1、小兒造血、血象特點及營養(yǎng)性貧血 萬伍卿中南大學湘雅二醫(yī)院兒科學教研室目的要求 了解營養(yǎng)性缺鐵性貧血及營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血的病因掌握營養(yǎng)性缺鐵性貧血的診斷和防治掌握巨幼細胞性貧血臨床表現(xiàn)的特點、診斷 熟悉小兒造血和血象特點小兒造血特點 胚胎期造血： 造血場所遷移。 生后造血： 骨髓造血： 骨髓外造血(Extramedullary hemopoiesis)： Fig.Hematopoiesis in fetal period圖. 胎兒期及生后造血小兒血液特點 紅細胞與血紅蛋白量7654321012h10d 3m6m1y紅細胞( 1012/L)年齡血紅蛋白的種類出生時1歲2歲白細胞與白細胞分類計數(shù)W

2、BC（109/L）9h10d1y8y小兒白細胞計數(shù)變化示意圖102030小兒白細胞分類計數(shù)示意圖%2040608005天5歲中性粒細胞淋巴細胞小兒貧血診斷標準年齡血紅蛋白（g/L)新生兒1451 4月904 6月1006月 59個月1105 11歲11512歲 14歲120小兒貧血分度（Hb g/L)分度非新生兒新生兒輕度90120中度6090重度3060極重度3060貧 血分類 形態(tài)學分類法 病因分類法形態(tài)學分類法分類MCV（fl）MCH (pg)MCHC (%)正常值 809428323238大細胞性貧血94323238正細胞性貧血809428323238單純小細胞性貧血80283238小

3、細胞低色素性貧血802832 血常規(guī) 小細胞低色素貧血 大細胞性貧血 正細胞性貧血（HbRBC） （HbRBC) （Hb RBC）缺鐵性貧血 營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血 急性失血性貧血地中海貧血 血清Vit B12含量 某些溶血性貧血鐵粒幼細胞性貧血 葉酸缺乏所致 再生障礙性貧血慢性感染性貧血 某些MDS, 白血病等 多數(shù)繼發(fā)性貧血鉛中毒 據(jù)紅細胞形態(tài)學進行貧血的病因診斷病因學分類法紅細胞和血紅蛋白生成不足溶血性貧血失血性貧血病例一 周，男， 10月。因臉色漸蒼白4月就診。患兒4月前開始臉色漸蒼白，無發(fā)熱及出血現(xiàn)象。35周早產(chǎn)，單純母乳喂養(yǎng)至今。體查：臉色蒼白，皮膚鞏膜無黃染及出血點，雙頜下淋巴結0

4、.80.8cm大小2 個，雙肺呼吸音清，心率140次分，心前區(qū)/ SM，肝右肋下4cm, 脾左肋下3cm。血常規(guī)WBC4.0109/L Lym2.4(60%)109/L Gran1.6(40%)109/LRBC2.181012/L Hb47g/L MCV70.4fl MCH22.4pg MCHC24.6% RDW23.7% RC0.026Plt194109/L問 題引起貧血的病因是什么?發(fā)病機制是什么？如何治療？ 應進一步做哪些檢查？此病例屬于哪一類型貧血?如何預防問題一貧血的形態(tài)學分類？最可能的病因是什么？問題二進一步確診做何檢查？患者血片正常血片血常規(guī)及血涂片骨髓檢查骨髓檢查 骨髓增生活躍

5、,紅系增生明顯, 占骨髓有核細胞的63%, 以中晚幼紅細胞為主,成熟紅細胞大小不均，中央淺染區(qū)擴大，粒細胞系、淋巴細胞系、巨核細胞系未見明顯異常。鐵染色：細胞外鐵（），細胞內鐵2%。 血清鐵(Serum iron): 2.3mol/L (正常值：12.831.3mol/L)血清鐵蛋白(Serum ferritin)：4.2g/L (12g/L為缺鐵）缺鐵性貧血的鐵代謝檢查檢查項目IDIDEIDA血清鐵蛋白(SF)骨髓細胞外鐵紅細胞游離原卟啉(FEP)N骨髓鐵粒幼細胞N血清鐵(SI)NN, 可確診周為缺鐵性貧血問題三 產(chǎn)生缺鐵性貧血的原因？病因 儲鐵不足 鐵攝入量不足 生長發(fā)育快 鐵吸收障礙 鐵

6、丟失過多問題四 發(fā)病機制是什么？ 鐵缺乏 貯存鐵 血清鐵 血紅蛋白鐵 酶鐵 紅細胞內合成 含鐵酶 細胞分裂不受影響 鐵依賴酶 ，RBC正常或 某些細胞功能紊亂，如 生物氧化、細胞呼吸小細胞低色素性貧血 神經(jīng)遞質分解與合成等 血液系統(tǒng)癥狀 非血液系統(tǒng)癥狀 一般貧血表現(xiàn) 行為發(fā)育異常 髓外造血表現(xiàn) 粘膜損害 心血管系統(tǒng)癥狀 細胞免疫功能缺鐵性貧血發(fā)病機制問題五 如何治療？治 療糾正引起缺鐵的病因鐵劑治療：特效治療 二價鐵 給藥途徑 療效觀察 療程 注意事項網(wǎng)織紅細胞治 療輸血問題 嚴重貧血，甚至心衰者 合并感染 手術預防病例二 趙,男,8個月,因臉色蒼黃2個月入院。2個月前開始臉色漸蒼黃。嗜睡，漸

7、加重，現(xiàn)每天睡20小時。由會笑、能抬頭到不會笑、不能抬頭，反應遲鈍。單純母乳喂養(yǎng)。體查：慢性病容，表情呆滯，皮膚蒼黃，無皮疹，前囟23cm，后囟未閉，唇蒼白，心肺無異常，肝右肋下4cm，脾左肋下3cm。血常規(guī)檢查項目治療前 正常值WBC3.1(4.010.0) 109/L LYM83.0(50 70) % GRAN17.0(30 50) %RBC1.98(3.5 5.5) 1012/L Hb69(110 160) g/L MCV103.3(82 92) fl MCH34.8(27 34) pg MCHC35(32 38) % RDW19.4(11.5 14.5) % RC0.018(0.005

8、 0.015)PLT80(100 300) 109/L問 題2. 進一步做哪些檢查？1. 屬于哪一種類型貧血？3. 引起貧血的病因是什么？4. 如何導致貧血與其它表現(xiàn)的發(fā)生？5. 如何治療和預防？問題一屬于哪一種類型貧血？此類型貧血最常見的疾病有哪些？問題二進一步做哪些檢查？患者血片正常血片血常規(guī)及血涂片患者血片骨髓檢查骨髓檢查 增生活躍,紅系占35.5%，其中巨幼變的各階段細胞占30.07%,胞漿豐富,核漿發(fā)育不平衡,成熟紅細胞大小不均,可見巨紅細胞。晚幼及桿狀核粒細胞亦有巨幼變。血清維生素B12和葉酸測定血清維生素B12：24.3ng/L(100ng/L為缺乏)葉酸： 6g/L(3g/L為

9、缺乏)此病人可確診為維生素B12缺乏所致巨幼細胞性貧血問題三引起貧血的原因是什么？維生素B12缺乏病因儲存和攝入量不足 孕母缺乏維生素B12 單純母乳喂養(yǎng)未及時添加輔食 偏食需要量增加 生長發(fā)育快、嚴重感染吸收和運輸障礙葉酸缺乏病因攝入量不足 羊乳喂養(yǎng)或牛乳加熱，未及時添加輔食藥物作用 廣譜抗生素、抗葉酸代謝藥、抗癲癇藥吸收不良 慢性腹瀉、小腸疾病、小腸切除代謝障礙問題四發(fā)病機制是什么？葉酸 四氫葉酸 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成 RNA合成正常 神經(jīng)髓鞘中脂 細胞分裂 蛋白質,如Hb 蛋白合成不足 細胞增殖 合成正常 神經(jīng)纖維功能 細胞巨幼變 不完整 細胞數(shù)量下降 表情呆滯,

10、反應差 RBC WBC PLT 其它組織 發(fā)育落后,常倒退 細胞 肢體震顫，感覺異常 可有病理反射 精神神經(jīng)癥狀 巨幼細胞性貧血營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血發(fā)病機制 問題五如何治療和預防治療 去除病因 特效治療 葉酸治療 維生素B12治療單純維生素B12缺乏不得單用葉酸，以免加重精神神經(jīng)癥狀血常規(guī)檢查項目治療前治療后 正常值WBC3.18.6(4.010.0) 109/L LYM83.066.0(50 70) % GRAN17.032(30 50) %RBC1.982.93(3.5 5.5) 1012/L Hb69110(110 160) g/L MCV103.388.0(82 92) fl MCH34.827.0(27 34) pg MCHC3534(32 38) % RDW19.420.9(11.5 14.5) % RC0.0180.090(0.005 0.015)PLT80244(100 300) 109/L治療 補鉀問題 輸血問題預防改善乳母營養(yǎng)及時添加輔食均衡飲食治療腸道疾病合理使用