1、惡性萎縮性丘疹病1編輯版ppt惡性萎縮性丘疹病1編輯版ppt英文名稱malignant atrophic papulosis2編輯版ppt英文名稱malignant atrophic papulos別名Dego病；Kohlmeier-Degos綜合征；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；德戈斯病；德戈斯氏綜合征；惡性萎縮性丘疹癥；克耳米埃爾氏綜合征；致死性皮膚和胃腸道細(xì)動(dòng)脈血栓形成；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；德戈斯綜合

2、征；克耳米埃爾綜合征3編輯版ppt別名Dego病；Kohlmeier-Degos綜合征；let類別皮膚科/皮膚血管病及淋巴管病 4編輯版ppt類別皮膚科/皮膚血管病及淋巴管病4編輯版pptICD號(hào)I79.8* 5編輯版pptICD號(hào)I79.8*5編輯版ppt概述 本病又稱Dego病、Kohlmeier-Degos綜合征，致死性皮膚和胃腸道細(xì)動(dòng)脈血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細(xì)小動(dòng)脈內(nèi)膜炎而后血栓形成的疾病。病因還不明，有認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性

3、降低及慢病毒感染等有關(guān)。約1/3病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。IgA可顯著升高。 6編輯版ppt概述6編輯版ppt流行病學(xué) 由Degos等于1942年首先報(bào)道，青壯年男性發(fā)病率最高，目前沒有其他相關(guān)內(nèi)容描述。 7編輯版ppt流行病學(xué)7編輯版ppt病因 本病病因不明，有認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。8編輯版ppt病因8編輯版ppt發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制還不清楚。有學(xué)者認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。 組織病理： 主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細(xì)小動(dòng)脈內(nèi)膜炎。內(nèi)皮細(xì)胞

4、腫脹和增生，由于PAS陽(yáng)性物質(zhì)沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產(chǎn)生缺血性梗死，發(fā)生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內(nèi)彈力膜正常。缺血區(qū)內(nèi)膠原纖維腫脹、變性或漸進(jìn)性壞死，最后完全纖維化而萎縮。早期病灶內(nèi)可有黏蛋白沉積，至晚期則只見于周圍組織內(nèi)。9編輯版ppt發(fā)病機(jī)制9編輯版ppt發(fā)病機(jī)制可見小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病理變化與皮膚損害相同。10編輯版ppt發(fā)病機(jī)制可見小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。臨床表現(xiàn) 青壯年男性發(fā)病率最高，通常累及皮膚和腸，多為皮膚先發(fā)病。皮損為淡玫瑰色水腫性丘疹，直徑約215cm，損害中心可呈臍窩狀，頂部覆有乳白色硬痂，周圍呈青

5、紅色并有毛細(xì)血管擴(kuò)張，最后發(fā)生瘢痕性萎縮。皮損主要發(fā)生于軀干，呈向心性分布，可自數(shù)個(gè)到數(shù)百個(gè)不等，成批反復(fù)發(fā)作，每次僅發(fā)生少數(shù)新疹。發(fā)生于胃腸道者有劇烈腹痛、嘔血等，主要為小腸缺血性梗死，導(dǎo)致楔形壞死引起。最后可因腸出血、穿孔引起急性腹膜炎而死亡。11編輯版ppt臨床表現(xiàn)11編輯版ppt臨床表現(xiàn)此外，尚可并發(fā)腦血管、腎血管損害并出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。 12編輯版ppt臨床表現(xiàn)此外，尚可并發(fā)腦血管、腎血管損害并出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。并發(fā)癥 腸損害后可發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎。眼部損害球結(jié)膜可有白色無(wú)血管斑，脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜缺血變性、復(fù)視、視盤水腫和視神經(jīng)萎縮等。13編輯版ppt并

6、發(fā)癥13編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查 免疫球蛋白尤以IgA顯著升高，纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗(yàn)為陽(yáng)性。此外，一般無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。14編輯版ppt實(shí)驗(yàn)室檢查14編輯版ppt其他輔助檢查 組織活檢，主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細(xì)小動(dòng)脈內(nèi)膜炎。15編輯版ppt其他輔助檢查15編輯版ppt診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。 16編輯版ppt診斷16編輯版ppt鑒別診斷 有時(shí)需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應(yīng)性皮膚血管炎相鑒別。17編輯版ppt鑒別診斷17編輯版ppt治療 無(wú)特效治療方法，皮質(zhì)類固醇激素一般無(wú)效，主要是對(duì)癥處理，可試用下列 乙酰水楊酸0.5g/次，2

7、次/d。潘生丁50mg/次，3次/d。雷公藤多甙1020mg/次，23次/d。有報(bào)道用上述藥物聯(lián)合應(yīng)用治療1例惡性萎縮性丘疹病，效果良好。消炎痛、保泰松可緩解腹部癥狀。肝素等抗凝血藥及鹽酸芐唑啉等血管擴(kuò)張藥均可試用。若有腸道梗阻或穿孔者，應(yīng)立即行手術(shù)治療。 18編輯版ppt治療18編輯版ppt預(yù)后 在皮膚損害出現(xiàn)后3周10余年間發(fā)生腸損害，多數(shù)是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發(fā)病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進(jìn)而發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎，故預(yù)后不良。19編輯版ppt預(yù)后19編輯版ppt預(yù)防 加強(qiáng)護(hù)理和營(yíng)養(yǎng)，以提高患者的抵抗力和免疫力。預(yù)防感染應(yīng)注意隔離

8、，盡量減少與病原體的接觸。避免近親結(jié)婚，進(jìn)行婚前檢查，生育咨詢。20編輯版ppt預(yù)防20編輯版ppt簡(jiǎn)介 克耳米埃爾氏綜合征,德戈斯氏綜合征,惡性萎縮性丘疹癥,致死性皮膚和胃腸道細(xì)動(dòng)脈血栓形成,德戈斯病,Dego 病,Kohlmeier-Degos 綜合征,lethalcutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis 疾病代碼：ICD:L45* 疾病分類：風(fēng)濕免疫科 疾病概述 21編輯版ppt簡(jiǎn)介21編輯版ppt疾病描述 本病又稱Dego 病、Kohlmeier-Degos 綜合征，致死性皮膚和胃腸道細(xì)動(dòng)脈血栓形成(lethal cuta

9、neous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細(xì)小動(dòng)脈內(nèi)膜炎而后血栓形成的疾病。病因還不明，有認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。以青壯年男性發(fā)病率最高，約1/3 病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。22編輯版ppt疾病描述22編輯版ppt疾病描述IgA 可顯著升高。需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應(yīng)性皮膚血管炎相鑒別。目前主要是對(duì)癥治療。 23編輯版ppt疾病描述IgA 可顯著升高。需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔癥狀體征

10、 以青壯年男性發(fā)病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3 病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。皮膚損害主要分布于軀干和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。原發(fā)損害為直徑215mm 的半球狀水腫性紅色丘疹。病程中部分損害持續(xù)存在或吸收消失，遺留小的白色皮膚萎縮，而大多數(shù)中央迅速壞死，發(fā)生潰瘍，遺留瓷白的皮膚萎縮斑，上附有灰白色鱗屑，有狹窄的高起邊緣，其上或有擴(kuò)張的毛細(xì)血管。24編輯版ppt癥狀體征24編輯版ppt癥狀體征損害成批出現(xiàn)，少則幾個(gè)，多則百余個(gè)，散在分布，較少相互融合。一般無(wú)自覺癥狀。可持續(xù)數(shù)個(gè)月或數(shù)年。在皮膚損害

11、出現(xiàn)后3 周10 余年間發(fā)生腸損害，多數(shù)是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發(fā)病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進(jìn)而發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎，故預(yù)后不良。剖腹探查，可在腸壁上發(fā)現(xiàn)多發(fā)性卵圓形針尖至直徑為2cm 的漿膜下白色萎縮性瘢痕。無(wú)腸損害的患者中，有33%50%并不產(chǎn)生嚴(yán)重后果。25編輯版ppt癥狀體征損害成批出現(xiàn)，少則幾個(gè)，多則百余個(gè)，散在分布，較少相癥狀體征眼部損害為在眼瞼、球結(jié)膜可有白色無(wú)血管斑，脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜缺血變性、復(fù)視、視盤水腫和視神經(jīng)萎縮等。 26編輯版ppt癥狀體征眼部損害為在眼瞼、球結(jié)膜可有白色無(wú)血管斑，脈絡(luò)膜和視疾病病因 本病病因不明

12、，有認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。 病理生理 發(fā)病機(jī)制還不清楚。有學(xué)者認(rèn)為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。組織病理：主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細(xì)小動(dòng)脈內(nèi)膜炎。內(nèi)皮細(xì)胞腫脹和增生，由于PAS 陽(yáng)性物質(zhì)沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產(chǎn)生缺血性梗死，發(fā)生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內(nèi)彈力膜正常。27編輯版ppt疾病病因27編輯版ppt疾病病因缺血區(qū)內(nèi)膠原纖維腫脹、變性或漸進(jìn)性壞死，最后完全纖維化而萎縮。早期病灶內(nèi)可有黏蛋白沉積，至晚期則只見于周圍組織內(nèi)。可見小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病

13、理變化與皮膚損害相同。 28編輯版ppt疾病病因缺血區(qū)內(nèi)膠原纖維腫脹、變性或漸進(jìn)性壞死，最后完全纖維診斷檢查 【診斷】 （一）好發(fā)于2040歲，男性多見。 （二）皮膚損害：淡紅色的圓形水腫性丘疹，好發(fā)生在軀干后背部等處，皮損逐漸形成中央臍凹、萎縮，外觀瓷白色，周圍血管擴(kuò)張。皮損成批發(fā)生，逐漸增多。皮疹無(wú)明顯不適。 （三）腸道壞死：由于小腸發(fā)生缺血性壞死，引起患者腹痛、嘔吐、腹瀉，由于多發(fā)性腸穿孔引起腹膜炎。 （四）粘膜侵犯：眼睛球結(jié)膜、口腔粘膜發(fā)生的損害與皮膚損害類似。29編輯版ppt診斷檢查29編輯版ppt診斷檢查病情容易反復(fù)發(fā)生。患者常因?yàn)樾∧c壞死、腦梗死等臟器損傷致死。預(yù)后差。 （五）組

14、織病理：小動(dòng)脈壞死、閉塞改變是其特征。 實(shí)驗(yàn)室檢查：免疫球蛋白尤以IgA 顯著升高，纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗(yàn)為陽(yáng)性。此外，一般無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。 其他輔助檢查：組織活檢，主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細(xì)小動(dòng)脈內(nèi)膜炎。 鑒別診斷 但有時(shí)需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應(yīng)性皮膚血管炎相鑒別。30編輯版ppt診斷檢查病情容易反復(fù)發(fā)生。患者常因?yàn)樾∧c壞死、腦梗死等臟器損診斷檢查 治療方案 主要是對(duì)癥治療。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林與雙嘧達(dá)莫(潘生丁)。雖可用皮質(zhì)激素，但在晚期應(yīng)注意發(fā)生腸穿孔的可能。亦可試用肝素治療。 并發(fā)癥 腸損害后可發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎。眼部損害球結(jié)膜可有白色無(wú)血管斑，脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜缺血變性、復(fù)視、視盤水腫和視神經(jīng)萎縮等。 31編輯版ppt診斷檢查31編輯版ppt預(yù)