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文檔簡介

1、L O G O導致新生兒腦損傷的常見原因導致新生兒腦損傷的常見原因胎胎兒兒和和新新生生兒兒腦腦損損傷傷胎胎兒兒和和新新生生兒兒腦腦損損傷傷未未知知未未知知TORCH感感染染TORCH感感染染畸畸形形畸畸形形低低血血糖糖低低血血糖糖核核黃黃疸疸核核黃黃疸疸染染色色體體,遺遺傳傳染染色色體體,遺遺傳傳腦腦缺缺氧氧缺缺血血腦腦缺缺氧氧缺缺血血足足月月兒兒窒窒息息足足月月兒兒窒窒息息早早產產早早產產PVL、IVHPVL、IVH感感染染?缺缺血血?感感染染?缺缺血血?早產兒腦損傷導致的問題早產兒腦損傷導致的問題Contents早產兒腦損傷的分類早產兒腦損傷的分類 1早產兒腦損傷內在基礎早產兒腦損傷內在基

2、礎2早產兒腦損傷的誘因早產兒腦損傷的誘因 3早產兒腦損傷的診斷早產兒腦損傷的診斷 4早產兒腦損傷防治早產兒腦損傷防治 5早產兒腦損傷預后早產兒腦損傷預后 6腦損傷早產兒隨訪腦損傷早產兒隨訪 早產兒腦損傷的分類早產兒腦損傷的分類v神經病理學分類神經病理學分類v病變性質分類病變性質分類v致病因素分類致病因素分類 神經病理學分類神經病理學分類 腦白質損傷(腦白質損傷(WMD)v腦室周圍白質軟化(腦室周圍白質軟化(PVL)v腦室周圍出血性梗死(腦室周圍出血性梗死(PHI) 非腦實質區的出血非腦實質區的出血v生發層基質生發層基質-腦室內出血(腦室內出血(GM-IVH)v蛛網膜下腔出血(蛛網膜下腔出血(S

3、AH)v脈絡叢出血脈絡叢出血 其他部位損傷其他部位損傷:腦實質、小腦、腦干出血等:腦實質、小腦、腦干出血等病變性質分類病變性質分類 出血性腦損傷出血性腦損傷v生發基質生發基質-腦室內出血(腦室內出血(GM-IVH)v腦室周圍出血性梗死(腦室周圍出血性梗死(PHI) 缺血性腦損傷缺血性腦損傷v腦室周圍白質軟化(腦室周圍白質軟化(PVL)致病因素分類致病因素分類 v出血性和缺血性腦損傷出血性和缺血性腦損傷v圍產期感染所致腦損傷圍產期感染所致腦損傷v低血糖腦病低血糖腦病v膽紅素的神經毒性膽紅素的神經毒性v胎兒和新生兒腦梗塞胎兒和新生兒腦梗塞v遺傳代謝病所致腦損傷遺傳代謝病所致腦損傷v腦發育畸形腦發育

4、畸形v呼吸機治療相關性腦損傷呼吸機治療相關性腦損傷 早產兒腦損傷常見類型早產兒腦損傷常見類型vGM-IVH:好發于胎齡:好發于胎齡34周的早產兒周的早產兒vPVL: 好發于胎齡好發于胎齡50%。v級:腦室內出血,同時伴腦室旁局限或廣泛的腦實級:腦室內出血,同時伴腦室旁局限或廣泛的腦實 質出血。質出血。早產兒腦損傷的影像學診斷早產兒腦損傷的影像學診斷PVL的病程轉歸分期(的病程轉歸分期(Dobowitz法)法)v水腫期:即腦室周圍回聲增強期,生后水腫期:即腦室周圍回聲增強期,生后1周內周內v囊腔形成前期:即腦室周圍回聲相對正常期,生后囊腔形成前期:即腦室周圍回聲相對正常期,生后 13周內,可無異

5、常發現,或強回聲反射延續周內,可無異常發現,或強回聲反射延續v囊腔形成期:最早生后囊腔形成期:最早生后2周,在雙側原回聲增強區呈周,在雙側原回聲增強區呈v 現多個小囊腔現多個小囊腔v囊腔消失期:數月后小囊腔消失囊腔消失期:數月后小囊腔消失早產兒腦損傷的影像學診斷早產兒腦損傷的影像學診斷PVL的病變程度分級(的病變程度分級(de Vries法)法)v級:腦室周圍局部回聲增強持續或大于級:腦室周圍局部回聲增強持續或大于7d,其后無,其后無 囊腔損傷出現囊腔損傷出現v級:腦室周圍局部回聲增強,其后轉為局部小囊腔級:腦室周圍局部回聲增強,其后轉為局部小囊腔 損傷損傷v級:腦室周圍廣泛性回聲增強,其后轉

6、為廣泛性囊級:腦室周圍廣泛性回聲增強,其后轉為廣泛性囊 腔損傷腔損傷v級:腦室周圍廣泛性回聲增強,涉及皮質下白質,級:腦室周圍廣泛性回聲增強,涉及皮質下白質, 其后轉為腦室周圍和皮質下彌漫性囊腔損傷其后轉為腦室周圍和皮質下彌漫性囊腔損傷早產兒腦損傷的影像學診斷早產兒腦損傷的影像學診斷PVH-PHI應與應與PVL鑒別鑒別vPVH-PHI多與多與GMH-IVH同時發生,常為單側性同時發生,常為單側性vPVH-PHI出現高峰在出現高峰在GMH-IVH后的后的34d,常有,常有明顯的腦室擴張明顯的腦室擴張vPVL多為雙側性,早期多不伴腦室擴張多為雙側性,早期多不伴腦室擴張vPVH-PHI并腦室擴張常為

7、腦積水征象,常常是腦并腦室擴張常為腦積水征象,常常是腦室系統普遍擴張。室系統普遍擴張。 早產兒腦損傷的影像學診斷早產兒腦損傷的影像學診斷未成熟腦白質與損傷后白質的鑒別未成熟腦白質與損傷后白質的鑒別v未成熟的腦白質所表現出的腦室周圍強回聲淡薄、均未成熟的腦白質所表現出的腦室周圍強回聲淡薄、均勻,與周圍組織回聲自然相融勻,與周圍組織回聲自然相融v損傷后的白質強回聲粗糙、不均,形成明顯的邊界。損傷后的白質強回聲粗糙、不均,形成明顯的邊界。一過性的白質損傷持續時間在一過性的白質損傷持續時間在710d內內早產兒腦損傷的影像學診斷早產兒腦損傷的影像學診斷v應用超聲診斷生發基質應用超聲診斷生發基質-腦室內出

8、血(腦室內出血(GMH-IVH)和)和腦室周圍出血腦室周圍出血/出血性梗死(出血性梗死(PVH-PHI)應連續監測,)應連續監測,僅憑早期的回聲增強,往往主觀性較強,易誤診。若僅憑早期的回聲增強,往往主觀性較強,易誤診。若早期為強回聲,早期為強回聲,1周后轉為混合性回聲,周后轉為混合性回聲,24周后為低周后為低回聲或無回聲,診斷回聲或無回聲,診斷PVH-PHI的準確性就會提高。的準確性就會提高。 早產兒腦損傷的影像學診斷早產兒腦損傷的影像學診斷v頭顱頭顱B超是診斷超是診斷PVL的主要手段,生后第的主要手段,生后第1周超聲發現周超聲發現腦室周圍強回聲團為腦室周圍強回聲團為PVL的重要依據,表現為

9、側腦室外的重要依據,表現為側腦室外上方對稱性回聲增強。局灶性回聲增強可在幾天或幾周上方對稱性回聲增強。局灶性回聲增強可在幾天或幾周后消失。嚴重的后消失。嚴重的PVL,原有高回聲進一步增強逐漸形成,原有高回聲進一步增強逐漸形成鈣化強回聲,或形成特征性多發性回聲減弱的囊腔,有鈣化強回聲,或形成特征性多發性回聲減弱的囊腔,有時可呈蜂窩樣改變,時可呈蜂窩樣改變,13個月后回聲減弱消失,遺留擴個月后回聲減弱消失,遺留擴大的腦室和腦白質減少。直徑大的腦室和腦白質減少。直徑2cm/wk);腦室;腦室增大,皮質變薄增大,皮質變薄v暫時性腦室引流裝置暫時性腦室引流裝置/VP分流分流早產兒腦損傷的治療早產兒腦損傷

10、的治療-出血后腦積水的治療出血后腦積水的治療早產兒腦損傷的治療早產兒腦損傷的治療-腦室鏡治療腦室鏡治療早產兒腦損傷的治療早產兒腦損傷的治療-腦脊液內引流腦脊液內引流腦室腹腔引流腦室腹腔引流(VP shunt)(VP shunt)腦室肋膜腔引流腦室肋膜腔引流腦室心房引流腦室心房引流早產兒腦損傷的治療早產兒腦損傷的治療缺血性腦損傷的治療缺血性腦損傷的治療v圍生期感染的防治圍生期感染的防治v自由基清除劑(如維生素自由基清除劑(如維生素E等)的使用等)的使用v谷氨酸受體拮抗劑的應用谷氨酸受體拮抗劑的應用v神經營養因子,如神經營養因子,如GM1、NGF、EPO等等v硫酸鎂:擴張血管、抗氧化、抗細胞因子硫

11、酸鎂:擴張血管、抗氧化、抗細胞因子v營養支持營養支持v干細胞移植干細胞移植Contents早產兒腦損傷的分類早產兒腦損傷的分類 1早產兒腦損傷內在基礎早產兒腦損傷內在基礎2早產兒腦損傷的誘因早產兒腦損傷的誘因 3早產兒腦損傷的診斷早產兒腦損傷的診斷 4早產兒腦損傷防治早產兒腦損傷防治 5早產兒腦損傷預后早產兒腦損傷預后 6腦損傷早產兒隨訪腦損傷早產兒隨訪 早產兒腦損傷的預后早產兒腦損傷的預后IVH的預后依出血部位、伴隨疾病及腦損害程度而異的預后依出血部位、伴隨疾病及腦損害程度而異v神經系統體檢正常者,神經系統體檢正常者,90%預后良好預后良好v體重體重50%50%,腦實質出血病死率達,腦實質出

12、血病死率達75%75%,約約2/32/3存活者存活者發生腦積水或其他神經系統后遺癥發生腦積水或其他神經系統后遺癥v約約15%15%腦室擴大的患兒可因血塊堵塞靜脈而并發腦梗腦室擴大的患兒可因血塊堵塞靜脈而并發腦梗塞,形成孔洞腦,引起早產兒痙攣性運動障礙等。塞,形成孔洞腦,引起早產兒痙攣性運動障礙等。早產兒腦損傷的預后早產兒腦損傷的預后PHI預后預后vPHI早期病死率高達早期病死率高達59%,存活者中,存活者中86%出現痙攣性出現痙攣性下肢偏癱或不對稱的四肢麻痹等遠期后遺癥,下肢偏癱或不對稱的四肢麻痹等遠期后遺癥,64%伴伴認知功能障礙。認知功能障礙。(腦實質內回聲增強腦實質內回聲增強1cm者預后

13、較差者預后較差) 早產兒腦損傷的預后早產兒腦損傷的預后PVL的遠期預后與的遠期預后與PVL發生的部位及程度直接相關發生的部位及程度直接相關v較廣泛嚴重較廣泛嚴重PVL常造成四肢痙攣性癱,患兒多存在皮常造成四肢痙攣性癱,患兒多存在皮層運動區錐體細胞下行軸突的錐體束纖維的減少層運動區錐體細胞下行軸突的錐體束纖維的減少v較局限的側腦室前角附近發生較局限的側腦室前角附近發生PVL時,表現為雙側或時,表現為雙側或單側下肢癱瘓,因為起自于皮層運動區支配下肢運動單側下肢癱瘓,因為起自于皮層運動區支配下肢運動的皮層脊髓束纖維途經此處的皮層脊髓束纖維途經此處v廣泛的半卵圓中心區域大片白質壞死,影響皮層及皮廣泛的

14、半卵圓中心區域大片白質壞死,影響皮層及皮層下神經元和膠質細胞,常導致智力、認知缺陷層下神經元和膠質細胞,常導致智力、認知缺陷v白質損傷區波及由外側膝狀體發出、形成視輻射,最白質損傷區波及由外側膝狀體發出、形成視輻射,最終達枕葉視覺中樞的視覺神經纖維,則影響視覺功能終達枕葉視覺中樞的視覺神經纖維,則影響視覺功能 早產兒腦損傷的預后早產兒腦損傷的預后PVL的遠期預后與的遠期預后與PVL發生的部位及程度直接相關發生的部位及程度直接相關v波及發自內側膝狀體、到達顳葉聽覺神經傳導通路的波及發自內側膝狀體、到達顳葉聽覺神經傳導通路的白質纖維時,則會發生聽覺障礙白質纖維時,則會發生聽覺障礙v大約大約50%囊

15、性囊性PVL在學齡期有腦癱在學齡期有腦癱v級以上級以上PVL后遺癥的發生率達后遺癥的發生率達50%以上以上v囊腔大小與囊腔大小與PVL預后相關,囊腔預后相關,囊腔0.5cm或以上患兒預后或以上患兒預后更差;頂枕部囊腫更差;頂枕部囊腫3mm者可發生明顯運動后遺癥者可發生明顯運動后遺癥v視聽障礙和認知問題在嚴重囊性視聽障礙和認知問題在嚴重囊性PVL常見;常見;級級PVL有較高的視覺障礙發生率,主要問題包括視覺分辨率有較高的視覺障礙發生率,主要問題包括視覺分辨率差、眼球運動嚴重障礙以及視野縮小等。差、眼球運動嚴重障礙以及視野縮小等。 Contents早產兒腦損傷的分類早產兒腦損傷的分類 1早產兒腦損

16、傷內在基礎早產兒腦損傷內在基礎2早產兒腦損傷的誘因早產兒腦損傷的誘因 3早產兒腦損傷的診斷早產兒腦損傷的診斷 4早產兒腦損傷防治早產兒腦損傷防治 5早產兒腦損傷預后早產兒腦損傷預后 6腦損傷早產兒隨訪腦損傷早產兒隨訪 腦損傷早產兒的隨訪腦損傷早產兒的隨訪v對腦損傷早產兒出院后均應進行長期跟蹤隨訪和定期對腦損傷早產兒出院后均應進行長期跟蹤隨訪和定期評估。隨訪內容主要觀察腦損傷患兒的體格發育、認評估。隨訪內容主要觀察腦損傷患兒的體格發育、認知和行為發育、視力和聽力發育以及運動發育等情況,知和行為發育、視力和聽力發育以及運動發育等情況,尤其觀察有無痙攣性腦癱的發生。尤其觀察有無痙攣性腦癱的發生。v隨

17、訪時間隨訪時間:擬生后:擬生后36個月內每個月個月內每個月1次,以后每次,以后每3個個月月1次,次,1歲后可酌情延長隨訪間隔歲后可酌情延長隨訪間隔312個月不等。個月不等。腦損傷早產兒的隨訪腦損傷早產兒的隨訪v隨訪內容隨訪內容v頭顱頭顱B超檢查:觀察超檢查:觀察PVL、IVH及其他腦損傷的轉歸及其他腦損傷的轉歸情況。其中情況。其中IVH早產兒主要觀察其出血有無吸收,有早產兒主要觀察其出血有無吸收,有無出血后并發癥如腦積水、孔洞腦或腦萎縮等的發生。無出血后并發癥如腦積水、孔洞腦或腦萎縮等的發生。PVL早產兒則主要觀察其囊腔形成及吸收情況等。早產兒則主要觀察其囊腔形成及吸收情況等。v其他影像檢查:

18、其他影像檢查:MRI尤其尤其T2加權像可清晰顯示腦白加權像可清晰顯示腦白質損傷后引起白質容量減少和髓鞘形成延遲;主張早質損傷后引起白質容量減少和髓鞘形成延遲;主張早產兒出院前或校正胎齡產兒出院前或校正胎齡40周時應進行常規周時應進行常規MRI檢查,檢查,借此發現在新生兒早期無異常超聲表現的彌漫性借此發現在新生兒早期無異常超聲表現的彌漫性PVL病變,或早期被臨床忽視的局部病變,或早期被臨床忽視的局部PVL后的白質損傷等。后的白質損傷等。腦損傷早產兒的隨訪腦損傷早產兒的隨訪v體格發育檢查:觀察頭圍、胸圍、身長、體重等體格體格發育檢查:觀察頭圍、胸圍、身長、體重等體格發育情況。發育情況。v神經系統檢查:觀察有無神經系統后遺癥,如腦積水、神經系統檢查:觀察有無神經系統后遺癥,如腦積水、痙攣性下肢癱瘓、認知、行為缺陷以及視聽障礙等后痙攣性下肢癱瘓、認知、行為缺陷

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