1、Langerhans組織細(xì)胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis)： 組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis X)組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀定義 是Langerhans 細(xì)胞或其前身的增生性疾病，包括一組臨床表現(xiàn)、病理變化和生物學(xué)行為各不相同的疾病。組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀亞型：嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma)慢性進(jìn)行性組織細(xì)胞增生癥（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或稱Hand-Schller-Christian病急性彌散性組織細(xì)胞增生癥（acute disseminated

2、 Langerhans cell histiocytosis)或稱Letterer-Siwe病 組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀共同點： Langerhans細(xì)胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。*Langerhans細(xì)胞特點： LM:胞漿嗜酸性，核橢圓形或腎形， 有縱行核溝； 免疫組化:S-100（+） EM:Birbeck小體組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀 Langerhans cell histiocytosis組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀Langerhans細(xì)胞(鏡下)組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀Langerhans細(xì)胞(鏡下)組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀Langerhans細(xì)胞(鏡下)組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀S-100 (+)組織細(xì)胞增生癥優(yōu)

3、秀1.多見于兒童和青少年，男多于女。2.病變單發(fā)，局限于骨（顱骨、面部骨骼、 肋骨較常見）。3.光鏡下Langerhans細(xì)胞分化良好，嗜酸 性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞較豐富。3.全身癥狀不明顯。4.多數(shù)預(yù)后良好，部分自愈。嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma)組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀嗜酸性肉芽腫組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀嗜酸性肉芽腫(鏡下)組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀嗜酸性肉芽腫的組織學(xué)改變組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀慢性進(jìn)行性Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)/ Hand-Schuller-Christi

4、an病1.多見于30歲以下青年人，2-6歲發(fā)病。2.病變多發(fā)，主要累及骨骼（由一處擴(kuò)展 到多處），顱骨和上下頜骨最易受累。組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀3.三聯(lián)征：顱骨缺損、尿崩癥和眼球突出4.Langerhans細(xì)胞富含脂質(zhì)，呈泡沫狀。5.可有發(fā)熱等全身癥狀6. 進(jìn)展緩慢，病程較長，預(yù)后較好。組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀右肩岬骨浸潤組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀急性彌散性Langerhans組織細(xì)胞增生癥(Letterer-Siwe病)（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis )1.多見于3歲以下嬰幼兒2.主要癥狀為發(fā)熱、皮疹、肝脾

5、及全身淋巴 結(jié)腫大，常伴三系減少。組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀3.全身性Langerhans細(xì)胞增生，病變主要累及皮膚（真皮）、脾（紅髓）、淋巴結(jié)（淋巴竇）和骨組織（顱骨、盆骨、長骨）等。4.起病急，進(jìn)展快，病程短，預(yù)后差，多死于感染、出血等并發(fā)癥。組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀組織細(xì)胞增生癥X (病例)組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀患者男，39歲。主訴：左肋緣疼痛1個月。現(xiàn)病史：患者1個月前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肋緣處疼痛，為鈍痛，向后背部放射；發(fā)作呈陣發(fā)性，無明顯規(guī)律，自述與咳嗽或活動無明顯相關(guān)性，夜間明顯；蹲位或臥位時自述疼痛可稍有好轉(zhuǎn)。無發(fā)熱，無咳嗽咳痰，無胸悶憋氣，無氣短。 查體雙肺呼吸音粗，余無異常。組織細(xì)胞增生癥X (病例)組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀組織細(xì)胞增生癥優(yōu)秀