1、法洛四聯癥 心外科 張玲 2013.9.21目錄概念與病因1單擊此處添加標題文字單擊此處添加文字內容 單擊此處添加文字內容 單擊此處添加文字內容2單擊此處添加標題文字單擊此處添加文字內容 單擊此處添加文字內容 單擊此處添加文字內容3單擊此處添加標題文字單擊此處添加文字內容 單擊此處添加文字內容 單擊此處添加文字內容4病理生理與臨床表現2輔助檢查與處理原則3護理診斷及措施4概念 是一種常見的、復雜的、紫紺型先天性心臟病,包括肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大的聯合心臟畸形。病因 近年來研究認為,與胎兒發育的宮內環境因素、母體情況和遺傳基因有關。病理生理右心室流出道梗阻右室收縮期負荷

2、增加右室代償性肥厚右向左分流左室血氧飽和度室間隔缺損全身血氧含量紫紺代償性紅細胞、血紅蛋白血液粘滯度肺血流量減少氧交換減少臨床表現發紺喜愛蹲踞缺氧發作 癥狀 由于組織缺氧，動脈血氧飽和度降低，新生兒即可出現發紺，啼哭,活動時癥狀加重，可引起喂養困難、生長發育遲緩，體力和活動力較同齡人差，隨著年齡的增長而加重發紺 喜愛蹲踞是特征性姿態。 蹲踞時，患兒下肢屈曲,靜脈回流量減少，減輕了心臟負荷，同時增加體循環阻力，提高了肺循環血流量，使發紺和呼吸困難癥狀暫時有所緩解。喜愛蹲踞 活動后突然呼吸困難，發紺加重，出現缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡，常見于肺動脈漏斗部重度狹窄患兒。缺氧發作體征 生長發育遲緩，口

3、唇、指(趾)甲床發紺，杵狀指(趾)；缺氧越嚴重杵狀指(趾)越明顯。 胸骨左緣第24肋間可聞及噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣區第二音減弱或消失，嚴重肺動脈狹窄時可聽不到雜音。臨床表現 * 血紅蛋白增多* 紅細胞增多* 血黏度增多實驗室檢查輔助檢查心電圖 電軸右偏，右心室肥大 輔助檢查 X線心影呈“靴狀心” 升主動脈增寬,肺血管紋理纖細超聲心動圖 升主動脈騎跨于室間隔上方,室間隔連續性中斷,右心室增大,右室流出道狹窄處理原則 治療主要依賴于手術，包括姑息手術和矯治手術1適應癥 絕大多數肺動脈及左、右分支發育正常的法洛四聯癥患兒均應力爭在1歲內行矯治術。對于出生后病情發展嚴重、嬰兒期嚴重缺氧、屢發呼吸道

4、感染和昏厥者，或不具備手術醫療條件者可先行姑息手術姑息手術2全麻下行鎖骨下動脈肺動脈吻合術或右心室流出道補片擴大術，以增加肺循環血流量，改善缺氧，條件成熟后再做矯治根治手術矯治手術在低溫體外循環下疏通右室流出道、修補室間隔缺損，同時矯正所合并的其他心內畸形手術方法主要護理診斷 活動無耐力 與發紺和呼吸困難有關低效型呼吸型態 與缺氧、手術麻醉、體外循環 和術后傷口疼痛等有關潛在并發癥 灌注肺、低心排血量綜合征等護理措施 術前護理1.注意休息 嚴格限制活動量,避免患兒哭鬧和情緒激動,減 少刺激,以免加重心臟負擔,減少急性缺氧發作2.糾正缺氧 吸氧,氧流量46L/min,每次2030min； 改善微

5、循環,糾正組織缺氧； 囑病人多飲水,防止脫水導致血液粘稠度增加, 誘發缺氧發作；3.預防感染 注意保暖,預防呼吸道感染； 注意口腔衛生,防止口腔黏膜感染；4.加強營養 根據病人口味,易消化、高蛋白、高熱量、高維生素飲食,避免過飽；對于嬰兒,喂養比較困難,吸奶時往往氣促乏力而停止吮吸,且易嘔吐和大量出汗,故喂奶時可用滴管滴入,減輕患兒體力消耗。護理措施 1病情觀察 密切監測病人生命體征變化,帶有臨時起搏器的病人應固定好導線并進行臨時起搏器常規護理2維持循環功能穩定 應用血管活性藥物維護心功能 測定血漿膠體滲透壓,適當補充晶體液3并發癥的預防和護理 灌注肺 低心排血量綜合癥術后護理護理措施1.加強孕期保健2.合理飲食3.活動與休息5.遵醫囑用藥