1、慢性腎上腺皮質功能減退癥慢性腎上腺皮質功能減退癥第1頁第七篇 內分泌和代謝疾病第八章 慢性腎上腺皮質功效減退癥 （primary adrenocortical insufficiency） 慢性腎上腺皮質功能減退癥第2頁學習目標掌握：慢性腎上腺皮質功效減退癥經典臨床表現及診療熟悉：慢性腎上腺皮質功效減退癥判別診療和治療標準 了解：慢性腎上腺皮質功效減退癥常見原因 慢性腎上腺皮質功能減退癥第3頁內容提要概述病因和病理生理臨床表現試驗室檢驗診療和判別診療治療慢性腎上腺皮質功能減退癥第4頁概 述慢性腎上腺皮質功效減退癥是雙側大個別腎上腺皮質因為本身免疫、結核或腫瘤等破壞，造成分泌腎上腺皮質激素不足所

2、致。臨床上表現為疲乏軟弱、色素從容、血壓低、水電解質異常、胃腸功效紊亂等一系列表現慢性腎上腺皮質功能減退癥第5頁概 述慢性腎上腺皮質功效減退癥可分為原發性和繼發性兩類，原發性者又稱Addison病，繼發性者是指下丘腦分泌CRH或腺垂體分泌ACTH不足所致本章重點闡述原發性慢性腎上腺皮質功效減退癥（primary adrenocortical insufficiency） 慢性腎上腺皮質功能減退癥第6頁病因與病理生理病因本身免疫性：是當前本病最常見原因腎上腺結核 其它：如取得性免疫缺點綜合征、癌腫轉移、白血病浸潤、淀粉樣變、真菌感染、血栓等醫源性腎上腺皮質功效減退：長久使用大劑量腎上腺皮質激素而

3、突然停藥及腎上腺手術切除、放射治療，這種情況下ACTH水平不升高慢性腎上腺皮質功能減退癥第7頁病因與病理生理病理生理：腎上腺皮質激素分泌降低和繼發性ACTH分泌過多慢性腎上腺皮質功能減退癥第8頁早期：缺乏特異性易疲乏、無力、精神萎靡，慢性失水而顯著消瘦常見隨病情進展，可出現經典臨床表現臨床表現糖皮質和鹽皮質激素同時缺乏可引發慢性腎上腺皮質功能減退癥第9頁皮膚、黏膜色素從容 循環：頭暈、眼花和血壓降低消化：食欲減退、消化不良、惡心、嘔吐、腹痛 肌肉、神經精神：肌無力是主要癥狀之一 臨床表現經典表現慢性腎上腺皮質功能減退癥第10頁生殖：女性可出現閉經，月經失調男性多陽痿 慢性失水，顯著消瘦，易出現

4、低血糖 經典表現臨床表現慢性腎上腺皮質功能減退癥第11頁原病加重或急性腎上腺皮質破壞（如急性出血、壞死和血栓形成）造成腎上腺皮質功效急性衰竭。腎上腺皮質激素貯備不足造成病情惡化，嚴重時危及生命誘因：感染、創傷、手術、分娩、吐瀉、大量出汗、失水、高熱、勞累、驟停激素治療或結核惡化等表現：原癥狀急驟加重，高熱、嘔吐、腹痛、腹瀉、失水、血壓降低、心率增快、脈搏細弱、周圍循環衰竭、神志含糊，甚至昏迷?？捎械脱恰⒌外c血癥，血鉀偏高、正常或偏低臨床表現腎上腺危象盡早識別及時搶救慢性腎上腺皮質功能減退癥第12頁試驗室和其它檢驗普通檢驗血常規：有輕度紅細胞、血紅蛋白、血小板、中性粒細胞降低，淋巴細胞相對增多

5、，嗜酸性粒細胞顯著增多電解質：可有低鈉血癥、低氯血癥、輕微高鉀血癥血糖：低于正常慢性腎上腺皮質功能減退癥第13頁試驗室和其它檢驗 X線檢驗因結核所致者，腎上腺區攝片半數有鈣化陰影胸部X線：示心影縮小，或有肺結核疑有腎上腺皮質占位性病變所致者可作CT或MRI檢驗慢性腎上腺皮質功能減退癥第14頁試驗室和其它檢驗腎上腺皮質激素及功效檢驗基礎血、尿皮質醇和醛固酮（尿17-羥皮質類固醇）：常降低，但也可靠近正常血漿基礎ACTH測定：顯著增高。繼發性腎上腺皮質功效減退癥者，血漿皮質醇、ACTH均低慢性腎上腺皮質功能減退癥第15頁試驗室和其它檢驗腎上腺皮質激素及功效檢驗ACTH興奮試驗：用以評價腎上腺皮質貯

6、備功效，并可判別原發性及繼發性腎上腺皮質功效減退。原發性者連續刺激3天呈無反應或低反應；繼發性者呈延遲反應腎上腺本身抗體：有利于病因診療慢性腎上腺皮質功能減退癥第16頁診 斷功效減退診療 1.經典癥狀 血、尿皮質醇 2.試驗室檢驗 血ACTH水平升高 尿17羥皮質類固醇降低3.ACTH興奮試驗 呈低反應或無反應慢性腎上腺皮質功能減退癥第17頁診 斷病因診療 1.腎上腺本身抗體2.腎上腺區攝片3.CT和MRI檢驗 慢性腎上腺皮質功能減退癥第18頁治 療高碳水化合物、高蛋白及富含維生素食物食鹽每日攝入量最少10g，有大量出汗、腹瀉適當增加注意休息，預防過勞、感染等一、普通治療 慢性腎上腺皮質功能減退癥第19頁治 療二、激素替換治療用藥標準1.長久堅持2.盡可能個體化選擇劑量3.應激時增加劑量 常見激素種類 1.糖皮質激素 模仿日夜分泌周期給藥 首選氫化可松2.鹽皮質激素 3.雄激素 慢性腎上腺皮質功能減退癥第20頁補充糖皮質激素是關鍵性治療辦