1、第十五章 癲癇第一節 癲癇的分類第二節 癲癇的診斷 第三節 癲癇的治療 第四節 癲癇持續狀態癲癇的分類第一節癲癇（epilepsy）是一種由于大腦細胞異常過度放電而引起的一過性、反復發作的臨床綜合征ILEA definition：The epilepsies manifest with various types of epileptic seizures and comprise a broad family of many common syndromes of diverse age at onset， symptomatology， aetiology， severity， progn

2、osis and specific and management requirment.2005年ILAE定義：癲癇（epilepsy）癲癇是一種腦部疾患，特點是持續存在能產生癲癇發作的易感性，并出現相應的神經生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次以上的癲癇發作神經病學（第8版）癲癇的分類癲癇的定義癲癇發作（epileptic seizure）是指大腦神經元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現象持續存在的癲癇易感性所導致的反復發作稱為癲癇神經病學（第8版）癲癇發作癲癇的分類繼發性癲癇（secondary epilepsies）癥狀性癲癇（symptomatic epi

3、lepsies）隱源性癲癇（cryptogenic epilepsies）特發性癲癇（idiopathic epilepsy）原發性癲癇（primary epilepsy）神經病學（第8版）癲癇的分類病因分類發病與年齡相關性強，兒童及青少年期發病發作相對稀少腦電圖檢查背景活動正常一般無神經系統陽性體征，精神運動發育及智力正常神經放射檢查無異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈神經病學（第8版）特發性癲癇癲癇的分類年齡相關性不如原發性癲癇較為明確的病因發作相對較多，甚至癲癇連續狀態腦電圖檢查背景活動欠正常可有神經系統陽性體征及影象學異常部分患者有精神運動障礙及智力異常部分患者難治神經病學（第8版

4、）癲癇的分類癥狀性癲癇隱源性癲癇：是指用現有的檢查手段無法發現病灶，隨著檢查手段的進展這部分患者可有明確病因神經病學（第8版）隱源性癲癇癲癇的分類國際抗癲癇聯盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發作分類ILAE 1989年癲癇綜合癥的分類2001年ILAE提出了的“癲癇發作和癲癇診斷方案的建議”2006年版癲癇發作類型與癲癇綜合征的分類2009年又提出癲癇發作和癲癇分類框架的術語和概念的修訂神經病學（第8版）癲癇的分類國際癲癇發作分類部分性發作單純部分性發作復雜部分性發作部分性發作繼發全身性發作全面性發作失神發作失張力發作全面強直-陣攣發作肌陣攣發作陣攣性發作強直性發作Internationa

5、l League Against Epilepsy，1981神經病學（第8版）1981年國際癲癇聯盟癲癇的分類源于數量有限的神經元，通常限于同側大腦半球，整個發作過程中始終可保持局限化，亦可進一步擴散到全腦范圍神經病學（第8版）癲癇的分類部分性發作部分性發作 （partial seizures）單純部分性發作 （simple partial seizure， CPS） （無意識障礙） 運動癥狀；感覺癥狀；植物神經癥狀；精神癥狀復雜部分性發作 （complex partial seizure， CPS） （有意識障礙） 從簡單部分性發作開始繼之有意識障礙 開始即有意識障礙部分性發作繼發全面性發作

6、 （secondary generalized tonic clonic seizure）神經病學（第8版）部分性發作癲癇的分類源于雙側大腦半球同時發放，且自始就有廣泛擴散失神發作（absence seizure）肌陣攣發作（myoclonic seizure）陣攣性發作（clonic seizure）強直性發作（tonic seizure）全面強直-陣攣發作（generalized tonic clonic seizure）失張力發作（atonic seizure）神經病學（第8版）癲癇的分類全面性發作特征：意識喪失和全身抽搐臨床分期先兆期：提示可能的發作起源部位痙攣發作期強直期：20秒許陣

7、攣期：1分鐘許痙攣后期：10余分鐘至數小時 強直陣攣發作神經病學（第8版）全面性發作癲癇的分類癲癇的診斷第二節發作期癥狀學：根據標準描述性術語對發作時癥狀進行詳細的不同程度的描述發作類型：根據發作類型表確定患者的發作類型綜合征：根據已被接受的癲癇綜合征表進行綜合征的診斷病因：如可能根據經常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎損傷：主要是關于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據世界衛生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的國際分類標準制定神經病學（第8版）癲癇的診斷癲癇的診斷步驟是不是癲癇是哪種發作類型或癲癇綜合征病因病損程度生活質量評估神經病學（第8版

8、）癲癇的診斷步驟癲癇的診斷 H：history （歷史） E：EEG（VEEG）（腦電圖）神經病學（第8版）癲癇的診斷1腦氧利用率下降 4睡眠障礙5與精神障礙有關的發作6運動疾患 青紫型屏氣發作 夜間恐怖 假性癲癇發作 嬰兒良性肌陣攣 反射性缺氧發作 夢游 杜撰的癲癇發作 良性陣發性眩暈 暈厥 夢話 過度換氣綜合征 陣發性斜頸 心律失常 夢魘 驚恐發作綜合征 發作性舞蹈手足徐動2偏頭痛 睡眠呼吸暫停 交叉摩腿綜合征 戰栗反應3一過性腦缺血（transient ischemic attack， TIA）包括一過性全面遺忘癥 發作性肌能力障礙 兒童手淫 驚恐反應 低血糖 發作性睡病 眼球運動失用癥

9、 低血鈣 磨牙病 抽動（Tic） 夜間遺尿 一側面肌痙攣 良性嬰兒睡眠肌陣攣7腦干受壓的強直發作 睡眠肢體周期運動綜合征8胃食道返流神經病學（第8版）癲癇的診斷癲癇鑒別診斷癲癇的治療第三節沒有癲癇發作提高生活質量神經病學（第8版）癲癇的治療癲癇治療目標苯巴比妥 撲癇酮 苯妥英 卡馬西平 丙戊酸鹽 苯并二氮卓類 氯硝西泮 氯巴占 神經病學（第8版）癲癇的治療傳統的抗癲癇藥物主要新型抗癲癇藥物 化學名英文簡寫加巴噴丁GabapenlinGBP拉莫三嗪LamotrigineLTG托吡酯TopiramateTPM奧卡西平OxcarbazepineOXC替佳賓TiagabineTGB左乙拉西坦Levet

10、iracetamLEV唑尼沙胺ZonisamideZNS非氨酯FelbamateFBM普瑞巴林PregabalinPGB神經病學（第8版）癲癇的治療何時治療？首次發作后治療是否能改善癲癇的長期結局或死亡率否基于患者特征個別評估治療的風險-效益是首次發作治療的關鍵立即AEDs治療可以阻止發作，但不能改善癲癇的長期結局或死亡率一般認為在出現第二次無誘因發作之后開始AEDs治療神經病學（第8版）癲癇的治療藥物治療的一般原則換藥原則 當首選藥物治療失敗，可另選他藥作為單藥治療或添加治療神經病學（第8版）藥物治療的一般原則癲癇的治療換藥方法 需要換另一種藥時，宜逐步替換，過渡時間可考慮穩定濃度時間，至少

11、有37日作為過渡時間（遞減舊藥及遞增新藥），但對發生過敏反應或血障礙者應立即停藥神經病學（第8版）癲癇的治療藥物治療的一般原則藥物劑量的調整 一般開始劑量宜小，然后調整到既能控制發作，又以不產生中毒反應為宜，除臨床觀察外，藥物血濃度測定可作為重要依據神經病學（第8版）藥物治療的一般原則癲癇的治療藥物之間的相互作用苯妥英鈉，卡馬西平和苯巴比妥均誘導同一肝酶代謝系統，合用時會使各血濃度降低神經病學（第8版）癲癇的治療藥物治療的一般原則藥物之間的相互作用苯妥英鈉和丙戊酸鈉競爭蛋白結合點，使游離成份增加，血藥濃度監測不再有效神經病學（第8版）藥物治療的一般原則癲癇的治療藥物之間的相互作用苯妥英鈉和苯巴

12、比妥合用時，可導致意識不清撲米酮與苯巴比妥作用相同，不宜合用拉莫三嗪與丙戊酸合用時，均使各自血藥濃度增加神經病學（第8版）癲癇的治療藥物治療的一般原則合理聯合用藥（Elger，Epilepsia 1999，40） 好搭配丙戊酸+乙琥胺全部+喜保寧（苯妥英*）全部+拉莫三嗪（丙戊酸*、卡馬西平*）全部+妥泰（苯巴比妥*）全部+加巴噴丁全部：包括丙戊酸、卡馬西平、苯妥英、苯巴比妥 *可能發生認知或精神不良反應較好搭配卡馬西平+丙戊酸卡馬西平+苯巴比妥苯妥英+丙戊酸苯妥英+苯巴比妥不好搭配苯妥英+卡馬西平丙戊酸+苯巴比妥神經病學（第8版）藥物治療的一般原則癲癇的治療2種抗癲癇藥合用時血藥濃度變化現用

13、藥 添加藥苯巴比妥苯妥英卡馬西平丙戊酸苯巴比妥苯妥英卡馬西平丙戊酸托吡酯拉莫三嗪神經病學（第8版）癲癇的治療藥物治療的一般原則減量和停服在最后一次癲癇發作后，根據發作類型，原來發作頻率，毒性反應大小和患者工作情況，再繼服25年（失神發作、特發性強直陣攣發作、小兒良性癲癇服23年），然后逐步停藥。停藥的時間，全身強直陣攣發作不小于1年，失神發作不小于6個月。有明確器質性病因的癲癇患者應終生服用神經病學（第8版）藥物治療的一般原則癲癇的治療難治性癲癇（intractable / refractory epilepsy）耐藥性癲癇（drug-resistance epilepsy）神經病學（第8版）

14、癲癇的治療難治性癲癇成人癲癇中占30%40%易感因素異常的神經系統查體腦電圖與影像學檢查提示異常治療前發作次數多 神經病學（第8版）難治性癲癇癲癇的治療難治性癲癇是諸多研究關注的焦點，但是它的標準至今沒有統一 各項研究結果之間難以進行橫向比較 比較各種版本的標準不僅能讓讀者更了解之間的差異，更重要的是能促進難治性癲癇標準的統一 神經病學（第8版）癲癇的治療難治性癲癇的定義定 義（2009）ILAE2009年委派癲癇防治委員會（commission on therapeutic strategies）的專項工作組對擬定耐藥性癲癇的定義提出建議定義為：兩種正確選擇、可耐受的抗癲癇藥物經足夠的療程及

15、劑量的單藥或聯合用藥仍未能控制發作的癲癇。非最終定義，代表一種統一的觀點神經病學（第8版）癲癇的治療難治性癲癇的定義癲癇持續狀態第四節一次癲癇發作持續30分鐘以上連續多次發作、發作間期意識未恢復正常神經病學（第8版）癲癇持續狀態定 義原因：停藥不當，不規范的AEDS治療誘因：感染、精神創傷、過勞、飲酒、孕產等病理生理：持續或反復的驚厥發作，會造成腦功能的損害，如病程超過1小時，可能留有神經功能損害神經病學（第8版）癲癇持續狀態病理生理驚厥性全身性癲癇持續狀態非驚厥性全身性癲癇持續狀態單純部分性發作持續狀態復雜部分性發作持續狀態神經病學（第8版）分 類癲癇持續狀態搶救治療措施1. 對癥處理暢通呼

16、吸道，吸氧，全面電生理監護，做好必要化驗防墜床與誤吸窒息快速建立靜脈給液通路降顱內壓、預防感染、處理高熱等神經病學（第8版）癲癇持續狀態治 療2. 止驚厥，選藥如下（1）安定：1020毫克/次，速度2毫克/分（首選方案）15分鐘后可重復給藥一次如癥狀得到控制，可選用安定100200mg+500ml糖水中維持治療如出現呼吸抑制，停止給藥（2）PHT：無此制劑（可作為首選方案）（3）異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml鹽水，緩注（次選）神經病學（第8版）癲癇持續狀態治 療2. 止驚厥，選藥如下（4）副醛：1530ml+等量植物油灌腸（次選或維持方案）（5）苯巴比妥鈉（魯米鈉）0.10.2，im， q8h（6）利多卡因或氯硝安定：次選方案（7）上述方案失敗，可在呼吸道插管后行靜脈注射麻醉劑或吸入麻醉神經病學（第8版）治 療癲癇持續狀態維持治療 同時用口服AEDs維持神經病學（第8版）癲癇持續狀態治 療第一步：（5分鐘完成）：簡要病史詢問，大體評介心、肺功能，并作相應處理，抽血作必要的化驗，給氧第二步：建立靜脈通路，生理鹽水點滴，VitB1 100mg，給高糖（50%GS 50ml）第三步：靜脈注射安定（2mg/min），或總量至20mg或至發作停止，如上述無效考慮氣道插管，如有效可選如下進方案第四步1. 安定：50100mg+液體500ml持續滴注2.