1、腦白質(zhì)疏松癥腦白質(zhì)腦白質(zhì)(bizh)疏松癥疏松癥（leukoaraiosis,LA）馬馬第一頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥定義定義(dngy)l腦白質(zhì)疏松癥是多種不同病因引起(ynq)的一組以腦室周圍及半卵圓中心區(qū)腦白質(zhì)的彌漫性斑點狀或斑片狀缺血改變?yōu)橹鞯呐R床綜合征。最早是由加拿大神經(jīng)學(xué)家Hachinski于1987年提出的一個影像學(xué)診斷術(shù)語。第二頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥lLA可由多種疾病引起，如皮質(zhì)下動脈硬化性腦病、血管性癡呆(chdi)等各種腦血管疾病、阿爾茨海默病、CO中毒，也可見于正常老年人。第三頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥病因病因(bngyn)與發(fā)病機(jī)制與發(fā)病機(jī)制lLA的發(fā)病機(jī)制尚

2、不明了，有學(xué)者認(rèn)為LA與缺血性損傷、腦脊液循環(huán)障礙及血腦屏障的通透性改變(gibin)等有關(guān)。第四頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥lLA病變主要位于腦白質(zhì)，該部位(bwi)的解剖學(xué)特點決定了它最易受到缺血的影響：LA的病變范圍主要位于大腦半球深部腦室周圍的腦白質(zhì)內(nèi)，這部分白質(zhì)主要由皮質(zhì)長髓支和白質(zhì)深穿支動脈供血，兩者均為終末動脈，呈盤繞和螺旋樣改變，很少或完全沒有側(cè)支循環(huán)，屬分水嶺區(qū)，此特點決定了該區(qū)域白質(zhì)最易受缺血影響，再加上伴有高血壓病糖尿病等，引起血管慢性損傷，最終導(dǎo)致脫髓鞘改變。第五頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥lLA患者多伴有前后循環(huán)血管的異常，主要表現(xiàn)為管壁(un b)粗細(xì)不均，常呈串珠

3、樣改變多處或局限性狹窄遠(yuǎn)端分支減少等，可同時累及前后循環(huán)血管，其中以前循環(huán)血管異常多見 這些腦血管的異常改變可引起遠(yuǎn)端供血區(qū)域的低灌注，從而導(dǎo)致白質(zhì)缺血損傷，促使LA的發(fā)生。第六頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥l從血流動力學(xué)角度看，腦血流量分布并不均勻，在大腦皮質(zhì)，血流量可77 138mL/( 100g min) ;在腦白質(zhì)(bizh)，血流量明顯減少，僅為1425mL/( 100g min) 而且白質(zhì)(bizh)區(qū)域的血管調(diào)節(jié)能力也較差，因此當(dāng)各種原因造成腦灌注壓下降時，白質(zhì)(bizh)區(qū)域首先被累及。第七頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥l從腦功能角度看，腦白質(zhì)主要起纖維聯(lián)接作用，將皮質(zhì)及皮質(zhì)下灰質(zhì)

4、連接起來，構(gòu)成完整的功能體系，白質(zhì)疏松的改變導(dǎo)致各功能區(qū)纖維聯(lián)絡(luò)出現(xiàn)異常，產(chǎn)生相應(yīng)的功能障礙 。l此外，腦脊液循環(huán)障礙，血-腦脊液屏障損害及深部白質(zhì)靜脈回流障礙在LA發(fā)病機(jī)制中也起著一定作用，有待進(jìn)一步深入研究。（血腦屏障的破壞可激活星形膠質(zhì)細(xì)胞，星形膠質(zhì)細(xì)胞又間接促進(jìn)血腦屏障的破壞，處于(chy)動態(tài)的惡性循環(huán)）第八頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l智力及認(rèn)知功能(gngnng)的障礙l下肢功能的障礙l皮質(zhì)功能減退的非特異性表現(xiàn)第九頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥智力智力(zhl)及認(rèn)知功能的障礙及認(rèn)知功能的障礙l內(nèi)側(cè)邊緣環(huán)路、基底邊緣環(huán)路和防御邊緣環(huán)路是與記憶情緒行為等智能活動(h

5、u dng)有關(guān)的邊緣環(huán)路，這三種環(huán)路聯(lián)系纖維分布在腦室系統(tǒng)周圍，當(dāng)腦室系統(tǒng)周圍的白質(zhì)病變導(dǎo)致以上環(huán)路聯(lián)系纖維中斷，或?qū)е缕べ|(zhì)-皮質(zhì)連接損傷時，即會出現(xiàn)智力及認(rèn)知功能障礙 。第十頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥下肢下肢(xizh)功能的障礙功能的障礙l常表現(xiàn)為步行緩慢步基增寬步幅小步行能力下降和輕微平衡障礙(zhng i)等 這與腦室系統(tǒng)周圍支配下肢的特異性上下行纖維受損有關(guān)，也可能與中樞傳導(dǎo)時間延長，感覺信息和姿勢反射整合障礙(zhng i)有關(guān) 。第十一頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥皮質(zhì)功能皮質(zhì)功能(gngnng)減退的非特異性表現(xiàn)減退的非特異性表現(xiàn)l如頭暈(tu yn)頭痛等，可能與患者伴有高

6、血壓病糖尿病高脂血癥等原發(fā)病有關(guān)。第十二頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥病理病理(bngl)表現(xiàn)表現(xiàn)l白質(zhì)纖維的髓鞘腫脹或脫失，多灶性星形細(xì)胞增生，可同時(tngsh)伴有軸突的破壞。l在白質(zhì)深部形成多發(fā)腔隙性腦梗死或篩網(wǎng)狀態(tài)。l深部白質(zhì)區(qū)廣泛的小動脈硬化。l腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，深部灰質(zhì)核團(tuán)萎縮，胼胝體變薄。第十三頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥CT表現(xiàn)表現(xiàn)(bioxin)l兩側(cè)大腦皮質(zhì)下、腦室周圍斑片狀或彌漫性互相融合的低密度灶，邊緣(binyun)模糊，呈月暈狀，不強(qiáng)化，常兩側(cè)對稱；l常合并雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大及腦萎縮l皮質(zhì)下弓狀纖維和胼胝體很少受累，腦干尤其是腦橋中上部、中央部易受累，較少累及延髓、中腦和小

7、腦。第十四頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥第十五頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥MR表現(xiàn)表現(xiàn)(bioxin)l病灶在T1WI上呈低信號，T2WI及T2flair上為高信號，病變部位與CT相一致，但較CT顯示更為敏感，對腦室(nosh)壁參差不齊顯示更為清楚，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化；DTI可了解腦白質(zhì)纖維束可微細(xì)結(jié)構(gòu)改變，有助于認(rèn)識白質(zhì)病變部位和皮質(zhì)功能活動。第十六頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥第十七頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥分級分級(fn j)l現(xiàn)廣泛應(yīng)用于臨床的LA嚴(yán)重程度(chngd)的評分及劃 級是以CT為評判標(biāo)準(zhǔn)的Blennow量表和以 MRI為評判標(biāo)準(zhǔn)的Fazekas量表。第十八頁，共二十七頁。腦白

8、質(zhì)疏松癥Blennow量表量表( 最低最低0分，最高分，最高3分分)l評定腦白質(zhì)改變的范圍和嚴(yán)重性，總分是范圍和嚴(yán)重性的平均分。 腦白質(zhì)病變范圍: 0級為正常; 1級為側(cè)腦室額角和枕角的邊緣可見LA;2級為LA圍繞(wiro)側(cè)腦室額角和枕角并累及部分半卵圓中心;3級為LA圍繞(wiro)側(cè)腦室累及大部分半卵圓中心 腦白質(zhì)病變的嚴(yán)重性:0為正常;1為輕度;3為嚴(yán)重，第十九頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥Fazekas量表量表( 最低最低0分，最高分，最高6分分)l在Flair上評定腦室周圍高信號和深部白質(zhì)高信號，總分可通過概括兩個部分的分?jǐn)?shù)來獲得。l腦室周圍高信號：0級為正常;1級為斑點狀;2級為

9、病灶(bngzo)開始融合;3級為大片融合病灶(bngzo)。l深層白質(zhì)高信號：0級為正常; 1級為鉛筆線狀和(或) 帽狀;2級為光滑的暈狀; 3級為不規(guī)則延伸至深部白質(zhì)。第二十頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥診斷診斷(zhndun)與鑒別診斷與鑒別診斷(zhndun)l依據(jù)對稱分布的腦白質(zhì)病變，合并腦萎縮，LA診斷并不困難。但應(yīng)于以下疾病相鑒別： 多發(fā)性硬化：病因尚不明確，可能與病毒感染或自身免疫有關(guān)，發(fā)病以2035歲的中青年，女性多見，急性期病灶可有強(qiáng)化。病灶與側(cè)腦室壁常呈垂直排列，與腦室周圍白質(zhì)內(nèi)的小血管走行一致。與其(yq)鑒別要結(jié)合病史及發(fā)病年齡。第二十一頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥第二

10、十二頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥l腔隙性腦梗死：多為基底節(jié)區(qū)的多發(fā)(du f)點狀或小圓形低密度影，病灶可發(fā)生于一側(cè)或兩側(cè)，一般不對稱。l炎性病變：范圍較廣泛，部位不固定，結(jié)合臨床癥狀及實驗室檢查等有助于與本病鑒別。第二十三頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥l腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良：本病不僅累計腦組織，腎上腺也有異常改變，病灶分布以側(cè)腦室后角及三角部為主，增強(qiáng)掃描時，病灶邊緣可以出現(xiàn)強(qiáng)化。其早期CT和MR表現(xiàn)很有特征性：病灶從后部白質(zhì)開始，對稱性向前發(fā)展，與其他腦白質(zhì)病容易區(qū)別；晚期累及整個白質(zhì)時則缺乏特點，與其他脫髓鞘疾病難以(nny)區(qū)別，診斷需要借助腎上腺活檢或血球、腎上腺、腦白質(zhì)等部位長鏈脂肪酸含量測定。第二十四頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥第二十五頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥謝謝謝謝(xi xie)觀賞！觀賞！第二十六頁，共二十七頁。腦白質(zhì)疏松癥內(nèi)容(