1、Langerhans組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis)： 組織細胞增生癥X(Histiocytosis X)組織細胞增生癥優秀定義 是Langerhans 細胞或其前身的增生性疾病，包括一組臨床表現、病理變化和生物學行為各不相同的疾病。組織細胞增生癥優秀亞型：嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma)慢性進行性組織細胞增生癥（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或稱Hand-Schller-Christian病急性彌散性組織細胞增生癥（acute disseminated

2、 Langerhans cell histiocytosis)或稱Letterer-Siwe病 組織細胞增生癥優秀共同點： Langerhans細胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒細胞浸潤。*Langerhans細胞特點： LM:胞漿嗜酸性，核橢圓形或腎形， 有縱行核溝； 免疫組化:S-100（+） EM:Birbeck小體組織細胞增生癥優秀 Langerhans cell histiocytosis組織細胞增生癥優秀Langerhans細胞(鏡下)組織細胞增生癥優秀Langerhans細胞(鏡下)組織細胞增生癥優秀Langerhans細胞(鏡下)組織細胞增生癥優秀S-100 (+)組織細胞增生癥優

3、秀1.多見于兒童和青少年，男多于女。2.病變單發，局限于骨（顱骨、面部骨骼、 肋骨較常見）。3.光鏡下Langerhans細胞分化良好，嗜酸 性粒細胞及淋巴細胞較豐富。3.全身癥狀不明顯。4.多數預后良好，部分自愈。嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma)組織細胞增生癥優秀嗜酸性肉芽腫組織細胞增生癥優秀嗜酸性肉芽腫(鏡下)組織細胞增生癥優秀嗜酸性肉芽腫的組織學改變組織細胞增生癥優秀慢性進行性Langerhans細胞組織細胞增生癥（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)/ Hand-Schuller-Christi

4、an病1.多見于30歲以下青年人，2-6歲發病。2.病變多發，主要累及骨骼（由一處擴展 到多處），顱骨和上下頜骨最易受累。組織細胞增生癥優秀3.三聯征：顱骨缺損、尿崩癥和眼球突出4.Langerhans細胞富含脂質，呈泡沫狀。5.可有發熱等全身癥狀6. 進展緩慢，病程較長，預后較好。組織細胞增生癥優秀組織細胞增生癥優秀組織細胞增生癥優秀右肩岬骨浸潤組織細胞增生癥優秀急性彌散性Langerhans組織細胞增生癥(Letterer-Siwe病)（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis )1.多見于3歲以下嬰幼兒2.主要癥狀為發熱、皮疹、肝脾

5、及全身淋巴 結腫大，常伴三系減少。組織細胞增生癥優秀3.全身性Langerhans細胞增生，病變主要累及皮膚（真皮）、脾（紅髓）、淋巴結（淋巴竇）和骨組織（顱骨、盆骨、長骨）等。4.起病急，進展快，病程短，預后差，多死于感染、出血等并發癥。組織細胞增生癥優秀組織細胞增生癥優秀組織細胞增生癥X (病例)組織細胞增生癥優秀患者男，39歲。主訴：左肋緣疼痛1個月。現病史：患者1個月前無明顯誘因出現左側肋緣處疼痛，為鈍痛，向后背部放射；發作呈陣發性，無明顯規律，自述與咳嗽或活動無明顯相關性，夜間明顯；蹲位或臥位時自述疼痛可稍有好轉。無發熱，無咳嗽咳痰，無胸悶憋氣，無氣短。 查體雙肺呼吸音粗，余無異常。組織細胞增生癥X (病例)組織細胞增生癥優秀組織細胞增生癥優秀組織細胞增生癥優秀組織細胞增生癥優秀組織細胞增生癥優秀組織細胞增生癥優秀組織細胞增生癥優秀