1、先天性心臟病診斷及鑒別診斷中國醫學科學院中國協和醫科大學 心血管病研究所 阜外心血管病醫院 放射科趙世華精選ppt先天性心臟病X線鑒別診斷分類精選ppt診斷分類(結合肺血及紫紺)非紫紺屬肺血多 (ASD 、 VSD 、 PDA )肺血少: PS 肺血正常主動脈病變(非心內畸形)紫紺屬肺血多紫紺屬肺血少紫紺屬精選ppt肺血多: 左向右分流ASD及其相關畸形(ECD及APVC)VSDPDA及其它心底部分流(P-A間隔缺損、竇瘤破裂、冠狀動脈瘺或冠狀動脈肺動脈瘺)精選ppt肺血多紫紺屬心臟病艾森曼格氏綜合征如晚期左向右分流異常(前述)單心房、單心室、TAPVCDORV 、Taussing-Bing

2、、TGA永存共同動脈干精選ppt肺血少紫紺屬心臟病法樂氏四聯癥三尖瓣閉鎖、Ebstein 、肺動脈閉鎖合并肺動脈狹窄復雜畸形單心室DORV TGA精選ppt何謂復雜畸形?簡單復合復雜法樂氏四聯癥單心室、 DORV 、 TGA精選ppt臨床表現雜音左向右分流: 價值大.復雜畸形紫紺精選pptX線平片肺血改變心尖胃泡及肝臟位置關系球室袢精選pptAngiocardiography常見體位Frontal & lateral projectionLong axial oblique (LAO60+ CC20)Four chambers (LAO45+CC20)目的明確心內結構及其連接關系精選ppt節段

3、分析法心房位置房室連接關系心室形態大動脈空間位置關系心室-大動脈連接關系伴發畸形室間隔缺損肺動脈狹窄: 肺血多或肺血少其他精選ppt發病率ASD(成人)VSD(兒童)PDAF4精選ppt法樂氏四聯癥發病率: 3-4th (VSD1th 、 PDA3th 、 ASD2th )四種畸形肺動脈或/和漏斗部狹窄: 肺血少右室肥厚室間隔缺損: 紫紺主動脈騎跨精選ppt法樂氏四聯癥: 相關特征肺動脈狹窄以漏斗部狹窄(1/3)或漏斗部狹窄+肺動脈瓣狹窄單純性肺動脈瓣狹窄較少見, 約5-15%. 從胚胎發生考慮, 無漏斗部異常并不屬于F4.第三心室、二瓣畸形、肺內動脈狹窄、肺動脈閉鎖.膜部嵴下型室間隔缺損較多

4、見右位主動脈弓(1/3-1/4)精選ppt鑒別診斷主動脈-肺動脈間隔缺損共同動脈干肺動脈異常起源精選ppt鑒別診斷DORV with subpulmonary VSDTaussing-Bing variantTGA with subpulmonary VSDInfundibular stenosis plays an important role 精選ppt法樂氏四聯癥: 投照體位右室正位右室側位左室長軸斜肺動脈或選擇性體肺動脈側支造影精選ppt右室雙出口Definition: 兩大動脈完全起自解剖學右室Classification艾森曼格型 (肺血多)四聯癥型 (肺血少)Taussing-B

5、ing 畸形：肺動脈騎跨在室間隔缺損上作為左心室的唯一出口VSD緊鄰肺動脈瓣口，故無肌性流出道亦無PS，有助于鑒別診斷精選pptAssociated Anomalies (I) VSDSubaortic, 最常見SubpulmonaryDoubly committedNoncommitted or remote, 最少見.精選pptAssociated Anomalies (II)大動脈異位: 前后位左右并列,側位片大部分重疊; 主動脈略偏前、肺動脈稍后; 半月瓣在同一高度; 右前位大動脈異位最常見.肺動脈狹窄(漏斗部或/和瓣膜)Left ventricular hypoplasia精選ppt

6、Transposition of Great Arteries大動脈錯位主要有兩大類型: 一類是完全型錯位, 另一類是校正型錯位. 其他類型或變異均罕見: 如解剖學校正型大動脈錯位和解剖+功能校正的大動脈錯位.精選ppt完全型大動脈錯位DefinitionRAMorphologic RVAortaLAMorphologic LVPAArtroventricular Concordance and Ventriculoarterial Discordance精選pptAssociated Anomalies (I)VSD 發生率 1/3-1/2ASD 20%PDA 精選pptAssociated

7、 Anomalies (II)大動脈位置: 主動脈瓣下肌性流出道及肺動脈瓣-二尖瓣纖維連接最常見;其次為雙肌性流出道.大動脈關系:右位型大動脈錯位: 即右前左后關系, 最常見, 60%.左位型大動脈錯位: 其次, 主要見于校正型大動脈錯位.精選ppt校正型大動脈錯位基本知識即在大動脈錯位的同時,由于并存的房、室轉位,其血流方向得到校正,有如生理狀態.最常見的是并發心室轉位的校正型錯位,僅少數病例為心房轉位.精選ppt校正型大動脈錯位DefinitionRAMorphologic LVPALAMorphologic RVAortaArtroventricular Disconcordance a

8、nd Ventriculoarterial Discordance(心室轉位)精選pptAssociated Anomalies右旋心VSD肺動脈瓣狹窄左側房室瓣關閉不全左位型大動脈異位精選ppt TGA其他類型或變異解剖校正的大動脈異位 (Anatomically corrected malposition of the great arteries)心室大動脈正常連接即Morphologic RVPA; LVA左前位大動脈異位atrioventricular discordance即RAanatomic LV, LARV; 心房正位或反位.其血液動力學及功能與完全性 TGA一致即RAana

9、tomic LVAorta; LARVPA. 精選ppt解剖校正的大動脈異位TGA之另類心室大動脈正常連接Atrioventricular discordance, 血液動力學及功能與完全性 TGA一致Atrioventricular concordance,血液動力學及功能完全正常, 稱之為解剖+功能校正的大動脈異位.精選ppt解剖校正的大動脈異位Anatomically corrected malposition of the great arteries: 心室大動脈正常連接即Morphologic RVPA; LVA左前位大動脈異位atrioventricular discordanc

10、e即RAanatomic LVAorta, LARVPA; 心房正位或反位.Ventriculoarterial concordance and Artroventricular discordance. 其血液動力學及功能與完全性 TGA一致精選ppt解剖+功能校正的大動脈異位atroventricular and ventriculoarterial concordance 僅系大動脈的位置異常或/和 “圓錐”肌的異常,如無其他心內外畸形,則無任何臨床和功能意義. 但實際上常并發復雜心內畸形.大動脈異位心房正位或反位精選ppt錯位 異位 轉位 移位Transposition: 大動脈與心室異常連接者統稱大動脈錯位 (Morphologic RVAorta; MorphologicLV PA )Malposition:大動脈與心室連接 正常而大動脈關系異常者統稱大動脈異位 , 如上述的解剖校正和解剖+功能校正型大動脈異位Dis