1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病臨床診治進展病臨床診治進展 CNS特發(fā)性炎性脫髓鞘病特發(fā)性炎性脫髓鞘病(I I DD)CNS-IIDD (idiopathic inflammatory demyelinating diseases)病因上與本身免疫相關(guān)，病因上與本身免疫相關(guān)，病理上以髓鞘脫失及炎癥為主病理上以髓鞘脫失及炎癥為主,皮質(zhì)也可受累皮質(zhì)也可受累,軸索軸索損傷也很常見；損傷也很常見；不同亞型在臨床癥候、影像學(xué)上有差別；不同亞型在臨床癥候、影像學(xué)上有差別；構(gòu)成一個較為豐富多彩脫髓鞘病的疾病譜。構(gòu)成一個較為豐富多彩脫髓鞘病的疾病譜。 1.戚曉昆戚曉昆.中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病

2、的新分類中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病的新分類(專論專論).中華神經(jīng)科雜志中華神經(jīng)科雜志, 2021,41(2):73-75.重點引見下面幾點重點引見下面幾點一、臨床孤立綜合征一、臨床孤立綜合征(CIS)二、二、MS與與NMO三、三、Balo病病(同心圓硬化同心圓硬化)四、瘤樣炎性脫髓鞘病四、瘤樣炎性脫髓鞘病 (TIDD)五、五、CNS-IIDD治療進展治療進展一、臨床孤立綜合征一、臨床孤立綜合征clinical isolated syndromes(CIS)定義：定義：CNS初次發(fā)生的，單時相初次發(fā)生的，單時相的，單病灶或多病灶的脫髓鞘病的，單病灶或多病灶的脫髓鞘病綜合征綜合征11.Miller

3、 D, et al. Clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis,part I: natural history, pathogenesis,diagnosis,and prognosis. Lancet Neurol，2005;4:281-288一、臨床孤立綜合征一、臨床孤立綜合征2021年年MS的專家共識的專家共識:CIS大致可以分為以下三種情況大致可以分為以下三種情況2： 孤立的臨床事件，時間和空間均為孤立；孤立的臨床事件，時間和空間均為孤立； 孤立臨床事件，時間孤立，而空間上可以多發(fā)；孤立臨床事件，時間孤

4、立，而空間上可以多發(fā)； 病變在同一部位反復(fù)出現(xiàn)，如復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎病變在同一部位反復(fù)出現(xiàn)，如復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎(同側(cè)同側(cè))，這樣，雖然空間上是孤立的，但時間上可為多次。這樣，雖然空間上是孤立的，但時間上可為多次。2. Miller DH, et al. Differential diagnosis of suspected multiple sclerosis: a consensus approach. Mult Scler 2021, 14:1157-1174. 一、臨床孤立綜合征一、臨床孤立綜合征以視神經(jīng)炎首發(fā)以視神經(jīng)炎首發(fā)CIS的預(yù)后的預(yù)后 Optic NeuritisIncreased r

5、isk MSDecreased risk MS年青的成人年青的成人女性女性單側(cè)受累單側(cè)受累 疼痛疼痛視盤正常視盤正常兒童兒童男性男性 雙側(cè)受累雙側(cè)受累無疼痛無疼痛 嚴(yán)注重盤水腫嚴(yán)注重盤水腫Thrower BW. Neurology,2007,68(suppl 4):s12-s15一、臨床孤立綜合征一、臨床孤立綜合征以橫貫性脊髓炎首發(fā)以橫貫性脊髓炎首發(fā)CIS的預(yù)后的預(yù)后Transverse myelitisIncreased risk MSDecreased risk MS不全橫貫性不全橫貫性病癥不對稱病癥不對稱 脊髓病灶小脊髓病灶小 無水腫無水腫完全橫貫性完全橫貫性病癥對稱病癥對稱多節(jié)段的多節(jié)

6、段的 水腫水腫Thrower BW. Neurology,2007,68(suppl 4):s12-s15二、MS與NMO的臨床差別Clinical difference between MS and NMO1.MS定義定義Jean Martin Charcot是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病，能夠與遺傳、統(tǒng)炎性脫髓鞘病，能夠與遺傳、環(huán)境要素、病毒感染及本身免環(huán)境要素、病毒感染及本身免疫等相關(guān)，最終導(dǎo)致疫等相關(guān)，最終導(dǎo)致CNS髓髓鞘脫失、少突膠質(zhì)細胞損傷，鞘脫失、少突膠質(zhì)細胞損傷，軸突及神經(jīng)細胞也可部分受損。軸突及神經(jīng)細胞也可部分受損。MS具有時間多發(fā)和空間多

7、病具有時間多發(fā)和空間多病灶的特點。灶的特點。二、二、MS與與NMO的臨床差別的臨床差別2021 MSIF統(tǒng)計：統(tǒng)計： 全球多發(fā)性硬化全球多發(fā)性硬化患者約患者約250萬萬MSIF(Multiple Sclerosis International Federation)多發(fā)性硬化國際聯(lián)盟多發(fā)性硬化國際聯(lián)盟1111中國中國MS雖然發(fā)病率低，但是面對較大的人雖然發(fā)病率低，但是面對較大的人口基數(shù)，治療口基數(shù)，治療MS依然是一個緊迫的問題依然是一個緊迫的問題中國中國MS患病總?cè)藬?shù)患病總?cè)藬?shù)MSIF web site, 2021按照中國按照中國MS患病率患病率5/10萬計算，患病人數(shù)不止萬計算，患病人數(shù)不止

8、2，50002.MS的臨床分型及臨床特點的臨床分型及臨床特點 臨床特點臨床特點在復(fù)發(fā)緩解階段在復(fù)發(fā)緩解階段以后，不能完全以后，不能完全緩解并留下部分緩解并留下部分后遺癥，疾病逐后遺癥，疾病逐漸緩慢加重。漸緩慢加重。RRMS患者約患者約50%在在10年內(nèi)或年內(nèi)或80%在在20年內(nèi)轉(zhuǎn)年內(nèi)轉(zhuǎn)為此型為此型繼發(fā)進展型繼發(fā)進展型 臨床特點臨床特點最常見類型最常見類型(最初最初80),為明顯復(fù)發(fā)為明顯復(fù)發(fā)和緩解過程，每次和緩解過程，每次發(fā)作均根本恢復(fù)，發(fā)作均根本恢復(fù)，不留或僅留下細微不留或僅留下細微后遺癥。多數(shù)在后遺癥。多數(shù)在515年內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)槟陜?nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)镾PMS復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)-緩解型緩解型RRMS臨床特點臨床特點少

9、見類型少見類型,約約10% 15最初為本型，臨床最初為本型，臨床沒有緩解復(fù)發(fā)過程，沒有緩解復(fù)發(fā)過程，疾病呈緩慢進展性加疾病呈緩慢進展性加重，并且病程大于一重，并且病程大于一年年原發(fā)漸進型原發(fā)漸進型 PPMSSPMSPRMS臨床特點臨床特點進展復(fù)發(fā)型進展復(fù)發(fā)型 少見病程類型，少見病程類型，約約5%10為本為本類型，疾病一直類型，疾病一直呈緩慢進展性加呈緩慢進展性加重，病程中偶有重，病程中偶有少數(shù)緩解復(fù)發(fā)過少數(shù)緩解復(fù)發(fā)過程程3.MS病因病因在患者血清和腦在患者血清和腦脊液中可檢測到脊液中可檢測到多種病毒抗體的多種病毒抗體的滴度升高滴度升高 MS的發(fā)病率與的發(fā)病率與地理緯度和氣候地理緯度和氣候有關(guān)，

10、大致是越有關(guān)，大致是越遠離赤道，其發(fā)遠離赤道，其發(fā)病率越高。病率越高。MS有一定程度的家有一定程度的家族聚集傾向，患者族聚集傾向，患者的一級親屬患病機的一級親屬患病機率比普通人群高率比普通人群高12-15倍。倍。 MS的組織損傷及神的組織損傷及神經(jīng)系統(tǒng)病癥被以為經(jīng)系統(tǒng)病癥被以為是直接針對髓鞘抗是直接針對髓鞘抗原的免疫反響所致原的免疫反響所致 病毒病毒感染感染 本身免疫本身免疫反響反響 遺傳遺傳要素要素 環(huán)境環(huán)境要素要素 多發(fā)性硬化：多發(fā)性硬化：中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)本身免疫性疾病本身免疫性疾病4.MS自然病程及相應(yīng)病理生理變化自然病程及相應(yīng)病理生理變化 5.MS認知妨礙表現(xiàn)方式認知妨礙表現(xiàn)方

11、式事件記憶事件記憶任務(wù)記憶任務(wù)記憶信息處置速度信息處置速度執(zhí)行功能執(zhí)行功能留意力下降。留意力下降。言語正常言語正常空間定向力正常空間定向力正常視覺區(qū)分正常視覺區(qū)分正常u信息處置速度信息處置速度u任務(wù)記憶任務(wù)記憶u學(xué)習(xí)才干學(xué)習(xí)才干Gainotti G, et al. Measures of cognitive and enotional changes in multiple sclerosis and underlying models of brain dysfunction. J Neurol sci, 2006,245:15-201.臨床方面臨床方面NMONMOMSMS發(fā)病年齡發(fā)病年齡(

12、 (中位數(shù)中位數(shù)) )男男: :女比例女比例35-4035-401 1：4(7-9)4(7-9)29291 1：2 2起病方式起病方式預(yù)后預(yù)后復(fù)發(fā)情況復(fù)發(fā)情況EDSS達達6分時間分時間五年內(nèi)致殘情況五年內(nèi)致殘情況相對更急聚相對更急聚相對較相對較MSMS為差為差; ;早期復(fù)發(fā)頻繁早期復(fù)發(fā)頻繁:1:1年年55%;255%;2年年78%;78%;年年90%90%7 7年年50%50%不能獨立行走不能獨立行走, ,至少一至少一眼視力喪失眼視力喪失相對較緩和相對較緩和相對要好相對要好9.4年年臨床特征臨床特征 視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎 脊髓炎脊髓炎 大腦或腦干大腦或腦干較重較重/恢復(fù)差恢復(fù)差有時雙側(cè)有時雙側(cè),同

13、時受累同時受累常雙側(cè)，較對稱常雙側(cè)，較對稱少累及少累及不重不重/恢復(fù)好恢復(fù)好很少雙側(cè)及同時受累很少雙側(cè)及同時受累常單側(cè)，多不對稱常單側(cè)，多不對稱常累及常累及二、二、MS與與NMO的臨床差別的臨床差別2.2.影像方面影像方面NMOMSMRIMRI 大腦大腦 脊髓：急性病變脊髓：急性病變 脊髓：慢性病變脊髓：慢性病變發(fā)病時正常，或無特異發(fā)病時正常，或無特異性病灶；性病灶；不符合不符合MS診斷規(guī)范的診斷規(guī)范的非特異性表現(xiàn)。非特異性表現(xiàn)。脊髓腫脹脊髓腫脹病灶病灶3個椎體個椎體脊髓中央脊髓中央常局灶性萎縮常局灶性萎縮發(fā)病時異常發(fā)病時異常典型典型MSMS病灶逐漸增多病灶逐漸增多脊髓很少腫脹脊髓很少腫脹病灶

14、病灶22個椎體個椎體脊髓周邊脊髓周邊不常見局灶性萎縮不常見局灶性萎縮二、二、MS與與NMO的臨床差別的臨床差別Wingerchuk DM,et al. The clinical course of neuromyelitis optica (Devics syndrome). Neurology 1999,53:1107-1114Wingerchuk DM,et al. Neuromyelitis optica :clinical predictors of a relapsing course and survival. Neurology 2003,60:848-8533.免疫檢查方面免疫

15、檢查方面NMONMOMSMSCSFCSF 細胞數(shù)細胞數(shù) 細胞種類細胞種類 寡克隆區(qū)帶寡克隆區(qū)帶 細胞成分細胞成分多數(shù)中性粒多數(shù)中性粒55個個/mm3/mm31/350WBC/mm31/350WBC/mm3有時為中性粒有時為中性粒27%,27%,易消逝易消逝中性粒及嗜酸細胞中性粒及嗜酸細胞少有中性粒少有中性粒55個個/mm3/mm3極少極少50WBC/mm350WBC/mm3淋巴細胞淋巴細胞97%,97%,繼續(xù)存在繼續(xù)存在少有嗜酸細胞少有嗜酸細胞相關(guān)的本身免疫疾病相關(guān)的本身免疫疾病 臨床疾病臨床疾病 血清免疫學(xué)檢查血清免疫學(xué)檢查極少常見，極少常見，多種本身抗體多種本身抗體不常見，除甲功減退不常見

16、，除甲功減退少見少見,常為常為1種本身抗體種本身抗體血清血清NMO-IgG陽性陽性陽性率極高陽性率極高陽性率極低陽性率極低組織病理組織病理空洞空洞,壞死壞死,急性軸突急性軸突損傷。少突膠質(zhì)細胞損傷。少突膠質(zhì)細胞喪失明顯喪失明顯,嗜酸粒細嗜酸粒細胞及中性粒浸潤胞及中性粒浸潤.血管壁增厚纖維化血管壁增厚纖維化,透明樣變透明樣變,血管增生血管增生.很少有嗜酸粒及中性粒很少有嗜酸粒及中性粒Ig及激活的補體很少像及激活的補體很少像NMO在血管周圍在血管周圍,而分而分布在病灶邊緣和少突膠布在病灶邊緣和少突膠質(zhì)細胞上質(zhì)細胞上.二、二、MS與與NMO的臨床差別的臨床差別Bergamaschi R, et al

17、. Mult Scler,2004,10:2-4Lucchinetti CF,et al.Brain,2002,125:1450-1461McDonald之之MS規(guī)范中規(guī)范中MRI的規(guī)范的規(guī)范(2005 )MRIMRI顯示的空間多發(fā)診斷規(guī)范顯示的空間多發(fā)診斷規(guī)范 以下以下4 4項中具備項中具備3 3項項(1)1(1)1個普通個普通GdGd加強病灶或加強病灶或9 9個個T2T2高信號病灶；高信號病灶；(2)(2)至少至少1 1個天幕下病灶；個天幕下病灶；(3)(3)至少至少1 1個近皮層病灶；個近皮層病灶；(4)(4)至少至少3 3個腦室周圍病灶個腦室周圍病灶. .McDonald之之MS規(guī)范中

18、規(guī)范中MRI的規(guī)范的規(guī)范(2021)MRIMRI顯示的空間多發(fā)診斷規(guī)范顯示的空間多發(fā)診斷規(guī)范 以下以下4 4項中具備項中具備2 2項項(1)(1)至少至少1 1個脊髓病灶個脊髓病灶(2)(2)至少至少1 1個天幕下病灶；個天幕下病灶；(3)(3)至少至少1 1個近皮層病灶；個近皮層病灶；(4)(4)至少至少1 1個腦室周圍病灶；個腦室周圍病灶；Polman CH, Reingold SC, Banwell B, et al. Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis:2021 Revisions to the McDonald Criteria. A

19、nn Neurol, 2021,69:292302.MRI對于對于MS病灶時間多發(fā)的規(guī)范病灶時間多發(fā)的規(guī)范(2005)1.假設(shè)本次未見加強病灶假設(shè)本次未見加強病灶,而以后隨訪發(fā)而以后隨訪發(fā)現(xiàn)現(xiàn)1個新個新T2或加強病灶。或加強病灶。2. 3個月進展第個月進展第2次次MRI,顯示有新加顯示有新加強病灶或強病灶或T2病灶。病灶。MRI對于對于MS病灶時間多發(fā)的規(guī)范病灶時間多發(fā)的規(guī)范(2021)1.只需與基線只需與基線MRI相比，隨訪的相比，隨訪的MRI有有新的新的T2病灶或釓加強病灶；病灶或釓加強病灶；2.或者只需無病癥釓加強病灶與非加強病或者只需無病癥釓加強病灶與非加強病灶同時存在灶同時存在Pol

20、man CH, Reingold SC, Banwell B, et al. Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis:2021 Revisions to the McDonald Criteria. Ann Neurol, 2021,69:292302.McDonald規(guī)范規(guī)范(2005)發(fā)作發(fā)作 病灶病灶 其它其它MS診斷證據(jù)診斷證據(jù) 能否診斷能否診斷次數(shù)次數(shù)個數(shù)個數(shù) 空間多發(fā)空間多發(fā) 時間多發(fā)時間多發(fā) MS 2 2 不需求不需求 不需求不需求 是是* 2 1 MRI顯示空間的多發(fā)；顯示空間的多發(fā)； 不需求不需求 是是 或兩個及兩個以上與或兩個及

21、兩個以上與 MS臨床表現(xiàn)一致的臨床表現(xiàn)一致的MRI 病變加陽性的病變加陽性的CSF表現(xiàn)表現(xiàn) 或再一次不同部位的發(fā)作或再一次不同部位的發(fā)作 1 2 不需求不需求 MRI顯示時間的顯示時間的 是是多發(fā)；或第二次多發(fā)；或第二次臨床發(fā)作臨床發(fā)作1 1 MRI顯示空間的多發(fā)，或顯示空間的多發(fā)，或 MRI顯示時間的多發(fā)顯示時間的多發(fā) 是是 兩個或兩個以上與兩個或兩個以上與MS或第二次臨床發(fā)作或第二次臨床發(fā)作 臨床表現(xiàn)一致的臨床表現(xiàn)一致的MRI病變病變 加陽性的加陽性的CSF表現(xiàn)表現(xiàn)Polman, et al規(guī)范規(guī)范(2021)Ann Neurol,2021,69:292-302發(fā)作發(fā)作 病灶病灶 其它其它

22、MS診斷證據(jù)診斷證據(jù) 能否診斷能否診斷次數(shù)次數(shù)個數(shù)個數(shù) MRI空間多發(fā)空間多發(fā) MRI時間多發(fā)時間多發(fā) MS 2 2 不 需 求不 需 求 不 需 求不 需 求 是是* 或或1與以前發(fā)作相關(guān)與以前發(fā)作相關(guān) 是是 2 1 需求需求 不需求不需求 是是 1個個T2,同時至少同時至少4個個 部位中有部位中有2個有病灶個有病灶*; 或再一次不同部位的發(fā)作或再一次不同部位的發(fā)作 1 2 不需求不需求 需求需求 是是 同時存在無病癥加強同時存在無病癥加強 及不加強病灶及不加強病灶; 或隨訪中有新或隨訪中有新T2和和/或或 加強病灶加強病灶; 或有第二次臨床或有第二次臨床發(fā)作發(fā)作1 1 需求需求 需求需求

23、是是 1個個T2,同時至少同時至少4個個 同時存在無病癥加強同時存在無病癥加強 部位中有部位中有2個有病灶個有病灶*; 及不加強病灶及不加強病灶; 或再一次不同部位的發(fā)作或再一次不同部位的發(fā)作 或隨訪中有新或隨訪中有新T2和和/或或 加強病灶加強病灶; 或第二次臨床發(fā)作或第二次臨床發(fā)作 隱襲的隱襲的PPMS 病程病程1年年,至少以下至少以下3條中有條中有2條條 1. 1個個T2腦病灶腦病灶(3個部位個部位) 2. 2個個T2脊髓病灶脊髓病灶 3. 陽性陽性CSF(OCB等電聚集等電聚集, IgG合成率合成率)NMO診斷規(guī)范診斷規(guī)范(2006)Wingerchuk DM, et al. Rivi

24、sed diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology, 2006, 66:1466-1467. 必要條件：必要條件：視神經(jīng)炎；視神經(jīng)炎；急性脊髓炎；急性脊髓炎；主要支持條件：主要支持條件：發(fā)病時頭顱發(fā)病時頭顱MRI正常或不符合正常或不符合MS影像診斷規(guī)范影像診斷規(guī)范脊髓脊髓MRI有有3個椎體異常的個椎體異常的T2信號；信號；血清血清NMO-IgG抗體陽性抗體陽性 水通道蛋白水通道蛋白4(aquaporin-4, AQP4) 視神經(jīng)脊髓炎不再是多視神經(jīng)脊髓炎不再是多發(fā)性硬化的一個亞型發(fā)性硬化的一個亞型!NMOMSP值發(fā)病年齡發(fā)病年

25、齡30.635.5P0.05女女:男比例男比例4.41.4P0.05視力損傷視力損傷90.9%38.1%P0.01視力恢復(fù)差視力恢復(fù)差50.0%7.1%P0.001智能減退智能減退13.0%38.5%P0.05OB陽性率陽性率37.5%61.5%P0.05脊髓節(jié)段數(shù)脊髓節(jié)段數(shù)6.62.2P0.01脊髓腫脹脊髓腫脹52%15%P0.01脊髓病灶脊髓病灶1.22.0P0.01劉建國劉建國,戚曉昆等戚曉昆等.多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎臨床對比研討多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎臨床對比研討.中華內(nèi)科雜志中華內(nèi)科雜志, 2021, 49(2):111-114.我們的資料我們的資料:NMO與與MS臨床臨床,影像對

26、比研討影像對比研討NMO頭顱頭顱MRI影像學(xué)特點影像學(xué)特點本組頭顱本組頭顱MRI 22例例 13例陽性例陽性 (59.1%)Bichuetti D 41例例 28例陽性例陽性 (68.3%)分布于分布于 腦干、胼胝體及側(cè)腦室前后角腦干、胼胝體及側(cè)腦室前后角 皮層受累較少見。皮層受累較少見。腦內(nèi)病灶不符合腦內(nèi)病灶不符合MS-2005影像規(guī)范影像規(guī)范三、同心圓硬化三、同心圓硬化 Balo disease三、三、Balo病病(同心圓硬化同心圓硬化)臨床及影像特點：臨床及影像特點：1、單時相病程，亞急性或慢性起病；、單時相病程，亞急性或慢性起病；2、就診前長時間首發(fā)冷淡少語、反響愚、就診前長時間首發(fā)冷

27、淡少語、反響愚鈍易被忽視；鈍易被忽視；3、臨床表現(xiàn)：精神病癥、臨床表現(xiàn)：精神病癥,如沉默、發(fā)呆、如沉默、發(fā)呆、無故發(fā)笑無故發(fā)笑, 可有局灶受累體征。可有局灶受累體征。4、預(yù)后：多為良性或非致命。、預(yù)后：多為良性或非致命。三、三、Balo病病(同心圓硬化同心圓硬化)臨床及影像特點：臨床及影像特點：5、就診后影像表現(xiàn)為大病灶或多發(fā)病灶，、就診后影像表現(xiàn)為大病灶或多發(fā)病灶，且呈開環(huán)型且呈開環(huán)型(open-ring sign)強化，強化，而易被誤診為腦腫瘤；而易被誤診為腦腫瘤；4、FLAIR對同心層發(fā)現(xiàn)比常規(guī)對同心層發(fā)現(xiàn)比常規(guī)T1,T2更敏感和明晰；更敏感和明晰；5、加強時假設(shè)有同心層狀的條帶強化就、

28、加強時假設(shè)有同心層狀的條帶強化就可診斷。可診斷。1.1.戚曉昆戚曉昆, ,等等. .同心圓硬化的臨床、影像及病理特點同心圓硬化的臨床、影像及病理特點. .中華神經(jīng)科雜志中華神經(jīng)科雜志,2004,37(1): 36-41,2004,37(1): 36-412.2.李長青李長青, ,戚曉昆等同心圓硬化戚曉昆等同心圓硬化1212例臨床及影像學(xué)分析例臨床及影像學(xué)分析. . 中華神經(jīng)科雜志中華神經(jīng)科雜志,2021,44(2):113-,2021,44(2):113-116.116.BaloBalo頭顱頭顱MRIMRI影像學(xué)特點影像學(xué)特點1.1.急性期：急性期： T1,T2 T1,T2相相“煎雞蛋樣構(gòu)造；

29、煎雞蛋樣構(gòu)造； FLAIR FLAIR有的可見同心層樣構(gòu)造有的可見同心層樣構(gòu)造 加強時加強時, ,環(huán)形或半環(huán)形強化環(huán)形或半環(huán)形強化, ,或同心強化或同心強化 DWI DWI為高信號為高信號. .2.2.亞急性期亞急性期( (發(fā)病發(fā)病6 6周后周后) )： 同心圓病灶同心圓病灶 Gd-DTPA Gd-DTPA加強效應(yīng)也較急性期減弱加強效應(yīng)也較急性期減弱3.3.慢性期慢性期 同心圓病灶最長可繼續(xù)同心圓病灶最長可繼續(xù)5 5年年. .1.1.戚曉昆等戚曉昆等. .同心圓硬化的臨床、影像及病理特點同心圓硬化的臨床、影像及病理特點. .中華神經(jīng)科雜志中華神經(jīng)科雜志,2004,37(1):36-41.,20

30、04,37(1):36-41.2.2.李長青李長青, ,戚曉昆等同心圓硬化戚曉昆等同心圓硬化1212例臨床及影像學(xué)分析例臨床及影像學(xué)分析. .中華神經(jīng)科雜志中華神經(jīng)科雜志,2021,44(2):113-116.,2021,44(2):113-116.四四.瘤樣炎性脫髓鞘病瘤樣炎性脫髓鞘病與腦腫瘤的診斷與鑒別與腦腫瘤的診斷與鑒別概念概念瘤樣炎性脫髓鞘病瘤樣炎性脫髓鞘病 TIDD tumor-like inflammatory demyelinating diseases腫瘤樣脫髓鞘病腫瘤樣脫髓鞘病 TDL tumefactive demyelinating lesion炎性脫髓鞘假瘤炎性脫髓鞘假

31、瘤 IDPT inflammatory demyelinating pseudotumor臨床診斷：易誤診，金規(guī)范是病理，得到活臨床診斷：易誤診，金規(guī)范是病理，得到活檢較難檢較難,臨床及影像學(xué)有特點臨床及影像學(xué)有特點,應(yīng)掌握。應(yīng)掌握。2021年年5月月20-23日在東京召開的第一屆亞太神日在東京召開的第一屆亞太神經(jīng)病理睬議經(jīng)病理睬議(第第1個發(fā)言個發(fā)言): 18例例TIDD,獲得好評獲得好評TIDD的臨床特點的臨床特點起病相對較緩慢：亞急性，急性，慢性起病相對較緩慢：亞急性，急性，慢性多為單時相病程，極少數(shù)可復(fù)發(fā)多為單時相病程，極少數(shù)可復(fù)發(fā)臨床表現(xiàn)相對于影像而言顯得較輕臨床表現(xiàn)相對于影像而言顯

32、得較輕影像上病灶可以孤立或多發(fā)，病灶可有較影像上病灶可以孤立或多發(fā)，病灶可有較顯著的腫瘤樣的占位效應(yīng)顯著的腫瘤樣的占位效應(yīng)有時個別有時個別TIDD部分病理或細胞形狀特殊部分病理或細胞形狀特殊也易與腫瘤相混淆，也有的彌漫膠質(zhì)瘤病也易與腫瘤相混淆，也有的彌漫膠質(zhì)瘤病早期病理改動不典型誤診為脫髓鞘。早期病理改動不典型誤診為脫髓鞘。 1.戚曉昆等戚曉昆等.瘤樣炎性脫髓鞘病臨床影像特點瘤樣炎性脫髓鞘病臨床影像特點.中華內(nèi)科雜志中華內(nèi)科雜志,2021,49(9):750-753. TIDD瘤樣炎性脫髓鞘病 原發(fā)腦腫瘤原發(fā)腦腫瘤 1.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡發(fā)病年齡起病過程起病過程臨床癥候臨床癥候平均在平均

33、在36歲左右歲左右2/5起病急，起病急，3/5緩緩慢或亞急性慢或亞急性比比MS或或NMO輕輕,但但比腫瘤要明顯比腫瘤要明顯,累及累及錐體束時運動妨礙錐體束時運動妨礙較明顯。較明顯。膠質(zhì)瘤及淋巴瘤發(fā)膠質(zhì)瘤及淋巴瘤發(fā)病年齡較大病年齡較大,生殖細生殖細胞瘤發(fā)病偏小胞瘤發(fā)病偏小起病隱匿或緩慢起病隱匿或緩慢,極極少數(shù)急發(fā)少數(shù)急發(fā)相對較輕相對較輕,運動受累運動受累緩慢緩慢,即使累及運動即使累及運動通路通路TIDD與原發(fā)腦腫瘤的鑒別要點與原發(fā)腦腫瘤的鑒別要點TIDD瘤樣炎性脫髓鞘病 原發(fā)腦腫瘤原發(fā)腦腫瘤 1.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)智能妨礙智能妨礙大小便妨礙大小便妨礙 肢體、言語肢體、言語活動妨礙活動妨礙有時是病初

34、表現(xiàn)或有時是病初表現(xiàn)或主要癥候主要癥候脊髓病變或雙半球脊髓病變或雙半球病變卦常見病變卦常見與病變累及錐體束與病變累及錐體束有關(guān)有關(guān),較腫瘤更常見較腫瘤更常見病灶大而病癥細微病灶大而病癥細微智能減退闡明腫瘤智能減退闡明腫瘤較大或彌漫損傷較大或彌漫損傷,也也是常見表現(xiàn)是常見表現(xiàn).較少見，晚期可有較少見，晚期可有 相對少見或滯后于相對少見或滯后于病變的開展病變的開展TIDD與原發(fā)腦腫瘤的鑒別要點與原發(fā)腦腫瘤的鑒別要點TIDD瘤樣炎性脫髓鞘病 原發(fā)腦腫瘤原發(fā)腦腫瘤 1.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)CSF檢查上檢查上壓力壓力蛋白蛋白 MBP測定測定多數(shù)正常多數(shù)正常,部分增高部分增高正常或增高正常或增高增高明顯增高明

35、顯多數(shù)正常多數(shù)正常,部分增高部分增高正常正常正常或細微增高正常或細微增高 TIDD與原發(fā)腦腫瘤的鑒別要點與原發(fā)腦腫瘤的鑒別要點影像特點影像特點TIDD瘤樣炎性脫髓鞘病原發(fā)腦腫瘤原發(fā)腦腫瘤1.頭顱頭顱CT 平掃平掃 強化強化 低信號低信號多不強化多不強化 低信號或高信號低信號或高信號,混雜信號混雜信號可強化可強化,尤其淋巴瘤尤其淋巴瘤 2.MRIT1,T2像像加強加強 長長T1,T2信號信號,邊境較清邊境較清楚楚,胼胝體不增厚胼胝體不增厚急性期急性期(半月左右半月左右)以團以團狀或片狀強化為多；狀或片狀強化為多；亞急性期較常見環(huán)行或亞急性期較常見環(huán)行或C型加強型加強,少數(shù)團塊強化少數(shù)團塊強化,隨

36、隨時間延伸強化變淡時間延伸強化變淡長T1,T2信號,可有等信號,邊境較模糊,胼胝體可增厚膠質(zhì)瘤低級別3可不強化,但高級別或膠質(zhì)母細胞瘤強化明顯,普通中心或團塊強化為主,環(huán)形強化少;淋巴細胞瘤強化明顯,常團塊或?qū)嵭膹娀に刂委煵≡羁蓱騽∽兓浑S時間延伸強化越來越顯著.脊髓或腦病變假設(shè)3月以上強化更明顯，應(yīng)除外膠質(zhì)瘤 TIDD與原發(fā)腦腫瘤的鑒別要點與原發(fā)腦腫瘤的鑒別要點影像特點影像特點TIDD瘤樣炎性脫髓鞘病原發(fā)腦腫瘤原發(fā)腦腫瘤3.DWI 急性期或亞急性期急性期或亞急性期多為高信號多為高信號,隨時間隨時間信號強度逐漸變低信號強度逐漸變低 早期多為低或等信號早期多為低或等信號,隨著隨著時間有能夠呈

37、高信號時間有能夠呈高信號,而且而且越來越高越來越高4.病變數(shù)病變數(shù)目及部位目及部位 單發(fā)或多發(fā)均可單發(fā)或多發(fā)均可,皮皮質(zhì)及皮質(zhì)下受累質(zhì)及皮質(zhì)下受累,多多個病灶時病灶之間個病灶時病灶之間可不相連可不相連,普通胼胝普通胼胝體多不增厚體多不增厚病變單發(fā)為主病變單發(fā)為主,白質(zhì)或皮質(zhì)白質(zhì)或皮質(zhì)下受累為主下受累為主,膠質(zhì)瘤假設(shè)病膠質(zhì)瘤假設(shè)病灶彌漫時灶彌漫時,病灶也多相連病灶也多相連多多中心生長膠質(zhì)瘤除外中心生長膠質(zhì)瘤除外。淋。淋巴瘤易于累及中線構(gòu)造巴瘤易于累及中線構(gòu)造,生生殖細胞瘤可有基底節(jié)型散在殖細胞瘤可有基底節(jié)型散在病變病變,邊境欠清邊境欠清. TIDD與原發(fā)腦腫瘤的鑒別要點與原發(fā)腦腫瘤的鑒別要點TI

38、DD瘤樣炎性脫髓鞘病 原發(fā)腦腫瘤原發(fā)腦腫瘤 5.病理病理 髓鞘脫失髓鞘脫失,炎性浸潤炎性浸潤,可見大量格子細可見大量格子細胞胞,CD68陽性，陽性，膠質(zhì)細胞增生膠質(zhì)細胞增生,并可見并可見Creutzfeuldt細胞細胞(肥肥胖星形細胞胖星形細胞)膠質(zhì)瘤病理易診斷膠質(zhì)瘤病理易診斷,膠質(zhì)瘤病可病變彌漫膠質(zhì)瘤病可病變彌漫,不成塊不成塊,細胞分散細胞分散影影像邊境不清，少強化像邊境不清，少強化,另假設(shè)多個部位有瘤另假設(shè)多個部位有瘤塊且不相連塊且不相連(可強化可強化),那么為多中心生長的那么為多中心生長的膠質(zhì)瘤病膠質(zhì)瘤病. 淋巴瘤多為淋巴瘤多為B-cell,有有時難與淋巴瘤樣肉芽時難與淋巴瘤樣肉芽腫鑒別

39、腫鑒別TIDD與原發(fā)腦腫瘤的鑒別要點與原發(fā)腦腫瘤的鑒別要點TIDD瘤樣炎性脫髓鞘病 原發(fā)腦腫瘤原發(fā)腦腫瘤 6.激素激素(實實驗性驗性)治療治療 病變可明顯控制病變可明顯控制,病病灶減小灶減小,有的甚至消有的甚至消失失,大病灶會遺留下大病灶會遺留下萎縮的病灶萎縮的病灶,病癥改病癥改善也會繼續(xù)下去善也會繼續(xù)下去.一一般無嚴(yán)重后遺癥。般無嚴(yán)重后遺癥。早期治療病癥略有減輕早期治療病癥略有減輕(水腫減輕水腫減輕),隨著病情進隨著病情進展無效展無效,膠質(zhì)瘤病灶不會膠質(zhì)瘤病灶不會減小或消逝減小或消逝;但淋巴瘤治但淋巴瘤治療后病灶有一些可以明顯療后病灶有一些可以明顯減小或消逝減小或消逝(Ghost cell)

40、,但以后又出現(xiàn)病灶但以后又出現(xiàn)病灶,或在其他部位出現(xiàn)新病灶或在其他部位出現(xiàn)新病灶.TIDD與原發(fā)腦腫瘤的鑒別要點與原發(fā)腦腫瘤的鑒別要點五五. CNS-IIDD治療進展治療進展多發(fā)性硬化的中國指南一、一、MS的急性期治療的急性期治療1 1、糖皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素( (具有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的治療藥物具有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的治療藥物) )原那么原那么: :大劑量大劑量, ,短療程短療程, ,不主張小劑量長時間不主張小劑量長時間適用于適用于MSMS的糖皮質(zhì)激素的糖皮質(zhì)激素 甲基強的松龍甲基強的松龍激素治療的方法激素治療的方法: : 1g(Vd 3-4h/d)-21g(Vd 3-4h/d)-2至至3d3d后劑量減

41、半后劑量減半; ;普通普通3 3周周減完減完 輕癥患者輕癥患者:1g(Vd)3-5:1g(Vd)3-5天后停用天后停用 中國多發(fā)性硬化診斷和治療專家共識中國多發(fā)性硬化診斷和治療專家共識,中華神經(jīng)科雜志中華神經(jīng)科雜志,2021,43(7):516-521一、一、MS的急性期治療的急性期治療u糖皮質(zhì)激素治療糖皮質(zhì)激素治療MSMS應(yīng)留意應(yīng)留意u大劑量激素引起的心率失常，目前依然沒有有效大劑量激素引起的心率失常，目前依然沒有有效的預(yù)防的方法的預(yù)防的方法u須預(yù)防激素引起的骨質(zhì)疏松，導(dǎo)致股骨頭壞死，須預(yù)防激素引起的骨質(zhì)疏松，導(dǎo)致股骨頭壞死，嚴(yán)重骨折等并發(fā)癥。嚴(yán)重骨折等并發(fā)癥。一、一、MS的急性期治療的急性

42、期治療2 2、血漿置換、血漿置換( (臨床常用方法臨床常用方法) )MSMS：療效不一定：療效不一定, ,普通急性期不首選普通急性期不首選 PPMS PPMS：治療效果甚微或無效：治療效果甚微或無效 急性重癥急性重癥MS(MS(既往無殘疾既往無殘疾) )：急性期有一定療效：急性期有一定療效3 3、靜脈注射大劑量免疫球蛋白、靜脈注射大劑量免疫球蛋白(IVIG)(IVIG) 總體療效仍不明確。總體療效仍不明確。 僅作為一個可選擇的二線或三線治療手段僅作為一個可選擇的二線或三線治療手段; ; 用量為用量為0.4g/kg/d,0.4g/kg/d,延續(xù)用延續(xù)用5d5d為為1 1個療程。個療程。 如無療效

43、那么不建議運用；如無療效那么不建議運用； 如有療效且明顯，可延續(xù)每周用如有療效且明顯，可延續(xù)每周用1d,1d,連用連用3-43-4周。周。中國多發(fā)性硬化診斷和治療專家共識中國多發(fā)性硬化診斷和治療專家共識,中華神經(jīng)科雜志中華神經(jīng)科雜志,2021,43(7):516-521二、二、MS的緩解期治療的緩解期治療1 1、干擾素、干擾素-治療治療( (具有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的藥物具有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的藥物) )減慢腦萎縮進程。減慢腦萎縮進程。療效與劑量成正相關(guān)，療效與劑量成正相關(guān)，IFN1a (44mcg IFN1a (44mcg 皮下皮下注射注射, ,每周每周3 3次次) )療效顯著優(yōu)于小劑量干擾素療效顯著優(yōu)于

44、小劑量干擾素1a(30 mcg 1a(30 mcg 皮下注射皮下注射, ,每周每周1 1次次) )。 利比利比(Rebif)(Rebif)是獨一經(jīng)是獨一經(jīng)SFDASFDA同意用于治療同意用于治療MSMS的大劑量干擾素的大劑量干擾素1a1a。中國多發(fā)性硬化診斷和治療專家共識中國多發(fā)性硬化診斷和治療專家共識,中華神經(jīng)科雜志中華神經(jīng)科雜志,2021,43(7):516-521二、MS的緩解期治療2 2、Glatiramer Acetate(Copaxone)Glatiramer Acetate(Copaxone)( (具有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的治療藥物具有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的治療藥物) )人工合成的人工合成的4

45、4種氨基酸隨機組合的多肽種氨基酸隨機組合的多肽能減少能減少RRMSRRMS的發(fā)作次數(shù)的發(fā)作次數(shù)(A(A級引薦級引薦) )能減輕疾病的嚴(yán)重性能減輕疾病的嚴(yán)重性, ,也可延緩致殘的進展速度也可延緩致殘的進展速度(C(C類引薦類引薦) )PPMSPPMS作用不明顯作用不明顯(U(U級引薦級引薦) )中國多發(fā)性硬化診斷和治療專家共識中國多發(fā)性硬化診斷和治療專家共識,中華神經(jīng)科雜志中華神經(jīng)科雜志,2021,43(7):516-521二、MS的緩解期治療3 3、Natalizumab (Natalizumab (具有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的治療藥物具有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的治療藥物) ) 針對白細胞黏附分子針對白細胞黏附分子44整合素整合素(4(4integrin)integrin)的單克隆抗體的單克