、1/4~1/3有前驅感染急性腎炎，50~60%腎病綜合征+血尿，少數為隱匿性腎炎。3）、腎功能損害、高血壓及貧血出現早。4）、50%?70%病例的血清C3持續降低，對提示本病有重要意義。本病所致NS治療困難，糖皮質激素及細胞毒藥物治療常無效，較快進展至慢性腎衰竭50%慢性腎衰（10年后）三、系膜毛細血管性腎炎（膜增生性腎炎)MembranousproliferativeGN2、臨床特征：三、系膜毛細血管性腎炎（膜增生性腎炎)四、膜性腎病

Membranousnephropathy

(MN)腎病綜合征LM上皮下IC，有釘突和GBM增厚IF顆粒狀IgG、C3沿腎小球毛細血管壁沉積EM上皮下電子致密物、足突融合四、膜性腎病2、臨床特征：

20%NS，男>女，好發于中老年。通常起病隱匿，80%=NS+鏡下血尿(30%)，一般無肉眼血尿。本病易發生血栓栓塞并發癥。常在發病5?10年后逐漸出現腎功能損害。20~35%可自發緩解，尚未出現釘突的早期膜性腎病，糖皮質激素及細胞毒藥物治療后多可緩解，釘突形成后藥物治療療效差，常難以減少尿蛋白。四、膜性腎病

Membranousnephropathy2、臨床特征：四、膜性腎病五、局灶節段性腎小球硬化Focalsegmentalglomerulo-sclerosis

(FsGs)腎病綜合征、或腎炎綜合征LM局灶節段性硬化、相應腎小管萎縮、腎間質纖維化IFIgM和C3在受累節段呈團塊狀沉積。EM足突融合五、局灶節段性腎小球硬化2、臨床特征：A：5~10%NS，好發于青少年男性，多為隱匿起病，可由微小病變型腎病轉變而來。

主要表現為NS+鏡下血尿或肉眼血尿。50%高血壓和30%腎功能減退。B：對糖皮質激素和細胞毒藥物治療反應較差，逐漸發展至腎衰竭。受累腎小球較少或繼發于微小病變型腎病者經治療仍有可能臨床緩解。五、局灶節段性腎小球硬化Focalsegmentalglomerulo-sclerosis2、臨床特征：五、局灶節段性腎小球硬化腎病綜合征(嘔心瀝血之作)課件

病理類型MCDMespGNMCGNMNFsGs起病情況多驟然較急50%較急60-70%多隱匿，易發生血栓隱匿腎靜脈血栓發生率達40-50%發病年齡少年兒童青少年，青壯年，中老年，青少年，男﹥女成人較少男﹥女男﹥女男﹥女男﹥女NS發生率幾乎所有部分屬PNS（30%），多屬CGN或隱匿性腎小球疾病常呈NS60%，余屬CGN80%NS，少數CGN50-70%NS，少數CGN病理類型MCDMespGNMCGNMNFsGs起病情況多

病理類型MCDMespGNMCGNMNFsGs鏡下血尿

100%

40%

75%

低(15%-20%)成人﹥兒童

100%70%IgA非IgA

肉眼血尿無60%30%

常見無20%高血壓腎功能損害一般無與病理輕重有關出現早伴貧血1/5:5年5—10年出現腎功能損害本病確診時已有腎功能損害及高血壓，通常出現近曲小管功能損害。1/2:10年出現CRF對激素/CTX敏感度90%與病理輕重有關常無效1/4自發緩解；釘突形成前60%可緩解；釘突形成后往往無效多數不佳成人緩解率及緩解后復發率小于兒童，自發緩解30-40%，復發率60%→FsGs約1/4輕癥尤其續發于MCD者可能緩解病理類型MCDMespGNMCGNMNFsGs鏡下血尿并發癥：感染血栓和栓塞急性腎衰竭蛋白質和脂肪代謝紊亂并發癥：感染并發癥一、感染：危害：常見的并發癥和主要死亡原因，可影響療效，導致復發。原因：大量蛋白質丟失導致的蛋白質營養不良，免疫功能紊亂，應用糖皮質激素、細胞毒藥物等。常見感染部位：呼吸道、泌尿道、皮膚。并發癥一、感染：二、血栓、栓塞：原因：腎病綜合征時的高凝狀態。1、血液粘稠度增加：有效血容量減少及高脂血癥引起；2、凝血、抗凝及纖溶系統失衡：凝血因子合成多于丟失，抗凝因子及纖溶酶原丟失多于合成；3、血小板功能亢進；4、利尿劑和糖皮質激素加重高凝。常見部位：腎靜脈、肺血管、下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管、腦血管。危害：影響腎病綜合征的療效和預后。二、血栓、栓塞：三、急性腎衰竭：有效血容量不足誘發腎前性氮質血癥，經擴容、利尿后可得到恢復。機制：腎間質高度水腫壓迫,間接引起腎小球濾過率驟然減少表現：常見于50歲以上患者，尤以微小病變型腎病者居多，發生多無明顯誘因，出現少尿或無尿，擴容利尿無效。病理：腎小球病變輕微，腎間質彌漫重度水腫，腎小管可為正常或有少數細胞變性、壞死，腎小管腔內有大量蛋白管型。三、急性腎衰竭：四、蛋白質及脂肪代謝紊亂：

長期低蛋白血癥可致營養不良、小兒生長發育遲緩；

免疫球蛋白減少造成機體免疫力低下、易致感染；

金屬結合蛋白丟失可使微量元素（鐵、銅、鋅）缺乏；

內分泌素結合蛋白不足可誘發內分泌紊亂；

藥物結合蛋白減少可使血漿游離藥物濃度增加、排泄加速。

高脂血癥增加血液粘稠度，促進血栓、栓塞發生；增加心血管并發癥；促進腎小球硬化和腎小管-間質病變。四、蛋白質及脂肪代謝紊亂：高脂血癥增加血液粘稠度，促進血栓、診斷一、確診腎病綜合征。二、1、確認病因：必須除外繼發性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發性腎病綜合征；

2、病理診斷：最好能進行腎活檢，作出病理診斷。三、判定有無并發癥。診斷一、確診腎病綜合征。腎病綜合征診斷標準：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血漿白蛋白低于30g/L（3）水腫（4）血脂升高其中（1）（2）兩項為診斷所必需腎病綜合征診斷標準：鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）一、過敏性紫癜腎炎：好發于青少年，男多于女,春秋多發，有前軀癥狀。有典型的皮膚紫癜（多見于下肢及臀部，對稱分布，分批出現，瘀點大小不等，呈紫紅色，略高出皮膚，壓之不褪色，可伴輕微癢感,7-14天漸退），可伴關節痛、腹痛及黑便，多在皮疹出現后1?4周左右出現血尿和（或）蛋白尿。鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）一、過敏性紫癜腎炎：二、系統性紅斑狼瘡腎炎：

好發于青、中年女性，有發熱、皮疹、關節痛、溶貧、白細胞減少，腎臟病變等多系統受損的臨床表現，免疫學檢查可檢出多種自身抗體特別是出現高效價抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等有助于系統性紅斑狼瘡腎炎的診斷。鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）二、系統性紅斑狼瘡腎炎：鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）三、糖尿病腎病：好發于中老年，早期可尿微量白蛋白，逐漸發展成大量蛋白尿，腎病綜合征常見于病程10年以上的糖尿病患者。糖尿病病史及特征性眼底（Ⅳ--Ⅵ3期增殖性視網膜病變PDR）改變有助于鑒別診斷。鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）三、糖尿病腎病：鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）四、腎淀粉樣變性：好發于中老年。腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發性淀粉樣變性病因不清，主要累及心、腎、消化道（包括舌）、皮膚和神經；繼發性淀粉樣變性常繼發于慢性化膿性感染、結核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時體積增大，常呈腎病綜合征。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）四、腎淀粉樣變性：鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）五、骨髓瘤性腎病：

好發于中老年，男性多見。可有多發性骨髓瘤的特征性臨床表現，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶、尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細胞異常增生（占有核細胞的15%以上）并伴有質的改變。部分骨髓瘤性腎病患者可出現腎病綜合征。鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）五、骨髓瘤性腎病：鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）六、乙型肝炎病毒相關性腎炎多為兒童及青少年，以蛋白尿或NS為主要表現，膜性腎病常見，其次為MCGN。

診斷標準：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并排外繼發性腎小球腎炎③腎活檢切片中找到HBV抗原。鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒別）六、乙型肝炎病毒相關性腎炎鑒別診斷

（與繼發性腎病綜合征鑒治療

（一）一般治療1.有嚴重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息水腫消失、一般情況好轉后，可起床活動2.水腫時應低鹽（＜3g/d）飲食3.正常量0.8～1.0g/（kg·d）的優質蛋白（富含必需氨基酸的動物蛋白）飲食4.少進富含飽和脂肪酸（動物油脂）的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）5.進食富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食治療

（一）一般治療1.有嚴重水腫、低白蛋白血癥者需臥床休息（二）對癥治療1、利尿消腫

噻嗪類利尿劑潴鉀利尿劑袢利尿劑滲透性利尿劑低分子右旋糖酐/706代血漿---造成腎小管內液的高滲狀態，減少水、鈉的重吸收而利尿。隨后+袢利尿劑可增強利尿效果。但對少尿者應慎用，因其易與腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球濾過的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導致腎小管上皮細胞變性、壞死，誘發“滲透性腎病”，導致急性腎衰竭。治療（二）對癥治療治療治療（二）對癥治療1、利尿消腫

提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白靜脈輸注,隨后+袢利尿劑適應癥：嚴重低蛋白血癥及營養不良，感染，低血容量所致低血壓等。

對腎病綜合征患者利尿的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向，誘發血栓、栓塞并發癥。治療（二）對癥治療對腎病綜合征患者利尿的原則是不宜過快過猛（二）對癥治療

2、減少蛋白尿

1）、ACEI/ARB

①通過有效的控制高血壓而減少尿蛋白；

②通過影響腎小球基底膜對大分子的通透性和降低腎小球內壓而減少尿蛋白。

2）、鈣通道阻滯劑、利尿劑等：

通過有效的控制高血壓而減少尿蛋白。

治療（二）對癥治療

2、減少蛋白尿

1）、ACEI/ARB

①三、主要治療——抑制免疫與炎癥反應1、激素通過抑制炎癥反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發揮其利尿、減輕尿蛋白使用原則和方案：

起始足量、緩慢減藥、長期維持治療三、主要治療——抑制免疫與炎癥反應1、激素治療糖皮質激素使用原則和方案一般是：1、起始足量：常用潑尼松1mg/(kg·d),口服8周，必要時可延長至12周；2、緩慢減藥：足量治療后每1?2周減原用量的10%，當減至20mg/d左右時癥狀易復發，應更加緩慢減量。3、長期維持：以最小有效劑量（10mg/d）作為維持量，再服半年至一年或更長。激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服。有肝功能損害時可更換為潑尼松龍（等劑量）口服。糖皮質激素使用原則和方案一般是：激素可采取全日量頓服或在維持根據患者對糖皮質激素的治療反應，可分為激素敏感型—8w激素依賴型激素抵抗型

不良反應：長期應用可出現感染、類固醇性糖尿病、骨質疏松等不良反應，少數可發生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加強監測，及時處理治療根據患者對糖皮質激素的治療反應，可分為不良反應：長期應用可出2、細胞毒藥物：

用于激素依賴或激素無效型腎病綜合癥環磷酰胺

最常用的一種免疫抑制劑。不良反應有白細胞減少、肝功損害、短暫脫發及出血性膀胱炎。（200mg加入生理鹽水注射液20ml內，隔日靜脈注射。2mg/(kg·d),分1?2次口服。累積量：達6?8g后停藥。）環孢素多用于難治性腎病綜合征。長期使用有肝腎毒性、多毛、牙齦增生、高血壓、高尿酸血癥。（5mg/(kg·d)，分兩次口服，監測并維持其血藥濃度為100?200ng/ml，2?3個月后緩慢減量（停藥后易復發）。）驍悉

新型免疫抑制劑，不良反應少，確切療效尚待觀察。治療三、主要治療——抑制免疫與炎癥反應2、細胞毒藥物：環磷酰胺最常用的一種免疫抑制劑。不良反應1、微小病變型腎病、輕度系膜增生性腎小球腎炎：