1、 孤立性纖維瘤影像學表現 1 孤立性纖維瘤影像學表現1孤立性纖維性腫瘤定義：一種常見的間葉性腫瘤，性質可能為纖維母細胞性，并有明顯的血管外周細胞瘤樣分支狀血管。胸膜外孤立性纖維性腫瘤（SFT）的形態類似于胸膜的SFTs，過去大多被診斷為血管外周細胞瘤。ICD-O 編碼：孤立性纖維性腫瘤 8815/1流行病學：胸膜外SFTS是一種少見的間葉腫瘤，可發生在全身多個部位，見于20-70歲中年人，平均年齡50歲，無性別差異，少數病例發生于兒童和青少年。2孤立性纖維性腫瘤定義：一種常見的間葉性腫瘤，性質可能為纖維母孤立性纖維性腫瘤發病部位：可發生于身體任何部位，40%位于皮下組織，其他見于下述部位的深部

2、軟組織：四肢、頭頸部（尤其是眼眶）、胸壁、縱隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有報道，包括：腦膜、脊膜、骨膜和多種器官（如涎腺、肺、甲狀腺、肝、胃腸道、腎上腺、膀胱、前列腺、精索、睪丸）臨床表現：大部分腫瘤表現為緩慢生長的境界清楚的無痛性腫物。大腫物可產生壓迫癥狀，尤其是鼻腔、眼眶、腦膜者。惡性者常有局部浸潤性。少數腫瘤可產生副腫瘤綜合癥如產生胰島素樣生長因子導致低血糖。3孤立性纖維性腫瘤發病部位：可發生于身體任何部位，40%位于皮孤立性纖維性腫瘤大體檢查：大部分SFT表現為境界清楚的腫物，部分區域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多為結節狀，白色，質硬。偶見粘液樣和出血。有腫瘤性壞死和

3、邊緣浸潤性生長（約有10%病例）的腫物大多具有局部侵襲性或惡性腫瘤。病理特征：瘤細胞梭形或卵圓形，胞質少或不清，核染色質均勻，核仁不明顯。核無明顯異型性，核分裂象罕見。約10的SFT為非典型性或惡性型SFT，組織學表現包括：細胞密度增加，核異型性明顯，核分裂象易見(4個分裂相10 HPF)，壞死和出血，向周圍組織內浸潤生長。免疫組化：腫瘤細胞均表達Vimentin、CD34，大部分病例表達bcl-2。不表達CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的診斷中具有重要的鑒別診斷價值，比CD34更為敏感，但bcl-2和CD34并不特異。4孤立性纖維性腫瘤大體檢查：大部分SFT表現為境界清楚的腫物，影像學

4、表現理論上，SFT可起源于全身各部位結締組織中，但胸部最常見，四肢，頭頸部等相對少見，極少數位于腦膜、腎臟、心臟和骶前間隙等。SFT瘤體大小差異很大，直徑4.022.5cm。較小腫瘤形態規則，呈圓形或梭形，密度均勻，較大腫瘤多呈不同程度的分葉狀，密度均勻或不均勻。位于胸部SFT ，起源于臟層胸膜；位于腹腔腫瘤，與腹膜關系密切；位于四肢的SFT，腫瘤多位于皮下并深達橫紋肌，但很少累及骨骼。位于胸腔腫瘤，體積多很大，平均直徑20cm左右，盡管瘤體巨大，但壞死少見，即使出現壞死區，范圍多較小；位于四肢腫瘤，多呈中等大小。SFT邊緣光整。境界清楚，與侵襲性纖維瘤境界模糊不同。5影像學表現理論上，SFT

5、可起源于全身各部位結締組織中，但胸部CT表現CT平掃腫塊與肌肉呈等或略高密度，密度相對均勻，瘤內常見兩種明顯不同密度的軟組織成分，偶爾，瘤內可因黏液樣變性形成低密度區。良性腫瘤壞死少見，惡性腫瘤不規則低密度壞死區相對多見，但壞死區面積一般很小。腫瘤內一般無鈣化，腫瘤大小和分葉與腫瘤的良惡性無關。6CT表現CT平掃腫塊與肌肉呈等或略高密度，密度相對均勻，瘤內MRI特征 MR在SFT診斷中具有重要價值MR T1WI多呈等低或等信號，T2WI信號變化多樣，分別表現為高信號、略高信號和低信號區。T2WI高信號反映腫瘤黏液樣變區，略高信號反映腫瘤細胞密集區。低信號區反映致密膠原纖維。由于腫瘤以細胞密集區

6、為主，因此，絕大多數SFT或SFT大部分區域表現為略高信號，同一種腫瘤可存在兩種以上信號形式。文獻認為，T2WI等或略高信號中存在片狀或結節狀低信號是大多數SFT典型MR表現。T2WI呈略高信號和低信號具有重要的鑒別診斷價值，有利于縮小診斷和鑒別診斷的范圍，因為絕大多數惡性腫瘤T2WI為高信號。7MRI特征 MR在SFT診斷中具有重要價值MR T1動態增強的診斷價值 SFT強化大致有三種表現形式：輕度強化或無明顯強化，各期掃描強化程度不超過平掃CT值50，強化可不均勻，多無壞死。中等程度強化，強化在50100之間，強化可均勻或不均勻，壞死少見。顯著強化，強化程度超過100，強化與血管外皮細胞瘤

7、相仿，強化多不均勻，壞死相對常見。 動態增強多呈持續強化或進行性延遲強化，持續時間長，動脈期偶可見瘤內血管。同一腫瘤可同時出現上述多種形式強化。實際工作中，大多數SFT腫瘤表現為中等程度強化，強化相對均勻，巨大腫瘤則多表現為輕度強化，內可見不規則壞死區。SFT不同強化形式與SFT腫瘤血管、瘤內細胞密集度和致密膠原的分布密切相關。8動態增強的診斷價值 SFT強化大致有三種表現形式：8男 21歲主訴：自己捫及上腹包塊一周余現病史：活動后氣短，無發熱、消瘦，睡眠飲食好，患者精神可，食納佳，短期內體重無明顯下降。既往史：無“肺結核”等傳染病史，否認藥物過敏史，無外傷史。個人史、家族史：無殊9男 21歲

8、9CT平掃+增強所示心臟下方、肝臟左前方及胃的右方見巨塊狀軟組織密度影；形態欠規則，呈分葉狀，其內密度不均勻，可見斑片狀低密度影及片狀稍高密度影，值約，臨近組織結構明顯受壓移位。增強掃描后動脈期可見上述病灶呈不均勻性強化，值約，門脈期及靜脈期病灶呈持續強化，值約，其內斑片狀低密度影未見明顯強化。病灶周緣見條狀稍高密度影，界較清，其密度及強化程度與膈肌相仿。10CT平掃+增強所示心臟下方、肝臟左前方及胃的右方見巨塊狀軟組CT平掃11CT平掃11增強動脈期12增強動脈期12增強靜脈期13增強靜脈期13增強延遲期14增強延遲期14MRI平掃+增強15MRI平掃+增強15161617171818病理結

9、果鏡下所見:HE：瘤細胞有異型，核分裂可見，胞漿豐富，彌漫分布，間質內灶區纖維增生膠原化。 免疫組化：瘤細胞CD99(+)、CD34（+）、bcl-2(+)、CK6（-）、CK7（-）、CK20（-）、inhinbin(-）、CA125（-）、CD117（-）、LCA（-）、CD31（-）。病理診斷:孤立性纖維性腫瘤。19病理結果鏡下所見:HE：瘤細胞有異型，核分裂可見，胞漿豐富，術后CT平掃20術后CT平掃202121胸部孤立性纖維性腫瘤22胸部孤立性纖維性腫瘤22胸膜外孤立性纖維腫瘤23胸膜外孤立性纖維腫瘤23Solitary Fibrous Tumor of the Pancreas a

10、. Triphasic CT of the pancreas reveals a 5cm solid mass arising from the body of the pancreas. b.Cell block H&E stain from the fine needle aspiratespecimen showed bland appearing spindle cells (40 x).c. Vimentin immunohistochemical stain of the cell block specimen with tumor cells that have strong p

11、ositivity (40 x). d. Pancreatic resection specimen demonstrated a 5.0 x5.0 x4.5 cm well circumscribed non-encapsulated mass (arrow) present in the body of the pancreas, which is shown bisected. e. H&E stain of the resected tumor revealed spindle cells in a variably collagenous background with minima

12、l cytologic atypiaand rare mitotic activity (40 x). f. Bcl-2 immunohistochemical stain of the resected mass with tumor cells that have strong positivity (40 x).24Solitary Fibrous Tumor of the Solitary Fibrous Tumor of the LiverComputed tomography image, with arrows pointing at the junction between t

13、he tumour and normal liver.Computed tomography of the abdomen, with an arrow pointing at the lesion.25Solitary Fibrous Tumor of the Solitary Fibrous Tumor of the Kidney Contrast computed tomography scan demonstrating an enhanced, well-demarcated tumor of the left kidney with multinodular configurati

14、on. The tumor involved the renal cortex and perirenal adipose tissue 左腎上方較大軟組織腫塊，呈不規則性強化，可見內部壞死區26Solitary Fibrous Tumor of the Solitary Fibrous Tumor of the Larynx A 34-year-old man was referred to our hospital because of a foreign body sensation in the throat for six months. A fiberoptic laryngosc

15、opy revealed a 3.5 cm diameter smooth submucosal mass on the right side of the supraglottic larynx 27Solitary Fibrous Tumor of the 鑒別診斷血管外皮細胞瘤：MR T2WI多呈略高信號。缺乏SFT致密膠原纖維形成的低信號，壞死區幾乎見于所有腫瘤，且壞死顯著；動態增強腫瘤強化顯著。少數SFT與血管外皮細胞瘤影像學征象有重疊。滑膜肉瘤：不僅病理和組織學方面與孤立性纖維瘤有重疊，且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信號，動態增強中等程度強化，與SFT影像表現相仿。滑膜肉瘤一般位于關節鄰近，腫瘤鈣化常見。此外，滑膜肉瘤內常見形態規則的囊變和出血，鄰近骨骼常見侵蝕。肌肉淋巴瘤：來源于單一細胞的肌肉淋巴瘤，細胞排列密集，MR T2WI一般呈略高