1、低顱壓腦積水低顱壓腦積水（Low Pressure Low Pressure Hydrocephalus,LPHHydrocephalus,LPH）1.臨床少見；2.自相悖逆低顱內壓同時伴腦積水癥狀或腦室擴大；3.國內外文獻少；4.發病機制不明確；1. 1965年Adams等首次報道了腦積水顱內壓正常的現象，并命名為正常壓力腦積水。2. 1994年Pang等首次報道12例腦積水患者分流術后癥狀復發行腦室外負壓引流得到改善，并提出了LPH概念。3.國內由周孟等（武漢大學人民醫院神經外科） 2012年首次報道。 機制及原理較為復雜，各家眾說不一。1.粘彈性原理根據胡克定律，經典的固體彈力模型在受力

2、后，模型的應力與應變間呈線性關系。腦組織因其特有的膠凍狀態和受壓易變形特性，可類比為非牛頓力學流體，在長時間的外力作用下也會呈現出類似粘性液體的流動狀態。初始，腦脊液容量的增加導致顱內壓增高，繼而腦室形態擴大，后者同時引起腦實質發生粘彈性改變，從而使腦室得到減壓并最終呈現出低壓狀態。2.多孔海綿模型 腦積水持續緩慢的壓力，可以使患者的大腦呈一個類似具粘彈特性的多孔海綿。LPH大多先有個高壓階段促使腦室擴大后，擴大的腦室與壓力之間重新建立平衡而出現代償狀態，壓力逐漸下降，但腦室仍維持擴大狀態。腦通透性增加時，腦脊液浸入腦實質，腦的彈性隨著時間延長而逐漸增加，隨著腦通透性進一步增加，腦海綿會吸入更

3、多的腦脊液。3.Akins等認為LPH患者腦室系統的變化本質上類似于肺在吸/呼氣時胸膜腔內負壓的變化。 癥狀與正常顱壓性腦積水類似：1.步態不穩；2.記憶力下降；3.癡呆。 CT片特點和普通交通性腦積水近似，腦室系統擴大，間質水腫明顯，骨板缺失時骨窗反常性下陷。腰穿術前測壓均低于80mmH2O。 1994年Pang等首次提出了LPH概念，同時提出LPH診斷標準：1.中等壓力分流情況下病人出現神經功能惡化；2.腦室擴大；3.顱內壓在正常或正常偏低的范圍內腦室持續擴大；4.采取“負壓引流”后腦積水的臨床和影像學表現改善；5.排除導致引流后臨床表現不改善的其他因素，如引流過度和分流裝置或腦室外引流管

4、出現故障等。1.中低壓腦室外引流術或VPS后腦積水癥狀緩解后復現；2. CT及MRI等影像學結果顯示腦室擴大；3.顱內壓在正常或正常偏低的范圍內腦室持續擴大；4.腦室外引流裝置高度調節后臨床及影像學表現的相應變化；5.經VPS癥狀短期緩解后出現遲發性神經功能下降，影像學表現上排除過度引流可能，老年人排除腦萎縮因素，并反復觀察調壓直至壓力閥閾值設定低于同年齡段正常顱內壓下限后癥狀緩解；6.腦室外負壓引流后臨床和影像學表現改善，引流壓力上升癥狀復現。1.自發性顱內壓降低2.皮瓣下限綜合征；3.反常性腦疝 這三種疾病均可在低顱內壓的同時伴隨神經系統疑似積水癥狀，應予以鑒別。1.蛛網膜下腔出血，占32.6%2.慢性腦積水，占23.3%3.腫瘤（以后顱窩更易發病）占18.6%4.其他病因不明者占30.2% 另外，行腰大池引流后也可出現LPH，甚至Arnold-Chiari畸形，Sturge-Weber綜合征患兒也可出現LPH。 行腦室外負壓引流待癥狀改善、腦室回縮并穩定后改行內引流（可調壓管或無閥管）。 適用于病情較重、暫不具備內引流條件者或顱內壓極低者。 直接采用可調壓分流管內引流。1.調壓分流管。2.應根據實測壓設定一個相對高的閾值，然后