1、血液學血小板減少性紫癜血液學血小板減少性紫癜第1頁/共34頁 特發性血小板減少性紫癜（特發性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，也叫也叫自發性自體免疫性血小板減少性紫癜，自發性自體免疫性血小板減少性紫癜，是臨床上最常見的一種血小板減少性疾是臨床上最常見的一種血小板減少性疾病。主要是自身抗體與血小板結合，引病。主要是自身抗體與血小板結合，引起血小板生存期縮短。起血小板生存期縮短。第2頁/共34頁第3頁/共34頁二、血小板生存期縮短：二、血小板生存期縮短： 2 23 3天甚至幾分鐘天甚至幾分鐘 脾臟在脾臟在ITPITP發病機制中的作

2、用：發病機制中的作用： （1 1）產生血小板抗體）產生血小板抗體 （2 2）巨噬細胞介導的血小板破壞）巨噬細胞介導的血小板破壞第4頁/共34頁 血小板減少血小板減少 各各種種原原因因血血小小板板相相關關抗抗體體產產生生生生單核巨噬細胞吞噬單核巨噬細胞吞噬巨巨 核核 細細 胞胞血小板壽血小板壽命縮短命縮短成熟及產成熟及產板障礙板障礙血小板減少血小板減少ITPITP發病機制示意圖發病機制示意圖與血小板結合第5頁/共34頁一、起病情況：一、起病情況： 多見于兒童，起病急驟。大多在多見于兒童，起病急驟。大多在發病前發病前1-21-2周有感染史，可有畏寒、發熱等周有感染史，可有畏寒、發熱等前驅癥狀。前驅

3、癥狀。多見于中青年女性。起病隱匿。多見于中青年女性。起病隱匿。 第6頁/共34頁二、出血癥狀：二、出血癥狀：瘀點、瘀癍瘀點、瘀癍 鼻衄、齒齦出血、口腔粘膜出鼻衄、齒齦出血、口腔粘膜出血、血尿等。血、血尿等。1%1%第7頁/共34頁三、其他表現：三、其他表現： 第8頁/共34頁第9頁/共34頁第10頁/共34頁第11頁/共34頁第12頁/共34頁第13頁/共34頁第14頁/共34頁第15頁/共34頁第16頁/共34頁第17頁/共34頁第18頁/共34頁 診斷要點：診斷要點： 1 1、多次檢驗血小板計數減少（排除假性血小板、多次檢驗血小板計數減少（排除假性血小板減少）。減少）。 2 2、脾臟不大。

4、、脾臟不大。 3 3、骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。、骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。排除性診斷排除性診斷第19頁/共34頁血小板減少血小板減少血小板生成減少血小板生成減少血小板破壞增加血小板破壞增加血小板分布異常血小板分布異常營養因素營養因素維生素維生素B12/B12/葉酸缺乏葉酸缺乏先天性先天性AlportAlport綜合征綜合征FanconiFanconi貧血貧血May/hegglinMay/hegglin異常異常TARTAR綜合征綜合征WiskottWiskottAldrichAldrich綜合征綜合征骨髓損傷骨髓損傷維生素維生素B12/B12/葉酸缺乏葉酸缺乏免疫介導性免疫

5、介導性維生素維生素B12/B12/葉酸缺乏葉酸缺乏非免疫介導性非免疫介導性維生素維生素B12/B12/葉酸缺乏葉酸缺乏脾腫大脾腫大肝病肝病惡性腫瘤惡性腫瘤骨髓纖維化骨髓纖維化第20頁/共34頁急性型急性型慢性型慢性型年齡年齡性別性別誘因誘因起病起病出血癥狀出血癥狀血小板壽命血小板壽命巨核細胞巨核細胞血小板計數血小板計數病程病程2-62-6歲多見歲多見無區別無區別病前感染史病前感染史突然，常伴畏寒發熱突然，常伴畏寒發熱嚴重嚴重常常 2050% 50%的的ITPITP病人切脾后血小板升至正常病人切脾后血小板升至正常; ; 約約1/31/3的病人脾切除后不久或數年后復發的病人脾切除后不久或數年后復發

6、, ,可能與副可能與副脾有關脾有關第25頁/共34頁總體療效仍有待評價。總體療效仍有待評價。 適應癥：適應癥：僅適用于對糖皮質激素及脾切療效僅適用于對糖皮質激素及脾切療效不佳或無反應者。不佳或無反應者。 環磷酰胺環磷酰胺1.5-3mg/Kg.d1.5-3mg/Kg.d 長春新堿長春新堿1 12mg2mg，每周一次，每周一次第26頁/共34頁（一）適用于：（一）適用于：1 1、危重型、危重型ITPITP；2 2、難治性、難治性ITPITP；3 3、不適宜、不適宜用糖皮質激素的用糖皮質激素的ITPITP；4 4、需迅速提高血小板的、需迅速提高血小板的ITPITP。（二）（二） 方案：方案：0.4g

7、/kg0.4g/kg，靜脈注射，連續，靜脈注射，連續5 5天。天。（三）作用機制（三）作用機制: : 1 1、封閉、封閉FcFc受體；受體； 2 2、阻斷抗體依賴細胞毒作用的細胞效應；、阻斷抗體依賴細胞毒作用的細胞效應； 3 3、增加、增加IgGIgG的的分級分級代謝率，相應增加了抗血小板代謝率，相應增加了抗血小板IgGIgG的的破壞；破壞； 4 4、通過抗獨特型，增加血小板的清除率。、通過抗獨特型，增加血小板的清除率。第27頁/共34頁 適用于兒童型適用于兒童型ITPITP或難治性或難治性ITPITP 機制機制: :通過誘發輕度溶血通過誘發輕度溶血, ,阻斷巨噬細胞阻斷巨噬細胞FCFC受體功

8、受體功能能, ,減低脾和肝臟對血小板的攝取減低脾和肝臟對血小板的攝取. . 對對Rh(D)Rh(D)陰性患者無效陰性患者無效; ;不適宜脾切除患者不適宜脾切除患者. .六、抗六、抗CD20CD20單克隆抗體單克隆抗體第28頁/共34頁第29頁/共34頁一、起病情況：一、起病情況： 多見于兒童，起病急驟。大多在多見于兒童，起病急驟。大多在發病前發病前1-21-2周有感染史，可有畏寒、發熱等周有感染史，可有畏寒、發熱等前驅癥狀。前驅癥狀。多見于中青年女性。起病隱匿。多見于中青年女性。起病隱匿。 第30頁/共34頁第31頁/共34頁第32頁/共34頁第33頁/共34頁總體療效仍有待評價。總體療效仍有待評價