1、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（國際抗風(fēng)濕聯(lián)盟新的分類標準） 2001 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（國際抗風(fēng)濕聯(lián)盟新的分類標準）有關(guān)兒童時期關(guān)節(jié)炎的分類過去國際上無統(tǒng)一分類標準美國稱為幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)英國及歐洲稱為幼年慢性關(guān)節(jié)炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA)有關(guān)兒童時期關(guān)節(jié)炎的分類過去國際上無統(tǒng)一分類標準 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標準（美國）發(fā)病年齡在16歲以下一個或幾個關(guān)節(jié)炎，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹或積液，并伴隨以下兩項或更多癥狀，如關(guān)節(jié)活動受限、觸痛、活動時疼痛及局部溫度升高關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上根據(jù)最初6個月的臨床表

2、現(xiàn)分為 1）多關(guān)節(jié)炎型 受累關(guān)節(jié)5個 2）少關(guān)節(jié)炎型 受累關(guān)節(jié)4個 3）全身型 除關(guān)節(jié)炎外，有間歇發(fā)熱、一過性皮 疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大和漿膜炎除外其他幼年型關(guān)節(jié)炎 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標準（美國）發(fā)病年齡在16歲以下幼年慢性關(guān)節(jié)炎分類（歐洲）Stills 病 全身型 多關(guān)節(jié)炎型 少關(guān)節(jié)炎型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴IgM類風(fēng)濕因子陽性銀屑病性關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)炎伴強直性脊柱炎關(guān)節(jié)炎伴局限性小腸炎或潰瘍性結(jié)腸炎關(guān)節(jié)炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海貧血等）幼年慢性關(guān)節(jié)炎分類（歐洲）Stills 病JRA(美國）和 JCA（歐洲）分類比較 JRA JCA 一個或一個以上關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上除外強直性脊柱炎、 炎

3、性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎一個或一個以上關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎持續(xù)3月以上不除外強直性脊柱炎、 炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎JRA(美國）和 JCA（歐洲）分類比較 JRA 以上兩個分類都不合適：幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中僅1015%患者類風(fēng)濕因子陽性，而且沒有包括幼年強直性脊柱炎.幼年慢性關(guān)節(jié)炎包括的范圍又太廣，將其他疾病合并的關(guān)節(jié)炎都包括在內(nèi).以上兩個分類都不合適： 為開展國際間協(xié)作進行研究工作，國際風(fēng)濕病學(xué)聯(lián)盟兒科常委專家組為統(tǒng)一兒童慢性關(guān)節(jié)炎的分類標準進行了多次討論： 1994年 智利圣地亞哥 1997年 南非德本 2001年 加拿大埃得蒙頓 為開展國際間協(xié)作進行研究工作，國際風(fēng)濕病分 類分 類幾種兒童關(guān)節(jié)炎分類的

4、比較 ACR EULAR ILAR 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA） 幼年慢性關(guān)節(jié)炎（JCA） 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（ JIA） 全身型 全身型 全身型 多關(guān)節(jié)型 多關(guān)節(jié)型 多關(guān)節(jié)型（RF ） 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 多關(guān)節(jié)型（RF ） 少關(guān)節(jié)型 少關(guān)節(jié)型 少關(guān)節(jié)型 持續(xù)型 擴展型 幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎 幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎 幼年強直性脊柱炎 附著點炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎 其他關(guān)節(jié)炎 幾種兒童關(guān)節(jié)炎分類的比較 ACR 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎Juvenile Idiopathic Arthritides （JIA）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎Juvenile Idiopathic Ar總 定 義 16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹， 持續(xù)6周以上者

5、，稱為幼年性特發(fā)性關(guān) 節(jié)炎。 （Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)總 定 義全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（Systemic JIA)定義 每日發(fā)熱(弛張熱型）至少2周以上，伴有關(guān)節(jié)炎，同時伴隨以下一項或更多癥狀： 短暫的，非固定的紅斑樣皮疹（發(fā)熱疹 出、熱退疹退） 全身淋巴結(jié)腫大 肝脾腫大 漿膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎） 全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（Systemic JIA)定義 全身型JIA癥狀 % 弛張熱 100類風(fēng)濕皮疹 95肝脾淋巴結(jié)腫大 85胸膜炎或心包炎 60腹痛 20白細胞明顯增多 85嚴重貧血 40類風(fēng)濕因子 0 抗核抗體 0發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛

6、/肌痛 100遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎 90色素膜炎 0 全身型JIA癥幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件患兒 女 10歲JRA患兒 女 10歲幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件臨床應(yīng)描述 發(fā)病年齡 關(guān)節(jié)炎模式： 少關(guān)節(jié)炎 多關(guān)節(jié)炎 無持久的關(guān)節(jié)炎臨床應(yīng)描述 臨床應(yīng)描述 病程（可能因治療而受影響）： 一次發(fā)作后至少緩解2年 持續(xù)性關(guān)節(jié)炎，無全身癥狀6個月 持續(xù)性關(guān)節(jié)炎，持續(xù)性癥狀6個月以上 兒童時期反復(fù)發(fā)病（16歲以前） 成年期反復(fù)發(fā)病（16歲以后）； 其他。臨床應(yīng)描述 病程（可能因治療而受影響）：臨床應(yīng)描述 抗核抗體 類風(fēng)濕因子臨床應(yīng)描述應(yīng)排除下列情況

7、： 銀屑病患者 6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎 患兒 家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關(guān)的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、 炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎和急性前色素膜炎） 兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月應(yīng)排除下列情況：還應(yīng)與下列疾病鑒別：感染性疾病（細菌、病毒）惡性病（白血病，腫瘤）其他風(fēng)濕性疾病（SLE）等還應(yīng)與下列疾病鑒別：感染性疾病（細菌、病毒）多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕因子陰性(Polyarticular JIA，RF negative)定義 發(fā)病最初6 個月5 個以上關(guān)節(jié)受累， 類風(fēng)濕因子陰性。 （16歲以下各年齡均可發(fā)病，以女孩

8、 多見）多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕因子陰性(Polyart臨床應(yīng)描述 發(fā)病年齡 關(guān)節(jié)炎模式 對稱性 不對稱性 抗核抗體臨床應(yīng)描述 發(fā)病年齡 應(yīng)排除下列情況： 銀屑病患者 6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎 患兒 家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關(guān)的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎和急性前色素膜炎） 兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月 全身型JIA 應(yīng)排除下列情況：多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕因子陽性(Polyarticular JIA，RF Positive) 定義 發(fā)病最初6個月5個以上關(guān)節(jié)受累， 類風(fēng)濕因子陽性

9、。 （多為8歲以上發(fā)病，以女孩多見）多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕因子陽性(Polyart幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件臨床應(yīng)描述發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式 對稱性； 不對稱性抗核抗體臨床應(yīng)描述 應(yīng)排除下列情況： 銀屑病患者 6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎 患兒 家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關(guān)的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前色素膜炎） 全身型JIA 應(yīng)排除下列情況： 少關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 (Oligoarticular JIA)定義 發(fā)病最初 6個月14個關(guān)節(jié)受累。多發(fā)生于年齡較小的女孩 亞型： 持續(xù)性少關(guān)節(jié)炎型 整個病程中

10、關(guān)節(jié)受累數(shù)4個 擴展型少關(guān)節(jié)炎型 病程 6個月后關(guān)節(jié)受累數(shù)達5個 少關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 (Oligo幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件臨床應(yīng)描述 發(fā)病年齡 關(guān)節(jié)炎模式： 僅限于大關(guān)節(jié)； 僅限于小關(guān)節(jié)； 大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢； 大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢； 大及小關(guān)節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢。臨床應(yīng)描述 發(fā)病年齡 臨床應(yīng)描述關(guān)節(jié)炎對稱性抗核抗體 臨床應(yīng)描述關(guān)節(jié)炎對稱性 應(yīng)排除下列情況： 銀屑病患者 6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎 患兒 家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關(guān)的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié) 炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎 或

11、急性前色素膜炎） 兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月 全身型JIA 應(yīng)排除下列情況：銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(Psoriatic JIA)定義 個或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病，或 關(guān)節(jié)炎合并以下任何項： 1）指（趾）炎（臘腸指、趾） 2）指甲凹陷或指甲脫離 3）家族史中一級親屬有銀屑病銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(Psoriatic JIA)定義幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件臨床應(yīng)描述 發(fā)病年齡 關(guān)節(jié)炎模式： 僅限于大關(guān)節(jié)； 僅限于小關(guān)節(jié)； 大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢； 大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢； 大及小關(guān)節(jié)

12、，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢； 牽連脊柱。臨床應(yīng)描述 發(fā)病年齡 臨床應(yīng)描述 關(guān)節(jié)炎對稱性 抗核抗體 臨床應(yīng)描述 關(guān)節(jié)炎對稱性 應(yīng)排除下列情況： 6歲以上HLA-B27陽性的男性關(guān)節(jié)炎 患兒 家族史中一級親屬有HLA-B27陽性相關(guān)的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、 炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎或急性前 色素膜炎） 兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月 全身型JIA 應(yīng)排除下列情況： 與附著點炎癥相關(guān)的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(Enthesitis Related JIA ，ERA) 定義關(guān)節(jié)炎合并附著點炎癥，或關(guān)節(jié)炎或附著點炎癥，伴有下列至少2 項： 骶髂關(guān)節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部疼痛，而不局

13、 限在頸椎 HLA-B27陽性 6歲以上發(fā)病的男性患兒 家族史中一級親屬有HLA-B27相關(guān)的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎、 炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關(guān)節(jié)炎 或急性 前色素膜炎） 與附著點炎癥相關(guān)的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(Enthesitis 附著點(Enthesis)肌腱與骨的附著點: 常見為跟腱與跟骨的附著點.股四頭肌、四頭肌腱與髕上囊附著點筋膜與骨的附著點: 常見為足底筋膜與跟骨及跖骨的附著點。韌帶與骨的附著點: 常見為髕韌帶與脛骨粗隆的附著點。附著點(Enthesis)肌腱與骨的附著點: 常見為跟腱與跟幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件 此型包括以下三類：血清陰性附著點炎癥和關(guān)節(jié)炎 （

14、Seronegative Enthesitis and Arthritis，SEA）幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎少關(guān)節(jié)II型 （Pauciarticular JRA，type II）幼年強直性脊柱炎 （Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS） 此型包括以下三類：血清陰性附著點炎癥和關(guān)節(jié)炎幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件臨床應(yīng)描述發(fā)病年齡關(guān)節(jié)炎模式： 僅限于大關(guān)節(jié)； 僅限于小關(guān)節(jié)； 大及小關(guān)節(jié)，主要影響上肢； 大及小關(guān)節(jié)，主要影響下肢； 大及小關(guān)節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢； 牽連脊柱。臨床應(yīng)描述發(fā)病年齡 臨床應(yīng)描述 關(guān)節(jié)炎對稱性 抗核抗體 臨床應(yīng)描述實 驗 室 檢 查 輕度貧血、血沉增快、類風(fēng)濕因子陰性、 HLA-B27陽性。 X線改變： 骶髂關(guān)節(jié)： 邊緣模糊骨質(zhì)破壞硬化 關(guān)節(jié)腔狹窄骨質(zhì)融合關(guān)節(jié)腔消失 脊柱： 骨質(zhì)疏松骨質(zhì)破壞椎間盤間隙 硬化、骨化竹節(jié)樣改變實 驗 室 檢 查 輕度貧血、血沉增快、類風(fēng)濕因子陰性、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎課件 應(yīng)排除下列情況： 銀屑病患者 兩次類風(fēng)濕因子陽性，兩次檢查