1、上海市臨床病理讀片2017年1月7日臨 床 病 史26歲，女性，右乳腫塊2年超聲：右乳外上方實質不均質結節（BIA-RADS:4A）巨檢：3.731.5cm，切面見一灰白灰黃結節，最大徑1.2cm，質稍硬，界欠清請診教 斷?IgGIgGIgG4CD20CD3AE1/3Ki-67S-100診 斷（右乳）Rosai-Dorfman 病（RDD）歐美常見，好發于10-20歲的青少年，90%頸部淋巴結受累為首發癥狀頸部淋巴結無痛性進行性腫大，全身其他部位淋巴結同時或部分受累。43%可同時累及結外組織，如：皮膚、鼻竇、眼眶、胃腸道、上呼吸道、涎腺、骨骼，軟組織、中樞神經系統結內外病變可同時發生，23%僅

2、累及結外組織細胞和漿細胞形成淡染和深染交替分布，竇組織細胞增生伴淋巴結腫大及組織細胞吞噬數個至數十個淋巴細胞和漿細胞竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病乳腺RDD是結外RDD的少見類型組織細胞吞噬現象不明顯，缺乏臨床及影像學特征易致誤診目前文獻報道僅27例，其中22例局限于單側乳腺組織內（單發，少數多發），1例伴左側面頰部受累，1例伴腮腺病變，其余3例伴中樞神經系統、肝臟、腮腺、皮膚等多器官病變多見于女性，發病年齡15-84歲，平均年齡48.2歲主要位于乳腺實質內，累及周圍脂肪及皮膚均為女性15-55歲（平均37歲）主要表現為乳腺無痛性腫塊，11例為原發灶，1例伴同側腋窩淋巴結腫大右乳7例，左乳5例，

3、均位于乳腺實質內低倍鏡下不規則結節狀分布和明暗相間的組織學特征是診斷乳腺RDD的重要線索，免疫組織化學CD68， S-100 蛋白有助于診斷界不清再現結構片狀/合體淋/漿細胞席紋狀膠原玻變伸入現象位于細胞漿鑒 別 診 斷1）慢性感染性疾?。ㄕ婢?、肉芽腫性炎等）：特染、S-100蛋白陰性2）肉芽腫性乳腺小葉炎：病因尚不清，局限于小葉組織內，伴脂肪壞死、膿腫形成，S-100蛋白陰性3）朗格漢斯組織細胞增生癥：朗格漢斯細胞增生，核溝，嗜酸粒細胞，S-100、CD1和CD2074）IgG4相關硬化性疾病：自身免疫性疾病，外周血中抗體、IgG4升高，纖維化伴較多漿細胞浸潤（IgG4+漿細胞100/HPF， IgG4/IgG50%）5）霍奇金淋巴瘤：炎癥背景中出現異性大細胞，CD15、CD30、PAX5、S-1006）其他：炎癥型惡性纖維組織細胞瘤、 Erdheim-Chester病等病 因病因目前尚不明確，可能與免疫異常及病毒感染有關（EB病毒，人類皰疹病毒6，細小病毒B19和多留病毒等）75%女性患者發病時已絕經，乳腺RDD與雌激素變化相關,大量研究提示RDD為自身免疫相關性疾病形態學上有一些重疊（間質硬化，大量漿細胞浸潤）二者之間的聯系預后與治療臨床呈自限性，半年數年內自行緩解，可復發，病程長達數年數十年少數死于廣泛器官受累/淀粉樣變首選手術切除，系統性采用綜合治療