1、概述 病因與發病機制臨床表現實驗室檢查診斷要點治療要點常用的護理診斷及護理措施健康指導免疫性血小板減少癥（ITP）及護理10/4/20221免疫性血小板減少癥和醫療護理概述 免疫性血小板減少癥（ITP）及護理10/2/20221掌握：ITP常用護理診斷、措施及依據； ITP健康指導熟悉：ITP病因、臨床表現及治療要點了解：ITP發病機制、輔助檢查、診斷要點免疫性血小板減少癥（ITP）及護理10/4/20222免疫性血小板減少癥和醫療護理掌握：ITP常用護理診斷、措施及依據；免疫性血小板減少癥（I 概 述 原發免疫性血小板減少癥（primary immune thrombocytopenia ，

2、ITP)既往亦稱特發性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數的1/3，臨床以皮膚黏膜出血為主，嚴重者可有內臟甚至顱內出血，患者可有明顯的乏力癥狀。實驗室檢查有骨髓巨核細胞發育、成熟障礙，血小板生存時間縮短，出現抗血小板自身抗體。10/4/20223免疫性血小板減少癥和醫療護理 概 述 原發免疫性血10/4/20224免疫性血小板減少癥和醫療護理10/2/20224免疫性血小板減少癥和醫療護理 概 述 成人發病率：510/10萬，育齡期女性發病率高于男性，60歲老年人是該病的高發群體。出血風險隨年齡增高而增加。10/4/20225免疫性血小板減少癥和醫療護理 概

3、述 成人發病率 發病機制1.體液和細胞免疫介導的血小板過度破壞2.體液和細胞免疫介導的巨核細胞數量和質量異常，導致血小板生成不足10/4/20226免疫性血小板減少癥和醫療護理 發病機制1.體液和細胞免疫介導的血 病 因一、免疫因素 血小板相關抗體（PAIg）:慢性ITP者，約75%存在抗血小板抗體，破壞血小板；其抗體多為IgG或IgA;若將PAIg陽性的ITP患者的血清輸給正常人，可導致受者血小板減少。10/4/20227免疫性血小板減少癥和醫療護理 病 因一、免疫因素 10/ 病 因一、免疫因素 2. 細胞免疫紊亂： 慢性ITP患者CD8+細胞顯著增高，CD4+細胞明顯減少，Ts和Th亞群

4、失調，CD4+/CD8+ 下降，患者血小板數目與CD8+細胞比例呈負向相關，提示細胞免疫異常是ITP的發病機制之一。10/4/20228免疫性血小板減少癥和醫療護理 病 因一、免疫因素 10/ 病 因二、肝、脾的作用 肝、脾特別是脾臟是產生血小板相關抗體的主要部位。且含有大量巨噬細胞，也是破壞血小板的重要場所。肝臟也是破壞血小板的場所。10/4/20229免疫性血小板減少癥和醫療護理 病 因二、肝、脾的作用 1 病 因三、感染 細菌或病毒感染與ITP關系非常密切依據：急性ITP患者，發病前2周左右常有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。10/4/202210免疫性血小板減少癥

5、和醫療護理 病 因三、感染 病 因四、其他ITP女性多見，尤見于生育期婦女，可能與雌激素有關；雌激素可能會抑制血小板生成及增強單核-巨噬細胞系統對與抗體結合的血小板的吞噬作用。10/4/202211免疫性血小板減少癥和醫療護理 病 因四、其他10/2/202 臨床表現1、急性型：兒童多見，80%以上有發病前12周有上感特別是病毒感染史，如 :風疹、水痘、麻疹等。起病急驟，畏寒、發熱。可表現皮膚、粘膜、內臟出血。顱內出血是致死的主要原因。2、慢性型：主要見于40歲以下女性。男女為13。起病隱襲，多表現皮膚粘膜出血，內臟出血較少見。月經過多甚常見。10/4/202212免疫性血小板減少癥和醫療護理

6、 臨床表現1、急性型：兒童多見，80%以上 臨床表現 出血 1)主要表現為皮膚、粘膜大小不等的瘀點、瘀班，常先出現于四肢，尤以四肢遠端多見。10/4/202213免疫性血小板減少癥和醫療護理 臨床表現 出 臨 床 表 現 出血 2)粘膜出血程度不一，以鼻及齒齦為多見，口腔粘膜出血、血皰次之，血尿及胃腸道出血也可見到，女性患者常以月經過多為主要表現。10/4/202214免疫性血小板減少癥和醫療護理 臨 床 表 現 出 臨 床 表 現 出血3)當外周血小板計數20109/L，可并發嚴重的出血癥狀。如：顱內出血10/4/202215免疫性血小板減少癥和醫療護理 臨 床 表 現 出 實驗室檢查1.血

7、小板：急性型ITP PLT20X109/L，慢性型ITP PLT在50X109/L左右；易見大血小板；出血時間延長，血塊收縮不良；血小板功能正常。2.骨髓象：巨核細胞增加，形成血小板巨核細胞減少。 急性型ITP 幼稚巨 產板巨 慢性型ITP 顆粒巨 產板巨3.90%以上ITP患者血小板生存時間明顯縮短。10/4/202216免疫性血小板減少癥和醫療護理 實驗室檢查1.血小板：急性型IT10/4/202217免疫性血小板減少癥和醫療護理10/2/202217免疫性血小板減少癥和醫療護理10/4/202218免疫性血小板減少癥和醫療護理10/2/202218免疫性血小板減少癥和醫療護理 正常外周血

8、片和骨髓片10/4/202219免疫性血小板減少癥和醫療護理 正常外周血片和骨髓片10/2/202219免 實驗室檢查 4.血小板抗體的檢測 可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。主要應用于下述情況： 骨髓衰竭合并免疫性血小板減少、一線及二線治療無效的ITP患者、藥物性血小板減少及罕見的復雜疾病（如單克隆丙種球蛋白血癥和獲得性自身抗體介導的血小板無力癥）。 血小板抗體的檢測不能鑒別原發與繼發性免疫性血小板減少癥。10/4/202220免疫性血小板減少癥和醫療護理 實驗室檢查 4.血小板抗 實驗室檢查 5.血小板生成素(TPO)水平檢測： TPO不作為ITP的常規檢測，可以鑒別

9、血小板生成減少（TPO水平升高）和血小板破壞增加（TPO正常），有助于ITP與不典型AA或低增生性MDS的鑒別。 10/4/202221免疫性血小板減少癥和醫療護理 實驗室檢查 5.血小板生成素 診 斷1.至少2次實驗室檢查血小板計數減少，血細胞形態無異常；2.脾一般不增大；3.骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙；4.必須排除其他繼發性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、脾功能亢進、MDS、SLE、藥物誘導的血小板減少、過敏性紫癜、惡性血液病、妊娠血小板減少等。5.診斷ITP的特殊實驗室檢查：血小板抗體的檢測、TPO水平檢測10/4/202222免疫性血小板減少癥和醫療護理 診 斷1.至少2 IT

10、P的分期新診斷的ITP:診斷后3個月內的ITP患者；持續性ITP：確診后312個月血小板持續減少的ITP患者，包括沒有自發緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP: 血小板減少持續超過12個月的ITP患者；難治性ITP：滿足以下所有3個條件的患者：1.脾切除后無效或復發；2.仍需要（包括小劑量腎上腺皮質激素及其他治療）治療以降低出血危險；3.除外其他原因引起的血小板減少癥，確診為ITP。重癥ITP：plt10*109/L，且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規治療中，發生了新的出血而需要加用其他升高血小板藥物治療或增加現有治療藥物劑量。10/4/202223免疫性血小板減少癥和醫療護理

11、 ITP的分期新診斷的I 治 療 原 則plt30*109/L、無出血表現且不從事增加出血危險的工作或活動的成人ITP患者發生出血的危險性比較小，可予觀察和隨訪。下列因素增加出血風險：1.隨著患者年齡增加和患病時間延長，出血風險加大；2.血小板功能缺陷；3.凝血因子缺陷；4.未被控制的高血壓；5.外科手術或外傷；6.感染；7.必須服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等抗凝藥。若患者有出血癥狀，無論此時血小板減少程度如何都應積極治療。在以下診療過程中，血小板計數的參考值分別為： 口腔科檢查：plt20*109/L；拔牙或補牙：plt30*109/L； 小手術：plt50*109/L；大手術：pl

12、t 80*109/L； 自然分娩：plt 50*109/L；剖腹產：plt 80*109/L。10/4/202224免疫性血小板減少癥和醫療護理 治 療 原 則plt30* 緊 急 治 療適應癥：重癥ITP患者（ plt10*109/L）伴胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經系統或其他部位的活動性出血或需要急診手術時，應迅速提高PLT至50*109/L以上。措施：1.對于病情十分危重，需立即提升血小板的患者，因給予隨機供者的血小板輸注；2.靜脈丙種球蛋白：1g/kg/d*23d，和（或）甲潑尼龍 1g/d*3d； 3.停用抑制血小板功能的藥物、控制高血壓、局部加壓止血，口服避孕藥控制月經過多，應用纖溶

13、抑制劑（如止血環酸、6-氨基己酸）等； 4.如上述治療仍不能控制出血，可以考慮重組人活化因子。 10/4/202225免疫性血小板減少癥和醫療護理 緊 急 治 療適輸注血小板的同時別忘了重要的事情，以免浪費了昂貴的血小板10/4/202226免疫性血小板減少癥和醫療護理輸注血小板的同時別忘了重要的事情，以免浪費了昂貴的血小板10 新診斷ITP的一線治療一.腎上腺皮質激素：1.潑尼松12mg/kgd，晨頓服或分次口服，病情嚴重者用等效價的地塞米松、甲潑尼龍等費胃腸道給藥方式，待病情好轉時改為口服。當出血停止、血小板數上升至正常或接近正常后逐漸減量，用小劑量(510mg/d)維持36個月。如不能維

14、持應考慮二線治療。潑尼松治療4周仍無反應，說明潑尼松治療無效，應迅速減量至停用。2.大劑量地塞米松（HD-DXM）：40mg/d*4d，口服用藥，無效者可在半個月后重復一次。應用時注意監測血壓、血糖的變化，預防感染，保護胃黏膜。3.副作用：感染、高血壓、高血糖、精神異常 、骨質疏松，股骨頭壞死、急性胃黏膜病變。另外HBV DNA復制水平較高的患者慎用糖皮質激素，應參照“中國慢性乙型肝炎防治指南”。10/4/202227免疫性血小板減少癥和醫療護理 新診斷ITP的一線治療一.腎上腺皮質激素 新診斷ITP的一線治療二.靜脈丙種球蛋白： 適應癥：1.ITP的緊急治療；2.不能耐受腎上腺皮質激素或者擬

15、行脾切除前準備；3.合并妊娠或分娩；4.部分慢作用藥物發揮療效之前。 用法：0.4g/kg/d*5d 或1g/kg/d*1d（嚴重者連用兩天）， 必要時可重復。IgA缺乏、糖尿病、腎功能不全的患者慎用10/4/202228免疫性血小板減少癥和醫療護理 新診斷ITP的一線治療二.靜脈丙種球蛋白：IVIG能快速提升血小板，但作用短暫，副作用較多但較輕10/4/202229免疫性血小板減少癥和醫療護理IVIG能快速提升血小板，但作用短暫，副作用較多但較輕10/ 成人ITP的二線治療脾切除：有效率約7090%，但在脾切除前，必須對ITP的診斷作出重新評估。脾切除指征：1.正規糖皮質激素治療無效，病程遷

16、延6個月以上者；2.糖皮質激素有效，但維持量大于30mg/d；3.有使用糖皮質激素的禁忌癥。脾切除禁忌證年齡16歲以下患者；妊娠早期和晚期； 因其他疾病不能手術。對切脾治療無效或或最初有效隨后復發的患者應進一步檢查是否存在副脾10/4/202230免疫性血小板減少癥和醫療護理 成人ITP的二線治療脾切除：有效率約 成人ITP的二線治療 免予抑制劑治療 1.硫唑嘌呤：常用劑量100150mg/d，分23次口服，根據患者白細胞計數調整劑量，不良反應為骨髓抑制和肝、腎毒性。 2.環孢霉素A（CsA）：5mg/kgd，分2次口服，根據血藥濃度調整劑量。用3個月，顯效后逐漸減量，維持治療3個月，有效率5

17、2.9%。 不良反應包括肝腎功能損壞，牙齦增生、毛發增多，高血壓，癲癇。 3.達那唑：常用劑量為 400800mg/d，分23次口服，該藥起效慢，需持續使用36個月。與腎上腺糖皮質激素合用，可減少腎上腺糖皮質激素用量，血小板正常后逐漸減量至50mg/d，維持1年。有效率占61%。主要不良反應為 肝功能損害、月經減少，偶有毛發增多，停藥后可恢復。對月經過多者尤為實用。10/4/202231免疫性血小板減少癥和醫療護理 成人ITP的二線治療 免予抑制劑治療 1.硫唑嘌 成人ITP的二線治療 4.CD20單克隆抗體（利妥昔單抗）：推薦劑量375mg/，靜脈滴注，每周一次，共4次。一般首次應用48次內

18、起效。 5.重組TPO：劑量 1.0ug/kg/d*14d，PLT100*109/L時停藥。用于治療難治性ITP患者，不良反應 輕微。 6.血小板生成素擬肽（羅米司亭、艾曲波帕）：首次應用從1ug/kg，IH，QW，若PLT50*109/L，則每周增加1ug/kg，最大劑量10ug/kg。若持續2周PLT200*109/L，開始每周減量1ug/kg，PLT大于等于400*109/L時停藥。若最大劑量應用4周，血小板計數不升，視為無效，則停藥。一般用于糖皮質激素治療無效或難治性ITP患者。 7.長春堿類：長春新堿（VCR）：1.4mg/，每周一次，靜滴維持46小時，共36次；長春地辛（VDS）：

19、4mg， 每周一次，靜滴維持46小時，共36次。主要不良反應為周圍神經炎、脫發、便秘和白細胞減少。 10/4/202232免疫性血小板減少癥和醫療護理 成人ITP的二線治療 4.CD利妥昔單抗（美羅華）昂貴的藥，100mg/10ml一瓶的美羅華要4000多元10/4/202233免疫性血小板減少癥和醫療護理利妥昔單抗（美羅華）10/2/202233免疫性血小板減少癥 一、二線治療無效的ITP患者的治療 一、二線治療無效（包括不適合或不接受脾切除的患者）、仍需治療以維持安全血小板水平的患者，其治療宜個體化。可以選用環磷酰胺、聯合化療（如COP方案）及造血干細胞移植等，也可選用中藥臨床試驗。10/

20、4/202234免疫性血小板減少癥和醫療護理 一、二線治療無效的ITP患者的治療 一、二線治療無效 ITP療效判斷 1.完全反應（CR）:治療后PLT100*109/L且無出血表現。 2.有效（R）：治療后PLT30 *109/L，并且至少比基礎血小板數增加2倍，且無出血表現。 3.無效（NR）：治療后PLT30 *109/L者血小板數增加不到基礎值的2倍或者有出血癥狀。 在定義CR或R時，應至少檢測兩次，其間至少間隔7d。10/4/202235免疫性血小板減少癥和醫療護理 ITP療效判斷 1.完全反應 有損傷的危險：出血 與血小板減少有關 有感染的危險 與激素治療有關 恐懼 與血小板過低、隨

21、時有出血的危險有關 潛在并發癥: 顱內出血常用的護理診斷10/4/202236免疫性血小板減少癥和醫療護理 有損傷的危險：出血 與血小板減少有關常用的護理診斷10/ 護理措施1、急性發作期，應臥床休息。加強必要的防護，避免創傷而引起出血。衣服應柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運動及外傷，平時活動要避免關節受傷，一旦受傷應固定并局部冷敷。 2避免損傷 床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。盡量減少肌內注射，以免引起深部血腫。禁食堅硬和多刺的食物。保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發顱內出血。 10/4/202237免疫性血小板減少癥和醫療護理 護理措施1、急性發作期，應臥床休息。 護 理3、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免