1、細菌性皮膚病 桿菌性皮膚病 麻風第二節 桿菌性皮膚病麻 風(Leprosy)2一、定義Definition麻風分枝桿菌（Mycobacterium leprae）感染的慢性傳染病主要侵犯皮膚、周圍神經等(mainly involves the skin/peripheral nerves)3二、病因Cause麻風桿菌Mycobacterium leprae分枝桿菌短小棒狀或稍彎曲 集簇、團球狀或束狀離體培養尚未成功4三、分型ClassificationTTBTBBBLLL不發病IL亞臨床感染者結核樣型中間界線瘤型界線類偏結核界線類偏瘤未定類5 TT結核樣型BB中間界線LL瘤型細胞免疫力 高 低

2、麻風桿菌量 少 多 麻風菌素試驗 陽 陰性6四、臨床表現 Clinical features潛伏期：數月至十年，平均25年。皮膚損害：形態多樣化（ 斑疹、丘疹、結節、斑塊 彌漫性浸潤、潰瘍等）。 皮膚附屬器破壞：脫眉、閉汗 、皮膚干燥等。周圍神經損害：內臟受累：淋巴結 、睪丸 、眼、內臟損害。7斑疹8色素減退斑，干燥脫屑9斑疹10萎縮壞死、潰瘍11環狀紅斑紅斑12手足潰瘍13結節紅斑結節14毳毛消失，閉汗皮膚干燥,如魚鱗樣15眉毛脫落，面部紅斑，有光澤面部結節16神經損害特點nerve damage末梢神經麻痹：手套樣運動神經損害：面癱、爪形手、垂腕、垂足 神經粗大：耳大、正中、尺、橈、脛后、

3、 腓總 17神經粗大18兔眼面癱19神經損害特點nerve damage 自主神經損害：閉汗感覺神經損害：淺感覺障礙檢查順序：觸 痛 溫20 (Indeterminate leprosy,IL) 未定類麻風21未定論型麻風淺色或淡紅斑邊界清或部分不清楚損害處毳毛可脫落輕度至中度感覺障礙22淺神經粗大（輕）很少發生畸形、運動障礙麻風菌素試驗陽或陰性未定論型麻風23結核樣型麻風(Tuberculoid leprosy,TT)24麻木、閉汗及感覺障礙皮損少，淺色或淡紅斑邊界清楚 中央萎縮干燥有鱗屑損害處毳毛脫落閉汗及感覺障礙，明顯麻木結核樣型麻風25淺神經干損害少,往往只有12條受累。無黏膜、淋巴結

4、、睪丸、 眼及內臟損害。結核樣型麻風26結核樣型麻風麻風菌素試驗強陽性查麻風桿菌（-）結核樣結節表皮下沒有“無浸潤帶”27瘤型麻風 (Lepromatous leprosy,LL)28瘤型麻風皮損多形態，廣泛皮損數目多對稱器官受累明顯重29瘤型麻風（早期）皮損為淺色、淺黃色或淡紅色。廣泛分布于四肢伸測，面部和軀干。30瘤型麻風（中晚期）無汗毳毛脫落浸潤更明顯，分布更廣脫眉獅面31肌肉萎縮、爪形手神經損害更廣泛；運動障礙畸形更明顯粘膜損害出現早而明顯內臟受累更重有淋巴結、睪丸、眼及內臟損害瘤型麻風（中晚期）32瘤型麻風（中晚期）兔眼面癱33瘤型麻風抗酸桿菌檢查強陽性麻風菌素試驗陰性泡沫細胞肉芽腫

5、表皮下有“無浸潤帶” 34麻風反應reactional stats同形反應血管炎皮損病程中突然現原有皮損或神經炎加重同時有新皮損和神經損害全身癥狀原因：氣候變化、勞累、 藥物等35六、診斷 Diagnosis 診斷線索病史體格檢查： 可疑的麻風皮損 有無脫毛 感覺障礙 閉汗等 神經檢查：溫、痛、觸覺檢查。 （其次組胺試驗、毛果蕓香堿試驗（出汗試驗） 立毛肌功能試驗、運動功能障礙檢查）36六、診斷 Diagnosis 麻風桿菌檢查： 五點查菌法組織病理檢查：TT：結核樣肉芽腫，表皮下沒有“無浸潤帶”查菌陰性LL：泡沫細胞肉芽腫，表皮下有“無浸潤帶”查菌陽性麻風菌素試驗37六、診斷 Diagnos

6、is診斷：根據臨床表現+病史+體檢+實驗室檢查1.皮損伴不同程度的感覺障礙；2.神經粗大；3.查到麻風桿菌；4.皮膚組織病理檢查和（或）抗酸染色陽性； 兩條以上或第三條存在即可診斷38七、鑒別診斷 Differential diagnosis與白癜風皮損多形性要與下列疾病鑒別：39與魚鱗病與血管炎 七、鑒別診斷 Differential diagnosis40與面神經麻痹與多發性神經炎七、鑒別診斷 Differential diagnosis41八、治療 Treatment原則： 早期、及時、足量、足程、規范 聯合應用化療藥物 鞏固療效，避免復發常用藥物：氨苯砜、氯苯吩嗪（B663)、利福平

7、麻風聯合化療(MDT)方案：泡沫細胞肉芽腫表皮下有“無浸潤帶”42多菌型multibacillary利福平600mg/月，一次，看服；氯苯吩嗪300mg/月，一次，看服；同時加氯苯吩嗪50mg/日及氨苯砜100mg/日 自服療程至少24月，隨訪每月一次，五年或至皮膚涂片查菌轉陰為止。（瘤型、界限類偏瘤型、中間界線類）43少菌型paucibacillary利福平600mg/月，一次，看服；加氨苯砜100mg/日，自服，療程6月。（結核樣型、界線類偏結核樣型）44少菌型paucibacillary（結核樣型、界線類偏結核樣型）少菌型：若皮損5塊，或3條以上神經受累，細菌密度指數2+，按多菌型聯合化療，每月隨訪檢查一次至病情不活動，以后每年隨訪一次，連續隨訪5年。45 麻風反應的治療 treatmemt of reactions首選潑尼松3060mg/d， 癥狀控制后減量至停用雷公藤沙利度胺氯苯砜嗪泡沫細胞肉芽腫表皮下有“無浸潤帶”46九、總結Summary 感染未定型麻風瘤型中間界限型結核樣型皮膚、神經皮膚、神經、眼內臟器官無或少細菌數大量細菌數結核樣肉芽腫泡沫細胞樣肉芽腫無免疫力有免疫力47思考題Consid