1、神經內科學2021/7/91目 錄第一章 緒 論第二章 神經系統疾病的常見癥狀第三章 神經病學的臨床方法第四章 神經系統疾病輔助診斷方法第五章 神經系統疾病的診斷原則第六章 周圍神經疾病第七章 脊髓疾病第八章 腦血管疾病第九章 中樞神經系統感染2021/7/92第十章 中樞神經系統脫髓鞘疾病第十一章 運動障礙疾病第十二章 癲癇第十三章 頭痛第十四章 癡呆第十五章 神經系統發育異常性疾病第十六章 神經系統遺傳性疾病第十七章 神經-肌肉接頭疾病第十八章 肌肉疾病第十九章 自主神經系統疾病第二十章 神經康復2021/7/93第一章 緒論第二章 神經系統疾病的常見癥狀 第一節 意識障礙 第二節 失語癥

2、，失用癥及失認癥 第三節 視覺障礙和眼球運動障礙 第四節 眩暈和聽覺障礙 第五節 暈厥與癇性發作 詳細目錄2021/7/94 第六節 感覺障礙 第七節 癱瘓 第八節 不自主運動 第九節 共濟失調第三章 神經病學的臨床方法 第一節 病史采集 第二節 神經系統檢查 第三節 昏迷患者的檢查 第四節 失語癥，失用癥及失認癥的檢查 2021/7/95 第四章 神經系統疾病的輔助診斷方法 第一節 腦脊液檢查 第二節 神經影象學檢查 1：頭顱平片和脊柱平片 2：脊髓造影與脊髓血管造影 3：數字減影血管造影 4：電子計算機體層掃描 5：磁共振成像 2021/7/96第三節 神經電生理檢查 1：腦電圖 2：腦誘

3、發電位3：肌電圖 4：神經傳導速度和重復神經電刺激第四節 經顱超聲血流圖檢查第五節 放射性同位素檢查 1：SPECT 2：PET 3：脊髓腔和腦池顯像 4：局部腦血流量測定2021/7/97 第六節 腦，神經和肌肉活組織檢查 1：腦活組織檢查 2：神經活組織檢查 3：肌肉活組織檢查 第七節 基因診斷第五章 神經系統疾病的診斷原則 第一節 定位診斷 第二節 定性診斷2021/7/98第六章 周圍神經疾病 第一節 概述 第二節 腦神經疾病 1：三叉神經痛 2：特發性面神經麻痹 3：偏側面肌痙攣 4：多數腦神經損害 第三節 脊神經疾病 1：單神經病及神經痛 2：多發性神經病 3：AIDP 4：CID

4、P 2021/7/99第七章 脊髓疾病 第一節 概述 第二節 急性脊髓炎 第三節 脊髓壓迫癥 第四節 脊髓空洞癥 第五節 脊髓亞急性聯合變性 第六節 脊髓血管疾病 第七節 運動神經元病 2021/7/9109、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/182022/7/18Monday, July 18, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/182022/7/182022/7/187/18/2022 10:26:10 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/182022/7/182022/7/18Jul-2218-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。2022/

5、7/182022/7/182022/7/18Monday, July 18, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022/7/182022/7/182022/7/182022/7/187/18/202214、抱最大的希望，作最大的努力。18 七月 20222022/7/182022/7/182022/7/1815、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。七月 222022/7/182022/7/182022/7/187/18/202216、業余生活要有意義，不要越軌。2022/7/182022/7/1818 July 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2022/7/1

6、82022/7/182022/7/182022/7/182021/7/911第八章 腦血管疾病 第一節 概述 第二節 TIA 第三節 腦梗死 1：腦血栓形成 2：腔隙性梗死 3：腦栓塞 第四節 腦出血 第五節 珠網膜下腔出血 第六節 高血壓腦病 2021/7/912第七節 其他動脈性疾病 1：腦底異常血管網病 2：顳動脈炎 3：主動脈弓綜合癥 4：腦動脈盜血綜合癥第八節 顱內靜脈竇及腦靜脈血栓形成 1：海棉竇血栓形成 2：乙狀竇血栓形成 3：上矢狀竇血栓形成 4：直竇血栓形成 5：大腦靜脈血栓形成 2021/7/913 第九章 中樞神經系統感染 第一節 概述 第二節 病毒感染性疾病 1：單純皰

7、疹病毒性腦炎 2：病毒性腦膜炎 3：進行性多灶性白質腦病 4：亞急性硬化性全腦炎 5：進行性風疹性全腦炎 2021/7/914 第三節 朊蛋白病 1：Creutzfeldt-Jakob病 2：Kuru病 3：Gerstmann-Straussler- Scheinker綜合征 第四節 艾滋病所致神經系統障礙 第五節 中樞神經系統結核病 1:結核性腦膜炎 2:中樞神經系統結核瘤第六節 新型隱球菌腦膜炎 2021/7/915第七節 螺旋體感染性疾病 1:神經梅毒 2:神經Lyme病 3:神經系統鉤端螺旋體病第八節 腦寄生蟲病 1:腦囊蟲病 2:腦型血吸蟲病 3:腦棘球蚴病 4:腦型肺吸蟲病 202

8、1/7/916 第十章 中樞神經系統脫髓鞘疾病 第一節 概述 第二節 多發性硬化 第三節 視神經脊髓炎 第四節 急性播散性腦脊髓炎 第五節 彌散性硬化 第六節 同心圓性硬化 第七節 腦橋中央髓鞘溶解癥 2021/7/917第十一章 運動障礙疾病 第一節 概述 第二節 帕金森病 第三節 小舞蹈病 第四節 肝豆狀核變性 第五節 肌張力障礙 第六節 其他運動障礙疾病 1: 特發性震顫 2: Huntington舞蹈病 3: 抽動穢語綜合征 4: 遲發性運動障礙2021/7/918 第十二章 癲癇 第一節 概述 第二節 部分性發作 第三節 全面性發作 第四節 常見的癲癇和癲癇綜合征 第五節 癲癇持續狀

9、態2021/7/919第十三章 頭痛 第一節 概述 第二節 偏頭痛 第三節 緊張性頭痛 第四節 低顱壓性頭痛2021/7/920第十四章 癡呆 第一節 概述 第二節 Alzheimer病 第三節 血管性癡呆 第四節 Pick病和額顳癡呆 第五節 路易體癡呆2021/7/921第十五章 神經系統發育異常性疾病 第一節 概述 第二節 顱頚區畸形 1: 顱底凹陷癥 2: 扁平顱底 3: 小腦扁桃體下疝畸形 第三節 腦性癱瘓 第四節 先天性腦積水2021/7/922第十六章 神經系統遺傳性疾病 第一節 概述 第二節 遺傳性共濟失調 1:Friedreich型共濟失調 2:脊髓小腦性共濟失調 第三節 腓

10、骨肌萎縮癥 第四節 線粒體肌病和線粒體腦肌病 2021/7/923第五節 神經皮膚綜合征 1: 神經纖維瘤病 2: 結節性硬化癥 3: 腦面血管瘤病第十七章 神經-肌肉接頭疾病 第一節 概述 第二節 重癥肌無力 第三節 Lambert-Eaton綜合征2021/7/924第十八章 肌肉疾病 第一節 概述 第二節 進行性肌營養不良癥 第三節 周期性癱瘓 第四節 多發性肌炎 第五節 肌強直性肌病 1: 強直性肌營養不良癥 2: 先天性肌強直2021/7/925第十九章 自主神經系統疾病 第一節 概述 第二節 雷諾病 第三節 紅斑肢痛癥 第四節 神經源性體位性低血壓第二十章 神經康復2021/7/9

11、26一: 神經內科學的概念二: 神經內科學的研究內容三: 根據神經系統疾病的癥狀,發病機制的分類四: 根據治療神經系統疾病的分類五: 現代神經內科學的進展第一章 緒 論2021/7/927 神經內科學是研究中樞神經系統,周圍神經系統,骨骼肌疾病的病因發病機制病理 臨床表現診斷治療和預防的一門臨床學科.一: 神經內科學的概念2021/7/9281.內容:CNS,PNS,骨骼肌疾病;2.種類:感染/血管病變/腫瘤/外傷/自身免疫/變性/遺傳/中毒/先天發育異常/營養缺陷/代謝障礙.二: 神經內科學的研究內容2021/7/9293.定性和定位:確定診斷.4.神經系統與其他系統疾病的關系:如丘腦出血引

12、起消化道潰瘍;重癥腦病導致心律失常等.二: 神經內科學的研究內容2021/7/930 1:缺損癥狀 2:刺激癥狀 3:釋放癥狀 4:休克癥狀三: 根據神經系統疾病的癥狀發病機制分類2021/7/9311.缺損癥狀因神經組織受損使正常神經功能減弱或消失;如腦出血引起的癱瘓2021/7/9322.刺激癥狀:指神經結構受激惹后興奮表現;如腰間盤突出的坐骨神經痛.2021/7/9333.釋放癥狀:指上運動神經元損傷時,失去或減弱了對低級中樞的控制,使低級中樞的功能表現出來;如上運動神經元損傷時的錐體束征即肌張力升高,腱反射亢進,Babinski征陽性等腦膿腫2021/7/9344.休克癥狀:指中樞神經

13、系統急性嚴重病變時,與其相關的功能短暫消失;如腦休克,在大量腦出血急性期時,癱瘓肢體的肌張力減低,腱反射消失,Babinski征陰性等;急性脊髓橫貫性損傷時,脊髓休克的施緩性癱瘓;休克期過后,逐漸出現神經缺損癥狀和釋放癥狀2021/7/935頸椎后脫位:頸椎后脫位是指暴力使頸椎產生過伸活動引起頸椎上節椎體下緣在下節椎體上緣向后滑動而出現相應臨床癥狀的疾病2021/7/936四: 根據治療神經系統疾病的分類一.完全或基本治愈的疾病二.完全控制或基本緩解的疾病三.適當對癥/支持療法/精心護理的疾病2021/7/937 1.需及時確診和及時治療 2.如:大多數腦膜炎,腦炎,良性腫瘤,營養缺乏性疾病,

14、輕癥腦梗塞,輕癥腦出血,輕癥腦囊蟲, AIDP,早期脊髓亞急性聯合變性等.一.完全或基本治愈的疾病2021/7/9381.采取有效藥物/其他方法治療2.如:癲癇,帕金森病,帕金森綜合征,MS,MG,偏頭痛,周期性癱瘓等控制病情進展,減少致殘程度二.完全控制或基本緩解的疾病2021/7/939三.適當對癥/支持療法/精心護理的疾病1.適合無有效治療方法的疾病2.如:惡性腫瘤,神經變性病(AD,運動神經元病,脊髓空洞癥等);神經系統遺傳性疾病(SOD,PSP等);AIDS/HIV所致神經系統損害2021/7/940肌萎縮性側索硬化患者、世界著名科學家斯蒂芬霍金教授近日在北京人民大會堂演講，由此引出

15、這樣一個話題要多方關注運動神經元病 2021/7/941復習題1.神經病學的概念是什么?2.神經病學的研究內容是什么?3.根據神經系統疾病的癥狀其發病機制的分類是什么?4.根據治療角度談神經系統疾病的分類是什么?2021/7/942 第二章神經系統疾病的常見癥狀2021/7/943第一節 意識障礙 第二節 失語癥，失用癥及失認癥 第三節 視覺障礙和眼球運動障礙 第四節 眩暈和聽覺障礙 第五節 暈厥與癇性發作 第一節 意識障礙 第二節 失語癥，失用癥及 失認癥 第三節 視覺障礙和眼球運 動障礙 第四節 眩暈和聽覺障礙 第五節 暈厥與癇性發作2021/7/944 一.概述 1.意識的概念 2.意識

16、的內容 3.意識的解剖基礎 二.臨床分類 1.意識水平下降的意識障礙 1)嗜睡 2)昏睡狀態 3)昏迷 第一節 意識障礙2021/7/9452.伴意識內容改變的意識障礙 1)意識模糊 2)譫妄狀態3.特殊類型的意識障礙 1) 去皮層綜合征 2) 無動性緘默癥三.鑒別診斷 1)意志缺乏癥 2)閉鎖綜合征四.腦死亡2021/7/946 意識是指大腦的覺醒程度,是機 體對自身和周圍環境的感知和 理解的功能,并通過語言/軀體 運動/行為等形式表達出來,該能力的減弱或消失稱為意識障礙一.概 述1.意識的概念2021/7/947 意識內容即指高級神經活動,包括:1. 感知力 2.注意力 3.記憶力 4.思

17、維能力 5.情感活動 6.行為等2.意識的內容俄國生理學家、心理學家、級神經活動學說的創始人2021/7/9483.意識的解剖基礎1) 腦干上行性網狀激活系統 2）中樞整合機構腦干網狀結構的核團在腦干背面的投影示意2021/7/949 1) 腦干上行性網狀激活系統: 該系統發放神經沖動向上傳自丘腦的非特異性核團，再從丘腦彌散地投射到大腦皮層，對皮層誘發電位產生易化作用，維持皮層的醒覺狀態，該系統機能受損產生意識障礙 2）中樞整合機構：彌漫性大腦皮層損害可引起意識水平下降3.意識的解剖基礎2021/7/950 二.臨床分類 1.意識水平下降的意識障礙嗜睡昏睡昏迷2021/7/9511) 嗜睡:

18、意識障礙的早期表現 處于睡眠狀態,喚醒后定向力基本完整,但注意力不集中,記憶稍差,如不繼續問答,又進入睡眠; 常見病: 顱內壓增高 2021/7/952喝醉后昏睡 男子被酒嗆死2) 昏睡狀態:處于較深睡眠狀態,需用較重的疼痛刺激或言語刺激方可喚醒,簡單模糊回答后,旋即熟睡2021/7/953昏迷程度淺昏迷 中昏迷 重昏迷疼痛刺激有反應重刺激有 無 無意識自發動作可有 很少 無 腱反射存在減弱或消失 無 瞳孔對光反射存在 遲鈍 消失生命體征無變化輕度變化 明顯變化 3) 昏迷程度的鑒別2021/7/9542021/7/955 2.伴意識內容改變的意識障礙意識模糊 (朦朧狀態) 譫妄狀態2021/

19、7/956意識模糊 (朦朧狀態) 輕度意識障礙：即意識范圍縮小，定向力障礙，錯覺為主，幻覺少見 常見疾病：癔癥發作2021/7/9572) 譫妄狀態 較意識模糊嚴重，定向力/自知力障礙，與外界不能接觸； 常有錯覺，幻覺，以生動逼真的錯視為主，易產生恐懼及暴力行為。 常見病: 急性:高熱或阿托品中毒，慢性:酒精中毒2021/7/9583.特殊類型的意識障礙去皮層綜合征 無動性緘默癥 2021/7/959去皮層綜合征 無意識的睜/閉眼， 光反射及角膜反射存在， 對外界刺激無反應，無自發性言語及有目的動作，去皮層強直：上肢屈曲，下肢伸直， 病理征陽性 有覺醒-睡眠周期，有無意識咀嚼/吞咽動作：因中腦

20、及腦橋上行網狀激活系統正常.常見病: 缺氧性腦病，大腦皮層廣泛損害的腦血管病及外傷等2021/7/9602) 無動性緘默癥 無目的睜/閉眼， 四肢不能活動， 對外界刺激無反應，可呈不典型去皮層強直：上肢屈曲，下肢伸直， 無椎體束征 有覺醒-睡眠周期，如睡眠過度狀態： 伴有自主神經功能失調：如體溫高/心跳或呼吸不齊/尿儲留/尿失禁. 常見病: 腦干上部或丘腦的上行性網狀激活系統及前額葉-邊緣系統損害所致2021/7/961三.鑒別診斷意志缺乏癥 閉 鎖 綜 合 征2021/7/9621)意志缺乏癥 處于清醒狀態，能意識到自己的處境； 無自主活動，不說話； 對外界刺激無反應，無欲望，呈淡漠狀態；但

21、感覺和運動通路正常，記憶存在 常見病: 多見于雙側額葉損害所致2021/7/9632)閉鎖綜合征 意識清醒， 四肢不能活動，不能言語，不能吞咽 能以睜/閉眼或眼球的上下活動與外界建立聯系，常見病: 腦橋基底部損害所致，多見于腦血管疾病2021/7/964 是指包括腦干在內的全腦功能喪失的不可逆轉的狀態。腦死亡無自主呼吸，是永久、不可逆的。 “植物人”腦干功能存在， 昏迷只是大腦皮層受到嚴重損害或處于突然抑制狀態，病人可以有自主呼吸、心跳和腦干反應，四.腦死亡2021/7/965醫生若要宣布病人腦死亡,必須要有引起大腦損傷的結構性或代謝性病因的證據,而且要排除排除一切可逆性昏迷的原因，如急性中毒

22、(一氧化碳中毒、鎮靜安眠藥、麻醉藥、精神藥物、肌肉松弛劑等)、低溫(肛溫32)、嚴重電解質及酸堿平衡紊亂、代謝及內分泌障礙(如肝性腦病、尿毒癥腦病、非酮性高血糖腦病)及休克等。2021/7/966腦死亡分為原發性腦死亡和繼發性腦死亡，原發性腦死亡是由原發性腦疾病或損傷引起；繼發性腦死亡是由心、肺等腦外器官的原發性疾病或損傷致腦缺氧或代謝障礙所致。腦死亡的基本原因是：腦組織的嚴重損傷、出血、炎癥、腫瘤、腦水腫、腦壓迫、腦疝或繼發于心肺功能障礙2021/7/967世界衛生組織建立的標準 1966年，由世界衛生組織建立的國際醫學科學組織委員會規定死亡標準為：腦死亡診斷標準比較 1.對環境失去一切反應

23、； 2.完全沒有反射和肌張力； 3.停止自主呼吸； 4.動脈壓陡降； 5.腦電圖平直。其基本內容是哈佛標準。 2021/7/968中國腦死亡的診斷標準 腦死亡是包括腦干在內的全腦技能喪失的不可逆轉的狀態。 先決條件包括：昏迷原因明確，排除各種原因的可逆性昏迷。 2021/7/969中國腦死亡的診斷標準 深昏迷，腦干反射全部消失，無自主呼吸。以上必須全部具備。確認試驗，腦電圖平直，經顱腦多普勒超聲呈腦死亡圖形，體感誘發電位p十四以上波形消失。此三項中必須有一項陽性。腦死亡觀察時間：首次確診后，觀察12小時無變化，方可確認為腦死亡。2021/7/970兒童腦死亡的診斷標準兒童腦死亡診斷更應慎重，可

24、參考以下幾條： (1)昏迷和呼吸停止同時存在。 (2)腦干反射全部消失，瞳孔散大固定，眼球固定，呼吸活動完全停止。(3)以上檢查結果恒定無變化。2021/7/971腦干反射障礙 1）光反射消失及瞳孔散大固定 2）角膜反射消失 3）玩偶頭試驗眼球無運動 4）眼前庭反射消失 5）咽反射消失2021/7/972復習題1.意識和意識障礙是什么?2.意識的內容及影響意識的主要結構是什么?3.意識障礙的臨床分類是什么?4.意志缺乏癥是什么?5 .閉鎖綜合征是什么?6. 腦死亡是什么?2021/7/973第二節 失語癥，失用癥及失認癥2021/7/974 一失語癥1. 失語的概念2. 失語和構音障礙3.國內

25、失語征的分類4. 失語征的臨床分類2021/7/9753.國內失語征的分類： 1）外側裂周圍失語綜合征 2）經皮層性失語（分水嶺區失語綜合征） 3）完全性失語 4）命名性失語 5）皮層下失語綜合征2021/7/9761. Broca失語2. Wervicke失語3. 傳導性失語4. 經皮層性失語5. 命名性失語6. 完全性失語7. 皮層下失語 4. 失語征的臨床分類2021/7/977 語言交流的基本形式:聽、說（口語理解及表達）、讀、寫（文字理解及表達），口語表達又包括自發談話、復述和命名。 大腦病變導致的失語癥表現為自發談話、聽理解、復述、命名、閱讀、書寫六個方面的障礙。 失語癥2021/

26、7/9781. 失語的概念 病人意識清晰，無精神或嚴重智能障礙.由于腦損傷引起語言交流障礙，即喪失或減弱了后天獲得 的對各種語言符號（口語/文字/手語等）的表達及認識能力。 2021/7/9792. 失語和構音障礙失語癥與構音障礙 有著本質的不同 2021/7/980構音障礙（dysarthria） 是發音器官的神經肌肉病變造成發音器官肌無力及運動不協調所致的純言語（speech）障礙，即口語的語音障礙。患者有語言形成及接受的能力，僅在言語形成階段不能形成清晰的言語，表現為發聲困難、發音不清、聲音、音調及語速異常。2021/7/981 患者對言語的理解正常，并保留文字理解（閱讀）和表達（書寫）

27、能力，可通過文字進行交流。 臨床：肌肉疾病如肌營養不良癥、重癥肌無力上、下運動神經元病變的球麻痹和面、舌癱小腦病變運動障礙性疾病如Parkinson病。2021/7/9823.國內失語征的分類：1外側裂周圍失語綜合征（1）Broca失語(BA)（2）Wernicke失語(WA （3）傳導性失語（CA）病灶:外側裂周圍區特點:均有復述障礙2021/7/983 2經皮質性失語，又稱分水嶺區失語綜合征（1）經皮質運動性失語（TCMA）（2）經皮質感覺性失語（TCSA）（3）經皮質混合性失語（MTA）病灶位于分水嶺區特點是復述相對保留2021/7/9843完全性失語（GA）4命名性失語（AA）5皮層下

28、失語綜合征（1）丘腦性失語（TA）（2）底節性失語（BaA）2021/7/9852021/7/986（1）Broca失語/運動性失語1）非流利型口語：口語表達障礙最突出，語量少，每分鐘字數少于50個；2）特征性電報式語言：發音、語調障礙，找詞困難，語量少，實質詞缺乏語法結構；3）口語理解相對好：對有語法詞及秩序詞的句子理解困難，如分不清“狗比馬大和馬比狗大”有何差異；4）復述、命名、閱讀及書寫不同程度受損。2021/7/987Broca失語的病變區域病變除累及優勢半球Broca區（額下回后部），還有相應皮層下白質及腦室周圍白質甚至頂葉及島葉的損害。2021/7/988（2）Wernicke失語

29、/感覺性失語1）口語理解嚴重障礙為特點，均不理解別人和自己講的話，或理解個別詞或短語；2）流利型口語：有適當的語法結構但實質詞缺乏，語量多，講話不費力，發音清晰，語調正常，較多的錯語（如將“帽子”說成是“襪子”）或空話連篇，難以理解，答非所問；3）復述及聽寫障礙；與理解障礙一致，4）不同程度的命名、朗讀及文字理解障礙。2021/7/989（3）傳導性失語：1）復述完成差為特點。口語清晰，能自發講出語義完整、語法結構正常的句子，聽理解正常，但不能復述出在自發 談話時較易說出的詞/句子或以錯語復述，多為語音錯語（如將“鉛筆”說成“先北”），自發談話及朗讀中常因找詞 困難/語音錯語出現猶豫、中斷。2

30、）伴不同程度的書寫障礙。2021/7/990病變部位于優勢半球緣上回皮質或深部白質內的弓狀纖維。（3）傳導性失語的病變區域2021/7/991（4）經皮質性失語 特點是復述較其它語言功能好。因病變部位不同，臨床表現亦不同。可分為 經皮質運動性失語（TCMA） 經皮質感覺性失語（TCSA） 經皮質混合性失語（MTA）臨床鑒別要點如表所示。2021/7/992 TCMA TCSA MTA口語表達成為非流利型，語言啟動及擴展明顯障礙流利型，有錯誤及模仿型言語非流利型，可有模仿型言語口語理解相對好嚴重障礙嚴重障礙復述好好相對好命名不正常（表達性命名障礙）嚴重障礙（有完成現象）嚴重障礙閱讀不正常嚴重障礙

31、嚴重障礙書寫不正常不正常嚴重障礙病變部位優勢側Broca區的前、上部優勢側顳、頂葉分水嶺區優勢側分水嶺區大病灶2021/7/993（5）命名性失語 以命名不能為特征的失語，呈選擇性命名障礙，在所給的供選擇名稱中能選出正確的名詞。在口語表達中表現找詞困難、缺實質詞，多以描述物品功能代替說不同的詞，表現出贅語和空話較多。與Wernicke失語不同的是患者言語理解及復述正常或近于正常，病灶多在優勢半球顳中回后部后顳枕交界區。2021/7/994（6）完全性失語/混合性失語， 特點為語言功能均有明顯障礙。口號表達障礙明顯，起初甚至啞，多為刻板性語言（只能發出無意義的嗎、吧、噠等聲音）；聽理解、復述、命

32、名、閱讀和書寫均嚴重障礙，預后差。患者可學會通過非語言形式，如結合語境、表情、手勢、姿勢、語調變化等進行交流。多見于優勢側大腦半球較大范圍的病變，如大腦中動脈分布區的大片病灶。2021/7/995（7）皮質下失語傳統觀念認為，失語是由大腦皮質語言區損害引起。CT證實，局限于優勢側皮質下結構（如丘腦及基底節）病變可產生失語，目前尚存爭議，有人認為皮質下結構參與了語言的實質性過程，也有人認為皮質下結構病變影響了皮質語言中樞的血供及代謝從而產生失語。2021/7/996皮質下病變產生的失語較皮質病變少見，癥狀不典型，但特點如 1)丘腦性失語:音量小、語調低、表情淡漠、不主動講話，且有找詞困難，可伴錯

33、語； 2)底節性失語:表現為自發性言語受限，且音量小，語調低。2021/7/997二失用癥1.失用的概念 2.失用癥的解剖基礎3. 失用征的臨床類型及表現2021/7/9981.失用癥的概念（apraxia）腦部疾患時,無運動麻痹、共濟失調、肌張力障礙和感覺障礙，無意識及智能障礙等原因，在有目的或細巧的動作時不能準確執行其所了解的隨意性動作,如不能按要求做伸舌、吞咽、洗臉、劃火柴和開鎖等簡單動作，但在不經意下病人能自發地做這些動作。2021/7/9992.失用癥的解剖基礎左側緣上回是運用功能的皮質代表區，該處發出的纖維至同側中央前回，經胼胝體到達右側中央前回。2021/7/91002.失用癥的

34、解剖基礎 1)左側頂葉緣上回病變產生雙側失用癥，2)從左側緣上回至同側中央前回間的病變引起右側肢體失用，3)胼胝體前部或右側皮質下白質皮損時引起左側肢體失用。2021/7/91013. 失用征的臨床類型及表現1、觀念運動性失用癥2、觀念性失用癥3、結構性失用癥4、肢體運動性失用癥5、面-口失用癥6、穿衣失用癥2021/7/91021、觀念運動性失用癥最常見，日常生活不受影響，可自動地、反射地做有關運動，知道/說出如何做，但不能按照指令完成復雜的隨意動作或模仿動作，如不能按指令作伸舌、刷牙動作，進食時卻可無意地將留在唇邊的米粒自動伸舌舔攝。 2021/7/9103 病變:左側緣上回，運動區及運動

35、前區病變也可引起，可能是動作觀念的形成區（緣上回）和執行動作的中樞間的纖維通路中斷所致。2021/7/91042、觀念性失用癥 對復雜精巧動作失去正確觀念，只能做復雜系統行為中的單一行為或分解動作，使整個運動分裂和破壞，弄錯動作的前后程序，把應該最后做的動作首先執行，注意力不集中，日常活動顯得不正常。模仿動作一般無障礙，也可與其他失用癥同時發生。本癥的本質是綜合感覺缺失，病變:左側頂葉后部、左側緣上回及胼胝體病損，一般雙側病變所致；病因多為腦部彌漫性病變，如中毒、動脈硬化性腦病、帕金森綜合征，也見于神經官能癥。2021/7/91053、結構性失用癥涉及空間關系的結構性運用障礙，如建筑和繪面。患

36、者對各個構成部分有認識，也理解相互位置關系，但構成完整體的空間分析和綜合能力障礙，還可能與視覺性失認癥有關。 病變:多由于非優勢半球枕葉與角回間連合纖維中斷。2021/7/91064、肢體運動性失用癥 限于肢體，通常為上肢遠端，一般簡單動作無困難，動作笨拙，失去精巧、熟練動作的能力，患者被動執行口令、模仿及主動自發動作均受影響，如不能書寫、扣衣和彈琴等，不能做擦燃火柴等精細動作。 病變:多為雙側或對側運動區（4區及6區）及該區發出的神經纖維或胼胝體前部病變所致。2021/7/91075、面-口失用癥不能按指令或模仿檢查者完成面部動作，如眨眼、舔唇、伸舌、吹滅火柴等；不經意時能自發地完成上述動作

37、，使用實物的運用功能較好。如病變局限于左運動皮層的面部區域，則失用僅限于面部肌肉，并可伴言語失用或Broca失語；病變位于左緣上回底面或左聯合運動皮層區，可伴有肢體失用。2021/7/91086、穿衣失用癥病人不能正確的穿脫衣褲，多由右側頂葉病變產生，與視覺性空間定向障礙有關，可合并結構性失用、偏側忽視或失語等。2021/7/91091.失認征的概念 2.失認征的臨床類型及表現 三失認癥2021/7/91101.失認征的概念是少見的神經心理學障礙，指腦損害時患者無視覺、聽覺、觸覺、智能及意識障礙等而不能通過某一種感覺辨認以往熟悉的物體，但能通過其它感覺通道進行認識。如患者看到手表而不知為何物，通過觸摸表的外形或表走動的聲音，便可知其為手表。2021/7/91112.失認征的臨床類型及表現 1、視覺失認 2、聽覺失認 3、觸覺性失認 4、體象障礙 5、Gerstmann綜合征2021/7/91121、視覺失認指對眼前看到的、原來熟悉的物品不能正確認識、描述和命名。初級視覺無喪失，卻不認識視覺對象，是對視覺對象本身與其概念間的聯系中斷，包括物品失認、顏色失認、面孔失認、純失讀、同時性失認。多見于后枕葉、紋狀體周圍區和角回病變。2021/7/91132、聽覺失認指患者聽力正