1、陳陳 灝灝 珠珠復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院上海市心血管病研究所上海市心血管病研究所May, 2012一、心電圖研發(fā)歷史一、心電圖研發(fā)歷史二、記錄心電圖導(dǎo)聯(lián)的發(fā)展二、記錄心電圖導(dǎo)聯(lián)的發(fā)展三、心電產(chǎn)生的基礎(chǔ)研究三、心電產(chǎn)生的基礎(chǔ)研究四、心電圖記錄儀器的發(fā)展四、心電圖記錄儀器的發(fā)展五、心電圖的診斷價(jià)值五、心電圖的診斷價(jià)值六、心電圖新的研究領(lǐng)域六、心電圖新的研究領(lǐng)域17和和18世紀(jì)世紀(jì)電的利用電的利用,觀察電對(duì)動(dòng)物組織的影響，觀察電對(duì)動(dòng)物組織的影響，“動(dòng)物電動(dòng)物電”的發(fā)現(xiàn)。的發(fā)現(xiàn)。 1800 1895 設(shè)計(jì)能檢測(cè)心臟微弱電流的敏感儀器設(shè)計(jì)能檢測(cè)心臟微弱電流的敏感儀器1887 年，Augu

2、stus D. Waller應(yīng)用毛細(xì)管靜電計(jì)在人體體表描記出心電圖。1895 Willem Einthoven 應(yīng)用毛細(xì)管靜電計(jì)描記心電圖的基礎(chǔ)應(yīng)用毛細(xì)管靜電計(jì)描記心電圖的基礎(chǔ)上，上，1900年研究成功用弦線式電流計(jì)描記出清晰的心電圖。年研究成功用弦線式電流計(jì)描記出清晰的心電圖。一、心電圖研發(fā)歷史一、心電圖研發(fā)歷史 Waller是首位技術(shù)創(chuàng)新來(lái)診斷是首位技術(shù)創(chuàng)新來(lái)診斷和處理心臟疾病的先驅(qū)和處理心臟疾病的先驅(qū); 他他應(yīng)用應(yīng)用Lippman毛細(xì)管靜電計(jì)在毛細(xì)管靜電計(jì)在人體體表描記出人類(lèi)史第一份心人體體表描記出人類(lèi)史第一份心電圖電圖 (1887(1887年年) )，但圖形不太清楚。，但圖形不太清楚。

3、Augustus Desir Waller （ 18561922 ）WILLEM EINTHOVEN（ 1860-1927 ）1902年年 Einthoven 發(fā)表了第一份用改進(jìn)發(fā)表了第一份用改進(jìn)Ader弦線式電流弦線式電流計(jì)的技術(shù)計(jì)的技術(shù)描記的體表心電圖描記的體表心電圖Einthoven把把描記到曲線的幾個(gè)波命名為描記到曲線的幾個(gè)波命名為P、Q、R、S和和T波（以后增加波（以后增加U U波），并沿用至今；波），并沿用至今；由于他對(duì)發(fā)展弦線式電流計(jì)和心電圖記錄的貢獻(xiàn)，由于他對(duì)發(fā)展弦線式電流計(jì)和心電圖記錄的貢獻(xiàn)，1924 1924 年年Einthoven榮獲榮獲NobelNobel生理學(xué)和醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)

4、。生理學(xué)和醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。Herinneringsbundel Professor S. S. Rosenstein. Leiden: Eduard Ijdo, 1902:101-107Einthoven 弦式電流計(jì)弦式電流計(jì)（string galvanometer） Sir Thomas Lewis (1881-1945) LewisLewis是心律失常研究的開(kāi)拓者，最先用脈搏圖，然后是心律失常研究的開(kāi)拓者，最先用脈搏圖，然后用心電圖來(lái)研究，最早倡用梯形圖來(lái)注釋傳導(dǎo)阻滯；用心電圖來(lái)研究，最早倡用梯形圖來(lái)注釋傳導(dǎo)阻滯；19111911年發(fā)表了一本經(jīng)典著作：年發(fā)表了一本經(jīng)典著作：心臟搏動(dòng)的機(jī)制心臟搏動(dòng)的

5、機(jī)制LewisLewis發(fā)展了發(fā)展了EinthovenEinthoven的工作，特別在心電圖的臨床應(yīng)的工作，特別在心電圖的臨床應(yīng)用上影響深遠(yuǎn)。用上影響深遠(yuǎn)。Frank Norman Wilson(1890-1952)1932年年Wilson 和他的同事創(chuàng)立零電和他的同事創(chuàng)立零電位中心電端理論設(shè)立單極胸導(dǎo)聯(lián)，使體位中心電端理論設(shè)立單極胸導(dǎo)聯(lián)，使體表心電圖標(biāo)準(zhǔn)化為表心電圖標(biāo)準(zhǔn)化為12導(dǎo)聯(lián)；導(dǎo)聯(lián)；Wilson對(duì)心室心電圖作深入的闡述，對(duì)心室心電圖作深入的闡述，建立臨床心電圖學(xué)；建立臨床心電圖學(xué)；在在Einthoren三角基礎(chǔ)上，形成三角基礎(chǔ)上，形成Einthoren-Wilson理論成為心電向理論成

6、為心電向量圖的理論基礎(chǔ)。量圖的理論基礎(chǔ)。二、記錄心電圖導(dǎo)聯(lián)的發(fā)展二、記錄心電圖導(dǎo)聯(lián)的發(fā)展 鹽水桶導(dǎo)聯(lián)鹽水桶導(dǎo)聯(lián) 雙極肢導(dǎo)聯(lián)雙極肢導(dǎo)聯(lián) 單極（胸和肢）導(dǎo)聯(lián)單極（胸和肢）導(dǎo)聯(lián) 單極加壓肢導(dǎo)聯(lián)單極加壓肢導(dǎo)聯(lián) 目前常用導(dǎo)聯(lián)目前常用導(dǎo)聯(lián) 其他導(dǎo)聯(lián)其他導(dǎo)聯(lián)1. 在在Waller and Einthoven 研究初期研究初期, 心電圖機(jī)與人心電圖機(jī)與人體之間的連接是通過(guò)把體之間的連接是通過(guò)把受檢者的肢體末端放在受檢者的肢體末端放在鹽水桶中實(shí)現(xiàn)的；鹽水桶中實(shí)現(xiàn)的；2. 這種病人和儀器之間的這種病人和儀器之間的連接無(wú)法進(jìn)行胸前導(dǎo)聯(lián)連接無(wú)法進(jìn)行胸前導(dǎo)聯(lián)記錄。記錄。Clinical Electrocardiogra

7、phy, ed 4. London, Shaw & Sons, 1928, p 6.鹽水桶導(dǎo)聯(lián)Einthoven 1902創(chuàng)立的雙極肢導(dǎo)聯(lián)創(chuàng)立的雙極肢導(dǎo)聯(lián)Wilson1933年創(chuàng)立的單極導(dǎo)聯(lián)年創(chuàng)立的單極導(dǎo)聯(lián) Goldberger1942創(chuàng)立的單極加壓肢導(dǎo)聯(lián)創(chuàng)立的單極加壓肢導(dǎo)聯(lián) 目前常用導(dǎo)聯(lián)目前常用導(dǎo)聯(lián)常規(guī)常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)體表心電圖，包括導(dǎo)聯(lián)體表心電圖，包括I、II、III、aVR、aVL、aVF、V1、V2、V3、V4、V5、V615導(dǎo)聯(lián)體表心電圖，在導(dǎo)聯(lián)體表心電圖，在12導(dǎo)聯(lián)的基礎(chǔ)上加作導(dǎo)聯(lián)的基礎(chǔ)上加作V4R、V8和和V9其他導(dǎo)聯(lián)其他導(dǎo)聯(lián)正交導(dǎo)聯(lián)（正交導(dǎo)聯(lián)（ X、Y、Z、即、即 Frank 導(dǎo)聯(lián)

8、，記錄心電向?qū)?lián)，記錄心電向量圖和信號(hào)平均心電圖）量圖和信號(hào)平均心電圖）監(jiān)護(hù)導(dǎo)聯(lián)（監(jiān)護(hù)導(dǎo)聯(lián)（CM1、CM3、CM5、CMF等模擬導(dǎo)聯(lián)或同等模擬導(dǎo)聯(lián)或同步步12導(dǎo)聯(lián)，檢測(cè)和動(dòng)態(tài)心電圖記錄）導(dǎo)聯(lián)，檢測(cè)和動(dòng)態(tài)心電圖記錄）體表標(biāo)測(cè)導(dǎo)聯(lián)（體表心前區(qū)等電位標(biāo)測(cè)）體表標(biāo)測(cè)導(dǎo)聯(lián)（體表心前區(qū)等電位標(biāo)測(cè)）食管導(dǎo)聯(lián)（探測(cè)左心房和左心室后壁表面電位）食管導(dǎo)聯(lián)（探測(cè)左心房和左心室后壁表面電位）心腔內(nèi)導(dǎo)聯(lián)（記錄心房、心室腔內(nèi)電圖）心腔內(nèi)導(dǎo)聯(lián)（記錄心房、心室腔內(nèi)電圖）房室束電圖（房室束電圖（Scherlag 1968），竇房結(jié)電圖（），竇房結(jié)電圖（Cramer 1977）頭胸導(dǎo)聯(lián)（尹炳生頭胸導(dǎo)聯(lián)（尹炳生 1973）（一）心

9、電向量概念提出和研究發(fā)展（一）心電向量概念提出和研究發(fā)展1913 Einthoven提出以等邊三角形表達(dá)額面心電向量提出以等邊三角形表達(dá)額面心電向量1938 Mann描繪一個(gè)平面上的向量環(huán)，描繪一個(gè)平面上的向量環(huán)，Wilson 和和Johnston用陰極射線示波管顯示出單一平面的心電向量圖用陰極射線示波管顯示出單一平面的心電向量圖1946 Burger 和和 van Milaan校正校正Einthoven三角為非等邊的三角為非等邊的Burger三角三角1956 Frank根據(jù)根據(jù)Einthoven三角概念設(shè)計(jì)校正導(dǎo)聯(lián)體系，記三角概念設(shè)計(jì)校正導(dǎo)聯(lián)體系，記錄心電向量圖錄心電向量圖三、心電產(chǎn)生的基礎(chǔ)

10、研究三、心電產(chǎn)生的基礎(chǔ)研究（二）心肌細(xì)胞動(dòng)作電位和其他電生理研究（二）心肌細(xì)胞動(dòng)作電位和其他電生理研究的深化的深化1950 Woodbury 和和 Hecht1951 Draper和和 Weidmann1957 Hokansson1959 Hoffman和和 Granefield1959 VaughanWilliams1993 Drouin（人體心肌（人體心肌M細(xì)胞）細(xì)胞）（三）心臟電生理檢查（三）心臟電生理檢查1968 Durrer1971 Wellens對(duì)我國(guó)心電圖學(xué)作出貢獻(xiàn)的學(xué)者對(duì)我國(guó)心電圖學(xué)作出貢獻(xiàn)的學(xué)者 播種奠基者播種奠基者 董承瑯教授、陶壽淇教授、陶清教授、黃克綱教授、董承瑯教授、

11、陶壽淇教授、陶清教授、黃克綱教授、 馬萬(wàn)森教授、鄺賀齡教授馬萬(wàn)森教授、鄺賀齡教授 普及參與者普及參與者 黃宛教授、林傳驤教授、顏和昌教授、方圻教授、黃宛教授、林傳驤教授、顏和昌教授、方圻教授、 潘紹周教授、翁心植教授、陳灝珠院士、劉士珍老師潘紹周教授、翁心植教授、陳灝珠院士、劉士珍老師 騰飛發(fā)展者騰飛發(fā)展者 孫瑞龍教授等孫瑞龍教授等20位位郭繼鴻主編：中國(guó)心電學(xué)發(fā)展史，北京大學(xué)出版社 2002. 北京.（四）心電圖記錄儀器的發(fā)展（四）心電圖記錄儀器的發(fā)展 弦線電流計(jì)式心電圖機(jī)（光學(xué)放大，照相記錄）弦線電流計(jì)式心電圖機(jī)（光學(xué)放大，照相記錄） 可移動(dòng)式直描心電圖機(jī)（真空管、晶體管、印刷線路可移動(dòng)式

12、直描心電圖機(jī)（真空管、晶體管、印刷線路板放大，熱筆記錄）板放大，熱筆記錄） 集物理學(xué)、電子學(xué)、計(jì)算機(jī)技術(shù)、生物工程技術(shù)和心集物理學(xué)、電子學(xué)、計(jì)算機(jī)技術(shù)、生物工程技術(shù)和心電分析技術(shù)于一體，小型化，使心電波形清晰不失真電分析技術(shù)于一體，小型化，使心電波形清晰不失真, ,常常規(guī)規(guī)12導(dǎo)聯(lián)可同步記錄，能自動(dòng)分析給出診斷報(bào)告的現(xiàn)代導(dǎo)聯(lián)可同步記錄，能自動(dòng)分析給出診斷報(bào)告的現(xiàn)代心電圖機(jī)心電圖機(jī) 監(jiān)護(hù)心電圖、遙測(cè)心電圖、遠(yuǎn)程傳輸心電圖（固定監(jiān)護(hù)心電圖、遙測(cè)心電圖、遠(yuǎn)程傳輸心電圖（固定電話傳輸、手機(jī)傳輸）電話傳輸、手機(jī)傳輸） 動(dòng)態(tài)心電圖（動(dòng)態(tài)心電圖（Holter系統(tǒng)系統(tǒng) 1957）、植入式）、植入式Holter

13、系系統(tǒng)（植入式環(huán)路心電圖記錄器）統(tǒng)（植入式環(huán)路心電圖記錄器） 體表信號(hào)平均心電圖（測(cè)心室晚電位）、體表體表信號(hào)平均心電圖（測(cè)心室晚電位）、體表房室束電圖房室束電圖 負(fù)荷心電圖（運(yùn)動(dòng)負(fù)荷、藥物負(fù)荷、起搏負(fù)荷）負(fù)荷心電圖（運(yùn)動(dòng)負(fù)荷、藥物負(fù)荷、起搏負(fù)荷） 起搏心電圖起搏心電圖 胎兒心電圖胎兒心電圖 向量心電圖向量心電圖 心電散點(diǎn)圖心電散點(diǎn)圖 立體心電圖立體心電圖 高頻心電圖高頻心電圖 心磁圖心磁圖 體表電位標(biāo)測(cè)體表電位標(biāo)測(cè) 心臟電生理檢查（心臟程序刺激、心腔內(nèi)心電心臟電生理檢查（心臟程序刺激、心腔內(nèi)心電圖、房室束電圖、竇房結(jié)電圖、單相動(dòng)作電位記圖、房室束電圖、竇房結(jié)電圖、單相動(dòng)作電位記錄等）錄等）

14、與血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)、心臟電生理指標(biāo)和超聲心與血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)、心臟電生理指標(biāo)和超聲心動(dòng)圖圖像等同步記錄動(dòng)圖圖像等同步記錄 心電學(xué)、心律學(xué)、心電信息學(xué)心電學(xué)、心律學(xué)、心電信息學(xué)五、心電圖的診斷價(jià)值五、心電圖的診斷價(jià)值 判斷心房肥大、心室肥厚和勞損、判斷心房肥大、心室肥厚和勞損、 心肌缺血和損傷，有心肌缺血和損傷，有助于診斷先天性心臟病和后天性心臟病的輔助診斷（瓣助于診斷先天性心臟病和后天性心臟病的輔助診斷（瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、心肌病等）；膜病、冠心病、高心病、肺心病、心肌病等）； 電解質(zhì)紊亂的輔助診斷，特別是鉀和鈣；電解質(zhì)紊亂的輔助診斷，特別是鉀和鈣； 藥物對(duì)心肌的影響，特別是強(qiáng)心甙、抗

15、心律失常藥、抗藥物對(duì)心肌的影響，特別是強(qiáng)心甙、抗心律失常藥、抗腫瘤藥、抗精神病藥；腫瘤藥、抗精神病藥； 心包炎的演變過(guò)程；心包炎的演變過(guò)程； 心肌梗死的定位、定范圍和定時(shí)期；心肌梗死的定位、定范圍和定時(shí)期； 診斷各種心律失常，判斷起搏器等的功能。診斷各種心律失常，判斷起搏器等的功能。心電圖在診斷各種心律失常中心電圖在診斷各種心律失常中有重要價(jià)值有重要價(jià)值心律失常心律失常作為出院作為出院主要診斷主要診斷病人的各病人的各種心律失種心律失常構(gòu)成情常構(gòu)成情況（一）況（一） 2% VF34% Atrial Fibrillation18% Unspecified6% PSVT6% PVCs4% Atria

16、l Flutter9% SSS8% Conduction Disease3% SCD10% VTBaily D. J Am Coll Cardiol. 1992;19(3):41A.陳灝珠等陳灝珠等: Chinese Medical Journal. 1999;112(1):14.14% SSS13% Atrial Fibrillation8% AVB7% WPW8% VT39% premature beats11% Unspecified心律失常心律失常作為出院作為出院主要診斷主要診斷病人的各病人的各種心律失種心律失常構(gòu)成情常構(gòu)成情況（二）況（二） （一）室性心動(dòng)過(guò)速（一）室性心動(dòng)過(guò)速(Le

17、wis,1909) 室性心動(dòng)過(guò)速食道導(dǎo)聯(lián)心電圖室性心動(dòng)過(guò)速食道導(dǎo)聯(lián)心電圖致心律失常藥物引起的尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速致心律失常藥物引起的尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速 絕大多數(shù)室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生于器質(zhì)性心臟病患者，但也有絕大多數(shù)室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生于器質(zhì)性心臟病患者，但也有發(fā)生于無(wú)器質(zhì)性心臟病者，如兒茶酚胺敏感性多型性室性發(fā)生于無(wú)器質(zhì)性心臟病者，如兒茶酚胺敏感性多型性室性心動(dòng)過(guò)速（心動(dòng)過(guò)速（CPVT，1978年）為常染色體顯性或隱性遺傳年）為常染色體顯性或隱性遺傳離子通道病。在腎上腺素能活性增高（身體運(yùn)動(dòng)或感情激離子通道病。在腎上腺素能活性增高（身體運(yùn)動(dòng)或感情激動(dòng)）時(shí)誘發(fā)，可致暈厥或猝死。其遺傳學(xué)基礎(chǔ)為動(dòng)）時(shí)

18、誘發(fā)，可致暈厥或猝死。其遺傳學(xué)基礎(chǔ)為類(lèi)別類(lèi)別基因基因蛋白蛋白位點(diǎn)位點(diǎn)突變的影響突變的影響CPVT1RyR2心臟羅納丹受體心臟羅納丹受體lq4243功能獲得舒張期功能獲得舒張期肌漿網(wǎng)肌漿網(wǎng)Ca2釋出釋出CPVT2CASQ2心臟貯鈣蛋白心臟貯鈣蛋白lp13.3肌漿網(wǎng)肌漿網(wǎng)Ca2緩沖能緩沖能力喪失，力喪失， Ca2CPVT3KCNj2Kir2.117q23Ik1CPVT？ANKIAnkyrin-B4q25Ca2SR- Ca2滲漏滲漏其心電圖的演變過(guò)程其心電圖的演變過(guò)程 （二）（二）Wenckebach 現(xiàn)象現(xiàn)象 (Wenckebach,1899)房室傳導(dǎo)比例為房室傳導(dǎo)比例為3:2 和和4:3房室傳導(dǎo)

19、比例為房室傳導(dǎo)比例為2:1 和和3:1竇房結(jié)傳導(dǎo)阻滯竇房結(jié)傳導(dǎo)阻滯V1導(dǎo)聯(lián)導(dǎo)聯(lián)III導(dǎo)聯(lián)導(dǎo)聯(lián)竇性靜止竇性靜止Wolf-Parkinson-White Syndrome (W-P-W syndrome) Lown-Ganong-Levine Syndrome (L-G-L syndrome) （三）（三） 預(yù)激綜合征預(yù)激綜合征Pre-excitation Syndrome 1.Wolf-Parkinson-White綜合征綜合征 1930 - 左側(cè)旁道(后向前) 2.Wolf-Parkinson-White綜合征綜合征 - 房室膈前旁道(前向后)3.Lown-Ganong-Levine綜合征綜合

20、征 1952（四）早期復(fù)極綜合征（四）早期復(fù)極綜合征Early depolarization syndromeaVRaVLaVFV1V5V3V2V4V3V6*J波是波是J點(diǎn)（點(diǎn)（ST段的起始部）抬高段的起始部）抬高0.1mv，持續(xù)時(shí)間，持續(xù)時(shí)間0.02秒秒（五）致心律失常型右心室心肌病（五）致心律失常型右心室心肌病Fontaine G, 1977 以心肌細(xì)胞缺失、右心室部分或全部心肌被脂肪或以心肌細(xì)胞缺失、右心室部分或全部心肌被脂肪或纖維組織替代為特點(diǎn)纖維組織替代為特點(diǎn) 約約1/2病例為常染色體顯性遺傳病，由病例為常染色體顯性遺傳病，由hRYR2基因突基因突變所致，亦有隱性遺傳者變所致，亦有隱

21、性遺傳者 臨床表現(xiàn)主要為心悸和暈厥，并有猝死風(fēng)險(xiǎn)：發(fā)生臨床表現(xiàn)主要為心悸和暈厥，并有猝死風(fēng)險(xiǎn)：發(fā)生于青少年或成年早期。于青少年或成年早期。Fontaine G等,: Stimulation Studies and Epicardial Mapping in Ventricular Tachycardia: Study of Mechanisms and Selection for Surgery. In- Reentrant Arrhythmias - Kulbertus H.E. Ed MTP Pub. Lancaster 1977: P.334-350 致心律失常型右心室心肌病致心律失常型

22、右心室心肌病Epsilon波波, 完全性右完全性右BBBElectrocardiographic strip of the right precordial leads shows a characteristic notch or slur (epsilon wave) in the upstroke of the QRS leading to prolongation of the QRS. Note the precordial T-wave inversions. Journal of the American College of Cardiology,6:14,1997.致心律失常

23、型右心室心肌病致心律失常型右心室心肌病致心律失常型右心室心肌病致心律失常型右心室心肌病室速室速, ,左左BBBBBB型型A, Normal sinus rhythm in a patient with arrhythmogenic right ventricular dysplasia. The arrowheads point to late right ventricular activation called an epsilon wave.B, Ventricular tachycardia in the same patient with right ventricular dysp

24、lasia.（六）體溫過(guò)低時(shí)（六）體溫過(guò)低時(shí)Osborn波波 John J. Osborn, M.D.19531953年年Osborn JJ.Osborn JJ.在在實(shí)驗(yàn)低溫狗心電圖發(fā)實(shí)驗(yàn)低溫狗心電圖發(fā)現(xiàn)體溫過(guò)低時(shí)現(xiàn)體溫過(guò)低時(shí)OsbornOsborn波。波。Experimental hypothermia: respiratory and blood pH changes in relation to cardiac function. Am J Physiol 1953;175:389.29.20C280C22.50C19.70C190C180C330C電擊后電擊后340C （七）（七）Br

25、ugada綜合征綜合征 (Brugada,1992) Brugada 綜合征可能占總猝死發(fā)生中的綜合征可能占總猝死發(fā)生中的4-12% ，是南亞，是南亞50歲歲以下心源性猝死的最常見(jiàn)病因。以下心源性猝死的最常見(jiàn)病因。為常染色體顯性遺傳離子通道病。為常染色體顯性遺傳離子通道病。遺傳學(xué)基礎(chǔ)遺傳學(xué)基礎(chǔ)類(lèi)別類(lèi)別基因基因蛋白蛋白位點(diǎn)位點(diǎn)突變的影響突變的影響B(tài)rS1SCN5ANav1.53p21-p23功能喪失功能喪失-Na外流外流BrS2GPD1-LG-6-ph. 脫氫酶脫氫酶3p21功能喪失功能喪失-Na外流外流Brugada綜合征綜合征 (Brugada,1992) Brugada P, Brugad

26、a J. Right Bundle Branch Block, Persistent ST Segment Elevation and Sudden Cardiac Death: A Distinct Clinical and Electrocardiographic Syndrome. J Am Coll Cardiol 1992;20:1391-6V1V2V31型2型3型1型：拱形，型：拱形，J點(diǎn)點(diǎn)2mm，T波倒，波倒，ST末部漸降末部漸降2型：馬鞍形，型：馬鞍形，J點(diǎn)點(diǎn)2mm，T波正或雙向，波正或雙向，ST末部末部1mm3型：馬鞍型，型：馬鞍型，J點(diǎn)點(diǎn)2mm，T波正，波正，ST末部末部1

27、mm三種類(lèi)型的三種類(lèi)型的Brugada綜合征綜合征 （八）異常（八）異常J波綜合征波綜合征 嚴(yán)干新等（嚴(yán)干新等（1996年）研究年）研究Brugada綜合征時(shí)證綜合征時(shí)證明該綜合征明該綜合征J波的形成是瞬間外向鉀離子流波的形成是瞬間外向鉀離子流（Ito）增加所致。其心電圖特點(diǎn)是）增加所致。其心電圖特點(diǎn)是J點(diǎn)抬高，點(diǎn)抬高，ST段抬高，段抬高，J波與抬高的波與抬高的ST段和段和T波的升支融波的升支融為一體，弓背向下。為一體，弓背向下。 2004年以來(lái)他們提出異常年以來(lái)他們提出異常J波綜合征的概念，包波綜合征的概念，包括括Brugada綜合征、綜合征、Osborn波、特發(fā)性波、特發(fā)性J波、急波、急性

28、冠脈綜合癥超急性期、早期復(fù)極綜合征等，性冠脈綜合癥超急性期、早期復(fù)極綜合征等，前三者易誘發(fā)室性快速心律失常和心臟性猝死。前三者易誘發(fā)室性快速心律失常和心臟性猝死。Schwartz PJ. Curr Probl Cardiol. 1997;22:297-351. Smith WM. Ann Intern Med. 1980;93:578-584. Garson A Jr. Circulation. 1993;87:1866-1872.（九）長(zhǎng)（九）長(zhǎng)QT綜合征綜合征 特發(fā)性（先天性）特發(fā)性（先天性）LQTS是一種遺傳性疾病是一種遺傳性疾病,由基因由基因突變引起離子通道功能異常所致；突變引起離子通

29、道功能異常所致； 病人可以保持沒(méi)有癥狀或者有癥狀性（暈厥）和潛病人可以保持沒(méi)有癥狀或者有癥狀性（暈厥）和潛在致死性（猝死）心律失常；在致死性（猝死）心律失常； 60%的的LQTS 病人有陽(yáng)性家族史；病人有陽(yáng)性家族史；Kass RS. J Clin Invest, 2003,112:810-815. Priori SG. N Engl J Med, 2003, 348:1866-1874. LDTS主要有兩種臨床綜合癥：主要有兩種臨床綜合癥：1. Jervell-Lange-Nielson Syndrome 1957 有耳聾，為有耳聾，為常染色體隱性遺傳病有常染色體隱性遺傳病有JLN1，JLN2

30、亞型亞型2. Romano-Ward syndrome 1963 無(wú)耳聾，為常染色無(wú)耳聾，為常染色體顯性遺傳病有體顯性遺傳病有LQT 110，10種亞型種亞型 類(lèi)別類(lèi)別基因基因蛋白蛋白位點(diǎn)位點(diǎn)突變的影響突變的影響LQT1KCNQ1KvLQT1(Iks)11p15.5功能喪失功能喪失-K外流外流LQT2KCNH2HERG(Ikr)3q3536功能喪失功能喪失-K外流外流LQT3SCN5ANav 1.53p21p23功能獲得功能獲得-Na內(nèi)流內(nèi)流LQT4ANK2Ankyrin B(錨蛋白錨蛋白) 4q25q27Na 、Ca2通道膜表達(dá)通道膜表達(dá)LQT5KCNE1MinK(Iks)21q22.1功能

31、喪失功能喪失-K外流外流LQT6KCNE2MirP1(Ikr)21q22.1功能喪失功能喪失-K外流外流LQT7(Andersen 綜合征綜合征)KCNJ2Kir 2.1(Ik1)17q23功能喪失功能喪失-K外流外流LQT8(Timothy 綜合征綜合征)CACNAICCav1.2(Ca2通道通道)12p13.3功能獲得功能獲得- L型型Ca2流流LQT9CAV3Caveolin(小窩蛋小窩蛋白白)3p25功能獲得功能獲得- INa流流LQT10SCN4BNav1.5411q23INa流流JLN1KCNQ1KvLQT111p15.5K外流外流JLN2KCNE1Mink21q22.1K外流外流

32、QT延長(zhǎng)綜合征綜合征1例例 Romano-Ward syndrome（十）短（十）短QT綜合征綜合征QT縮短綜合征是一種常染色體顯性遺傳離子通道病；縮短綜合征是一種常染色體顯性遺傳離子通道病；遺傳學(xué)基礎(chǔ)遺傳學(xué)基礎(chǔ)類(lèi)別類(lèi)別基因基因蛋白蛋白位點(diǎn)位點(diǎn)突變的影響突變的影響SQT1KCNH2HERG7q35功能獲得功能獲得-K外流外流SQT2KCNQ1KvLQT111p15.5功能獲得功能獲得- K外流外流SQT3KCNj2Kir2.117q23功能獲得功能獲得- K外流外流非頻率依賴(lài)性和慢頻率依賴(lài)性非頻率依賴(lài)性和慢頻率依賴(lài)性QT縮短縮短心電圖心電圖 QT綜合征綜合征Gussak I, Brugada

33、P, Brugada J, Wright RS, Kopecky SL, Chaitman BR, Bjerregaard P. Idiopathic short QT interval: a new clinical syndrome? Cardiology. 2000;94:99-102. 無(wú)器質(zhì)性心臟病證據(jù)，常伴頭暈、心悸、黑朦、昏厥無(wú)器質(zhì)性心臟病證據(jù)，常伴頭暈、心悸、黑朦、昏厥等癥狀，可猝死（室顫引起）等癥狀，可猝死（室顫引起）； 常有猝死家族史（青年甚至幼年時(shí)發(fā)生）；常有猝死家族史（青年甚至幼年時(shí)發(fā)生）； 心電圖表現(xiàn)為正常竇性心律、率時(shí)心電圖表現(xiàn)為正常竇性心律、率時(shí)QT300ms ，

34、高而，高而尖的尖的T波，心臟的結(jié)構(gòu)正常；病人也可能有潛在的心房波，心臟的結(jié)構(gòu)正常；病人也可能有潛在的心房律或房顫；律或房顫； 治療措施為植入可植入式除顫起博器治療措施為植入可植入式除顫起博器 (ICD)； 一些抗一些抗心律失常藥物，如心律失常藥物，如 quinidine, 可能可以減少已經(jīng)植入可能可以減少已經(jīng)植入ICD患者的心律失常事件的發(fā)生。患者的心律失常事件的發(fā)生。A 竇性心律竇性心律 HR= 72 bpm QT =270 ms. B 竇性心律竇性心律 HR= 80 bpm QT =260 ms. C 竇性心律竇性心律HR= 75 bpm QT =240 ms.D 猝死猝死 房顫，房顫，QT=210 ms平均平均HR= 85 bpmCirculation. 2003;108:965-970.