闌尾炎及闌尾腺癌1闌尾炎及闌尾腺癌1闌尾炎

正常解剖學

人類的闌尾是一個無明顯功能的殘遺結構，它起自盲腸中部管壁，長度平均6-7cm，最大直徑為0.7cm。闌尾的位置變化范圍很大，可位于盲腸或升結腸后（最常見的位置），結腸周溝，末端回腸的前面或后面，腰大肌上方，也可位于肝的下方。2闌尾炎

正常解剖學

人類的闌尾是一個無明顯功能的殘遺結構，它33除了具有較多的淋巴組織外（青春期尤其顯著），闌尾黏膜類似于大腸黏膜。大體上，闌尾黏膜呈淡黃色，手術創傷常引起新鮮出血灶。顯微鏡下，上皮含有吸收細胞、杯狀細胞、神經內分泌細胞（主要位于基底的Kultschitsky細胞）和非常少的Paneth細胞。固有層內的神經內分泌細胞應用嗜鉻素或相關染色可以檢出，這些細胞與腺體不相連，而與神經密切相關。在常規染色切片上偶爾可以辨認出這些神經內分泌細胞，因為其具有明顯的嗜酸性胞質內顆粒，但注意不要與Paneth細胞混淆。存在于固有層內的多數漿細胞產生IgA。4除了具有較多的淋巴組織外（青春期尤其顯著），闌尾黏膜類似于大在性質上，黏膜下層、肌層和漿膜層與其余下部腸管的相應部分類似。大體上，漿膜光滑，具有光澤，而且呈半透明狀。表面血管充血通常與手術損傷有關。闌尾系膜主要由脂肪組織構成，內含供應闌尾的血管。非常少見的是，闌尾系膜內可見一個或幾個小淋巴結，將淋巴引流到結腸周圍和腸系膜上淋巴結。5在性質上，黏膜下層、肌層和漿膜層與其余下部腸管的相應部分類似圖36闌尾模式圖6圖36闌尾模式圖6圖37闌尾光鏡圖7圖37闌尾光鏡圖7闌尾尖端閉塞常見，其發生機制尚有爭議。有人認為這是正常的衰老性變化，其他人則認為這是消退了的急性闌尾炎的結局。與此相反的現象是，管腔中度擴張，這種沒有意義的病變通常伴有某種程度的黏膜萎縮，有時也被稱為闌尾擴張。不要將其稱為黏液囊腫，更不應該將其視為黏液性腫瘤。8闌尾尖端閉塞常見，其發生機制尚有爭議。有人認為這是正常的衰老急性闌尾炎

流行病學和發病機制急性闌尾炎主要是西方世界的一種疾病。它在美國和英國尤其常見，在亞洲和非洲則非常少見。在美國，白人比黑人或東方人更常發生。這種差異可由飲食不同來解釋，當飲食量減少，而攝入纖維素含量低和高蛋白飲食時，患病的風險最高。9急性闌尾炎

流行病學和發病機制急性闌尾炎主要是西方世界的一種盡管近來受到一些挑戰，但大多數人認為，多數急性闌尾炎病例是由管腔阻塞發展而來的。在有壓力的情況下引起的分泌可降低闌尾黏膜對微生物侵犯的抵御能力，正如Wagensteen對人進行的開拓性研究以及實驗動物模型所顯示的。黏膜損傷發生在某一部位，形成潰瘍，之后炎癥由此擴散。先前正常的闌尾出血阻塞時比纖維性管腔閉塞的闌尾更容易發生感染。10盡管近來受到一些挑戰，但大多數人認為，多數急性闌尾炎病例是由引起阻塞最常見的原因是糞石，但也可以是異物、真性結石、膽石、盲腸腫瘤或闌尾原發性腫瘤。在10歲以上的兒童到年輕人中，彌漫性淋巴組織增生是引起梗阻的另外一個原因。非梗阻性闌尾炎可能繼發于全身性感染，通常為病毒引起的。除了白細胞計數上升趨勢略低之外，AIDS患者的闌尾炎與具有免疫功能個體的闌尾炎沒有明顯差別。11引起阻塞最常見的原因是糞石，但也可以是異物、真性結石、膽石、臨床特征急性闌尾炎主要見于年輕男性，但男女以及任何年齡均可發生。發生于兒童和老年人的病例多半處置失當，因為未能考慮這一診斷以及臨床表現常不典型。急性闌尾炎通常表現為臍周絞痛和嘔吐，其后疼痛固定于右下腹。這些癥狀常伴有發熱、白細胞增多、血沉加快、C-反應蛋白升高。如果發生闌尾穿孔，腹痛可能暫時緩解，且隨后出現急性腹膜炎的征象。臨床診斷的準確率大約為80%。女性的假陽性診斷是男性的2倍。12臨床特征急性闌尾炎主要見于年輕男性，但男女以及任何年齡均可發與闌尾炎癥狀非常類似有：腸系膜淋巴結炎、婦科疾患、急性憩室炎、Meckel憩室炎、大網膜梗死以及見于兒童白血病和其他惡性腫瘤化療引起的盲腸炎。盲腸腫塊以及鋇餐灌腸時闌尾沒有充盈均支持急性闌尾炎的診斷，但這些放射影像學改變并非完全特異。對于這些患者的最初檢查，非增強CT是一項準確的影像學技術，而超聲影像的實際價值卻存在爭議。70%以上的病例腹膜吸收取呈“陽性”（顯示急性炎癥細胞和一些間皮增生）。13與闌尾炎癥狀非常類似有：腸系膜淋巴結炎、婦科疾患、急性憩室炎1414病理學特征大體上，在急性炎癥充分發展的闌尾，其漿膜面具有纖維蛋白性或膿性覆蓋物，伴有血管充血。在明顯充血的背景上可見黏膜潰瘍區域。大約1/4-1/3的病例可以發現糞石或某些其他物質引起的管壁完全壞死，病變的嚴重程度部分取決于從癥狀發作到手術之間的間隔時間。在病變早期，在小塊上皮缺損附近的隱窩基底部可見中性粒細胞浸潤。炎癥到達黏膜下層后迅速擴散到闌尾的其他部分。在病變晚期，黏膜消失，管壁壞死。1/4的病例血管內可見血栓。漿膜血管內可充滿淋巴細胞，這一變化可能類似于慢性淋巴細胞性白血病。15病理學特征大體上，在急性炎癥充分發展的闌尾，其漿膜面具有纖維1616管腔內出現成堆中性粒細胞時應尋找黏膜炎癥的證據，但它們本身并不能診斷急性闌尾炎。不同階段的急性闌尾炎有時可以分別命名為急性局灶性闌尾炎、急性化膿性闌尾炎、壞疽性闌尾炎和穿孔性闌尾炎。急性闌尾炎不同階段的炎癥浸潤類型以及在闌尾組織和腹腔液中找到細菌的可能性也不同。半數以上的病例可以發現厭氧菌，可能是繼發性定殖。具有顯著組織細胞成分并有成群黃色瘤型細胞的病例被稱為黃色肉芽腫性闌尾炎。后者被視為闌尾炎的一種獨特愈合方式，與普通的闌尾炎不同，其特征是管腔內出現肉芽組織條索。17管腔內出現成堆中性粒細胞時應尋找黏膜炎癥的證據，但它們本身并急性闌尾炎（一）急性單純性闌尾炎病理變化急性闌尾炎的初期病變1、肉眼病變：闌尾腫脹，漿膜充血、失去光澤；可無明顯變化。2、光鏡病變：黏膜隱窩上皮脫落，形成一個至多個缺損，纖維素、中性粒細胞滲出；黏膜、黏膜下層和漿膜下充血、水腫，中性粒細胞浸潤；肌層輕度水腫。18急性闌尾炎（一）急性單純性闌尾炎181919（二）急性化膿性闌尾炎或稱急性蜂窩織炎性闌尾炎病理變化1、肉眼病變：病變多局限于闌尾遠端；闌尾顯著腫脹、增粗、變直；漿膜高度充血，表面覆以纖維素性膿性滲出物；切面，腔內充滿血性膿液。2、光鏡病變：腸壁充血水腫，各層有大量中性粒細胞浸潤，小膿腫形成；肌層內肌纖維離散，可壞死、消失；漿膜下炎性增厚，表被纖維素性膿性滲出物（化膿性闌尾周圍炎）。20（二）急性化膿性闌尾炎202121（三）急性壞疽性闌尾炎病理變化1、肉眼病變：闌尾腫脹、增粗，廣泛性出血性梗死，暗紅色或黑綠色，較脆；常繼發穿孔。2、光鏡病變：闌尾各層廣泛出血、壞死，中性粒細胞浸潤；化膿性闌尾周圍炎。22（三）急性壞疽性闌尾炎222323急性闌尾炎最常見的并發癥是穿孔，后者可導致彌漫性腹膜炎，或導致闌尾周圍膿腫或纖維性硬結（“木樣盲腸周圍炎”）。這種病變臨床上可能類似于腫瘤，通常位于盲腸外側的右髂窩，但也可發生在其他部位，取決于闌尾原來的位置。闌尾周圍膿腫可穿入盲腸、回腸或直腸，甚或開口于皮膚表面。闌尾炎穿孔也可引起輸卵管梗阻，導致女性不育。另外一種嚴重的并發癥是炎癥經由回結腸靜脈、腸系膜上靜脈和門靜脈擴散到肝，伴有肝內“門靜脈炎性”膿腫形成。24急性闌尾炎最常見的并發癥是穿孔，后者可導致彌漫性腹膜炎，或導闌尾周圍炎是指漿膜層急性或慢性炎癥。它總是出現在闌尾炎的后期，但也可見于沒有闌尾原發性炎癥的情況下，作為諸如女性附件等其他部位炎癥播散的結果。在出現闌尾周圍炎時，需要仔細尋找黏膜受累的證據，如果沒有發現黏膜受累的證據，應診斷為闌尾周圍炎而不是闌尾炎。其含義是：炎癥的原發部位可能在別處。為了不致過診斷這種病變，必須記住，手術操作也可引起漿膜層的中性粒細胞浸潤。25闌尾周圍炎是指漿膜層急性或慢性炎癥。它總是出現在闌尾炎的后期2626亞急性闌尾炎由急性闌尾炎遷延所致。闌尾各層（尤其肌層）大量嗜酸性粒細胞浸潤27亞急性闌尾炎由急性闌尾炎遷延所致。272828慢性闌尾炎原發性慢性闌尾炎是否是一種臨床或病理疾病爭議很大，其癥狀和體征如同病理學表現一樣模糊不清。闌尾切除之后術前模糊的癥狀消失，并不一定能夠證明這些癥狀與闌尾有關。在解剖結構上，因診斷為慢性闌尾炎而切除的闌尾與沒有腹部癥狀個體的闌尾并無差異。29慢性闌尾炎原發性慢性闌尾炎是否是一種臨床或病理疾病爭議很大，3030其他炎癥性病變在美國，在大約3%的闌尾切除標本中發現有蟯蟲病。這種被稱為蟯蟲的寄生蟲最常見于7-11歲兒童的闌尾中。蟯蟲感染不是闌尾炎的原因，雖然其癥狀可能類似于闌尾炎。蟯蟲感染在正常闌尾比在急性炎癥的闌尾更為常見。蟯蟲可以廣泛游走并常常侵犯女性下生殖道。然后，它們沿子宮和輸卵管上行，可以到達腹腔。蟯蟲引起的肉芽腫可見于子宮內膜、輸卵管、卵巢、腸系膜和闌尾系膜。31其他炎癥性病變在美國，在大約3%的闌尾切除標本中發現有蟯蟲病嗜酸細胞性闌尾炎：特征是彌漫性嗜酸性粒細胞浸潤，或出現由上皮樣細胞、成纖維細胞和大量嗜酸性粒細胞組成的闌尾肉芽腫，伴有中心壞死和周圍彌漫性嗜酸粒細胞浸潤。這些改變與糞便檢查發現糞類圓線蟲有關；在肉芽腫中很少能夠找到糞類圓線蟲的幼蟲。32嗜酸細胞性闌尾炎：特征是彌漫性嗜酸性粒細胞浸潤，或出現由上皮3333血吸蟲病：闌尾增粗變硬；闌尾各層（尤其黏膜下層）檢見血吸蟲卵及其誘發的肉芽腫；急性蟲卵結節（見于急性血吸蟲病），含多量嗜酸性瘤細胞，結節中心常見成熟蟲卵及其頭腺所分泌的紅染放射狀毒素。結核病：少見；闌尾漿膜面常見粟粒樣結節；壁內（尤其黏膜下層）干酪樣壞死性肉芽腫；病變中可檢見抗酸染色陽性桿菌。34血吸蟲病：闌尾增粗變硬；闌尾各層（尤其黏膜下層）檢見血吸蟲卵急性壞死性動脈炎可以見于闌尾血管。在大多數病例，病變局限于闌尾，但少數患者會發生系統性疾病。麻疹前期可伴有闌尾炎。顯微鏡檢查可顯示明顯的淋巴組織增生伴Warthin-Finkeldey型多核巨細胞發現，與扁桃體中出現的多核細胞相似。根據這種改變，一個敏銳的病理醫師可據此告知臨床醫師患兒即將出現典型的麻疹。在麻疹后期，可能出現化膿性成分。35急性壞死性動脈炎可以見于闌尾血管。在大多數病例，病變局限于闌3636傳染性單核細胞增多癥也可伴發闌尾淋巴組織顯著增生，伴有由于小淋巴細胞和免疫母細胞混合性增生造成黏膜固有層增厚，有些免疫母細胞類似于Reed-Sternberg細胞。大約50%的潰瘍性結腸炎病例累及闌尾。幾乎總是與盲腸病變相連續，但有時也可發生“跳躍性”病變。37傳染性單核細胞增多癥也可伴發闌尾淋巴組織顯著增生，伴有由于小Crohn病可以累及闌尾，在臨床上類似于急性闌尾炎。事實上，相當數量的Crohn病患者曾有闌尾切除病史；然而，在切除的闌尾中具有提示Crohn病的肉芽腫性改變的患者，胃腸道其他部分卻很少發生Crohn病。因此，所謂的“局限于闌尾的Crohn病”實際上是特發性肉芽腫性闌尾炎的一種形式，在疾病分類學上，大多數病例與真正的Crohn病無關。在某些情況下，肉芽腫可以出現在普通的急性闌尾炎，其原因僅僅在于手術被拖延。據說，闌尾肉芽腫的數目越多，診斷回腸Crohn病的可能性越小，但這種對應關系不是很好。因此，對所有這些病例應進行隨訪。38Crohn病可以累及闌尾，在臨床上類似于急性闌尾炎。事實上，3939ICD-O編碼腺癌8140/3黏液腺癌8480/3低級別闌尾黏液性腫瘤8480/1印戒細胞癌8490/3未分化癌8020/340ICD-O編碼40流行病學闌尾腺癌占闌尾切除標本的0.1%-0.2%，與估計的年發病率0.2/10萬吻合。中位年齡在50-70歲。SEER資料庫中，闌尾腺癌占闌尾惡性腫瘤的58%，其余最多見的是類癌。1973-1987年間，腺癌發病率保持穩定。男性較女性多見，但荷蘭的一項研究卻表明女性更易罹患。41流行病學闌尾腺癌占闌尾切除標本的0.1%-0.2%，與估計的病因學闌尾腺癌的病因還不清楚，但有報道與大腸其他部位的腫瘤相關。潰瘍性結腸炎可能是危險因素。有報道長期患潰瘍性結腸炎會出現闌尾腺瘤與腺癌。42病因學闌尾腺癌的病因還不清楚，但有報道與大腸其他部位的腫瘤相臨床特征許多闌尾腺癌患者的臨床表現與急性闌尾炎無法辨別。其余大部分病例表現為腹腔或盆腔塊，擴散至腹膜腔可產生大量黏液，形成腹膜假粘液瘤，出現腹部膨隆或疝囊。43臨床特征許多闌尾腺癌患者的臨床表現與急性闌尾炎無法辨別。其余影像學CT能可靠地顯示闌尾腺瘤與腺癌，特征性地表現為囊性擴張或軟組織腫塊。CT上闌尾直徑大于15mm就要懷疑腫瘤。CT上腹膜假黏液瘤的典型表現為低強化的黏液性腹水，但很多病例也顯示為高強化。肝臟或其它臟器的扇樣輪廓是其特征。44影像學CT能可靠地顯示闌尾腺瘤與腺癌，特征性地表現為囊性擴張大體檢查原發性腺癌患者的闌尾可能增粗、變形或完全破壞。由于闌尾腔內黏液聚集導致囊性擴張，此時可稱之為黏液囊腫，但這只是描述性診斷，而非病理診斷。罕見地黏液形成小球，稱之為黏液小球病。45大體檢查原發性腺癌患者的闌尾可能增粗、變形或完全破壞。由于闌腫瘤擴散與分級低級別闌尾黏液性腫瘤（LAMN)生長緩慢，表現低級別腹膜假黏液瘤的臨床特征，腹腔外或淋巴結轉移少見。高級別黏液腺癌也可出現假黏液瘤的通知，但更易侵襲周圍器官，出現血道或淋巴道轉移。非常罕見的是腹膜后假黏液瘤。非黏液性癌與結腸同名癌生物學行為類似。46腫瘤擴散與分級低級別闌尾黏液性腫瘤（LAMN)生長緩慢，表現腹膜假黏液瘤，尤其低級別腫瘤，獨特特征是其在腹部的分布：一般不在腸道表面的腹膜，跟多在大網膜、右半膈下、右半肝后腔隙、Treitz韌帶、腹部左側、盆腔。當患者同時有卵巢黏液性腫瘤及闌尾黏液性腺癌，通過分子分析認為，一般闌尾為原發，卵巢腫瘤為繼發性。47腹膜假黏液瘤，尤其低級別腫瘤，獨特特征是其在腹部的分布：一般闌尾上皮性腫瘤第4版分類中，新增加了闌尾低級別黏液性腫瘤（ICD-O：8480/1，屬難以分類、交界性或難以明確生物學行為的腫瘤類別）。闌尾低級別黏液性腫瘤和高級別黏液性癌均可導致腹膜假黏液瘤，但前者導致的假黏液瘤常局限于腹膜表面；而后者導致的腹膜假黏液瘤常侵犯周圍器官和出現脈管轉移。48闌尾上皮性腫瘤第4版分類中，新增加了闌尾低級別黏液性腫瘤（I闌尾黏液性腫瘤對于闌尾腫瘤，第4版分類中最大的變化就是對闌尾黏液性腫瘤的分類和界定。其中，腺瘤是指病變局限在闌尾內且無浸潤現象，類似于大腸腺瘤且黏膜肌層完整無破壞，這些病變單純切除闌尾即可治愈。一旦出現任何疑問或不確定是否具有黏膜肌層破壞或浸潤現象，就需要診斷闌尾低級別黏液性腫瘤（LAMN）。一旦闌尾外出現黏液，即使黏液內沒有看到上皮細胞成分，也絕不能僅診斷為腺瘤。49闌尾黏液性腫瘤對于闌尾腫瘤，第4版分類中最大的變化就是對闌50505151腫瘤TNM分類結構特征細胞型特征細胞內黏液分裂象闌尾低級別黏液性腫瘤，LAMN黏液性，低級別絨毛狀、鋸齒狀或波浪狀結構，常類似于腺瘤。出現“鈍性浸潤”，即被覆上皮下黏膜下層和肌層出現萎縮和纖維化的間質，但無促纖維反應腫瘤細胞單層排列，呈柱狀、立方或扁平狀。核小而規則。低度異型增生。細胞外觀似乎比較溫和柱狀細胞內可見大黏液空泡，將核擠壓至細胞基底部。立方上皮內黏液稀少罕見闌尾黏液腺癌黏液性，高級別浸潤性生長，有促纖維反應。腔內可見殘留的黏液性腫瘤，類似于LAMN高度異型增生，至少局灶性多少不等，可見印戒細胞常見，可見病理性核分裂52腫瘤TNM分類結構特征細胞型特征細胞內黏液分裂象闌尾低級別黏5353腹膜假黏液瘤（腹膜黏液腺癌）腹膜假黏液瘤這一名詞指，腹腔內的腫瘤性黏液分泌細胞緩慢、持續不斷產生黏液，黏液聚集而導致凝膠性腹水。LAMN的細胞形態溫和、漂浮在黏液中。大多數病例闌尾是原發部位，偶爾來自其他器官的黏液性腺癌，例如結直腸、膽囊、胃、胰腺、輸卵管、臍尿管、肺、乳腺。現在證據顯示，卵巢作為原發部位非常罕見，僅有的情況是起源于成熟性囊性畸胎瘤的高分化黏液性腸型腺癌。54腹膜假黏液瘤（腹膜黏液腺癌）腹膜假黏液瘤這一名詞指，腹腔內的腹膜假黏液瘤在第4版分類中將腹膜假黏液瘤分為低級別和高級別兩種級別，低級別和高級別腹膜假黏液瘤也可以稱之為腹膜低級別和高級別黏液腺癌。通常低級別腹膜假黏液瘤與LAMNs相關，而高級別病變與黏液腺癌有關，但有時也有例外。第4版分類中指出，目前不再推薦使用播散性腹膜腺黏液病（DPAM）、破裂性腺瘤和交界性腫瘤等術語，因為上述術語并不能真正反應病變本質和生物學行為。同樣的，“交界性”一詞也最好避免應用于闌尾LAMN，因為卵巢類似的交界性腫瘤預后更好。腹膜假黏液瘤的級別、累及范圍是否超出右下腹區域以及黏液內是否出現腫瘤上皮細胞等均與病變預后明顯相關。55腹膜假黏液瘤在第4版分類中將腹膜假黏液瘤分為低級別和高級別兩級別TNM分類結構特征細胞學特征細胞內黏液核分裂象低級別黏液性，低級別細胞呈條狀或小島狀，細胞可非常稀少或缺乏，黏液內可無上皮細胞腫瘤細胞單層排列，有時可見乳頭簇狀結構。核小而規則。低度異型增生。細胞外觀似乎溫和。多少不等罕見高級別黏液性，高級別細胞形成條狀、小島狀或篩狀結構。上皮細胞量多，可見周圍器官的廣泛浸潤至少可見局灶性高度異型增生多少不等，可見印戒細胞癌常見，可見病理核分裂象56級別TNM分類結構特征細胞學特征細胞內黏液核分裂象低級別黏液5757組織病理學當闌尾腺癌的細胞外黏液超過50%時，成為黏液腺癌。“闌尾黏液性腫瘤”命名存在矛盾，因為形態上類似腺瘤的低級別腫瘤，可以在闌尾以外以惡性方式，產生腹膜假粘液瘤、甚至遠處轉移。這些高分化病變最好診斷為LAMN，避免使用“腺瘤”，防止可能出現遠處擴散而造成的不正確命名。58組織病理學當闌尾腺癌的細胞外黏液超過50%時，成為黏液腺癌。惡性潛能未定的黏液性腫瘤包括在LAMN中。LAMN可能具有絨毛、鋸齒狀或波浪狀形態；與腺瘤不同的是，它們位于纖維組織之上，而非固有層。多數類癌以外的闌尾腫瘤為LAMN或黏液腺癌。一般以包繞方式累及闌尾，下方的淋巴組織萎縮。闌尾顯示廣泛擴散的脫落上皮，特別是高分化病變更明顯，因此，要求充分取材以發現腫瘤細胞。59惡性潛能未定的黏液性腫瘤包括在LAMN中。LAMN可能具有絨闌尾黏液性囊腺癌60闌尾黏液性囊腺癌60闌尾腺癌表達CK20與CDX2，很多表達CK7，還表達MUC2。與闌尾與結直腸的高分化腺癌相似，闌尾腺癌同樣表達P53與CD44s，盡管凋亡指數較低。61闌尾腺癌表達CK20與CDX2，很多表達CK7，還表達MUC闌尾炎及闌尾腺癌62闌尾炎及闌尾腺癌1闌尾炎

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人類的闌尾是一個無明顯功能的殘遺結構，它起自盲腸中部管壁，長度平均6-7cm，最大直徑為0.7cm。闌尾的位置變化范圍很大，可位于盲腸或升結腸后（最常見的位置），結腸周溝，末端回腸的前面或后面，腰大肌上方，也可位于肝的下方。63闌尾炎

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人類的闌尾是一個無明顯功能的殘遺結構，它643除了具有較多的淋巴組織外（青春期尤其顯著），闌尾黏膜類似于大腸黏膜。大體上，闌尾黏膜呈淡黃色，手術創傷常引起新鮮出血灶。顯微鏡下，上皮含有吸收細胞、杯狀細胞、神經內分泌細胞（主要位于基底的Kultschitsky細胞）和非常少的Paneth細胞。固有層內的神經內分泌細胞應用嗜鉻素或相關染色可以檢出，這些細胞與腺體不相連，而與神經密切相關。在常規染色切片上偶爾可以辨認出這些神經內分泌細胞，因為其具有明顯的嗜酸性胞質內顆粒，但注意不要與Paneth細胞混淆。存在于固有層內的多數漿細胞產生IgA。65除了具有較多的淋巴組織外（青春期尤其顯著），闌尾黏膜類似于大在性質上，黏膜下層、肌層和漿膜層與其余下部腸管的相應部分類似。大體上，漿膜光滑，具有光澤，而且呈半透明狀。表面血管充血通常與手術損傷有關。闌尾系膜主要由脂肪組織構成，內含供應闌尾的血管。非常少見的是，闌尾系膜內可見一個或幾個小淋巴結，將淋巴引流到結腸周圍和腸系膜上淋巴結。66在性質上，黏膜下層、肌層和漿膜層與其余下部腸管的相應部分類似圖36闌尾模式圖67圖36闌尾模式圖6圖37闌尾光鏡圖68圖37闌尾光鏡圖7闌尾尖端閉塞常見，其發生機制尚有爭議。有人認為這是正常的衰老性變化，其他人則認為這是消退了的急性闌尾炎的結局。與此相反的現象是，管腔中度擴張，這種沒有意義的病變通常伴有某種程度的黏膜萎縮，有時也被稱為闌尾擴張。不要將其稱為黏液囊腫，更不應該將其視為黏液性腫瘤。69闌尾尖端閉塞常見，其發生機制尚有爭議。有人認為這是正常的衰老急性闌尾炎

流行病學和發病機制急性闌尾炎主要是西方世界的一種疾病。它在美國和英國尤其常見，在亞洲和非洲則非常少見。在美國，白人比黑人或東方人更常發生。這種差異可由飲食不同來解釋，當飲食量減少，而攝入纖維素含量低和高蛋白飲食時，患病的風險最高。70急性闌尾炎

流行病學和發病機制急性闌尾炎主要是西方世界的一種盡管近來受到一些挑戰，但大多數人認為，多數急性闌尾炎病例是由管腔阻塞發展而來的。在有壓力的情況下引起的分泌可降低闌尾黏膜對微生物侵犯的抵御能力，正如Wagensteen對人進行的開拓性研究以及實驗動物模型所顯示的。黏膜損傷發生在某一部位，形成潰瘍，之后炎癥由此擴散。先前正常的闌尾出血阻塞時比纖維性管腔閉塞的闌尾更容易發生感染。71盡管近來受到一些挑戰，但大多數人認為，多數急性闌尾炎病例是由引起阻塞最常見的原因是糞石，但也可以是異物、真性結石、膽石、盲腸腫瘤或闌尾原發性腫瘤。在10歲以上的兒童到年輕人中，彌漫性淋巴組織增生是引起梗阻的另外一個原因。非梗阻性闌尾炎可能繼發于全身性感染，通常為病毒引起的。除了白細胞計數上升趨勢略低之外，AIDS患者的闌尾炎與具有免疫功能個體的闌尾炎沒有明顯差別。72引起阻塞最常見的原因是糞石，但也可以是異物、真性結石、膽石、臨床特征急性闌尾炎主要見于年輕男性，但男女以及任何年齡均可發生。發生于兒童和老年人的病例多半處置失當，因為未能考慮這一診斷以及臨床表現常不典型。急性闌尾炎通常表現為臍周絞痛和嘔吐，其后疼痛固定于右下腹。這些癥狀常伴有發熱、白細胞增多、血沉加快、C-反應蛋白升高。如果發生闌尾穿孔，腹痛可能暫時緩解，且隨后出現急性腹膜炎的征象。臨床診斷的準確率大約為80%。女性的假陽性診斷是男性的2倍。73臨床特征急性闌尾炎主要見于年輕男性，但男女以及任何年齡均可發與闌尾炎癥狀非常類似有：腸系膜淋巴結炎、婦科疾患、急性憩室炎、Meckel憩室炎、大網膜梗死以及見于兒童白血病和其他惡性腫瘤化療引起的盲腸炎。盲腸腫塊以及鋇餐灌腸時闌尾沒有充盈均支持急性闌尾炎的診斷，但這些放射影像學改變并非完全特異。對于這些患者的最初檢查，非增強CT是一項準確的影像學技術，而超聲影像的實際價值卻存在爭議。70%以上的病例腹膜吸收取呈“陽性”（顯示急性炎癥細胞和一些間皮增生）。74與闌尾炎癥狀非常類似有：腸系膜淋巴結炎、婦科疾患、急性憩室炎7514病理學特征大體上，在急性炎癥充分發展的闌尾，其漿膜面具有纖維蛋白性或膿性覆蓋物，伴有血管充血。在明顯充血的背景上可見黏膜潰瘍區域。大約1/4-1/3的病例可以發現糞石或某些其他物質引起的管壁完全壞死，病變的嚴重程度部分取決于從癥狀發作到手術之間的間隔時間。在病變早期，在小塊上皮缺損附近的隱窩基底部可見中性粒細胞浸潤。炎癥到達黏膜下層后迅速擴散到闌尾的其他部分。在病變晚期，黏膜消失，管壁壞死。1/4的病例血管內可見血栓。漿膜血管內可充滿淋巴細胞，這一變化可能類似于慢性淋巴細胞性白血病。76病理學特征大體上，在急性炎癥充分發展的闌尾，其漿膜面具有纖維7716管腔內出現成堆中性粒細胞時應尋找黏膜炎癥的證據，但它們本身并不能診斷急性闌尾炎。不同階段的急性闌尾炎有時可以分別命名為急性局灶性闌尾炎、急性化膿性闌尾炎、壞疽性闌尾炎和穿孔性闌尾炎。急性闌尾炎不同階段的炎癥浸潤類型以及在闌尾組織和腹腔液中找到細菌的可能性也不同。半數以上的病例可以發現厭氧菌，可能是繼發性定殖。具有顯著組織細胞成分并有成群黃色瘤型細胞的病例被稱為黃色肉芽腫性闌尾炎。后者被視為闌尾炎的一種獨特愈合方式，與普通的闌尾炎不同，其特征是管腔內出現肉芽組織條索。78管腔內出現成堆中性粒細胞時應尋找黏膜炎癥的證據，但它們本身并急性闌尾炎（一）急性單純性闌尾炎病理變化急性闌尾炎的初期病變1、肉眼病變：闌尾腫脹，漿膜充血、失去光澤；可無明顯變化。2、光鏡病變：黏膜隱窩上皮脫落，形成一個至多個缺損，纖維素、中性粒細胞滲出；黏膜、黏膜下層和漿膜下充血、水腫，中性粒細胞浸潤；肌層輕度水腫。79急性闌尾炎（一）急性單純性闌尾炎188019（二）急性化膿性闌尾炎或稱急性蜂窩織炎性闌尾炎病理變化1、肉眼病變：病變多局限于闌尾遠端；闌尾顯著腫脹、增粗、變直；漿膜高度充血，表面覆以纖維素性膿性滲出物；切面，腔內充滿血性膿液。2、光鏡病變：腸壁充血水腫，各層有大量中性粒細胞浸潤，小膿腫形成；肌層內肌纖維離散，可壞死、消失；漿膜下炎性增厚，表被纖維素性膿性滲出物（化膿性闌尾周圍炎）。81（二）急性化膿性闌尾炎208221（三）急性壞疽性闌尾炎病理變化1、肉眼病變：闌尾腫脹、增粗，廣泛性出血性梗死，暗紅色或黑綠色，較脆；常繼發穿孔。2、光鏡病變：闌尾各層廣泛出血、壞死，中性粒細胞浸潤；化膿性闌尾周圍炎。83（三）急性壞疽性闌尾炎228423急性闌尾炎最常見的并發癥是穿孔，后者可導致彌漫性腹膜炎，或導致闌尾周圍膿腫或纖維性硬結（“木樣盲腸周圍炎”）。這種病變臨床上可能類似于腫瘤，通常位于盲腸外側的右髂窩，但也可發生在其他部位，取決于闌尾原來的位置。闌尾周圍膿腫可穿入盲腸、回腸或直腸，甚或開口于皮膚表面。闌尾炎穿孔也可引起輸卵管梗阻，導致女性不育。另外一種嚴重的并發癥是炎癥經由回結腸靜脈、腸系膜上靜脈和門靜脈擴散到肝，伴有肝內“門靜脈炎性”膿腫形成。85急性闌尾炎最常見的并發癥是穿孔，后者可導致彌漫性腹膜炎，或導闌尾周圍炎是指漿膜層急性或慢性炎癥。它總是出現在闌尾炎的后期，但也可見于沒有闌尾原發性炎癥的情況下，作為諸如女性附件等其他部位炎癥播散的結果。在出現闌尾周圍炎時，需要仔細尋找黏膜受累的證據，如果沒有發現黏膜受累的證據，應診斷為闌尾周圍炎而不是闌尾炎。其含義是：炎癥的原發部位可能在別處。為了不致過診斷這種病變，必須記住，手術操作也可引起漿膜層的中性粒細胞浸潤。86闌尾周圍炎是指漿膜層急性或慢性炎癥。它總是出現在闌尾炎的后期8726亞急性闌尾炎由急性闌尾炎遷延所致。闌尾各層（尤其肌層）大量嗜酸性粒細胞浸潤88亞急性闌尾炎由急性闌尾炎遷延所致。278928慢性闌尾炎原發性慢性闌尾炎是否是一種臨床或病理疾病爭議很大，其癥狀和體征如同病理學表現一樣模糊不清。闌尾切除之后術前模糊的癥狀消失，并不一定能夠證明這些癥狀與闌尾有關。在解剖結構上，因診斷為慢性闌尾炎而切除的闌尾與沒有腹部癥狀個體的闌尾并無差異。90慢性闌尾炎原發性慢性闌尾炎是否是一種臨床或病理疾病爭議很大，9130其他炎癥性病變在美國，在大約3%的闌尾切除標本中發現有蟯蟲病。這種被稱為蟯蟲的寄生蟲最常見于7-11歲兒童的闌尾中。蟯蟲感染不是闌尾炎的原因，雖然其癥狀可能類似于闌尾炎。蟯蟲感染在正常闌尾比在急性炎癥的闌尾更為常見。蟯蟲可以廣泛游走并常常侵犯女性下生殖道。然后，它們沿子宮和輸卵管上行，可以到達腹腔。蟯蟲引起的肉芽腫可見于子宮內膜、輸卵管、卵巢、腸系膜和闌尾系膜。92其他炎癥性病變在美國，在大約3%的闌尾切除標本中發現有蟯蟲病嗜酸細胞性闌尾炎：特征是彌漫性嗜酸性粒細胞浸潤，或出現由上皮樣細胞、成纖維細胞和大量嗜酸性粒細胞組成的闌尾肉芽腫，伴有中心壞死和周圍彌漫性嗜酸粒細胞浸潤。這些改變與糞便檢查發現糞類圓線蟲有關；在肉芽腫中很少能夠找到糞類圓線蟲的幼蟲。93嗜酸細胞性闌尾炎：特征是彌漫性嗜酸性粒細胞浸潤，或出現由上皮9433血吸蟲病：闌尾增粗變硬；闌尾各層（尤其黏膜下層）檢見血吸蟲卵及其誘發的肉芽腫；急性蟲卵結節（見于急性血吸蟲病），含多量嗜酸性瘤細胞，結節中心常見成熟蟲卵及其頭腺所分泌的紅染放射狀毒素。結核病：少見；闌尾漿膜面常見粟粒樣結節；壁內（尤其黏膜下層）干酪樣壞死性肉芽腫；病變中可檢見抗酸染色陽性桿菌。95血吸蟲病：闌尾增粗變硬；闌尾各層（尤其黏膜下層）檢見血吸蟲卵急性壞死性動脈炎可以見于闌尾血管。在大多數病例，病變局限于闌尾，但少數患者會發生系統性疾病。麻疹前期可伴有闌尾炎。顯微鏡檢查可顯示明顯的淋巴組織增生伴Warthin-Finkeldey型多核巨細胞發現，與扁桃體中出現的多核細胞相似。根據這種改變，一個敏銳的病理醫師可據此告知臨床醫師患兒即將出現典型的麻疹。在麻疹后期，可能出現化膿性成分。96急性壞死性動脈炎可以見于闌尾血管。在大多數病例，病變局限于闌9736傳染性單核細胞增多癥也可伴發闌尾淋巴組織顯著增生，伴有由于小淋巴細胞和免疫母細胞混合性增生造成黏膜固有層增厚，有些免疫母細胞類似于Reed-Sternberg細胞。大約50%的潰瘍性結腸炎病例累及闌尾。幾乎總是與盲腸病變相連續，但有時也可發生“跳躍性”病變。98傳染性單核細胞增多癥也可伴發闌尾淋巴組織顯著增生，伴有由于小Crohn病可以累及闌尾，在臨床上類似于急性闌尾炎。事實上，相當數量的Crohn病患者曾有闌尾切除病史；然而，在切除的闌尾中具有提示Crohn病的肉芽腫性改變的患者，胃腸道其他部分卻很少發生Crohn病。因此，所謂的“局限于闌尾的Crohn病”實際上是特發性肉芽腫性闌尾炎的一種形式，在疾病分類學上，大多數病例與真正的Crohn病無關。在某些情況下，肉芽腫可以出現在普通的急性闌尾炎，其原因僅僅在于手術被拖延。據說，闌尾肉芽腫的數目越多，診斷回腸Crohn病的可能性越小，但這種對應關系不是很好。因此，對所有這些病例應進行隨訪。99Crohn病可以累及闌尾，在臨床上類似于急性闌尾炎。事實上，10039ICD-O編碼腺癌8140/3黏液腺癌8480/3低級別闌尾黏液性腫瘤8480/1印戒細胞癌8490/3未分化癌8020/3101ICD-O編碼40流行病學闌尾腺癌占闌尾切除標本的0.1%-0.2%，與估計的年發病率0.2/10萬吻合。中位年齡在50-70歲。SEER資料庫中，闌尾腺癌占闌尾惡性腫瘤的58%，其余最多見的是類癌。1973-1987年間，腺癌發病率保持穩定。男性較女性多見，但荷蘭的一項研究卻表明女性更易罹患。102流行病學闌尾腺癌占闌尾切除標本的0.1%-0.2%，與估計的病因學闌尾腺癌的病因還不清楚，但有報道與大腸其他部位的腫瘤相關。潰瘍性結腸炎可能是危險因素。有報道長期患潰瘍性結腸炎會出現闌尾腺瘤與腺癌。103病因學闌尾腺癌的病因還不清楚，但有報道與大腸其他部位的腫瘤相臨床特征許多闌尾腺癌患者的臨床表現與急性闌尾炎無法辨別。其余大部分病例表現為腹腔或盆腔塊，擴散至腹膜腔可產生大量黏液，形成腹膜假粘液瘤，出現腹部膨隆或疝囊。104臨床特征許多闌尾腺癌患者的臨床表現與急性闌尾炎無法辨別。其余影像學CT能可靠地顯示闌尾腺瘤與腺癌，特征性地表現為囊性擴張或軟組織腫塊。CT上闌尾直徑大于15mm就要懷疑腫瘤。CT上腹膜假黏液瘤的典型表現為低強化的黏液性腹水，但很多病例也顯示為高強化。肝臟或其它臟器的扇樣輪廓是其特征。105影像學CT能可靠地顯示闌尾腺瘤與腺癌，特征性地表現為囊性擴張大體檢查原發性腺癌患者的闌尾可能增粗、變形或完全破壞。由于闌尾腔內黏液聚集導致囊性擴張，此時可稱之為黏液囊腫，但這只是描述性診斷，而非病理診斷。罕見地黏液形成小球，稱之為黏液小球病。106大體檢查原發性腺癌患者的闌尾可能增粗、變形或完全破壞。由于闌腫瘤擴散與分級低級別闌尾黏液性腫瘤（LAMN)生長緩慢，表現低級別腹膜假黏液瘤的臨床特征，腹腔外或淋巴結轉移少見。高級別黏液腺癌也可出現假黏液瘤的通知，但更易侵襲周圍器官，出現血道或淋巴道轉移。非常罕見的是腹膜后假黏液瘤。非黏液性癌與結腸同名癌生物學行為類似。107腫瘤擴散與分級低級別闌尾黏液性腫瘤（LAMN)生長緩慢，表現腹膜假黏液瘤，尤其低級別腫瘤，獨特特征是其在腹部的分布：一般不在腸道表面的腹膜，跟多在大網膜、右半膈下、右半肝后腔隙、Treitz韌帶、腹部左側、盆腔。當患者同時有卵巢黏液性腫瘤及闌尾黏液性腺癌，通過分子分析認為，一般闌尾為原發，卵巢腫瘤為繼發性。108腹膜假黏液瘤，尤其低級別腫瘤，獨特特征是其在腹部的分布：一般闌尾上皮性腫瘤第4版分類中，新增加了闌尾低級別黏液性腫瘤（ICD-O：8480/1，屬難以分類、交界性或難以明確生物學行為的腫瘤類別）。闌尾低級別黏液性腫瘤和高級別黏液性癌均可導致腹膜假黏液瘤，但前者導致的假黏液瘤常局限于腹膜表面；而后者導致的腹膜假黏液瘤常侵犯周圍器官和出現脈管轉移。109闌尾上皮性腫瘤第4版分類中，新增加了闌尾低級別黏液性腫瘤（I闌尾黏液性腫瘤對于闌尾腫瘤，第4版分類中最大的變化就是對闌尾黏液性腫瘤的分類和界定。其中，腺瘤是指病變局限在闌尾內且無浸潤現象，類似于大腸腺瘤且黏膜肌層完整無破壞，這些病變單純切除闌尾即可治愈。一旦出現任何疑問或不確定是否具有黏膜肌層破壞或浸潤現象，就需要診斷闌尾低級別黏液性腫瘤（LAMN）。一旦闌尾外出現黏液，即使黏液內沒有看到上皮細胞成分，也絕不能僅診斷為腺瘤。110闌尾黏液性腫瘤對于闌尾腫瘤，第4版分類中最大的變化就是對闌1115011251腫瘤TNM分類結構特征細