1、 2016年熱性驚厥診斷與治療專家共識 11 11前言熱性驚厥(febrile seizures)是小兒驚厥中最常見的原因，是兒科門急診常見的病種之一。近年來，隨著神經科學、分子遺傳學和癲癇病學的快速發展，關于熱性驚厥的發病機制和處理規范，又有不少新的認識，國際上也發表了相關指南或建議。為促進兒科醫生全面、正確地診斷和處理熱性驚厥及相關臨床問題，中華醫學會兒科學分會神經學組成立專家組，討論并制定了“兒童熱性驚厥診斷治療與管理的專家共識(2016）”。旨在對熱性驚厥患兒進行規范化診治，避免過度的檢查和治療中華兒科雜志，2016.10. 59（10）：723-7272前言熱性驚厥(febrile

2、seizures)是小兒驚厥中癲癇發作分類癲癇及癲癇綜合征分類臨床特征腦電圖病因學 發作類型特發性（原發性） 全面性癥狀性（繼發性） 部分性隱源性 不能分類3癲癇發作分類癲癇及癲癇綜合征分類31969年Gastaut分類 結合臨床表現/腦電圖/解剖部位三者，分為非局灶性（全面性發作）起始于大腦某一局部的發作不能分類的發作41969年Gastaut分類 結合臨床表現/腦電圖/解剖1981年分類根據臨床發作形式、發作期及發作間期腦電圖進行分類，不再結合解剖部位。根據是否有意識障礙將部分性發作再分為部分性發作和復雜部分性發作。摒棄了大發作和小發作兩個詞義不明的名詞。51981年分類根據臨床發作形式、

3、發作期及發作間期腦電圖進行分1981年ILEA分類-部分性發作61981年ILEA分類-部分性發作61981年ILEA分類-全面性和不能分類發作71981年ILEA分類-全面性和不能分類發作72017年癲癇發作新分類82017年癲癇發作新分類8 部分熱性驚厥患兒以驚厥起病，發作前可能未察覺到發熱，但發作時或發作后立即發現發熱，臨床上應注意避免誤診為癲癇首次發作。熱性驚厥通常發生于發熱早期（發熱后24小時內），如果發生于24h以上，診斷應十分慎重。發生于發熱3 d以上的驚厥發作，則可臨床基本排除熱性驚厥，必須尋找導致驚厥發作的其他原因。9 9發病機制熱性驚厥的確切發病機制未明，主要系腦發育未成熟

4、、發熱、遺傳易感性三方面因素交互作用所致。引起發熱的常見病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃腸炎、幼兒急疹、尿路感染以及個別非感染性的疾病等。病毒感染是主要原因。本病具有明顯的家族遺傳傾向，常為多基因遺傳或常染色體顯性遺傳伴不完全外顯，同卵雙胎同病率高于異卵雙胎。10發病機制熱性驚厥的確切發病機制未明，主要系腦發育未成熟、發熱1111熱性驚厥的診斷共識采用了長期以來臨床分類方法，把熱性驚厥分為單純性和復雜性兩類。對于熱性驚厥持續狀態采用驚厥發作時間30 min傳統定義。 但臨床實踐中應注意，并非要滿足30 min才開始治療。事實上，目前國內外大多數權威指南推薦，驚厥發作5 mi

5、n(兒童可到10 min)，即應考慮開始進入癲癇持續狀態的監護處理流程，要及時采用止驚治療，減輕損傷。 驚厥持續30 min只是癲癇持續狀態確立診斷標準，并非要等到此時才需要緊急處理。12熱性驚厥的診斷共識采用了長期以來臨床分類方法，把熱性驚厥分為驚厥性腦損傷目前驚厥持續狀態的持續時間概念為5分鐘，驚厥持續狀態是一急癥，易造成腦損傷，故應盡快控制。諸福棠實用兒科學.2690-269313驚厥性腦損傷目前驚厥持續狀態的持續時間概念為5分鐘，驚厥持續臨床分型14臨床分型14鑒別診斷熱性驚厥應與發熱寒戰、嬰幼兒屏氣發作及暈厥等鑒別。下列情況不應診斷為熱性驚厥既往有癲癇病史者因感染誘發驚厥發作中樞神經

6、系統感染中毒性腦病新生兒發熱伴驚厥全身代謝紊亂、急性中毒或遺傳代謝病所致的驚厥既往已明確診斷癲癇者以及新生兒發熱伴驚厥者尤應注意。15鑒別診斷熱性驚厥應與發熱寒戰、嬰幼兒屏氣發作及暈厥等鑒別。1輔助檢查 臨床醫生應根據患兒的發病年齡、病史、發熱情況、驚厥發作及發病前后的臨床特征，進行綜合分析。 臨床最關鍵的是準確判斷和掌握每一個患兒的特點，并應觀察臨床狀態的動態變化，而不是機械地照搬指南。16輔助檢查 臨床醫生應根據患兒的發病年齡、病史、發熱情況、驚厥輔助檢查應根據病情選擇相應輔助檢查：(1)血常規、尿常規、血生化(包括血糖、電解質及血氣分析)應常規檢查，目的為明確發熱原因及鑒別常見的驚厥病因

7、； (2)病史和體檢如提示顱內感染，患兒應進行腰椎穿刺檢； (3)單純性熱性驚厥患兒不需常規進行腦電圖或神經影像檢查；但局灶性發作或有局灶性神經體征者應進行腦電圖及神經影像檢查。17輔助檢查應根據病情選擇相應輔助檢查：17腦電圖檢查熱性驚厥急性發作期，不推薦進行腦電圖檢查來評估。對于有繼發癲癇危險因素的復雜性熱性驚厥及FSE患兒需要檢查和隨訪腦電圖。局灶性發作伴有腦電圖局灶性癇樣放電可作為癲癇發生的預測指標。18腦電圖檢查熱性驚厥急性發作期，不推薦進行腦電圖檢查來評估。1頭顱CT或MRI對首次單純性熱性驚厥發作者，不建議常規進行頭顱CT或磁共振成像(MRI)檢查。對于復雜性熱性驚厥患兒，出現以

8、下情況需進行頭顱CT或MRI檢查尋找病因：頭圍異常、皮膚異常色素斑、局灶性神經體征、神經系統發育缺陷或驚厥發作后神經系統異常持續數小時。對相關腦病變的檢出，通常MRI較CT更敏感。FSE的患兒遠期則可能引起海馬萎縮，并可能導致日后顳葉癲癇的發生，必要時應復查頭顱MRI。19頭顱CT或MRI對首次單純性熱性驚厥發作者，不建議常規進行頭2020FS繼發癲癇的危險因素熱性驚厥繼發癲癇的主要危險因素： (1)神經系統發育異常； (2)一級親屬有特發性或遺傳性癲癇病史； (3)復雜性熱性驚厥。無上述危險因素者約占所有熱性驚厥患兒的60.0，其患癲癇的可能性為0.9；存在1個危險因素，癲癇發生率為2.0；

9、存在上述2個或以上危險因素，癲癇發生率增至10.0。長時程驚厥發作，癲癇發生率為9.4。21FS繼發癲癇的危險因素熱性驚厥繼發癲癇的主要危險因素：21熱敏相關的癲癇綜合征Dravet綜合征是一種難治性癲癇綜合征，其特征為：(1)1歲以內起病，常因發熱誘發首次發作。 (2)主要表現為發熱誘發的全面性或半側陣攣發作，1次熱程中易反復發作(3)具有熱敏感的特點，易發生驚厥持續狀態；(4)1歲以后出現多種形式的無熱發作；(5)智力、運動發育倒退；(6)初期腦電圖多數正常，1歲以后出現全導棘慢波或多棘慢波，或局灶性，或多灶性放電。多數患兒藥物療效不佳，發作難以控制。Dravet綜合征是遺傳性癲癇常見類型

10、之一，70-80的患兒與SCNlA基因突變。SCN9A、PCDHl9等基因突變也可導致此綜合征。22熱敏相關的癲癇綜合征Dravet綜合征是一種難治性癲癇綜合征伴熱性驚厥病史的癲癇或癲癇綜合征內側顳葉癲癇兒童失神癲癇Panayiotopoulos綜合征特發性兒童枕葉癲癇Gastaut型Doose綜合征少年肌陣攣癲癇伴中央顳區棘波的兒童良性癲癇（BECT）GEFS+23伴熱性驚厥病史的癲癇或癲癇綜合征內側顳葉癲癇23 對于反復的熱性驚厥發作、局灶性發作或驚厥持續狀態、家族史陽性的患兒應警惕熱敏感相關的癲癇綜合征，進行必要的遺傳學檢測，同時進行發育評估、腦電圖及神經影像學監測！24 對于反復的熱性

11、驚厥發作、局灶性發作或驚厥持續狀態、家族熱性驚厥的治療共識認為大多數單純性熱性驚厥呈短暫的單次發作，持續時間1-3 min，強調不必急于用止驚藥物治療。實踐中，無論在家庭還是在基層醫療機構，對于驚厥急救還存在相當多的誤區。經常遇到對于短暫的驚厥發作采取不恰當的過分積極的處理手段，甚至導致撬掉牙齒、人為骨折等不良事件。靜脈注射地西泮簡單快速、安全有效，是一線止驚劑。如難以立即建立靜脈通路，咪達唑侖肌肉注射或水合氯醛灌腸也可滿意發揮止驚效果。對于FSE的病例，需要靜脈用藥積極止驚，并密切監護發作后狀態，積極退熱，尋找并處理發熱和驚厥的原因。25熱性驚厥的治療共識認為大多數單純性熱性驚厥呈短暫的單次

12、發作，Recommendations for the management of“febrile seizures”：Ad Hoc Task Force of LICE GuidelinesCommissionJEpilepsia，2009，50 Suppl 1：2-626Recommendations for the manage熱性驚厥急性期的處理流程Evidencebased guideline：treatment of convulsive status epilepticus in children and adults：report of the Guideline Committ

13、ee of the American Epilepsy Society JEpilepsy Curt，2016，16(1)：48-6127熱性驚厥急性期的處理流程Evidencebased gui退熱藥的應用退熱藥的使用也是家長和醫務人員最關心，同時也是爭議最多的問題。已有的臨床研究結果和傳統認識相佐，退熱藥的應用不能防止熱性驚厥發作，也不會降低熱性驚厥復發的風險，而且退熱藥物有相應的不良反應，應按常規使用，不應過分積極。28退熱藥的應用退熱藥的使用也是家長和醫務人員最關心，同時也是爭間歇性預防用藥指征 指征：短時間內頻繁驚厥發作(6個月內3次或1年內4次，或曾經發生過驚厥持續狀態，需止驚藥物

14、治療才能終止發作者。 發熱性疾病初期間斷足劑量口服地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌腸，大多可有效防止驚厥發生； 有報道新型抗癲癇藥物左乙拉西坦間歇性用藥可預防熱性 驚厥復發。卡馬西平和苯妥英間歇性用藥無效。 對于FSE或CFS等具有復發或繼發癲癇高風險的患兒，可考慮長期口服抗癲癇藥物治療。 并要求用藥前和監護人充分溝通。 單純性熱性驚厥不推薦長期抗癲癇藥。Curr Opin Pediatr，2015，27(3)：292-297；Ann Clin Transl Neuml，2014，l(3)：17117929間歇性預防用藥指征 指征：短時間內頻繁驚厥發作(6個月內疫苗接種問題 共識強調疫苗接種對于絕

15、大多數熱性驚厥患兒安全有效。 即使個別疫苗誘發了再次發作，其嚴重性、復發率、遠期預后與一般的熱性驚厥均無明顯差異，因此，不建議禁忌接種疫苗。 應引導患兒家長盡量按程序預防接種。30疫苗接種問題 共識強調疫苗接種對于絕大多數熱性驚厥患兒安全小結熱性驚厥為年齡依賴并伴隨發熱的驚厥發作，應注意與顱內感染等其他導致驚厥的疾病鑒別，同時鑒別熱敏感相關的癲癇綜合征。應對患兒進行選擇性的輔助檢查。對有熱性驚厥病史或家族史的患兒，應告知家長復發的風險。單純性熱性驚厥遠期預后良好，不推薦長期抗癲癇藥物治療預防復發。應對熱性驚厥患兒家長做好病情宣教與健康指導。31小結熱性驚厥為年齡依賴并伴隨發熱的驚厥發作，應注意

16、與顱內感染SE臨床處理流程圖 2015 32SE臨床處理流程圖 2015 32SE臨床處理流程圖 2015 33SE臨床處理流程圖 2015 33兒童CSE 藥物治療流程 201534兒童CSE 藥物治療流程 201534院外或無IV通道咪達唑侖（鼻腔/口腔/肌注） OR 地西泮（直腸）院內（有靜脈通道）地西泮 靜推， 觀察5min，仍發作可重復1次給氧，呼吸道管理，血流動力學監測，血液電解質、血糖，心電圖仍發作苯妥因（PHT）OR磷苯妥英（FosPHT）ivgtt10min），之后12mg/kg.h 肝功能損害，懷疑遺傳代謝病慎用，監測血藥濃度 38 治療藥物用法及注意事項藥物用法注意事項地西泮0.20 治療藥物用法及注意事項藥物用法注意事項硫噴妥23mg/kg靜推，之后35mg/kg.h 低血壓、心臟呼吸抑制、胰腺及肝毒性，蓄積毒性 戊巴比妥35mg/kg，之后0.33mg/kg.h 低血壓、心臟呼吸抑制、胰腺及肝毒性，