1、內分泌系統疾病PPT課件內分泌系統疾病PPT課件內分泌系統疾病PPT課件內分泌系統疾病PPT課件內分泌系統疾病PPT課件內分泌系統疾內分泌系統的組成： 內分泌腺 內分泌組織 內分泌細胞10/2/20222內分泌系統的組成：10/2/20222二、糖尿病一、甲狀腺疾病 10/2/20223二、糖尿病一、甲狀腺疾病 10/2/20223甲狀腺腫 甲狀腺腫瘤 甲狀腺腺瘤 甲狀腺癌 彌漫性非毒性 彌漫性毒性 甲狀腺疾病 10/2/20224甲狀腺腫 甲狀腺腫瘤 甲狀腺腺瘤 甲狀腺癌 彌漫性非毒性 彌The butterfly-shaped thyroid 10/2/20225The butterfly

2、-shaped thyroid 110/2/2022610/2/2022610/2/2022710/2/20227 甲狀腺上皮細胞可通過泡膜上的“碘泵”主動攝取血漿中的I-。I-在甲狀腺濃集，在過氧化酶催化下，氧化成活性碘。 活性碘使甲狀腺上皮細胞核糖體上的甲狀腺球蛋白中的酪氨酸殘基碘化，生成一碘酪氨酸（MIT）或二碘酪氨酸（DIT）殘基。 在過氧化酶催化下，一分子DIT與一分子MIT縮合成一分子T3，兩分子DIT縮合成一分子T4。 含T3、T4的甲狀腺球蛋白隨分泌泡進入濾泡腔中貯存。 甲狀腺激素的合成與碘的代謝 碘的攝取和活化 MIT與DIT的形成T3與T4的形成貯 存利 用10/2/202

3、28 甲狀腺上皮細胞可通過泡膜上的“碘泵”主動攝取血漿中的I一般不伴甲亢，亦稱單純性甲狀腺腫;分散發性和地方性兩種。地方性與缺碘有關，又稱地方性甲狀腺腫。遠離海岸的內陸山區和半山區多見，發病率達10%以上，是散發性的10倍以上;目前全世界約有10億人生活在碘缺乏地區，我國病人超過3億。彌漫性非毒性甲狀腺腫 （diffuse彌漫 nontoxic非毒性 goiter p327）概念： 甲狀腺素分泌不足，促甲狀腺素（TSH）分泌增多，導致甲狀腺濾泡上皮增生，膠質堆積而使甲狀腺腫大。10/2/20229彌漫性非毒性甲狀腺腫 概念： 甲狀腺素分泌不足，促甲狀頸部甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀少數可引起壓迫

4、、窒息、吞咽和呼吸困難可伴甲亢或甲低等癥狀臨床表現：10/2/202210臨床表現：10/2/202210充滿沒有碘化的甲狀腺球蛋白病因與發病機制 缺碘環境與食物缺碘特殊期碘需求量增加甲狀腺素合成減少 功能輕度低下TSH分泌 反饋刺激垂體甲狀腺濾泡上皮增生攝碘功能增強暫時緩解持續缺碘濾泡上皮不斷增生濾泡腔內充滿膠質甲狀腺腫大10/2/202211充滿沒有碘化的甲狀腺球蛋白病因與發病機制 缺碘環境與食物 外界因子作用 高碘 遺傳與免疫過氧化物酶、去鹵化酶的缺陷及碘酪氨酸偶聯缺陷等 過氧化物酶的功能過多的被占用，影響酪氨酸氧化，因而碘的有機化過程受阻，甲狀腺代償性腫大主要是抑制碘的吸收、轉運和濃縮

5、和活化各個過程10/2/202212 外界因子作用 高碘 遺傳與免疫過氧化物酶、去鹵化 分三個期： 增生期 膠質貯積期 結節期 病理變化10/2/202213病理變化10/2/202213增生期 (彌漫性增生性甲狀腺腫) 肉眼： 彌漫性對稱性中度腫大 500g） 表面：光滑 切面：淡或棕褐色，半透明膠凍狀光鏡： 部分濾泡： 上皮增生，小濾泡或假乳頭形成 （增生期表現） 大部分濾泡： 大量膠質貯積 上皮復舊、變扁平 泡腔高度擴大 10/2/202216膠質貯積期 （彌漫性膠樣甲狀腺腫）10/2/202216The gland is very enlarged and shows deep red

6、-brown nodules on section.10/2/202217The gland is very enlarged and10/2/20221810/2/202218結節期（結節性甲狀腺腫）（該期濾泡上皮增生與萎縮不一致，分布不均）肉眼： 不對稱結節狀，數量大小不一， 結節境界清楚（但無或不完整包膜）， 切面：出血、壞死、囊性變、鈣化和疤痕光鏡： 部分濾泡上皮：柱狀或乳頭狀增生，小濾 泡形成部分上皮：復舊或萎縮，膠質貯積 間質： 纖維組織增生、間隔包繞形成大小 不一結節狀病灶10/2/202219結節期（結節性甲狀腺腫）10/2/202219Gross specimen of a

7、nodular goiter 10/2/202220Gross specimen of a nodular goshowing nodularity with interspersed fibrous septae10/2/202221showing nodularity with intersMixed large and small follicles, micro, typical of nodular, non-toxic (colloid) 10/2/202222Mixed large and small follicleThe enlarged thyroid gland is m

8、ultinodular- note fibrous septae. The follicles are variably distended and filled with colloid, and the epithelial lining is flattened. 10/2/202223The enlarged thyroid gland is 彌漫性毒性甲狀腺腫 （Diffuse toxic goiter） 血中甲狀腺素過多，作用于全身各組織所引起的臨床綜合征，臨床上稱為甲狀腺功能亢進癥，簡稱“甲亢” 20-40歲， 女性46倍于男性 原發性 為甲狀腺自身病變,功能亢進,甲狀腺素分泌增

9、加; （90%） 繼發性 甲狀腺外器官病變,引起甲狀腺功能亢進,如垂體 促甲狀腺細胞腺瘤或下丘腦的促甲狀腺釋放激 素的增多。（極少）概 念：10/2/202224彌漫性毒性甲狀腺腫 （Diffuse toxic goite臨床表現： 甲狀腺腫大 基礎代謝率和神經興奮性升高 約有1/3患者有眼球突出，稱為突眼性甲狀腺腫10/2/202225臨床表現：10/2/202225病因與發病機制 血中多種抗甲狀腺的自身抗體增多，常與一些自身免 疫性疾病并存 遺傳因素， 精神因素，干擾免疫系統而促進自身免疫疾病的發 生。目前一般認為本病是一種自身免疫性疾病10/2/202226病因與發病機制 目前一般認為本

10、病是一種自身免疫性疾病10/2 整體：彌漫對稱增大（為正常的24倍） 表面：光滑、質較軟 切面：灰紅呈分葉狀、膠質少 以濾泡上皮增生為主 呈高柱狀，有的呈乳頭狀增生，有小濾泡 形成 濾泡腔內： 膠質稀薄， 濾泡周邊膠質:出現許多上皮細胞吸收空泡； 間質： 血管豐富、充血，淋巴組織增生。 病理變化肉眼：光鏡：10/2/202227 整體：彌漫對稱增大（為正常的24倍）病理變化肉眼：光電鏡： 濾泡上皮細胞漿： 內質網豐富、擴張 高爾基體肥大 核糖體增多，分泌活躍免疫熒光： 濾泡基底膜上有IgG沉著。10/2/202228電鏡：10/2/202228Diffuse toxic goiter of G

11、raves disease, gross, showing symmetric, non-nodular enlargement of the thyroid, which has a beefy red appearance because of hypervascularity. 10/2/202229Diffuse toxic goiter of GravesThyroid hyperplasia in Graves disease 10/2/202230Thyroid hyperplasia in Graves甲亢手術前須經碘治療治療后甲狀腺病變有所減輕：甲狀腺體積縮小、質變實。光鏡下

12、上皮細胞變矮、增生減輕，膠質增多變濃，吸收空泡減少。間質血管減少、充血減輕，淋巴細胞也減少10/2/20223110/2/202231 眼球突出 眼球外肌水腫和粘液水腫 球后纖維脂肪組織增生 淋巴細胞浸潤 心肌和肝細胞可有變性、壞死及纖維化 全身淋巴組織增生 胸腺和脾增大 心臟肥大、擴大全身變化：10/2/202232全身變化：10/2/202232三、甲狀腺炎（thyroiditis）（一）亞急性甲狀腺炎 是一種與病毒感染有關的巨細胞性或肉芽腫性炎癥； 女性多見，中青年多見； 可有短暫性甲狀腺功能異常。10/2/202233三、甲狀腺炎（thyroiditis）（一）亞急性甲狀腺炎1病理變化

13、： 肉眼：結節狀，輕中度增大，質實，橡 皮樣，可見壞死，與周圍組織粘 連。 鏡下：類似結核結節的肉芽腫形成 多量中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、 淋巴C和漿C（炎癥細胞）浸潤。 10/2/202234病理變化：10/2/20223410/2/20223510/2/2022352、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎 又稱橋本甲狀腺炎，是一種自身免疫性疾病，中年女性多見，常有甲狀腺功能低下表現。10/2/2022362、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎10/2/202236病理變化： 肉眼：甲狀腺彌漫性對稱性腫大，與周 圍組織無粘連，色灰白灰黃。鏡下：實質組織廣泛破壞、萎縮，大量 淋巴細胞浸潤、淋巴濾泡形成、 纖維組織增生。

14、 10/2/202237病理變化：10/2/20223710/2/20223810/2/2022383、纖維性甲狀腺炎 又稱Riedel氏甲狀腺炎，病因不明。早期癥狀不明顯，晚期甲狀腺功能低下。10/2/2022393、纖維性甲狀腺炎10/2/202239 甲狀腺腺瘤是甲狀腺濾泡上皮發生的一種常見的良性腫瘤。 中青年女性多見。四、甲狀腺腺瘤（Thyroid adenoma）10/2/202240 甲狀腺腺瘤是甲狀腺濾泡上皮發生的一種常見的良性腫瘤多為單發，圓或類圓形，直徑35cm切面多為實性，色暗紅或棕黃并發出血囊性變、鈣化和纖維化 有完整包膜，壓迫周圍組織 病理變化：肉眼：10/2/2022

15、41多為單發，圓或類圓形，直徑35cm病理變化：肉眼：10/2單純型腺瘤膠樣型腺瘤胎兒型腺瘤胚胎型腺瘤嗜酸細胞性腺瘤光鏡：濾泡性腺瘤10/2/202242單純型腺瘤光鏡：濾泡性腺瘤10/2/20224210/2/20224310/2/20224310/2/20224410/2/20224410/2/20224510/2/20224510/2/20224610/2/202246 包膜：前者常為多發結節、無完整包膜；后者 一般單發，有完整包膜； 濾泡：前者大小不一致，一般比正常大；后者 則相反； 周圍：前者周圍甲狀腺組織無壓迫現象，鄰近 甲狀腺內與結節內有相似病變； 后者周圍甲狀腺有壓迫現象，周圍

16、和遠 處甲狀腺組織均正常 結節性甲狀腺腫和甲狀腺瘤的診斷及鑒別要點：10/2/202247結節性甲狀腺腫和甲狀腺瘤的診斷及鑒別要點：10/2/2022五、甲狀腺癌 （Carcinoma of thyroid)較為常見，約占所有惡性腫瘤的1.3，占癌癥死亡病例的0.4與其它器官癌相比，發展較緩慢 有的原發灶很小，臨床上常首先發現轉移灶 多數甲狀腺癌患者甲狀腺功能正常，僅少數引起內分泌紊亂主要特點：10/2/202248五、甲狀腺癌 （Carcinoma of thyroid)主 甲狀腺癌中最常見類型(60%) 青少年、女性多見 腫瘤生長慢，惡性程度較低，愈后較好 局部淋巴結轉移較早1乳頭狀癌（p

17、apillary carcinoma）10/2/202249 甲狀腺癌中最常見類型(60%)1圓形，直徑約2-3cm無明顯包膜，質較硬切面：灰白，常伴有囊性變，出血、壞死、纖維化和鈣化肉眼：10/2/202250圓形，直徑約2-3cm肉眼：10/2/20225010/2/20225110/2/20225110/2/20225210/2/202252乳頭分枝多，乳頭中心有纖維血管間質間質內常見呈同心圓狀的鈣化小體（psammoma bodies)乳頭上皮可單層或多層細胞核的改變： 毛玻璃狀核 核內假包涵體 核溝甲狀腺微小癌：癌直徑小于1cm光鏡：10/2/202253乳頭分枝多，乳頭中心有纖維血

18、管間質光鏡：10/2/20225Papillary carcinoma. Neoplasm forming glands and papillary structures destroying and replacing normal thyroid follicles.10/2/202254Papillary carcinoma. Neoplasm Thyroid follicles are being replaced by a papillary neoplasm (epithelium covers fibrous stalk that branches). Note the fibr

19、osis (pink) and the calcification (dark blue or black). 10/2/202255Thyroid follicles are being reNotice the papillary formations within the cystic structure 10/2/202256Notice the papillary formationPsammoma bodies 鈣化小體(spherical, concentrically laminated calcified mass). 10/2/202257Psammoma bodies 鈣

20、化小體(spherical 毛玻璃樣核10/2/202258 10/2/20225910/2/20225910/2/20226010/2/202260多發于40歲以上女性 比乳頭狀癌惡性程度高、預后差 早期血道轉移 癌組織侵犯周圍組織器官時，有相應的癥狀2濾泡癌（follicular carcinoma）10/2/202261多發于40歲以上女性 2濾泡癌（follicular 可見不同分化程度的濾泡 分化好： 類似于腺瘤，有包膜和血管侵犯； 分化差： 呈實性巢片狀 瘤細胞異型性明顯 濾泡少而不完整 嗜酸性細胞癌： 少數病例，由嗜酸性癌細胞構成肉眼：鏡下：結節狀包膜不完整，境界較清楚切面：灰白

21、、質軟10/2/202262肉眼：鏡下：結節狀10/2/202262Unlike papillary Ca, which can have a circumscribed appearance, follicular carcinoma can have a more diffuse, infiltrating pattern as shown in the image above 10/2/202263Unlike papillary Ca, which canPoorly differentiated follicular carcinoma with oxyphillic feature

22、s 10/2/202264Poorly differentiated follicul10/2/20226510/2/202265瘤細胞侵犯包膜10/2/202266瘤細胞侵犯包膜10/2/202266METATSTASIS TO BONE7 YEARS LATER. 10/2/202267METATSTASIS TO BONE10/2/202267由濾泡旁細胞（即C細胞）發生的惡性腫瘤，占甲狀腺癌的5%-10%高發期:40-60歲部分為家族性常染色體顯性遺傳90%的腫瘤分泌降鈣素，產生嚴重腹瀉和低血鈣癥3髓樣癌（medullary carcinoma）10/2/202268由濾泡旁細胞（即C

23、細胞）發生的惡性腫瘤，3髓樣癌（medu 瘤細胞圓形或多角、梭形 瘤細胞呈實體片巢狀或乳頭狀、濾泡狀排列 間質內常有淀粉樣物質沉著（可能與降鈣素分泌有 關）。區別髓樣癌為降鈣素（calcitonin）+，甲狀腺球蛋白（thyroglobulin）- ( 濾泡性癌、乳頭狀癌和未分化癌: thyroglobulin+, cacitonin - )肉眼：光鏡：單發或多發，可有假包膜切面:灰白或黃褐色質實而軟10/2/202269 瘤細胞圓形或多角、梭形肉眼：光鏡：單發或多發，可有假包膜110/2/20227010/2/20227010/2/20227110/2/202271Amyloid strom

24、a of the medullary thyroid carcinoma 10/2/202272Amyloid stroma of the medullar少見 生長快 早期浸潤和轉移，惡性程度高，預后差4未分化癌（undifferentiated carcinoma）10/2/202273少見4未分化癌（undifferentiated ca10/2/20227410/2/202274Diabetes mellitus10/2/202275Diabetes mellitus10/2/202275體內胰島素絕對或者相對不足或者靶細胞對胰島素敏感性降低，或者胰島素本身存在結構上的缺陷而引起的碳水

25、化合物、脂肪和蛋白質代謝紊亂的一種慢性疾病。10/2/202276體內胰島素絕對或者相對不足或者靶細胞對胰島素敏感性降低，糖尿病 原發性糖尿病 繼發性糖尿病 胰島素依賴型糖尿病 (I型) 非胰島素依賴型糖尿病（II型）分類 又稱型或幼年型（10%）主要特點： 青少年發病，起病急，病情重 發展快，胰島B細胞明顯減少 血中胰島素降低，易出現酮癥又稱型或成年型（90%）主要特點：成年發病，肥胖者多見 組織胰島素受體減少 起病緩慢，病情較輕，發展較慢 胰島數目正常或輕度減少 血中胰島素正常、增多或降低 一般可以不依賴胰島素治療 10/2/202277糖尿病 原發性糖尿病 繼發性糖尿病 胰島素依賴型糖尿

26、病病因、發病機制 在遺傳易感性的基礎上，由病毒感染等誘發的針對胰島B細胞的一種自身免疫性疾病。B細胞嚴重損傷，胰島素分泌絕對不足，引起糖尿病。 患者體內可測到胰島細胞抗體和細胞表面抗體 證實與特殊的HLA有關，危險性高的有DR3、DR4、 DW3、DW4、B8、B15；中國人DR3和DR4分布頻率高 血清中抗病毒抗體滴度顯著增高 胰島素依賴型糖尿病10/2/202278病因、發病機制 胰島素依賴型糖尿病10/2/202278 不發生胰島B細胞的自身免疫性破壞 可能與肥胖有關： 組織胰島素受體數量相對減少 （組織對胰島素不敏感所致） 胰島素相對不足等 目前認為II型的遺傳易感性要強于I型，但 其

27、機制更為復雜，不清。非胰島素依賴型 病因、發病機制復雜，不清楚10/2/202279 不發生胰島B細胞的自身免疫性破壞非胰島素依賴型 病因、 由于炎癥、腫瘤、手術、內分泌的異常等已知因素，造成胰島內分泌功能不足所致的糖尿病。繼發性糖尿病炎癥、腫瘤、手術 胰島廣泛破壞或其他損傷 內分泌疾病 影響胰島素的分泌（ 如肢端肥大癥、 Cushing綜合征、 甲亢、嗜鉻細胞瘤、類癌綜合征 ）10/2/202280繼發性糖尿病炎癥、腫瘤、手術 早期：為非特異性胰島炎繼而：胰島B細胞顆粒脫失、空泡變性、壞死、消失，A細 胞相對增多晚期：胰島變小、數目減少，纖維組織增生、玻變早期：病變不明顯后期：B細胞減少常見：胰島淀粉樣變性 （在B細胞周圍及毛細胞血管間有淀粉樣物質沉淀）病理變化型糖尿病：型糖尿病：不同類型、不同時期病變不同10/2/202281病理變化型糖尿病：型糖尿病：不同類型、不同時期病變不同110/2/20228210/2/202282Normal islets of Langerhans, on the right with immunoperoxidase staining for insulin to identify beta cells and on the left with immunoperoxidase sta