1、關于新生兒黃疸 (3)第一張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月 新生兒黃疸是新生兒(NB)期最常見癥狀，尤其是生后一周內的NB，大約5060%足月兒和80早產兒可出現黃疸， 如果NB血中BIL5-7mg/dl可出現肉眼黃疸，部分高未結合膽紅素血癥可膽紅素腦病死亡，存活者多有后遺癥。第二張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月 新生兒膽紅素代謝特點第三張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月一、膽紅素生成過多 是血紅素分解產物，80%來源于HB,20%他組織， NB生成BIL約8.8mgkg/日，成人3.8mgkg原因：1、胎兒PO2低，RBC多，生后PO2高，過多RBC破壞；2、NB

2、紅細胞壽命比成人短2040天，（70、80、120）且HB的分解速度是成人的2倍，3、其他來源的膽紅素生成較多，如來自肝臟等組織的血紅素和骨髓中無效造血細胞及前體較多。第四張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月(二)轉運膽紅素的能力不足聯結的BIL量少，BIL與白蛋白聯結后，肝，不能透過屏障，剛出生NB常有酸中毒，影響血中膽紅素與白蛋白的聯結，早產兒白蛋白的數量較足月兒為低，均使運送膽紅素的能力不足。 第五張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月（三)肝細胞處理膽紅素的能力差Y、z蛋白含量低，510天后才達成人水平。形成結合膽紅素的功能差，葡萄糖醛酸基轉移酶(UDPGT)的含量低（1周正

3、常）且活力不足(僅為正常030%)，不能有效地將間膽與UDPGT結合成水溶性直膽，排泄結合膽紅素的功能差，易致膽汁郁積。第六張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月（四)腸肝循環特性初生嬰兒的腸道內細菌量少，不能將腸道內的膽紅素還原成糞、尿膽原；且腸腔內葡萄糖醛酸酶活性較高，能將結合膽紅素水解成葡萄糖醛酸及未結合膽紅素，后者又被腸吸收經門脈而達肝臟。第七張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月 由于上述特點，新生兒攝取、結合、排泄膽紅素的能力僅為成人的12因此極易出現黃疸，尤其當新生兒處于饑餓、缺氧、胎糞排出延遲、脫水、酸中毒、頭顱血腫或內出血時，黃疸加重。第八張，PPT共三十一頁，創作于

4、2022年6月新生兒黃疸的分類 第九張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月(一)生理性黃疸5060足月兒80早產兒出現一般情況好足月23出，45高峰；57退，2W,早產3-5出，5-7高峰，7-9退，可延4W.每日BIL上升85umol/L,5mg/dl.BIL足月兒221umol/L,12.9mg/dl,早產兒257umol/L,15mg/dl。第十張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月以上數值已經提出異議，因較小早產兒即使膽紅素17l(10mgd1)，也可發生膽紅素腦病。國外足月221(足)257（早），或每日上升超過85mol/l(5mg/dl；黃疽持續時間長(足月2周，早產4周

5、)；黃疽退而復現；血清結合膽紅素34mol/L(2mgdl)。任何一項。 第十三張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月病理性黃疸的病因第十四張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月1、膽紅素生成過多第十五張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月紅細胞增多癥；600萬，HB220,V65%血管外溶血：頭顱血腫，肺出血其他出血，免疫性溶血：ABO、Rh感染：細菌、病毒等引起的重癥感染可致溶血，以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌敗血癥多見第十六張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月腸肝循環增加：閉鎖、胎便延遲、母乳黃疸(可與乳B葡萄糖醛酸昔酶使腸道內未結合BIL生成，黃生后38出現，13周高峰，

6、612周退，停母乳35黃疽明顯減輕或退血紅蛋白病：地中海貧血等紅細胞膜異常：G6PD，遺傳球，VitE缺乏，低鋅血癥等第十七張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月2肝臟攝取和（或）結合膽紅素功能低下 第十八張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月 (1)缺氧：如窒息和心力衰竭等，UDPGT活性受抑制。(2)CriglerNajjar綜合征：先天性UDPGT缺乏I型：常染色體隱性遺傳，酶完全缺乏，酶誘導劑治療無效，很難存活；型：常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶誘導劑治療有效。第十九張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月 (3)Gilbert綜合征：即先天性非溶血性未結合膽紅增高癥，常染

7、色體顯性遺傳，由于肝細胞攝取膽紅素功能障礙，黃疽較輕，如伴UDPGT活性降低時黃疽較重，酶誘導劑治療有效。預后良好。第二十張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月(4)LuceyDrisoll綜合征：即家族性暫時性新生兒黃疽，由于孕婦血清中的孕激素，抑制UDPGT活性所致。本病有家族史，新生兒早期黃疽重，23周自然消退。第二十一張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月(5)藥物：某些藥物如磺胺、水楊酸鹽、VitK3、消炎痛、西地蘭等，可與膽紅素競爭Y、z蛋白的結合位點。第二十二張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月(6)其他：先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅

8、素升高或黃疽消退延遲。第二十三張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月 3膽汁排泄障礙 第二十四張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月 (1)新生兒肝炎：由病毒引起宮內感染所致乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等。 (2)先天性代謝缺陷病：a1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、糖原累積病IV型及尼曼匹克病、高雪病等可有肝細胞損害。第二十五張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月（3）先天性非溶血性結合BIL增高癥，是由肝細胞分泌和排泄結合膽紅素障礙所致。 (4)膽管阻塞：先天性膽道閉鎖和膽總管囊腫，使肝內、外膽管阻塞，結合BIL排泄障礙。是新生兒期阻塞性黃疽的常見原因；膽汁粘稠綜合征是由于膽汁淤積在小膽管中，使結合BIL排泄障礙，見于嚴重新生兒溶血病；肝、膽腫瘤壓迫膽管造成阻塞 第二十六張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月黃疸的鑒