1、CTEPH診斷治療進展CTEPH診斷治療進展CTEPH診斷治療進展定義CTEPH是一類因肺動脈內血栓栓塞未及時溶解所致相應肺血管狹窄或閉塞，進而誘發無血栓栓塞部位血管發生不同程度小肺動脈重構的疾病充分抗凝3月血流動力學定義mPAP 25 mm HgPAWP 15 mm HgN Engl J Med. 2004;350:2257-2264CTEPH診斷治療進展”通過閱讀科技書籍，我們能豐富知識，培養邏輯思維能力；CTEPH診斷治療進展CTEPH診斷治療進展CTEPH診斷治定義CTEPH是一類因肺動脈內血栓栓塞未及時溶解所致相應肺血管狹窄或閉塞，進而誘發無血栓栓塞部位血管發生不同程度小肺動脈重構的

2、疾病充分抗凝3月血流動力學定義mPAP 25 mm HgPAWP 15 mm HgN Engl J Med. 2004;350:2257-2264CTEPH診斷治療進展定義CTEPH是一類因肺動脈內血栓栓塞未及時溶解所致相應肺血發病機制肺血栓栓塞癥狀或非癥狀性未能及時溶解，管腔內堵塞血栓機化再通；非堵塞管腔分支小肺動脈發生重構常為誘發因素部分患者行PEA術后仍存在嚴重肺動脈高壓Chest. 1993;103;685-692.CTEPH診斷治療進展發病機制肺血栓栓塞Chest. 1993;103;685-6流行病學CTEPH是癥狀性或非癥狀性PE的晚期并發癥，PE后2年內有3.8%患者發展為CT

3、EPH美國每年新發CTEPH患者約1200015000例患者往往進展為嚴重右心衰竭而導致早期死亡N Engl J Med. 2004;350:2257-64.CTEPH診斷治療進展流行病學CTEPH是癥狀性或非癥狀性PE的晚期并發癥，PE后危險因素CTEPH危險因素文獻報道OR值感染性腦室心房分流/起搏器植入13.0 (2.5129), 76.4 (7.710351)脾切除13.0 (2.7127), 17.9 (1.62438)復發靜脈血栓栓塞癥 14.5 (5.443.1)甲狀腺疾病 6.1 (2.715.1)既往靜脈血栓栓塞癥4.5 (2.49.1)抗磷脂抗體綜合征4.2 (1.612.

4、2)惡性腫瘤3.8 (1.510.4)炎癥性腸病3.2 (0.716.0)非O型血2.1 (1.13.9)纖維蛋白原 AaThr312Ala基因多態性1.7 (1.12.5)HLA-B*52012.1 (1.33.6), 2.5 (1.63.9)HLA-DPB1*3.4 (1.76.7), 5.1 (2.510.2)IKBL-p*032.3 (1.53.7)Proc Am Thorac Soc. 2006;3:568-70.CTEPH診斷治療進展危險因素CTEPH危險因素文獻報道OR值感染性腦室心房分流/臨床癥狀體征臨床癥狀和其他類型PAH臨床癥狀相似咯血發生率高易合并下肢DVT或PE復發體征

5、肺動脈高壓和右心衰體征肺動脈狹窄雜音(需要和其他引起肺動脈狹窄疾病鑒別)部分患者合并下肢深靜脈瓣功能不全CTEPH診斷治療進展臨床癥狀體征臨床癥狀CTEPH診斷治療進展臨床癥狀體征下肢深靜脈瓣功能不全所致雙下肢色素沉著CTEPH診斷治療進展臨床癥狀體征下肢深靜脈瓣功能不全所致雙下肢色素沉著CTEPH首個國際多中心CTEPH注冊登記研究入選時間: 2007/22009/126 歐洲中心和1個加拿大中心共連續入選679例CTEPH患者平均年齡 51歲男女比例1:1Circulation. 2011;124:1973-1981CTEPH診斷治療進展首個國際多中心CTEPH注冊登記研究Circulat

6、ion.所有CTEPH患者 (n = 679)確診既往有急性PE病史74.8%有超過1次的PE事件32.8%既往發生PE時被診斷為“大面積PE”40.8%確診既往有DVT病史56.1%急性PE合并DVT55.4%急性PE無DVT42.6%溶栓治療14.4%腔靜脈濾器植入術12.4%Circulation. 2011;124:1973-1981CTEPH診斷治療進展所有CTEPH患者 (n = 679)確診既往有急性PE病史所有CTEPH患者 (n = 679)診斷CTEPH時有重要合并癥78.4% 易栓癥31.9% 既往重大手術史21.7% 下肢靜脈曲張20.8% 肥胖17.6% 慢性靜脈瓣功

7、能不全15.5% 長時間住院16.0% 惡性腫瘤病史12.7% 冠心病和/或心肌梗塞11.8% 脾切除3.4% 腦室心房分流術0.9%Circulation. 2011;124:1973-1981CTEPH診斷治療進展所有CTEPH患者 (n = 679)診斷CTEPH時有重要診斷方法和要點病史和危險因素采集影像學肺通氣/灌注顯像 (V/Q)CTPAMRA肺動脈造影腔內影像學：肺血管鏡及OCTCTEPH診斷治療進展診斷方法和要點病史和危險因素采集CTEPH診斷治療進展V/Q顯像V/Q顯像是篩查CTEPH的首選方法，敏感性可達97%和肺通氣相比，有節段性灌注缺損要警惕CTEPH可能排除其他可導致

8、相對灌注缺損疾病CTEPH診斷治療進展V/Q顯像V/Q顯像是篩查CTEPH的首選方法，敏感性可達9CTPA診斷CTEPH最常應用方法可直接觀察到管腔內血栓（常為附壁）肺動脈分支的狹窄和閉塞管腔內網格和條索樣改變HRCT可觀察到“馬賽克征”CTEPH診斷治療進展CTPA診斷CTEPH最常應用方法CTEPH診斷治療進展CTPACTEPH患者肺動脈內網格和條索樣改變提示血栓機化后再通CTEPH診斷治療進展CTPACTEPH患者肺動脈內網格和條索樣改變CTEPH診斷CTPACTEPH馬賽克征IPAHPVOD彌散磨玻璃影CTEPH診斷治療進展CTPACTEPHIPAHPVODCTEPH診斷治療進展CTP

9、A評價外科手術風險的重要方法判斷肺動脈堵塞位置和程度明確支氣管動脈擴張情況制定手術計劃CTEPH患者的支氣管動脈擴張Clinical Radiology. 2012;67: 277-285CTEPH診斷治療進展CTPA評價外科手術風險的重要方法CTEPH患者的支氣管動脈CTPA同時也是最易被誤診漏診方法診斷CTEPH敏感性僅51%即使320排CT診斷肺動脈段一級血管狹窄或閉塞的敏感性為86%有充盈缺損易被誤診急性PE無充盈缺損易被漏診J Nucl Med 2007;48:6804. Chest 2013;143:10707.CTEPH診斷治療進展CTPA同時也是最易被誤診漏診方法J Nucl

10、Med 20MRA無創評價肺血管病變方法同時可評估右心功能對于不適合行CTPA檢查患者可考慮MRA評價肺血管病變Proc Am Thorac Soc. 2006;3:577-583.CTEPH診斷治療進展MRA無創評價肺血管病變方法Proc Am Thorac S傳統肺動脈造影診斷CTEPH影像金標準右心導管同時測定肺循環血流動力學指標是目前評價肺動脈內膜剝脫術可行性的最常用方法有創，需要在有經驗中心進行影像資料來自阜外醫院CTEPH診斷治療進展傳統肺動脈造影診斷CTEPH影像金標準影像資料來自阜外醫院C肺血管鏡主要用于肺動脈內膜剝脫術中術前術后HEART. 2007;93;1152-1158

11、.CTEPH診斷治療進展肺血管鏡主要用于肺動脈內膜剝脫術中術前術后HEART. 20光學相干斷層顯像(OCT)可觀察到CTEPH患者肺動脈管腔內最具診斷標志的網格和條索結構影像資料來自上海市肺科醫院CTEPH診斷治療進展光學相干斷層顯像(OCT)可觀察到CTEPH患者肺動脈管腔內鑒別診斷急性PE起病急，往往有急性加重過程，可伴胸痛，咯血，肺梗死等癥狀部分患者有明顯靜脈血栓危險因素D-dimer可顯著增高CTPA提示血栓位于管腔中間急性期右心室可有輕中度擴張，增厚不明顯，sPAP一般低于70mmHg，mPAP低于40mmHg溶栓和抗凝治療有效CTEPH診斷治療進展鑒別診斷急性PECTEPH診斷治

12、療進展鑒別診斷肺動脈原發肉瘤常表現為主肺動脈和兩側肺動脈主干的巨大占位，段一級動脈不受累充盈缺損可呈分葉狀一般不伴下肢DVTPET-CT可有高攝取表現European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2013;43:787-93.CTEPH診斷治療進展鑒別診斷肺動脈原發肉瘤European Journal of左下肺動脈近端閉塞，FDG-PETCT提示攝取增高，EBUS穿刺活檢后病理確診為poorly differentiated spindle-cell malignancy右下和左下肺動脈管腔內栓塞， FDG-PETCT提示攝取增高，EBUS穿刺活檢

13、后病理確診為血栓，抗凝后好轉CTEPH診斷治療進展左下肺動脈近端閉塞，FDG-PETCT提示攝取增高，EBUS鑒別診斷大動脈炎累及肺動脈青年多見，尤其女性可有發熱，乏力，體重減低等全身癥狀部分有結核感染病史大部分患者有主動脈分支受累癥狀，體征和影像學改變肺動脈受累時常累及主肺動脈，“線樣”狹窄，“鼠尾樣”狹窄，動脈血管壁增厚，是相對特異征象右下肺動脈”線樣”閉塞右肺動脈”鼠尾樣”狹窄降主動脈和雙側肺動脈管壁增厚CTEPH診斷治療進展鑒別診斷大動脈炎累及肺動脈右下肺動脈”線樣”閉塞右肺動脈”鼠鑒別診斷纖維縱膈炎不明原因的纖維組織增生性疾病，可能與結核感染，結節病，漿細胞疾病，放療等有關。常累及兩

14、肺動脈近端縱膈有占位可伴支氣管狹窄Circulation. 2012;125:2045-2047.CTEPH診斷治療進展鑒別診斷纖維縱膈炎Circulation. 2012;125CTEPH診斷流程疑診超聲心動圖VQ掃描確診右心導管評估血流動力學肺動脈造影（或CTPA, MRA）OCT手術風險評估血流動力學合并癥外科醫生和圍術期管理團隊經驗J Am Coll Cardiol. 2013;62:D9299.CTEPH診斷治療進展CTEPH診斷流程疑診確診手術風險評估J Am Coll C治療肺動脈內膜剝脫術(PEA or PTE)首選治療方案所有CTEPH均應進行PEA手術評估藥物治療肺動脈高壓

15、藥物治療抗凝治療其他右心衰對癥治療經皮肺動脈球囊擴張術(PTPA)不適合或無法進行PEA術可嘗試PTPA術CTEPH診斷治療進展治療肺動脈內膜剝脫術(PEA or PTE)CTEPH診斷治Circulation. 2011;124:1973-1981.CTEPH診斷治療進展Circulation. 2011;124:1973-198除外患者病情和血流動力學受損情況患者圍術期死亡率和手術經驗相關J Thorac Cardiovasc Surg 2011;141:702-10CTEPH診斷治療進展除外患者病情和血流動力學受損情況J Thorac Cardi1998/72002/7 完成的近500例

16、PTE手術 圍術期死亡率4.4%Ann Thorac Surg 2003;76:1457 64CTEPH診斷治療進展1998/72002/7 完成的近500例PTE手術 AnAnn Thorac Surg 2012;94:97103近500例患者中外周III型病變比例增加，但圍術期死亡率降低至2.2%CTEPH診斷治療進展Ann Thorac Surg 2012;94:97103Ann Thorac Surg 2012;94:97103手術治療患者長期預后明顯優于單純藥物治療患者CTEPH診斷治療進展Ann Thorac Surg 2012;94:97103UCSD PTE ProgrammC

17、TEPH診斷治療進展UCSD CTEPH診斷治療進展共完成約3000例PTE手術更多為難度較大的III型病變近2年住院期間死亡率低于1%CTEPH診斷治療進展共完成約3000例PTE手術CTEPH診斷治療進展經皮腔內肺動脈成形術(PTPA)是一種新型治療技術通過多次多部位球囊擴張技術可顯著改善肺血管阻力和肺動脈壓力顯著改善運動耐力，提高6分鐘步行距離長期療效尚未被確認 Circ Cardiovasc Interv. 2012;5:756-62; Circ Cardiovasc Interv. 2012;5;748-55; J Am Coll Cardiol. 2013;62:D929CTEPH診斷治療進展經皮腔內肺動脈成形術(PTPA)是一種新型治療技術 CircPTPA術基線狀態 PTPA治療后 CTEPH診斷治療進展PTPA術基線狀態 PTPA治療后 CTEPH診斷治療進展PTPA術基線狀態 PTPA治療后CTEPH診斷治療進展PTPA術基線狀態 PTPA治療后CTEPH診斷治療進展CHEST 研究證實利奧西呱(Riociguat)可改善CTEPH患者的6分鐘步行距